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  • 简介:摘要进展性纤维性间质性肺疾病(Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases,PF-ILD)是指一大类慢性纤维肺疾病,与IPF类似,表现为肺纤维进行性加重、肺功能下降及患者早期死亡。PF-ILD发病率高,预后差,而临床医生对PF-ILD的认识不足。近年许多临床试验显示出抗纤维药物治疗PF-ILD的疗效及安全性。

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