简介：2009年7月出版的欧洲肝脏研究学会（EASE）官方杂志《肝脏病学杂志》（JHepatol2009，51：237），刊登了《胆汁淤积性肝病处理指南》。现将指南中部分推荐意见介绍给读者。

简介：目的探讨妊娠期肝内胆汁淤积症（1cP）对分娩结局的影响。方法2014年3月～2017年6月在我院妇产科进行产检和分娩的孕妇，首次人院体检时收集孕妇的一般资料，检测血清总胆汁酸（TBA）水平，详细记录分娩结局。结果纳入符合入选标准的孕妇1569例，发生ICP者146（9．3％），其中孕中期42例（28．8％），孕晚期104例（71．2％），正常孕妇1423名；ICP组早产、胎儿窘迫、羊水粪染、低体质量儿、巨大儿、胎膜早破发生率分别是16．4％、13．0％、23．3％、8．2％、7．5％和25．3％，显著高于正常组的3．9％、5．8％、12．9％、1．8％、4．3％和16．9％（P〈0．05）。结论孕期ICP是发生多种不良分娩结局的危险因素，大大增加了胎儿早产和发生新生儿并发症的风险，做好早期尤其是孕中期ICP诊断，并积极的处理，可能对于改善妊娠结局具有积极的意义。

简介：胆汁淤积是由于炎症、结石和肿瘤等各种原因引起肝细胞或胆管细胞胆汁生成功能障碍、胆汁分泌受抑制或排泄受阻，胆汁淤积，胆管内压增高达到一定程度后连接毛细胆管和胆管的Hering壶腹破裂，胆汁逆流入淋巴、血液循环系统而出现的病理现象[1]。定义广义的胆汁淤积包括肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。肝内胆汁淤积是指胆汁合成、分泌、排泄障碍原发于肝内；肝外胆汁淤积是由肝内大胆管或肝外胆管器质性或机械性病变所引起。

简介：

简介：胆汁反流性胃炎为临床常见病与多发病，我院内科自拟利胆降逆汤，于1998～2000年观察治疗本病53例，取得满意效果，现总结如下。

简介：患者男性,37岁,干部.因乏力腹胀1年于2004年6月23日入院.患者于2003年7月出现乏力腹胀,肝功能ALT60u/L,TBIL30μmol/L,未予诊治.2004年3月ALT83.9u/L,AST90.7u/L,TBIL40.3μmol/L,GGT1963.3u/L,ALP401.9u/L,经对症治疗效果不佳,收住我院.查体除肝掌可疑阳性外,未发现其它阳性体征.

简介：目的对47例女性原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征进行分析,提高对该病的诊断和治疗水平。方法回顾性分析我院收治的47例原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、各项生化指标和组织病理特点并进行统计学分析。结果47例PBC患者平均年龄（57.42±6.26）岁,临床主要表现为皮肤瘙痒（60.0%）、乏力（42.9%）、纳差（41.4%）、黄疸（45.7%）。所有患者碱性磷酸酶（ALP）与γ谷氨酰转肽酶（GGT）均明显升高,38例患者（92.9%）胆红素有不同程度的升高,36例患者（62.9%）血清IgM升高,98.6%的患者抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2亚型抗体阳性。47例患者均行肝穿刺病理检查,早期（Ⅰ、Ⅱ期）占46.8%,晚期（Ⅲ、Ⅳ期）占53.2%,所有患者均使用熊去氧胆酸治疗,各项患者ALP、AST、ALT、胆红素均显著下降。结论PBC主要累及中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和不同程度黄疸,血清ALP和GGT水平升高、AMA及AMA-M2亚型抗体阳性,熊去氧胆酸是治疗PBC的有效药物。

简介：原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种原因不明的自身免疫性肝病，多见于中年女性。在已知的诸多发病危险因素中，人口学因素、环境因素和遗传因素以及家族史、吸烟史和尿路感染等一直为人们所重视。近年来，随着研究的深入，特别是全基因组关联研究（GWAS）技术的应用，发现了一些可能导致该病的危险基因，如人类白细胞抗原基因、白细胞介素（IL）-12和X染色体单体等。今后，还需要大量的样本和GWAS数据来验证这一说法，以期从基因水平上阐述该病的发病机制。

