关注囊性纤维化儿童营养管理

摘要囊性纤维化(CF)是一种危害儿童健康的常染色体隐性遗传病，常累及呼吸、消化等多系统，出现多脏器受损。多种因素导致营养不良在CF儿童非常常见，伴胰腺功能障碍表型的患儿常在出生时或出生1年即可出现吸收不良和/或生长发育障碍。营养状态与CF儿童的肺功能及生存期密切相关，因此，营养管理对CF患儿非常重要。但在实际临床工作中，国内对CF儿童的营养管理远远不足，我国CF患儿的生存期亦远低于欧美国家。本研究从CF患儿营养管理的重要性、营养管理方法及营养评估和监测等方面进行介绍，以提高儿科临床医师对CF儿童营养状态的关注及营养管理的认识，做到早期识别及干预，改善预后，延长生存期。