简介：摘要：目的：探讨和分析抗纤维化治疗对乙肝肝纤维化患者的临床效果。方法：选取2019年1月至2020年12月间我院收治的60例乙肝肝纤维化患者；以重组人干扰素γ抗纤维化治疗，从中随机选出30例患者为研究组增加盐酸川穹嗪注射液，与另外30例患者组成的参考组就疗效展开对比。结果：研究组患者的治疗总有效率96.7%显著高于参考组，P

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简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传疾病，在亚洲发病率较低，中国尚无发病情况的流行病学统计数据。CF可导致全身多系统功能受累，基因检测作为一种安全、快速、易行的方法在CF诊断中越来越重要，但目前还未提出中国人群的基因突变谱。多学科联合治疗及基因治疗是现在CF的研究新方向。目前还未制定适合中国人群的治疗及疾病管理指南。现就我国CF研究现状、发病机制、临床表现、诊断及基因研究与治疗方面进行综述。

简介：摘要胰腺纤维化是一种以成纤维细胞活化为主、伴有细胞外基质沉积的慢性进展性的病理过程。胰腺纤维化改变了胰腺的正常结构，影响了胰腺疾病的预后，然而至今仍无有效缓解胰腺纤维化的策略。近年来，纤维化进展伴随成纤维细胞的代谢改变受到越来越多的关注，以代谢为靶点的治疗方案有望成为缓解胰腺纤维化的重要措施。本文以糖酵解为切入点，阐明胰腺纤维化与糖酵解生物学机制及靶向糖酵解途径抗胰腺纤维化治疗的研究进展。

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简介：编辑同志：前不久听说我的一位老战友患了一种奇怪的疾病——肺纤维化。请问：肺为什么也会纤维化？87462部队张绍明张绍明同志：特发性肺纤维化是弥漫性间质性肺病的一种，病因不明。目前间质性肺病的发病率并不很高，大约为万分之七至万分之八，没有男女的差别，多在40岁以后出现。

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简介：摘要进展性纤维化性间质性肺疾病（Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases，PF-ILD）是指一大类慢性纤维化肺疾病，与IPF类似，表现为肺纤维化进行性加重、肺功能下降及患者早期死亡。PF-ILD发病率高，预后差，而临床医生对PF-ILD的认识不足。近年许多临床试验显示出抗纤维化药物治疗PF-ILD的疗效及安全性。

简介：摘要关节囊纤维化是关节损伤/手术后关节挛缩形成的主要原因，其发病机制尚不清楚。确定的分子信号序列和细胞应答机制决定纤维化形成过程。目前，纤维化领域相关研究更多且更深入的集中于肝、肺、肾等内脏器官，涉及TGF-β1/Smads、Wnt/β-catenin、YAP/TAZ等多条信号通路。本文对内脏器官纤维化信号通路研究进行综述，以期为探究关节囊纤维化、关节挛缩的形成机制提供理论依据。

简介：摘要肾纤维化是慢性肾脏病(CKD)进展到终末期肾病的病理学基础。腹膜透析已成为终末期肾病患者首选的治疗方法之一，而腹膜纤维化所致的超滤衰竭则是患者退出腹膜透析的主要原因。炎症小体是多种蛋白质组成的复合体，其激活和随后的炎性细胞因子分泌在炎症反应和纤维化疾病中起重要作用。炎症小体与CKD患者肾纤维化和腹膜透析腹膜纤维化的发生发展密切相关。

简介：摘要：目的：分析血清肝纤维化指标与肝生化指标对乙肝纤维化的诊断价值。方法：选取 2018年 5月 -2019年 5月在本院健康体检的 40名人员作为对照组，另将同期在本院接受治疗的 40例慢性乙肝患者作为研究组，检测两组血清肝纤维化指标、肝生化指标，对比两组血清肝纤维指标、肝生化指标水平及血清肝纤维化指标与肝生化指标相关系数。结果：研究组疾病不同程度患者血清肝纤维化指标均高于对照组 (P<0.05)；研究组不同程度病情患者 ALT与 AST检验结果均高于对照组（ P＜ 0.05），而且伴随病情的不断加重，研究组患者 AST/ALT水平也会不断升高；研究组患者血清中 LN、 IV-C水平同肝生化指标相关性不明显，但是 PC-Ⅲ水平、 HA水平同肝生化功能指标之间关系为正相关（ P＜ 0.05）。结论：慢性乙肝患者接受血清肝纤维化指标与肝生化指标联合检测具有较高临床诊断价值。

