简介：

简介：胆汁淤积性肝病的典型表现有瘙痒、脂肪泻和代谢性骨病。近年发现疲劳也是这类疾病中的一个明显症状，超过40％的原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者感觉到中到重度疲劳日。这里疲劳是一种包括持续的衰竭感觉、正常工作能力的缺失以及心理和生理功能下降的复杂症状。在缺乏胆汁淤积性肝病和肝功能衰竭的症状时．疲劳被看作是胆汁淤积性肝病中一个最常见的虚弱症状．伴随疲劳而导致的社会功能障碍影响着患者的生活质量。

简介：胆汁淤积（cholestasis）是由于胆汁分泌及排泄障碍引起的一种病理生理过程，表现为肝脏以及体循环内胆酸、胆固醇及胆红素等胆汁成分的过度堆积．造成对肝细胞及机体的损伤。长期持续的胆汁淤积将进展为肝纤维化甚至肝硬化。胆汁淤积时，体内升高的胆酸、胆红素及其他胆汁成分激活胆汁酸代谢相关核受体．上调或下调其相关靶基因．使胆酸合成减少、输出增多，并增强肝脏对淤积成分的解毒作用。

简介：胆汁淤积是指由于胆汁生成障碍、胆汁分泌和（或）胆汁流动受损所引起的病理改变。临床上最显著的表现是黄疸。还常伴乏力、瘙痒等症状。根据胆汁代谢异常发生部位．可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。引起胆汁淤积的病因复杂．其临床表现各异．且具有各自的诊断标准及治疗特殊性．只有及早、正确地识别胆汁淤积。明确其病因，才能有针对性地启动合适的治疗或干预方案。

简介：原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种女性多发(女／男：9／1)的慢性进行性肝疾病，其特点是小胆管和肝内胆管进行性破坏，最终导致肝纤维化和硬化。

简介：胆汁淤积（cholestasis）是指胆汁生成和（或）胆汁流动障碍所致的临床和生化异常综合征．临床表现主要为黄疸、瘙痒和疲劳．生化异常主要是血总胆红素（TB）及碱性磷酸酶（ALP）升高。胆汁淤积可因病理损伤分为肝内及肝外两大类,肝内胆汁淤积也可称为胆汁淤积性肝病,由于其病因复杂,临床诊断常较困难。

简介：胆汁淤积即胆汁的生成和排泌障碍导致肠道内胆汁缺乏及毒性胆汁成分在肝脏、体循环中聚集的病理生理过程[1-3]。主要临床表现有黄疸、瘙痒和乏力等。实验室检查可出现血清胆红素、碱性磷酸酶(alkalinephosphatase,ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyltransferase,GGT)升高,发生肝细胞损伤时可有丙氨酸转氨酶(alaninetransaminase,ALT)和天冬氨酸转氨酶(aspartatetransaminase,AST)升高[2]。生理情况下,胆汁的正常代谢受相关核受体和转录后调控机制调节。胆汁酸的转运有赖于分布于肝肠循环各个部位的细胞膜转运系统协同配合。引起胆汁淤积的病因有肝细胞膜转运蛋白基因突变、药物、激索、炎症、胆道梗阻、自身免疫性疾病等,这些疾病因素通过影响胆汁酸转运蛋白的表达或使其功能受损导致胆汁淤积的发生。此外细胞极性改变,细胞间紧密连接的破坏和细胞骨架改变也可能是胆汁淤积发生的分子机制之一[1]。结介近期该领域的文献报道,本文将对胆汁淤积相关的主要分子机制及治疗靶点进行综述。

简介：胆汁淤积(cholestasis)是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁不能正常流入十二指肠而形成的病理状态,临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等、各种原因所致的以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称胆汁淤积性肝病[1]。

简介：瘙痒被定义为一种可以引发搔抓欲望的不愉快的皮肤黏膜感觉．这种感觉无论在性质、持续性及定位上均不同于触觉和痛觉。瘙痒是各种皮肤疾病的主要症状，但亦可出现在其他疾病中．如胆汁淤积综合征、尿毒症、甲状腺功能亢进、干燥综合征等。瘙痒出现于70％～80％的胆汁淤积患者，常为中度．瘙痒的存在本身无预后价值，并不反映疾病内在的严重程度．但10％的患者可很严重并影响生活质量，甚至引发自杀倾向和行为。

简介：胆汁酸是胆固醇的主要代谢终产物,具有表面活性作用,在脂质吸收和利用过程中起重要作用。胆汁酸可破坏细胞膜脂质成分,引起细胞膜氧化损伤。肝细胞内胆汁酸淤积可导致肝细胞凋亡或坏死,造成胆汁淤积性肝损伤[1]。胆汁酸是包括法尼醇X受体(farnesoidXreceptor,FXR)、孕固烷X受体(pregnaneXreceptor,PXR)、维生素D受体(vitaminDreceptor,VDR)以及胆汁酸G蛋门偶联受体(theGproteincoupledreceptor5,TGR5)等多种核受体、膜受体的天然配体,作为重要的信号分子参与调节脂类、葡萄糖、能量和多种药物代谢[2]。此外,胆汁酸对维持肠道微生态稳态也有重要作用[3]。

简介：<正>18例患者给予优思弗每天10mg/kg,每日3次口服。结果:总有效率在治疗后1月、3月分别为71.4％、87.5％。治疗1月、3月时与治疗前比较ALT、T-BIL、GGT、ALP有显著性差异(P<0.01、0.05),而CHE、球蛋白、IgM、AMA-M2与治疗前比无显著性差异(P>0.05)。示优思弗在减轻临床症状、改善肝功能的某些

简介：目的分析抗核抗体在老年原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的表现特征。方法应用间接免疫荧光检测70例老年PBC患者及360例对照者的血清抗核抗体（ANA），并应用免疫印迹法检测其抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）、抗核点型SP100抗体、抗核膜型gp210抗体。结果70例老年PBC患者中有66例ANA阳性（94％），其中43例表现为混合荧光模式。AMA-M2检出率为90％。ANA主要荧光模式对老年PBC患者敏感性88％（62／70），特异性为91．6％（330／360），83．3％ANA滴度≥1：1000，与对照组比较差异有统计学意义（P〈0．01）。结论老年PBC患者ANA的荧光模型主要为核膜型、核点型、着丝点型、胞浆颗粒型，常表现为混合荧光模型，对于老年PBC具有重要的诊断价值。

简介：本文回顾了1例88岁男性原发胆汁淤积性肝硬变合并乳糜胸患者的诊治.患者以发热、咳嗽、咯痰伴喘憋为首发症状,入院后发现胸水并确诊为真性乳糜胸.排除了肿瘤、结核等乳糜胸的常见病因后,结合腹部CT及抗线粒体抗体M2亚型阳性,考虑为原发胆汁淤积性肝硬变导致乳糜胸形成.在内科保守治疗效果不佳的情况下,积极采取手术治疗,术后患者恢复好,多次复查胸片未见胸水生长.希望通过本病例,提高临床医师对老年乳糜胸的认识,做到早期诊断、综合治疗,以延长患者生存时间.

简介：笔者应用中西医结合的方法治疗胆汁反流性胃炎74例，同时与单纯用西药治疗的36例作对照，结果显示中西医结合治疗组疗效明显优于西药组。现介绍如下。