简介：原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的慢性胆汁淤积性肝病，抗线粒体抗体检测对其诊断有较高的特异度和灵敏度。近年来，随着临床医师认识的提高以及自身抗体检测的普及，原发性胆汁性肝硬化的发病率及患病率有逐年增加的趋势，早期诊断及治疗干预对该病的预后有重要意义。本文重点讨论抗线粒体抗体及其分型在原发性胆汁性肝硬化诊断中的意义。

简介：胆汁酸在脂类的消化、吸收中起十分重要的作用。顶端钠离子/胆汁酸转运体（ASBT）位于回肠刷状缘侧，发挥重吸收胆汁酸的作用，对于维持机体胆汁酸稳态具有重要意义。近年来，关于ASBT的表达调控及其与肠道炎症、肿瘤、肠道分泌、运动和感觉功能、肠道微生态、肠-肝轴等关系的研究提示其在一些消化道疾病中发挥重要作用，有望成为这些疾病新的治疗靶点。本文就相关研究进展作一综述。

简介：目的探讨肝硬化患者血清前白蛋白(PA)与总胆汁酸(TBA)水平关系及其变化的临床意义.方法用日本产CL-7200全自动生化分析仪分别检测102例肝硬化患者及30例正常献血员血清PA、TBA水平.结果肝硬化患者血清PA明显低于正常对照组(P＜0.01),TBA明显高于正常对照组(P＜0.01),且随肝功能损伤程度的加重PA值逐渐下降,TBA值逐渐升高;肝硬化患者血清PA与TBA水平呈明显负相关(r=-0.682,P＜0.01).结论肝硬化患者存在血清PA水平下降,TBA水平升高,血清PA与TBA呈明显负相关,联合检测血清PA、TBA水平能较早地反映肝脏合成及其代谢功能,对病情和预后的早期判断有重要的临床价值.

简介：目的探讨脾切除对原发性胆汁性肝硬化(PBC)小鼠的影响及其相关因素。方法40只雌性C57BL/6小鼠被分为脾切除组(n=10)、假手术组(n=10)、模型组(n=10)和正常对照组(n=10)。在前三组,采用1%聚肌胞苷酸腹腔注射建立PBC模型,在正常对照组,给予等体积生理盐水腹腔注射。在实验20w末,对动物分别行脾切除术,或在假手术组采取腹壁切开后仅轻微翻动脾脏,或在模型组和正常对照组不行任何处理。在实验32w,行血生化和肝组织病理学检查。采用RT-PCR法检测肝组织转化生长因子-β1(TGF-β1)及其I型受体(TβRI)和II型受体(TβRII)mRNA水平。取末端回肠组织,采用ELISA法检测其匀浆TNF-α水平。结果在32w时,脾切除组、假手术组和模型组动物肝指数均显著低于对照组[(41.5±5.2)、(39.6±7.5)、(39.1±1.0)对(53.2±2.1),P值均<0.05];脾切除组血清ALT、AST和ALP水平分别为(43.5±6.4)U/L、(157.7±20.9)U/L和(178.1±38.0)U/L,显著低于模型组[(52.0±9.0)U/L、(183.4±12.4)U/L和(195.3±62.6)U/L,P值均<0.05];脾切除组肝组织纤维化程度明显轻于假手术组和模型组;脾切除组肝组织TGF-β1、TβRI和TβRIImRNA水平分别为(0.5±0.09)、(0.5±0.05)和(0.5±0.09),显著低于模型组[(1.0±0.10)、(1.0±0.08)和(1.0±0.09),P值均<0.05];脾切除组回肠末端匀浆TNF-α水平为(50.0±8.6)ng/L,显著低于模型组[(106.8±19.8)ng/L,P<0.05]。结论脾切除可缓解PBC小鼠肝组织纤维化进程,可能与抑制肝脏TGF-β1表达和抑制回肠末端TNF-α分泌有关。

