简介：

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简介：摘要噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，即噬血细胞综合征(HPS)，主要分为原发性HLH与继发性HLH，前者主要由HLH相关基因突变导致，后者主要由感染、肿瘤与自身免疫性疾病触发。HLH的主要特征为在各种致病因素的作用下，机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生，释放大量γ干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)-α等细胞因子，导致多器官、系统功能受损，并且进行性加重。HLH患者的主要临床表现为发热，肝、脾大与全血细胞减少，亦可表现为血清铁蛋白水平升高、高甘油三脂血症、肝功能异常、低纤维蛋白原血症及神经系统症状等。HLH是一种临床表现复杂、疾病进展迅速及病死率高的疾病，目前其发病机制与治疗方法尚在探索中。为了进一步了解HLH相关研究进展，并为其治疗方法的完善提供基础，笔者拟就近年HLH发病机制的研究现状进行介绍。

简介：摘要目的报道2例儿童肾移植术后淋巴组织增生性疾病（post-transplantation lymphoproliferative disorders，PTLD）并复习文献，旨在提高对PTLD的认识。方法收集并分析复旦大学附属儿科医院收治的2例PTLD患儿的临床资料。检索从建库至2020年1月的PubMed、Embase、Web of Science、Scopus、Cochrane Library、万方、中国知网、维普数据库和中国生物医学文献服务系统等数据库，收集PTLD相关文献并行文献复习。多因素Logistic回归分析PTLD患儿预后的影响因素。结果两例PTLD患儿移植前EB病毒及巨细胞病毒血清学检查均为阴性，均接受过抗胸腺细胞免疫球蛋白诱导治疗。病例1和病例2分别于肾移植术后3个月、12个月诊断为PTLD，伴EB病毒及巨细胞病毒血清学反应阳性。病例1病理诊断为单形性PTLD，病例2临床考虑非霍奇金淋巴瘤，二者均予免疫抑制剂减量联合抗CD20单克隆抗体和化疗，PTLD缓解，移植肾功能正常。但例1患儿于肾移植后30个月死于颅内真菌感染。结合本中心2例及文献复习的54例儿童肾移植PTLD进行分析，移植至PTLD发生的中位时间为41.8个月，初发部位以消化道[17例（30.4%）]、呼吸系统[8例（14.3%）]、神经系统[7例（12.5%）]和咽淋巴环[7例（12.5%）]为主，病理类型以单形性PTLD为主[34例（60.8%）]。56例患儿诊断PTLD时EB病毒血清学反应均为阳性。治疗包括免疫抑制剂减量联合抗CD20单克隆抗体和化疗。PTLD缓解48例，其中8例移植物失功；11例死亡患者中3例死于感染，8例死于PTLD。多因素Logistic回归分析结果显示，单形性PTLD为患儿死亡的危险因素（OR=21.616，95%CI 1.007~464.107，P=0.049）。结论肾移植儿童PTLD大多与EB病毒感染有关，临床表现具有多样性。单形性PTLD预后不良，病死率较高。

简介：摘要目的总结13例气管插管或气管切开术后肉芽组织增生行氩气刀治疗的护理。方法采取有效术前仪器的准备、患者的准备及心理护理、术中的配合、术后的病情观察、并发症的护理等。结果13例患者治疗效果满意。结论气管插管或气管切开后肉芽组织增生行氩气刀治疗，效果满意，值得临床推广，但其远期效果有待进一步观察。

简介：方药:全瓜萎、王不留行、蒲公英、大贝母、归尾、牛蒡子(炒)、草河车、山慈姑各12克,

简介：摘要目的探讨儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2011年1月至2018年12月就诊于北京积水潭医院的28例儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病临床及影像学资料，行光镜观察和EnVision两步法免疫组织化学染色，并复习相关文献。结果28例肌纤维瘤/肌纤维瘤病患儿年龄2个月至14岁，平均7岁。女患儿7例，男患儿21例。12例发生于肢体软组织：手部9例，上臂1例，足部2例。单骨病变14例：股骨8例，胫骨2例，锁骨2例，腓骨1例，桡骨1例。累及多骨的肌纤维瘤病2例。骨内病变影像学显示溶骨性改变。组织学上瘤细胞呈梭形、卵圆形，肌纤维母细胞样，呈显著的细胞密集区与稀疏区交替双相分布，间质黏液样，并见血管周排列。发生骨内可见刺激新骨形成，并伴有炎性肌纤维母细胞瘤及血管瘤样形态。免疫组织化学显示波形蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性。经随访，1例在术后11个月复发。结论儿童肌纤维瘤/肌纤维瘤病骨内病变预后较好，具有独特的形态学特征，结合免疫组织化学可与其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。

