简介：摘要本文报道1例多发型婴儿肌纤维瘤病的临床及影像资料。患儿男性3个月，出生后发现右前胸壁肿物并逐渐增大。超声、CT、MRI提示右前胸壁软组织肿物与邻近肋骨关系密切，同时全身皮下、肌肉、骨骼多发病变。18F-FDG PET/CT示右前胸壁皮下高代谢肿块影，左第9后肋局部骨质破坏伴周围高代谢软组织影，胸腹部及四肢皮下及肌肉内多发高代谢结节，脊柱多个椎体及附件骨质破坏伴高代谢。右前胸壁肿物活检病理诊断为肌纤维瘤。

简介：摘要目的探讨儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2011年1月至2018年12月就诊于北京积水潭医院的28例儿童肢体软组织及骨的肌纤维瘤/肌纤维瘤病临床及影像学资料，行光镜观察和EnVision两步法免疫组织化学染色，并复习相关文献。结果28例肌纤维瘤/肌纤维瘤病患儿年龄2个月至14岁，平均7岁。女患儿7例，男患儿21例。12例发生于肢体软组织：手部9例，上臂1例，足部2例。单骨病变14例：股骨8例，胫骨2例，锁骨2例，腓骨1例，桡骨1例。累及多骨的肌纤维瘤病2例。骨内病变影像学显示溶骨性改变。组织学上瘤细胞呈梭形、卵圆形，肌纤维母细胞样，呈显著的细胞密集区与稀疏区交替双相分布，间质黏液样，并见血管周排列。发生骨内可见刺激新骨形成，并伴有炎性肌纤维母细胞瘤及血管瘤样形态。免疫组织化学显示波形蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性。经随访，1例在术后11个月复发。结论儿童肌纤维瘤/肌纤维瘤病骨内病变预后较好，具有独特的形态学特征，结合免疫组织化学可与其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。

简介：摘要目的探讨成人肌纤维瘤的临床病理学特征、免疫表型及预后。方法回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科2014—2020年诊断的15例成人肌纤维瘤的临床病理学资料，行免疫组织化学检测，并复习相关文献。结果男性7例，女性8例，平均年龄和中位年龄分别为54岁和57岁（范围22~74岁）。肿瘤主要发生于四肢（9例），少数病例位于头颈部（3例）和躯干（2例），1例位于颈椎椎管内。14例为孤立性，1例为多发性。术前病程从2个月余至10年不等。发生于皮下的孤立性病变在临床上多表现为1~2 cm的无痛性结节，1例多发性病变和1例椎管内病变伴有间歇性疼痛。镜下观察肿瘤境界清楚，所有病例均显示双相性生长结构，由分化较好的淡嗜伊红色肌样结节和分化原始的深染区域组成。肌样结节中的细胞成分相对稀疏，主要由胖梭形肌样细胞组成，基质嗜伊红染，或呈淡蓝色黏液软骨样，可伴有玻璃样变；深染性区域由相对密集、核深染的短梭形细胞至卵圆形细胞组成，常显示血管外皮瘤样排列结构，核分裂活性低。免疫组织化学标记显示，两种成分程度不等表达α-平滑肌肌动蛋白、肌特异性抗原和钙调蛋白，不表达结蛋白和β-连环蛋白。结论成人肌纤维瘤好发于中老年人躯体真皮和皮下，特别是下肢，生物学行为上呈良性，切除后可治愈。

简介：乳腺纤维瘤病又称韧带样瘤，是一种非常罕见的良性肿瘤，约占全部乳腺疾病的0．2％或更少，具有局部浸润、易复发而无远处转移等特点。本文报道了在本院手术的3例女性患者的临床病理特征。

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简介：摘要侵袭性纤维瘤病，是一类较少见的具有局部侵袭性的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤。虽然组织学上显示为良性病变，但是有较强的局部侵袭性及局部复发率使其成为临床上治疗的难题。临床上以广泛的手术切除作为标准的治疗手段。术后放疗可以明显降低术后局部复发情况，但目前认为仅限于手术切缘阳性者。药物对一些不宜手术及放疗的患者是有益的。其预后影响因素包括年龄、肿瘤大小、是否曾经复发、切缘情况、有无放疗、放疗小于50Gy以及范围不够的照射野。

