简介：申昆玲教授很高兴接受《中国循证儿科杂志》编辑部的邀请,主持儿童囊性纤维化（CF）相关问题的专家对谈。CF是一种常染色体隐性遗传病,可累及呼吸、消化和生殖等多系统,其临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量黏痰、反复发作的肺部感染、脂肪泻、生长发育迟缓和男性不育等。CF是欧洲和北美洲高加索人种中最常见的遗传性疾病之一,发病率达1/2000,而亚洲人中少见。

简介：摘要胆道闭锁（BA）是临床儿科较为严重的一种消化系统疾病，严重危害到婴幼儿的生命健康安全，晚期肝脏纤维化是造成患儿死亡的重要原因。根据大量资料研究报道表明，促纤维化通路、炎症损伤以及免疫是造成BA肝纤维化肝硬化的重要因素。为了降低BA患儿死亡率，本文整理了关于BA肝纤维化的相关资料，对其研究进展进行综述。

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简介：白噬是一个进化保守的过程，细胞可以通过自噬降解和重复利用细胞中的蛋白或者消除受损的细胞器起作用。在过去的几十年中，研究者们热衷于研究自噬的细胞机制及其在疾病与健康中的作用。然而，自噬在肾间质纤维化中的作用却研究得很少，本综述着重于阐述自噬在肾间质纤维化中的作用以及如何减轻肾间质纤维化，以便更好地改善肾间质纤维化的预后。

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简介：摘要肺纤维化分为两个阶段早期肺泡炎及晚期肺纤维化形成。在肺泡炎阶段，肺泡上皮基底膜损伤是关键事件。基底膜裸露和破坏后，肺泡上皮修复紊乱，炎症细胞、纤维母细胞等进入肺泡腔，细胞外基质过度沉积而肺纤维化。肺泡上皮基底膜是一种细胞外基质（ECM），其中，Ⅳ型胶原是主要成分。明胶酶是降解Ⅳ型胶原的主要酶，包括明胶酶A(MMP-2)和明胶酶B(MMP-9)。本文就明胶酶及其与肺纤维化的关系加以综述。

简介：摘要目的观察地塞米松对博来霉素致大鼠肺纤维化的防治作用。方法90只大鼠随机平分为对照组、治疗组和博来霉素组。造模后，于不同时期（7d、14d、28d）处死大鼠后进行肺泡灌洗，瑞氏染色细胞分类，肺组织HE染色，测定肺组织胶原总量。结果病理切片显示博来霉素组大鼠肺泡间隔明显增宽，较多纤维母细胞增生及炎性细胞浸润，后期肺组织实变；治疗组各期病理变化较博来霉素组明显减轻，且在后期肺泡壁有恢复的倾向。结论地塞米松通过抑制肺部炎性细胞在肺组织中的聚集、浸润，以及纤维细胞增殖导致的胶原分泌增加，有效防治肺纤维化。

简介：摘要YKL-40与肾间质纤维化各自的研究均较多，但YKL-40在肾间质纤维化过程中的作用及机制尚未见相关报道，本实验对其可能的作用机制进行了初步探讨。

简介：摘要目的探讨和总结结缔组织病合并肺纤维化重症患者的护理方法。方法分析64例重症患者的护理程序和措施。结果64例重症患者51例好转出院。结论成立重症护理小组，制定科学的护理计划，采取有效的护理措施，可实现护理目标，减少护理并发症的发生。

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简介：临床上准确评估肝纤维化程度对慢性肝病患者的治疗和预后具有重要意义。超声造影和声弹性成像技术分别从微循环和弹性硬度方面间接评估肝纤维化程度，具有无创、便捷和准确率高的优点。本文重点综述超声新技术在肝纤维化评价中的临床价值。