简介：

简介：目的探讨自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化（AIH-PBC）重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法对具有肝穿刺标本的16例PBC—AIH重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和25例PBC（Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期）患者进行比较，重点分析AIH—PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果3组患者的性别、年龄、病程、症状无显著性差异；AIH—PBC重叠综合征患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体（AMA）、AMA—M2阳性率明显高于AIH组（P〈0．05）；而丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、7-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC（P〈0．05）。AIH—PBC重叠综合征患者肝组织学示界面炎／碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变；重叠综合征患者接受熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善。结论AIH—PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征，UDCA治疗有助于血生化学指标的改善。

简介：目的探讨妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）患者血生化指标的变化及其对围产儿预后的影响。方法回顾性分析十堰市妇幼保健院2013年1月～2015年1月产检并分娩的ICP孕妇102例临床资料，根据胆汁酸（TBA）或者甘胆酸（CG）水平将其分为轻度ICP组75例和重度ICP组27例；根据ICP发病孕周不同，分为早发型组（发病孕周〈28w）23例和晚发型组（发病孕周≥28w）79例。选择同期正常妊娠孕妇50例作为健康孕妇。比较轻度ICP组、重度ICP组及健康孕妇血清TBA、CG及肝功能水平，分析ICP发生时间与病情严重程度的关系，观察各组围产期胎儿的结局。结果轻度ICP组和重度ICP组血清TBA、AST、ALT、总胆红素、1-谷氨酰转肽酶水平均明显高于健康孕妇（t=6．06-29．13，P〈0．01）；重度ICP组上述指标也明显高于轻度ICP组（t=2．23～18．87，P〈0．01）；早发型ICP组重度ICP发生率为47．8％，明显高于晚发型ICP组（20．3％，X^2=6．96，P〈0．01）；与健康孕妇比，轻度ICP组和重度ICP组分娩孕周、新生儿体质量、1分钟Apgar评分明显降低（t=2．63—10．52，P〈0．01），产后出血量明显增多（￡=7．43，t=10．22，P〈0．01）；重度ICP组分娩孕周为（36．2±1．7）w、新生儿体质量为（2876±115）g和1minApgar评分为（7．86±0．60），均明显低于轻度ICP组【（37．5±1．6）w、（3040±135）g和（9．02±0．58），t=3．56～8．83，P〈0．01】；轻度ICP组羊水污染率为25．3％，高于健康孕妇（10．0％，x^2=6．96，P〈0．01），重度ICP组早产、羊水污染、胎儿窘迫、剖宫产和新生儿病死率分别为37．0％、40．7％、29．6％、63．0％和14．4％，明显高于健康孕妇（6．0％、10．0％、6．0％、16．0％和0．0％，x^2=5．09～17．64，P〈0．05或P〈0．01）；重度ICP组早产、胎儿窘迫和剖宫产率分别为37．0％、29．6％和63．0％，明显高

简介：熊去氧胆酸（UDCA）是目前唯一公认的用于治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）的药物，经UDCA治疗1年生化应答良好的患者长期预后较好。应答标准包括巴塞罗那标准、巴黎I标准和巴黎Ⅱ标准等。尽管这些标准在临床中具有重要的价值，但尚无统一的意见。对于UDCA治疗不应答者，目前临床上较多推荐联合应用三类药物治疗，即糖皮质激素、贝特类药物和法尼酯受体激动剂。本文将重点介绍各种UDCA治疗的生化应答标准，以及治疗的研究进展。

简介：非酒精性脂肪性肝病是世界范围内最常见的一种慢性肝病，胰岛素抵抗是其主要的发病原因之一，但其具体发病机制尚不十分明确。近年研究发现影响胆汁酸核受体的措施具有改善胰岛素抵抗和抗肝纤维化等作用。脂肪细胞分泌的多种脂肪因子在非酒精性脂肪性肝病的发生、发展中也起着重要的作用。另外，研究还发现胆汁酸核受体的变化可影响脂肪因子的分泌。