简介：患者女,33岁,已婚。主因体检发现左侧附件包块半年,于2015年3月22日收住院。患者平素月经规律,周期37d,量中,无痛经,末次月经2015年3月10日。2014年10月发现左侧附件包块约5.5cm×5cm,无不适,未曾治疗。2015年2月因意外妊娠,在外院彩超提示：左侧盆腔囊实性包块7.9cm×4.9cm。2015年2月4日因早孕行人工流产术,人工流产术后43d再次彩超提示：左侧盆腔低至无回声光团大小8.2cm×5.8cm。2015年3月22日要求手术治疗入院。

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简介：侵袭性纤维瘤病（aggressivefibromatosis,AF）又被称为硬纤维瘤、韧带瘤（desmoid-typefibromatosis,DF）,是一种少见的肌成纤维细胞单克隆增殖性肿瘤。AF属于交界性肿瘤,好发于育龄期女性,可发生于全身各个部位,常见于四肢、腹壁、腹腔。它以局部侵袭性生长和容易局部复发为主要特点,不发生远处转移。

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简介：1临床资料患者男,14岁,主因头皮色素斑14年,中央隆起性肿块,渐增大2年余,于2004年11月10日就诊于我科门诊。患者出生后始于左侧枕部出现大片状

简介：男,57岁,因“上腹部疼痛伴恶心、呕吐2个月,加重1个月余”入院。查体:腹软,中上腹部扪及一不规则软组织包块,未触及上缘,下达脐水平,右至右锁骨中线内侧2cm,可推动,质软,压痛明显。实验室检查未见明显异常。

简介：患者女，24岁，于2009年5月31日因下腹壁肿物入院。患者1月前无意间发现左下腹壁一肿物。约手掌大小，无疼痛及其他不适，未引起注意，近1周以来发现肿物较前略有增大。来我院后行CT检查示左侧腹内斜肌、腹横肌下部梭形团块影，最大横截面积约16cm×14cm大小，肿块向后累及腰方肌，向内突入腹腔，表面不光滑；与腹外斜肌内侧缘分界不清；考虑恶性可能。

简介：摘要肠系膜纤维瘤病主要是由梭形细胞构成的肿瘤，因此凡是梭形细胞构成的肿瘤均需要与纤维瘤病相鉴别。主要是胃肠间质瘤，因为这两种肿瘤不仅在HE形态上有相似之处，而且免疫组织化学均可呈CD34和CD117阳性。但是纤维瘤病CD117免疫反应只是模糊的胞浆着色。本文旨在探讨遇到肠系膜的梭形细胞肿瘤时，一定不要太主观，只凭HE切片诊断。而且要正确判读免疫组织化学结果。不要将其误诊。

简介：<正>患者女性,47岁,怀孕时起全身皮肤大小不一的结节隆起,以面部躯干部较为集中,而四肢稀少。诊断为神经纤维瘤病。患者自幼视力不佳,目前以左眼出现视力模糊症状一月就诊,无其它眼部不适症状。

简介：摘要：韧带样纤维瘤病(DTF)又称为侵袭性纤维瘤病(AF),带样瘤，是一种起源于间充质细胞系的纤维肌肉肿瘤。它们可能发生在几乎所有的软组织间隙。原发性小肠韧带样瘤是一种罕见的肿瘤，给普通外科医生带来了特殊的挑战。我们报告一例42岁男性，因小肠韧带样纤维瘤病继发腹痛3个月。腹部增强CT显示中下腹有一个20厘米长的肿块。患者成功地接受了择期剖腹探查和小肠肿物切除术。最终病理显示肿块是小肠的原发性韧带样纤维瘤病。他的术后恢复过程顺利。至今，他没有任何症状，也没有疾病复发的证据。由于原发性小肠韧带样纤维瘤病的罕见性质，特此报道。

简介：孤立性纤维瘤（solitaryfibroustumor，SFY）临床上较少见。1870年Wagner第一个详细报道了孤立性纤维瘤的组织学表现，但直到1931年它才被Klemperer和Rabin正式列为一种独立的病变。1942年，Stout及Murray将SFT定义为起源于血管间质细胞的血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma）。最新的WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，可能来源于纤维母细胞，常表现明显的血管外皮瘤样结构。