简介：摘要目的探讨彩色多普勒超声诊断肝纤维化对临床防治的意义。方法将符合纳入标准的175例患者，随机分为治疗组88例和对照组87例，两组均进行多普勒超声检查，治疗组88例先予以西医常规护肝治疗，如用维生素C和肝能片对症处理，再加保肝解毒汤治疗（主要药物灵芝、柴胡、黄芩、龙胆草、郁金等），水煎服，分早晚2次口服；对照组87例只予以西医常规护肝治疗，2个月为一疗程。上述两组均治疗3个疗程观察疗效。结果治疗组与对照组相比，肝硬变患者的血小板（PC）计数显著提高（△P＜0.05），白细胞（WBC）、凝血酶原时间（PT）、血清总胆红素（TBil）、丙氨酸转氨酶（ALT）、白蛋白/球蛋白（A/G）、层粘蛋白（LN）、透明质酸（HA）有及显著差异（﹡P＜0.01）。结论肝纤维化的彩色多普勒超声检查简便准确，对临床早期防治具有重要的意义。

简介：摘要目的研究探讨影响重症肺间质纤维化患者预后的危险因素.方法回顾性分析２０１１年１月至２０１５年２月入我院急诊ICU的肺间质纤维化患者临床资料,将其分为死亡组(A组)和存活组(B组),分析比较两组的临床、实验室检测资料,并用logistic回归分析影响重症肺间质纤维化患者预后的独立危险因素.结果最终有５２例危重症肺间质纤维化患者纳入本研究,其中存活组患者３３例(A组),死亡组患者１９例(B组).与A组相比较,B组患者入院时的C反应蛋白、脑钠肽、肺动脉收缩压,以及APACHⅡ评分≥２５分、大剂量糖皮质激素冲击治疗、合并基础病变、合并肺部感染、有创机械通气治疗、合并肺动脉高压、胸部HRCT蜂窝样改变的比例均显著高A组(p＜０．０５);而氧合指数显著低于A组(p＞０．０５).logistic回归分析表明合并肺动脉高压(９５％CI,１．００６－６４．２９５)、有创机械通气(９５％CI,１．８００－１１１．８１４)是影响ICU肺间质纤维化患者预后的独立危险因素.结论合并肺动脉高压、有创机械通气可能对影响重监护室肺间质纤维化患者预后的独立危险因素.关键词肺间质纤维化;预后;重症监护中图分类号R５２１文献标识码B文章编号１００１－５３０２(２０１５)０９－０７５６－０２

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简介：摘要目的研究高脂饮食和乙醇对肝纤维化的影响。方法40只雄性小鼠随机分为4组，空白对照组小鼠自由饮水，予正常饮食，并予以CCL4皮下注射；高脂低酒精模型组小鼠，予高脂食物喂养，低容量酒精灌胃，并且予以CCL4皮下注射；高脂高酒精模型组小鼠，予大容量酒精代灌胃，予高脂食物喂养，并且予以CCL4皮下注射；高酒精模型组小鼠，予大容量酒精代灌胃，并皮下注射植物油并且予以CCL4皮下注射。观察各组建模动物的饮食、体重、皮毛，活动情况、精神状态的状态，用光镜观察肝纤维化病理情况，检测建模动物的各项生化指标，利用超声成影技术对大鼠肝纤维化程度进行观察。结果高脂高酒精组的小鼠的体重一开始上升的较快，但是之后速度逐渐减慢，甚至呈下降趋势，hyp明显升高。

简介：摘要目的探讨对特发性肺间质纤维化采用无创正压通气治疗的效果。方法回顾性分析2013年6月~2014年6月在我院接受治疗的特发性肺间质纤维化患者80例，随机分为两组，每组40例，对照组采用常规方法治疗，观察组在常规治疗基础上采用无创正压通气法治疗。比较两组治疗前后血气指标、生命体征的变化。结果经比较，观察组治疗前血气指标、生命体征无显著变化（P＞0.05），治疗后，均优于治疗前，且组间比较差异显著，经统计学分析，P＜0.05，有统计学意义，有可比性。结论无创正压通气用于特发性肺间质纤维化的临床治疗中，效果十分显著，利于患者血气指标及生命体征的改善，值得在临床上进一步推广应用。

简介：摘要肺纤维化是一种以弥漫性肺泡炎、胞外基质过度沉积为主要特征的肺部疾病，其详细发病机制尚未完全明确，多种内源性因子参与其发生发展过程。本文综述内源性抑制因子的作用及机制，为后续药物的研发提供参考。