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简介：摘要回顾分析2例血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）的MRI表现与病理特征，探讨AFH的MRI特点和诊断价值。MRI能够直观显示AFH的病理特征和淋巴结存在部位的软组织肿块，MRI可显示纤维假包膜、出血性囊腔（液-液平面）或含铁血黄素沉积。T2WI和增强MRI能够较好地显示肿瘤纤维假包膜的完整性及淋巴结信号异常，对病灶局部浸润及淋巴结转移有一定的提示作用。

简介：摘要目的研究并探讨原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤的CT诊断及鉴别。方法采用回顾性分析的方法对我院近期收治的6例原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤患者的CT表现。结果在6例患者中，4例患者的肿瘤位于肝右叶，2例患者的肿瘤位于肝左叶，3例患者的肿瘤边界较为清楚，有1例患者的肿瘤与肝组织分解不清。CT平扫6例患者的肿瘤，所有患者的肿瘤均表现出一定的不均匀低密度，增强扫描肿瘤强化方式多样，在6例肿瘤患者中，有2例患者的肝脏恶性纤维组织细胞瘤动脉期显著强化，门脉期则有更进一步的强化，延迟扫描后，6例肿瘤患者的肿瘤都呈现出低密度，但是肿瘤的内部实质成分的现实相比之前的要更为清晰。进一步观察可见在6例肿瘤患者中，有3例患者的肿瘤中可以见到较为粗大的动脉流入肿块内部。结论原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤的CT扫描表现多样，临床上掌握各种类型的肝脏恶性纤维组织细胞瘤的CT扫描表现，可以在一定程度上提高临床诊断的准确性。

简介：1病例资料恶性纤维组织细胞瘤（简称恶纤组;malignantfibroushistiocytoma,MFH）是一种主要由成纤维细胞和组织细胞组成的恶性肿瘤,多发生于深部组织,以四肢（尤以下肢）和腹膜后[1]常见,原发于颅内者极为罕见。

简介：摘要目的探讨X线、CT、MRI对三类长骨干骺端同属纤维组织细胞源性肿瘤的（干骺端纤维性缺损FCD、非骨化性纤维瘤NOF及良性纤维组织细胞瘤BFH）影像学特征。方法回顾性分析26例经病理证实的三类长骨干骺端同属纤维组织细胞源性肿瘤患者的X线、CT、MRI表现。结果X线平片和CT上表现为沿骨长轴走行局限于皮质内和皮质内偏心性膨胀累及髓腔的均匀溶骨性透光区，MRI信号较均匀，T1T2信号呈长T1T2及低（或等）的T1T2信号；中等度强化，强化亦较均匀。FCD、NOF具有蛋壳样骨质硬化带，BFH硬化带不连续，部分边界模糊，影像学表现可因病变部位及病程不同而异。结论三类肿瘤的影像学表现具有一定的诊断及鉴别诊断意义，多数典型病例X线平片结合CT、MRI可做出明确诊断。

简介：摘要目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的病理诊断及其鉴别诊断。方法对我院2016年1月-2018年10月收治的7例血管瘤样纤维组织细胞瘤患者资料与17例恶性纤维组织细胞瘤患者资料进行回顾性分析，分析对比两组患者的病理诊断特点及鉴别诊断。结果两组患者的一般资料中，血管瘤组患者年龄较低，与对照组患者比较，P<0.05；两组患者的性别和发生部位等比较无显著差异，P>0.05；两组患者的病理诊断有显著差异，P<0.05。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤病理诊断有助于临床诊断和鉴别，此疾病发生率较低，需要医生引起注意。

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简介：目的探讨肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤（malignantfibroushistiocytoma,MFH）的临床特点及治疗方法。方法总结我院2009年至2013年收治的2例肾脏MFH患者的临床资料,并结合文献进行讨论。2例患者分别以腰痛、血尿症状就诊,影像学均发现肾脏占位性病变,但缺乏特异性,均行手术治疗,术后病检确诊为肾脏MFH,术后均予辅助化疗。结果1例随访26个月,1例随访14个月,均无肿瘤复发。结论肾脏MFH是罕见的恶性肾原发肿瘤,术前诊断困难,确诊主要依靠病理和免疫组化检查,根治性肾切除术是首选治疗方式,辅助治疗是否能改善患者预后还值得进一步探讨。

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简介：目的：探讨骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特征，提高对本病的认识。方法：对3例骨原发性恶性纤维组织细胞瘤进行临床病理分析，并作免疫组化加以证实。结果：3例中2例为轮辐状多形性恶性纤维组织细胞瘤，坏死明显；l例为粘液样型恶性纤维组织细胞瘤。3例均发生于胫骨上端。免疫组织化学示：AAT(+)、Lysozyme(+)、S-100(-)、Desmine(-)、AKP(-)。结论：骨的恶性纤维组织细胞瘤好发于胫骨上端和股骨下端，各年龄组均可发生；肿瘤细胞多表现为多形性、核大深染，轮辐状排列，坏死明显。免疫组化：AAT和Lysozyme阳性，未形成类骨组织和免疫组织化学标记的不同，有利于与骨肉瘤的鉴别。

