简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种危害儿童健康的常染色体隐性遗传病，常累及呼吸、消化等多系统，出现多脏器受损。多种因素导致营养不良在CF儿童非常常见，伴胰腺功能障碍表型的患儿常在出生时或出生1年即可出现吸收不良和/或生长发育障碍。营养状态与CF儿童的肺功能及生存期密切相关，因此，营养管理对CF患儿非常重要。但在实际临床工作中，国内对CF儿童的营养管理远远不足，我国CF患儿的生存期亦远低于欧美国家。本研究从CF患儿营养管理的重要性、营养管理方法及营养评估和监测等方面进行介绍，以提高儿科临床医师对CF儿童营养状态的关注及营养管理的认识，做到早期识别及干预，改善预后，延长生存期。

简介：摘要对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科2018年6月收治的1例囊性纤维化接受肺移植手术患儿资料进行回顾性分析。患儿，女，10岁，间断咳嗽、咯黄痰4年余，杵状指阳性，肺部高分辨CT(HRCT)提示支气管扩张和黏液嵌塞，鼻窦HRCT提示鼻窦炎。患儿囊性纤维化跨膜调节因子(CFTR)基因复合杂合突变，汗液试验阳性，免疫球蛋白E(IgE)和嗜酸性粒细胞增高，烟曲霉特异性IgE阳性。诊断囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉菌病、鼻窦炎，予抗感染、糖皮质激素及对症治疗，之后21个月内反复出现呼吸困难、呼吸衰竭，肺功能进行性下降，于2020年3月接受双肺移植手术，目前术后1年3个月余，恢复良好。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种单基因遗传病，多脏器受累，营养不良非常常见，与患儿预后及生存期密切相关。CF患者的营养不良与多种因素有关，不同阶段及个体有不同的管理方案，对这些患者进行长期的营养监测与评估非常重要。2020年，英国皇家布朗普顿医院儿童囊性纤维化照护临床指南进行了第8版更新，其中对CF患儿营养管理做了推荐指导，本文对该部分内容进行解读，包括营养管理与评估方法、胰酶替代治疗中的注意事项、营养补充方式选择及如何解决CF儿童喂养困难问题等，意在指导临床医师对CF患者进行早期的营养管理，以期改善患儿预后。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是由于CFTR基因突变导致的一种影响呼吸、消化和生殖等多系统的疾病，肺部感染、疾病恶化与死亡密切相关。CF患者肺部感染的病原谱以及抗感染治疗原则均有一定特点，现介绍英国皇家布朗普顿医院CF临床指南(2020)中有关抗生素应用的内容。

简介：摘要目的分析囊性纤维化(CF)并变应性支气管肺曲霉病(ABPA)患儿的远期预后及影响因素。方法采用观察性研究，纳入2014年8月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科收治的CF合并ABPA，并进行2年以上随访的患儿。结果符合纳入标准患儿3例。其中男2例，女1例；确诊年龄分别为14岁、8岁、9岁。随访时间2～6年。所有患儿确诊后给予全身糖皮质激素联合抗真菌治疗，例1泼尼松起始剂量为0.75 mg/(kg·d)，疗程超过5年，肺功能无明显减退，但存在咯痰、胸痛等临床表现，影像学检查显示病变进展，表现为糖皮质激素依赖；例2泼尼松起始剂量为2 mg/(kg·d)，疗程9个月，血清总免疫球蛋白E(IgE)水平维持在正常水平，但因咯血，肺内病变包绕肺动脉，行肺叶切除术；例3泼尼松起始剂量为0.6 mg/(kg·d)，疗程18个月，确诊后2年因持续性低氧血症、肺功能降低，行肺移植术。结论全身糖皮质激素联合抗真菌治疗是CF并ABPA患儿的主要治疗方法，但其疗效存在个体差异。血清总IgE水平与肺功能、胸部影像学改变不一定一致。本病总体预后不良，影响预后因素复杂，难以单一因素评估预后。

