简介：摘要胆汁酸在促进脂质、脂溶性维生素吸收和维持正常肠肝循环方面起重要作用。由胆固醇合成胆汁酸至少需要经过17种酶的催化反应，任何1种酶缺陷都会造成胆汁酸合成障碍，导致血浆和（或）尿液中疾病特异性胆汁酸中间产物的积累，引起脂溶性维生素吸收不良、胆汁淤积性肝病及神经系统病变等症状。通过串联质谱分析技术检测血浆、尿液中的胆汁酸谱是协助遗传性胆汁酸合成缺陷症诊断、判断疾病严重程度和预后的简便而有效的手段。

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简介：摘要2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个胆汁淤积性肝病的专家共识。近年来胆汁淤积性肝病的临床研究提供了新的研究数据和资料。为此，中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估，制定了本指南。本指南共有胆汁淤积性肝病临床诊治推荐意见22条。本指南的目的是为临床胆汁淤积性肝病诊治提供参考和指导。

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简介：摘要：目的：探究慢性萎缩性胃炎伴胆汁反流患者胆汁反流对肠上皮化生的影响。方法：收集我院2021年4月至2021年9月在消化内科行胃镜检查并在内镜下取胃黏膜活检的慢性萎缩性胃炎伴胆汁反流患者100例（研究组），随机抽取同期慢性萎缩性胃炎患者100例为常规组，根据两组胃镜下表现，分析慢性萎缩性胃炎患者胆汁反流与肠上皮化生之间的关系。结果：与常规组比较，研究组肠化率显著升高（P

简介：【摘要】目的：探讨总胆汁酸（TBA）、甘胆酸（CG）应用于妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）诊断工作中的实际临床价值。方法：以我院2021年01月-2021年12月期间孕产保健科门诊90例ICP患者作为研究组，选取同期健康孕妇作为对照组，对比分析两组TBA、CG检测水平。结果：研究组TBA、CG水平均高于对照组，数据对比存在统计学意义（P

简介：摘要婴儿胆汁淤积症是婴儿期尤其是3月龄内起病的以黄疸为主要表现的疾病，病因复杂，易与新生儿生理性黄疸、母乳性黄疸等混淆，延误疾病诊断及治疗。中华医学会儿科学分会感染学组、消化学组及中华儿科杂志编辑委员会组织相关专家，制定本共识，旨在更好地指导临床实践，提高我国婴儿胆汁淤积症的临床诊断及治疗水平，尽早识别胆道闭锁、希特林缺陷等疾病，改善患儿预后。

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简介：摘要目的分析梅毒相关婴儿胆汁淤积的临床表现。方法本研究为回顾性研究，选取2017年1月至2021年8月西安市儿童医院感染三科收治的先天性梅毒同时合并婴儿胆汁淤积的20例患儿，男13例，女7例；年龄51(25，69)d，年龄范围为2~238 d，诊断明确后给予青霉素标准疗法驱梅治疗，对患儿的临床表现和辅助检查、治疗前后肝功能指标及随访情况进行分析。结果通过对所有20例患儿进行分析，发现梅毒相关胆汁淤积常见的临床表现主要为转氨酶升高[100%(20/20)]、皮肤巩膜黄染[100%(20/20)]，其次为全身皮疹(皮肤红斑或斑丘疹)[65.0%(13/20)]，其余包括肝大[50.0%(10/20)]、鼻塞[45.0%(9/20)]，长骨平片提示骨膜反应[35.0%(7/20)]、干骺端透亮影及锯齿样变[30.0%(6/20)]，皮肤破溃[15.0%(3/20)]。治疗后总胆红素[66.5(33.7，77.8)μmol/L]、直接胆红素[21.5(10.3，46.4)μmol/L]、丙氨酸转氨酶[51.5(30.0，103.5)U/L]、天冬氨酸转氨酶[44.5(21.5，88.8)U/L]均低于治疗前[142.4(114.7，179.0)μmol/L、88.5(62.0，111.5)μmol/L、124.5(86.8，210.0)U/L、117.5(83.0，149.8)U/L]，差异均有统计学意义(P<0.05)。对所有患儿进行电话回访，除2例失访外其余18例患儿未再出现黄疸反复。结论梅毒相关婴儿胆汁淤积可表现为皮肤巩膜黄染、转氨酶升高、全身皮疹(皮肤红斑或斑丘疹)、皮肤破溃、肝大、鼻塞等，一旦明确诊断给予青霉素标准疗法驱梅治疗可有效改善预后。

简介：摘要9岁女童因转氨酶升高4年就诊，患儿表现为转氨酶升高、呕吐、偶有皮肤瘙痒、碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转移酶（GGT）升高、抗线粒体抗体M2（AMA-M2）阳性，肝脏活检显示汇管区小叶间胆管结构消失，肝细胞胆管化，汇管区门静脉结构消失或欠清，确诊为原发性胆汁性胆管炎。给予熊去氧胆酸口服治疗，随访3个月患儿皮肤瘙痒好转，肝脏酶学指标未进行性升高。

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