简介：摘要目的提高对原发腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤的认识。方法回顾性分析潜江市中心医院2020年8月收治的1例原发腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤患者的资料，同时进行文献复习。结果该患者临床表现无特异性，实验室检查未见明显异常，影像学检查示右腹膜后团状软组织肿块影，行肿瘤切除术，病理检查提示肿瘤主要由梭形细胞和卵圆形细胞构成，免疫组织化学结果示Vimentin、Desmin、CD68、CD99均阳性，荧光原位杂交（FISH）检测EWSR1基因断裂重排，确诊为原发腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤。术后密切随访至截稿日，患者未诉不适。结论原发腹膜后血管瘤样纤维组织细胞瘤临床表现无特异性，确诊有赖于病理组织形态学、免疫组织化学及分子检测。其生物学行为多呈惰性，局部复发率较远处转移率高，局部手术广泛切除是主要治疗方法，术后应密切随访。

简介：摘要目的探讨黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤(MAFH)的临床病理特征、免疫表型和分子遗传学特征及其诊断和鉴别诊断要点。方法收集2015年1月至2018年8月间就诊于浙江省人民医院的3例MAFH患者的临床资料，分析其临床和影像学特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及患者的预后。结果3例患者中，男1例，女2例；年龄分别为37岁、46岁和57岁。临床上均表现为缓慢增大的无痛性肿物，病史分别为2周、2个月和50年。3例患者的肿瘤均位于肢体或肢端的深部软组织内(右髋部、左前臂和左腕部各1例)，2例术前影像学考虑为腱鞘囊肿或腱鞘巨细胞瘤。肿瘤直径3.0～7.5 cm，大体界限清楚，切面灰白、灰褐，有黏质感，2例可见不同程度的出血、囊性变。低倍镜下观察，3例均可见厚的纤维性假包膜伴包膜周围的淋巴浆细胞袖套，以多结节状或分叶状生长为主，2例可见明显的出血性囊腔形成。黏液性肿瘤区域分别占60.0%、80.0%和90.0%，瘤细胞卵圆形至星芒状，呈条索状、微囊状和网状分布于丰富的黏液性基质之中。3例均可见黏液性肿瘤成分过渡为局灶典型的非黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)组织学形态。瘤细胞异型性轻微，核分裂象稀少(每50倍高倍视野1～2个)，未见肿瘤性坏死，1例可见局灶明显的细胞质内空泡。免疫组化染色显示，2例局灶表达结蛋白，2例局灶表达上皮膜抗原，1例局灶表达CD99，Ki67阳性指数1%～5%。荧光原位杂交检测3例均存在EWSR1基因重排。1例术后随访15个月复发；1例第1次术后24个月复发，复发的肿瘤缓慢增大，120个月后第2次切除，再随访2个月未见复发和转移；1例术后32个月未见复发和转移。结论MAFH是一种罕见的AFH组织学亚型，生物学行为低度恶性，形态学上易于误诊。仔细观察寻找典型的AFH组织学特点、并辅以EWSR1基因的重排检测可助于MAFH的诊断和鉴别诊断。

简介：1病历摘要患者男，48岁。主因不慎跌到，右膝关节疼痛明显，活动受限，于2006年11月26日受伤当日入院。查X线平片示股骨髁间粉碎性骨折。近1个月来无明显诱因出现右膝关节疼痛。既往高血压病史5年。查体：T36．5℃，P80次／min，血压150／100mmHg（1mmHg=0．133kPa）。

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简介：摘要本文报道了1例发生于咽旁间隙的促结缔组织增生性纤维母细胞瘤患者，病理检查为促结缔组织增生性纤维母细胞瘤，镜下检出瘤组织包绕神经。随访5个月症状无复发。

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简介：摘要目的分析骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学表现，总结骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学诊断特点和鉴别诊断要点。方法回顾性分析2002年1月至2019年10月经病理证实的13例骨促结缔组织增生性纤维瘤的X线、CT和MRI，分析影像学表现包括：发病部位、骨质破坏情况、病变内的骨质密度、病变区的MR信号特点及周围侵袭性特点。结果13例骨促结缔组织增生性纤维瘤患者中，男性7例，女性6例，年龄为2~52岁，中位年龄27岁。本组13例的发病部位是长骨8例，髂骨3例，椎体及跟骨各1例。长骨常见于干骺端，可累及骨干及骨端。丝瓜瓤型6例，溶骨型3例，混合型3例，骨旁型1例。病变区内的CT值30~60 Hu（6例CT值大于45 Hu）。具有MRI检查的8例患者中5例表现为T1WI呈不均匀等或低信号，T2WI呈不均匀等或高信号，其内可见T1WI、T2WI均为低信号区域；3例病变区呈均匀长T1长T2信号。13例DFB中9例病变周围可见软组织肿块。结论骨促结缔组织增生性纤维瘤具有侵袭性，以丝瓜瓤型多见，病变区存在T1WI、T2WI均为低信号，有助于其诊断及鉴别诊断。

简介：

简介：患者，女性，5岁。因左眼球突出半个月入院。于半月前家长无意中发现患儿左眼球突出，但无视物不清、复视及其他不适感，来我院眼科门诊就诊。行CT检查发现“左眶右侧壁囊性骨肿瘤”。查体：左眼球外突18mm，右眼球14mm，眼球各方向活动正常，无其他任何阳性体征。CT示：