简介:目的探讨妊娠期肝内胆汁淤积症(1cP)对分娩结局的影响。方法2014年3月~2017年6月在我院妇产科进行产检和分娩的孕妇,首次人院体检时收集孕妇的一般资料,检测血清总胆汁酸(TBA)水平,详细记录分娩结局。结果纳入符合入选标准的孕妇1569例,发生ICP者146(9.3%),其中孕中期42例(28.8%),孕晚期104例(71.2%),正常孕妇1423名;ICP组早产、胎儿窘迫、羊水粪染、低体质量儿、巨大儿、胎膜早破发生率分别是16.4%、13.0%、23.3%、8.2%、7.5%和25.3%,显著高于正常组的3.9%、5.8%、12.9%、1.8%、4.3%和16.9%(P〈0.05)。结论孕期ICP是发生多种不良分娩结局的危险因素,大大增加了胎儿早产和发生新生儿并发症的风险,做好早期尤其是孕中期ICP诊断,并积极的处理,可能对于改善妊娠结局具有积极的意义。
简介:摘要进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传病,涉及胆汁酸形成及分泌各个环节。依据其基因突变类型不同,分为PFIC 1-6型。随着基因诊断技术的发展,更多新的突变基因被鉴定出来,如ABCC12、VPS33B等,使诊断和治疗更加精准化。PFIC临床以进行性的黄疸和瘙痒、不同程度生长发育障碍、脂溶性维生素缺乏为特点。除PFIC3外,其他各型PFIC血清 γ-谷氨酰转肽酶水平正常或大致正常,此点为临床诊断该病重要线索。但各型PFIC在发病年龄、病情轻重、肝外症状、预后等方面各有特点,随着病情的进展,最终发展为肝纤维化、肝硬化和肝功能衰竭。治疗包括营养、药物、非移植性手术治疗及肝移植。近年来转运体、基因治疗等的研究为PFIC患者带来了新的希望。
简介:摘要目的探讨原发性胆汁性肝硬化的临床特点。方法以2008年1月至2011年1月期间本院收治的34例原发性胆汁性肝硬化的患者为研究对象,对其年龄、性别、临床表现、肝功能及免疫学表现、以及治疗方法和预后等进行分析,探讨原发性胆汁性肝硬化的临床特点。结果34例患者的平均年龄为52.38岁,其中女性占82.35%;临床表现94.12%的患者有乏力表现,其次为脾大、黄疸、皮肤瘙痒;肝功能检测血清碱性磷酸酶(ALP)及γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平显著升高;免疫学检查肝特异性自身抗体抗线粒体抗体(AMA)或抗线粒体抗体M2阳性;B超和造影检查大部分显示为正常,熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化的较为有效的药物,可改善患者生化指标及临床症状,激素治疗本病效果不理想,并且不良反应较多,易导致感染的发生。结论原发性胆汁性肝硬化主要发生于中年女性,可引起乏力、脾大、黄疸等症状,肝功能检查可见ALP、GGT水平升高,免疫学检查特异性自身抗体AMA阳性,以上特征可指导临床诊断。
简介:摘要临床上,胆汁漏是肝胆术后常见而严重的并发症之一,发生率达到0.51%~2.4%,如胆汁漏可导致胆源性腹膜炎,病死率高达28.6%,若处理不及时或不正确患者会出现生命危险,从而引发医患纠纷。目的探讨常见原因引起的胆汁漏及其治疗方法和预防措施。方法回顾分析我院肝胆外科2000年10月至2015年10月期间收治的32例常见原因引起的胆汁漏、治疗措施和结果。28例首选除手术的其他治疗方案,3例再次手术治愈,其余25例治愈。4例直接手术治愈。结论医源性胆管损伤,胆肠吻合口漏,各种原因导致的拔除T管后胆汁漏,是导致肝胆术后胆汁漏常见原因。根据胆汁漏发生的原因、漏出胆汁液体量及出现腹膜炎严重程度选择治疗方法,是否手术治疗和非手术治疗。