简介：无

简介：摘要目的探讨纤维支气管镜（纤支镜）刷片与组织活检在肺癌诊断中的应用价值。方法纤支镜检查后采用活检与刷片取得组织和细胞标本作出病理诊断。结果诊断阳性率纤支镜刷片79.4%，组织活检77.3%，两者结合88.7%，高于前二者。分型符合率刷片70.5%，低于活检的908%，两者结合97.6%，高于前二者。对于肺小细胞未化分癌，刷片阳性率94.7%、分型符合率94.4%，分别高于的61.1%与54.5%。结论纤支镜刷片与组织活检结合，可提高肺癌诊断的阳性率和分型符合率，在肺癌诊断中具有极其重要的作用。

简介：目的观察胰腺纤维化后结缔组织生长因子（connectivetissuegrowthfactor，CTGF）在胰腺组织内的表达，探讨其意义。方法通过高脂饲料诱导大鼠胰腺纤维化模型，16周后处死大鼠，取胰腺组织常规病理检查，天狼猩红染色和免疫组织化学染色检测胰腺纤维化组织胶原蛋白I、仪-SMA及CTGF蛋白表达。结果胰腺纤维化后，胰腺小叶和腺泡萎缩，小叶问隙增宽，间质内纤维组织明显增生；胰腺组织内胶原蛋白I的合成较正常胰腺明显增加（1207．3±115．5IzLl66．7±78．4，P〈0．01），d．SMA表达量较正常胰腺组织增高（1500．2±255．8比57．4±23．2，P〈0．01），CTGF表达较正常胰腺明显增加（2950．5＋431．9比382．2±190．8，P〈0．01），且胰腺星状细胞（PSCs）大量活化。结论CTGF是胰腺纤维化的重要作用因子，其作用与PSCs活化密切相关。

简介：摘要目的探讨软组织骨化性纤维黏液样肿瘤（OFMT）临床病理学特征。方法回顾性分析3例OFMT患者的临床、病理资料及免疫表型特点，并复习相关文献。结果3例中男性2例，女性1例，年龄26~64岁；肿瘤最大径1.5~4.0 cm。大体检查肿块境界清楚，切面灰白、质韧。镜下观察3例OFMT有纤维性假包膜及不连续骨壳，肿瘤实质呈分叶状，细胞密度不均，瘤细胞呈卵圆形、短梭形，胞质淡染或呈嗜伊红色，核染色质细腻，灶区可见小核仁，排列呈巢状、短条束状、镶嵌状，基质呈纤维黏液样及玻璃样变。免疫组织化学标记显示，3例均强阳性表达S-100蛋白，1例局灶性表达CD10。结论OFMT相对少见，具有特殊的组织学形态。

简介：目的可吸收生物材料聚羟乙酸(PGA)与成纤维细胞已被证实可以应用于体外组织工程肌腱的构建,本试验旨在探讨应用人皮肤成纤维细胞与PGA在体外进行组织构建时的适宜接种浓度.方法酶消化法获得人皮肤成纤维细胞经体外培养、扩增至第2代,按照低、中、高三种浓度接种于PGA材料分别作为实验组1、2、3,传统浓度细胞接种的作为对照组,各组样本数n均为3,分别于接种后3天、1周、2周和4周进行观察和检测.结果接种后3天实验各组无明显差异,细胞在材料上黏附伸展良好.1周和2周时,各组细胞均有明显增殖,并分泌细胞外基质(ECMextracellularmatrix),但实验组1、2的ECM不如实验组3和对照组丰富,此后该现象更为明显.至第4周时,实验组1仅形成厚薄不均的薄膜状物,其余三组均形成组织样结构,但实验组2形成的细胞--材料复合物结构略为松散.结论应用本实验组中高浓度接种皮肤成纤维细胞在体外构建工程化组织可以达到传统所用更高浓度的接种效果,以节约细胞,减少取材.