简介：背景:自身免疫性肝病相互之间以及与肝外自身免疫性疾病的重叠增加了诊断难度,深刻认识其临床特征至关重要。目的:分析原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征患者的临床特征,探讨合并肝外自身免疫性疾病对PBC-AIH重叠综合征的影响。方法:回顾性分析81例PBC-AIH重叠综合征患者的一般情况、临床表现、生物化学指标、免疫学指标、肝组织学表现、影像学特点以及肝外自身免疫性疾病发生情况。根据是否合并肝外自身免疫性疾病将患者分为合并组和非合并组,比较两组的临床特征。结果:81例PBC-AIH重叠综合征患者的男女比例为1∶9.1,平均发病年龄为(58.1±9.9)岁。53.1%的患者存在临床症状,其中黄疸和皮肤瘙痒占18.5%。血清ALT、AST、ALP、GGT、TBil、Glo水平均升高,多数患者血清IgG、IgM水平升高。ANA阳性率、AMA和(或)AMA-M2阳性率、SMA阳性率、gp210和(或)sp100阳性率分别为100%、90.1%、1.2%、11.1%。门管区淋巴浆细胞浸润、界面性肝炎为主要的组织病理学特征,同时具有PBC和AIH病理表现者占50.6%。影像学证实28例(34.6%)患者肝硬化,76例(93.8%)腹腔淋巴结肿大。23例(28.4%)PBC-AIH患者合并肝外自身免疫性疾病,主要为干燥综合征和自身免疫性甲状腺疾病,合并组GGT水平显著低于非合并组(P=0.001),其余临床特征组间差异无统计学意义。结论:深入认识PBC-AIH重叠综合征临床特征的同时筛查合并的肝外自身免疫性疾病至关重要,尤其是干燥综合征和自身免疫性甲状腺疾病。

简介：背景:自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等.这组疾病的临床表现、生化、免疫和组织学变化常常交叉重叠,使得临床鉴别相当困难.目的:探讨PBC-AIH重叠综合征患者的临床特点、诊断和治疗情况.方法:从164例自身免疫性肝病患者中选取PBC-AIH重叠综合征、AIH和PBC患者各30例进行配比,重点对PBC-AIH重叠综合征患者的诊断和治疗应答情况进行分析.结果:PBC-AIH重叠综合征患者占本组自身免疫性肝病病例的18%,三组患者的性别、年龄无显著差异,黄疸、皮肤瘙痒等症状、体征的发生率亦无差异.PBC-AIH组患者的天冬氨酸氨基转移酶(AST)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)水平显著高于AIH和PBC组;碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平显著高于AIH组,但低于PBC组(P＜0.05或P＜0.01).经免疫抑制剂联合治疗后,AIH组的上述肝功能指标均显著改善(P＜0.05或P＜0.01),PBC-AIH组的胆红素、AST和ALT水平亦显著降低(P＜0.05或P＜0.01),但改善时间慢于AIH组(P＜0.05或P＜0.01).结论:在本组病例中,PBC-AIH重叠综合征并不少见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化,联合应用皮质激素、硫唑嘌呤和熊去氧胆酸(UDCA)并维持治疗,可获得较好的疗效.

简介：目的探讨熊去氧胆酸联合不同药物治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效及安全性。方法选择2013年1月至2014年12月我院收治的原发性胆汁性肝硬化患者120例为研究对象,随机分为三组：单用熊去氧胆酸治疗（A组）;熊去氧胆酸＋多烯磷胆碱胶囊治疗（B组）;熊去氧胆酸＋水飞蓟宾胶囊治疗（C组）。每组40例,疗程12个月,观察3种不同治疗方案的临床疗效,观察用药前、用药后1、3、6、12个月肝功、主要症状等指标变化,记录治疗过程中不良反应发生情况。结果三组患者治疗后各项症状均有改善,治疗前后比较均有统计学差异（P〈0.05）,治疗后6、12个月症状积分比较,B、C组优于A组（P〈0.05）,治疗后各时间点B、C组之间比较无统计学差异（P〉0.05）;治疗后12个月B、C组完全反应率优于A组（P〈0.05）,B、C组之间比较无统计学差异（P〉0.05）;治疗前三组血清ALT、AST、ALP、GGT、TBI组间比较无统计学差异（P〉0.05）,各指标治疗后与治疗前比较均显著降低（P〈0.05）,第一个月降低幅度最大,降低幅度B、C组优于A组（P〈0.05）,B、C组组间比较无统计学差异（P〉0.05）;不良反应发生率组间比较无统计学差异（P=0.89）。结论熊去氧胆酸联合多烯磷胆碱胶囊或水飞蓟宾胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化安全有效,有助于改善患者肝功能及临床症状。