简介：摘要对2021年5月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的l例囊性纤维化(CF)并反复变应性支气管肺曲霉病(ABPA)伴咯血患儿的临床资料进行回顾性分析，结合国内外文献，分析儿童CF并发ABPA的临床特征及诊治原则。患儿，男，15岁4个月，以反复咳嗽、咳痰起病，血嗜酸性粒细胞增高，血清总IgE>500 IU/mL，烟曲霉特异性IgE及IgG阳性，肺部CT提示中心型支气管扩张，伴高密度黏液栓，最初诊断为ABPA。进一步查汗氯89 mmol/L，基因结果提示CFTR基因复合杂合突变(c.2909G>A，来自父亲；c.3310G>T，来自母亲)，诊断为CF并发ABPA，临床予糖皮质激素及抗真菌治疗，停药后反复，出现大咯血后行右上肺叶切除术，术后2年再次出现ABPA，目前随访中。CF是一种少见的单基因遗传病，预后差。当CF患儿并发ABPA时，治疗难度大，易反复，早期识别及治疗有助于改善预后。

简介：摘要目的了解中国儿童哮喘标准化门诊建设现状，探索建设过程中存在的问题，促进标准化门诊建设良性发展。方法回顾及调查中国儿童哮喘标准化门诊建设过程及现状，同时探讨中国儿童哮喘行动计划(CCAAP)在儿童哮喘标准化门诊建设中的实践意义。结果1．截至2020年12月，已建成1 289家儿童哮喘标准化门诊，区域示范中心135家；已开展56期培训会，累计培训医师2 560位和护士650位，覆盖全国2 560家医院；开展4 518场患者教育会，线上宣传累计覆盖100万人次，年平均服务患者133万人。2.CCAAP提升了标准化门诊的质控水平，促进了患儿的标准化管理。结论儿童哮喘标准化门诊通过流程优化、专业评估、个体化健康教育、实时疾病监控，可有效提升哮喘患儿及家长的哮喘管理意识、提高疾病知晓率，促进哮喘更好控制，是目前有效的儿童哮喘管理模式，值得临床推广。CCAAP在儿童哮喘标准化门诊建设实践中发挥了良好的作用。中国儿童哮喘标准化门诊建设成效显著，未来发展趋势良好。

简介：摘要目的初步构建适合哮喘儿童及其家长的结构化教育方案，为临床哮喘儿童的教育与管理提供一定的借鉴与指导。方法系统检索2009年1月—2019年1月Cochrane Library、Embase、Web of Science、PubMed、CNKI、万方、维普及中国生物医学文献服务系统（SinoMed）数据库中收录的儿童哮喘健康教育领域的干预类文献。由3名研究者对文献进行质量评价及内容分析，根据患者健康教育程序构建哮喘儿童及其家长结构化教育方案初稿；经9名专家会议修订后最终形成方案。结果专家个人权威系数为0.70~1.00，群体权威系数为0.88。方案包括结构化教育实施框架及流程、结构化教育内容两部分，结构化教育内容涉及支持性自我管理教育、非药物管理、吸入装置的使用、重度未控制性哮喘的管理、青少年哮喘的管理、穴位贴敷、穴位按摩及注意事项8个主题50个条目。结论哮喘儿童及其家长结构化教育方案具有一定的科学性及严谨性，可为儿童哮喘教育与管理的临床实践提供一定的借鉴和参考依据。

简介：摘要呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus，RSV)是导致1岁以下婴儿罹患下呼吸道感染(lower respiratory tract infection，LRTI)的首要病毒病原，严重危害婴儿健康。大部分(约80%)RSV感染的LRTI住院婴儿是足月出生的健康婴儿。目前国内RSV预防和治疗领域，尚无有效药物或预防手段。新型全人源长效单克隆抗体Nirsevimab具有较强中和RSV能力、超长半衰期，通过单剂注射，即可为所有婴儿在第1个RSV流行季提供快速直接的免疫保护，预示预防婴儿RSV感染新时代即将来临。