简介：无

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种危害儿童健康的常染色体隐性遗传病，常累及呼吸、消化等多系统，出现多脏器受损。多种因素导致营养不良在CF儿童非常常见，伴胰腺功能障碍表型的患儿常在出生时或出生1年即可出现吸收不良和/或生长发育障碍。营养状态与CF儿童的肺功能及生存期密切相关，因此，营养管理对CF患儿非常重要。但在实际临床工作中，国内对CF儿童的营养管理远远不足，我国CF患儿的生存期亦远低于欧美国家。本研究从CF患儿营养管理的重要性、营养管理方法及营养评估和监测等方面进行介绍，以提高儿科临床医师对CF儿童营养状态的关注及营养管理的认识，做到早期识别及干预，改善预后，延长生存期。

简介：摘要越来越多的临床证据表明，肝纤维化与一定程度的肝硬化均可发生肝组织学的逆转与预后改善。肝纤维化涉及多种细胞与多个环节，其逆转机制也十分复杂，主要有肝细胞炎症坏死减轻与肝细胞再生、活化肝星状细胞的凋亡与失活、肝窦内皮细胞与微血管的改善、肝巨噬细胞恢复型极化等，且细胞之间相互影响。而基质金属蛋白酶抑制因子表达减少、基质金属蛋白酶活性增加、细胞外基质降解增多则是肝纤维化逆转的生化学基础。但是，目前肝纤维化逆转的临床病理机制研究较少，不同病因不同程度肝纤维化逆转的关键靶点群尚不清楚，缺乏相应的转化应用研究。深入系统地了解肝纤维化逆转的特点与机制，不仅可丰富对肝纤维化肝硬化自然史的认识，亦可为抗肝纤维化的治疗药物研发及其临床应用提供参考帮助。

简介：早期肝纤维化的诊断和抗肝纤维化药物的筛选应用是目前临床研究的热点。常用的血清肝纤维化指标透明质酸(HA)、层粘连蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)等已有较多的观察报告。多数人认为这些血清指标水平对早期诊断肝纤维化有帮助。但也有人持不同的看法。为此,我们对各型肝炎和肝硬变的病人

简介：摘要肝纤维化是持续慢性肝损伤引起的可逆性疾病。肝纤维化组织中一直伴随缺氧，且缺氧能促进发展进程。为了了解缺氧促进肝纤维化的机制，指导用药治疗，文中从炎症、血管生成以及表观遗传学方面进行综述。

简介：摘要特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPE)是一组原因不明的肺间质病，占DPLD尤其是IIP的大多数，它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。在欧洲，IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)名称所替代。2000年ATS/ERS达成共识，将IPF的内涵局限于UIP，在大家再提到IPF时，指的是预后差的UIP，而不包括AIP、DIP、RBILD或NSIP。从此，IPF局限为UIP的专用名词，而不包括其他间质性肺炎。由于特发性肺纤维化所占比例较大，现以IPF(UIP)为代表加以阐述。

简介：我最近因身体不适到医院就诊，查出白细胞减少，血液白细胞计数正常值应为（4．0～10．0）×10^9／升，而我的白细胞计数仅为1．6×10^9／升，远低于正常值，经穿刺后诊断为原发性骨髓纤维化。医生嘱咐我人多的地方不要去，平时多戴口罩，我也都很听话。现在我想知道，原发性骨髓纤维化到底是什么病？它有什么危险性？是不是经过治疗把白细胞计数提上去就算好了.

简介：申昆玲教授很高兴接受《中国循证儿科杂志》编辑部的邀请,主持儿童囊性纤维化（CF）相关问题的专家对谈。CF是一种常染色体隐性遗传病,可累及呼吸、消化和生殖等多系统,其临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量黏痰、反复发作的肺部感染、脂肪泻、生长发育迟缓和男性不育等。CF是欧洲和北美洲高加索人种中最常见的遗传性疾病之一,发病率达1/2000,而亚洲人中少见。

简介：