简介：【摘要】目的：探讨应用纤维支气管镜组织活检、细胞刷检在病理诊断肺癌中的价值。方法：选取2017年3月至2021年3月收治的71例疑似肺癌者为研究对象，患者均是接受纤维支气管镜组织活检与细胞刷检，以手术病理结果为诊断金标准，评价不同检查方式对诊断肺癌的价值。结果：手术病理证实阳性率87.32%，组织活检阳性率73.24%，细胞刷检阳性率74.65%，联合检查阳性率84.51%；联合检查诊断肺癌敏感度为96.77%，准确度为97.18%，联合检查诊断敏感度与准确度均是高于组织活检、细胞刷检（P＜0.05），不同检查方式在诊断特异度、阳性预测值、阴性预测值比较差异无统计学意义（P＞0.05）。结论：应用纤维支气管镜组织活检联合细胞刷检可提高肺癌诊断准确率。

简介：目的观察柑皮提取物对人增生性瘢痕成纤维细胞增殖以及胶原代谢的影响。方法人增生性瘢痕皮肤标本取自笔者单位行整形术的2例烧伤患者。采用组织块法培养成纤维细胞后分为：实验组，细胞加入成纤维细胞培养基与柑皮提取物，并根据提取物的浓度分为2．5、5．0、10．0、25．0mg／L4个部分；空白对照组，细胞仅加入成纤维细胞培养基；对照组，细胞加入体积分数5％乙醇与成纤维细胞培养基。采用噻唑蓝比色分析法、原位缺口末端标记法及放射免疫法观察各组成纤维细胞增殖情况，计算增殖抑制率；计算凋亡指数（AI）以及检测Ⅰ型胶原交联羧基末端肽（ICTP）、Ⅰ型前胶原氨基端前肽（PINP）含量的变化。结果实验组2．5～25.0mg／L柑皮提取物的细胞增殖抑制率分别为（7．100±0．038）％、（8．100±0．048）％、（10.900±0．055）％、（15．900±0．097）％；AI分别为69．7％、71．7％、86．4％、95．2％；ICTP分别为（17．2±0．6）、（18.3±0．6）、（19．8±0．5）、（23．2±0．6）μg／L；PINP分别为（101．7±1．4）、（107．8±1．1）、（111．6±1．2）、（124．6±1．3）μg/L，均明显高于对照组（P〈0．05）。空白对照组上述指标与对照组相近（P〉0．05）。结论柑皮提取物能抑制人增生性瘢痕成纤维细胞增殖，促进其凋亡及Ⅰ型胶原分解，具有治疗和预防增生性瘢痕的作用。

简介：运用Orem理论对一例组织细胞增生症患者进行护理，3周后，患者的症状明显缓解，自理能力增强。该结果表明正确地运用自理理论对临床护理实践具有十分重要的意义。

简介：摘要朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）是儿童受累为主的组织细胞病，部分患儿对一线治疗反应不佳。目前阿糖胞苷、吲哚美辛、克拉屈滨、氯法拉滨、靶向药物及造血干细胞移植等可用于复发难治性LCH的治疗。现就复发难治性LCH的治疗进展进行综述。

简介：摘要回顾性分析2020年4月在昆明市儿童医院诊断的间变性淋巴瘤激酶阳性的组织细胞增生症(ALK+H)患儿1例的临床资料。该患儿为4个月29天龄男童，自出生1周起出现全身多发结节，皮肤结节病检提示非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，免疫组织化学提示ALK(+)、CD1a(-)、CD163(+)，诊断为ALK+H，该病临床十分罕见。既往报道的病例多以软组织结节或以血小板减少伴贫血为主。该患儿除全身多发结节外，还伴血小板升高、中性粒细胞减少及肝功能异常等表现，与既往报道有所不同，可作为该疾病数据库的补充。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以CD1a+CD207+树突状细胞浸润为特征的髓源性肿瘤疾病，由于受累器官的部位和多少的不同临床表现差异很大。神经变性病(ND)是LCH中枢神经系统受累的表现之一。LCH-ND发病机制不清，临床上主要以神经功能学障碍和进行性发展的影像学改变为特征。目前LCH-ND主要的治疗包括静脉注射免疫球蛋白、化疗及靶向治疗等。早期治疗和积极干预可能是延迟LCH-ND进展、稳定中枢神经系统功能和提高生活质量的关键。现就LCH-ND的发病机制、临床表现、诊断、治疗及临床评估作简要综述。

简介：1临床资料患儿，男，1岁8个月，甘肃省文县人，因“间断发热1个月，脾肿大半个月”于2009年5月8日人四川大学华西第二医院（我院）。

简介：郎格罕组织细胞增生症（LCH）发病率约每年每百万儿童2.6～5.4例。初诊年龄多集中在1～3岁,但该病可发生在任一年龄[1-2]。男性多于女性。文献报道LCH累及骨外器官或系统发生率为：皮肤55%,中枢神经系统35%,肝胆系统和脾脏32%,肺部26%,淋巴结26%,软组织26%,骨髓19%,涎腺6%,胃肠道6%。