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  • 简介:贫血是指血红蛋白水平的下降,也是最常见的血液疾病。其发病率在各地差异甚大,但从全世界的范围来看约为30%。在发展中国家由于食物匮乏和/或肠道寄生虫致机体失血,贫血的患病率较高。在英国,有10%的健康妇女有某种程度的缺铁。当血红蛋白水平中度下降(Hb>lOg/d1)时,

  • 标签: 白血病潜伏期 贫血症 急性白血病 FAB 血液病 综合病症
  • 简介:摘要目的提高诊断骨髓增生异常综合(MDS)的水平。方法对78例MDS血象、骨髓象、形态学及临床资料进行了回顾性分析。结果78例外周血减少36例(46%),二系减少18例(23%),分类可见幼红细胞34例(44%),幼粒25例(32%),贫血75例(97%),中、重度贫血62例(79%),表现为大细胞正细胞贫血异常54例(69%)。10例难治性贫血患者病态造血不明显(12.8%)。结论MDS临床表现不典型,血液学改变繁杂,缺乏特异性。由于MDS这些特点,使其诊断白血病尤其显得困难,特别是形态学改变不明显时。

  • 标签: 骨髓增生 综合征
  • 简介:<正>骨髓增生异常综合(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一种源于造血干-祖细胞水平损伤而产生的克隆性疾病,常同时或先后累及红细胞、白细胞及巨核细胞系造血祖细胞,引起周围血红细胞、粒细胞及血小板减少。临床表现为贫血、感染和出血。部分MDS患者可逐渐进展为急性白血病,故又称之为白血病前期。但是,近年临床发展,一半

  • 标签: 克隆性疾病 白血病前期 巨核细胞系 骨髓增生 病态造血 急性白血病
  • 简介:摘要目的探讨CAG方案治疗骨髓增生异常综合-难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)的近期疗效。方法24例患者均接受CAG化疗方案,具体如下阿克拉霉素(ACR)10~14mg•m-2•d-1,于第1~4天,第9~11天或6mg•m-2•d-1,第1~8天或第1~14天静滴;阿糖胞苷(Ara-C)10mg•m-2,于第1~14天皮下注射,每12h1次;粒细胞集落刺激因子(G-CSF)200μg•m-2•d-1,于第-1~14天皮下注射。当白细胞计数高于10×109/L时暂停G-CSF。完成1个疗程后评估疗效。治疗失败患者则退出观察,有效者继续接受1个疗程治疗。结果所有患者均顺利完成CAG化疗方案,临床有效18例(占75%),其中完全缓解(CR)9例(占37.5%),部分缓解(PR)10例(占41.7%),5例进展为白血病。毒副反应主要为骨髓抑制,白细胞减少。结论CAG方案治疗MDS-RAEB行之有效,且毒副反应较轻。

  • 标签: 骨髓增生异常综合征 难治性贫血伴原始细胞增多 CAG方案 阿糖胞苷 阿柔比星 重组人粒细胞集落刺激因子
  • 简介:摘要骨髓增生异常综合(MDS)的有效治疗方式非常有限,主要根据个体化差异和不同的风险等级(通过修订的国际预后评分系统)制定患者的治疗方案,包括随访观察、红系造血刺激剂治疗、祛铁治疗、免疫抑制剂治疗、来那度胺治疗、去甲基化治疗和造血干细胞移植(HSCT)等。治疗策略的局限性是未来临床试验重要的探索方向,目前关于治疗MDS的多个临床试验尚在进行中,但仍有必要对MDS的分子和遗传数据进行整合,运用到临床实践中来优化治疗方法。文章对MDS目前的治疗方案进行综述,并对未来的研究方向进行了展望。

  • 标签: 骨髓增生异常综合征 分子靶向治疗 抗肿瘤联合化疗方案
  • 简介:【摘要】目的:探讨沙利度胺、环孢素 A和亚砷酸治疗骨髓增生异常综合症的临床疗效。方法:将 27例骨髓增生异常综合症患者随机分为对照组( 13例)和治疗组( 14例)。对照组给予雄激素、全反式维甲酸或小剂量化疗、干扰素等治疗,疗程 6个月;治疗组给予沙利度胺、环孢素 A治疗,根据患者耐受情况维持 3~ 6个月;比较两组的临床疗效和不良反应。结果:治疗组总效率 78.57%( 11/14),对照组总效率 46.15%( 6/13),两组总有效率比较差异有显著性 (P

  • 标签: 骨髓增生异常综合征 沙利度胺 环孢素 A 亚砷酸
  • 简介:目前认为骨髓增生异常综合(MDS)是一组异质性造血干细胞克隆性疾病.以骨髓无效造血和外周血细胞减少为特征,多数伴有染色体异常的细胞遗传学改变,有转化为白血病的风险。MDS的发病机制尚不明确.造血干细胞/祖细胞、骨髓微环境及其之间复杂的相互作用在疾病发生、

  • 标签: 微环境 间充质干细胞 骨髓增生异常综合征 靶向治疗
  • 简介:摘要目的提高诊断骨髓增生异常综合(MDS)的水平。方法对78例MDS血象、骨髓象、形态学及临床资料进行了回顾性分析。结果78例外周血减少36例(46%),二系减少18例(23%),分类可见幼红细胞34例(44%),幼粒25例(32%),贫血75例(97%),中、重度贫血62例(79%),表现为大细胞正细胞贫血异常54例(69%)。10例难治性贫血患者病态造血不明显(12.8%)。结论MDS临床表现不典型,血液学改变繁杂,缺乏特异性。由于MDS这些特点,使其诊断白血病尤其显得困难,特别是形态学改变不明显时。

  • 标签: 骨髓增生 综合征
  • 简介:

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  • 简介:骨髓增生异常综合症(MDS)为一组异质性嗜血干细胞疾病。特点是病态造血和高度向急性白血病转化。老年MDS患者尤多见于60岁以上者。常伴有其它慢性疾病。现将我院收治20例老年人MDS病例报告如下。

  • 标签: 骨髓增生异常综合征 老年人 急性白血病 疗效评定
  • 简介:摘要目的探讨骨髓增生异常综合(MDS)的临床特点。方法回顾性分析我院2009年1月-2012年6月间收治的19例骨髓增生异常综合的患者的临床资料,分析患者初发外周血血象、骨髓象、临床表现、染色体变化、IPSS评分等情况与预后的关系。结果本组病例发现血涂片和骨髓涂片细胞结果明确提示骨髓增生异常综合,比较本组WHO分型中各亚型染色体核型异常的发生率,RA和RCMD是两组预后有差异,RCMD预后好于RA(p<0.05)。本组中有行细胞遗传学检查,异常结果涵盖了MDS染色体异常构成表现中大多数的类型。以9号染色体改变为最多见,IPSS显示19例中,低危组有1例,中危组14例,高危组4例。高危组转急性白血病有差异(p<0.05)。结论外周血涂片、骨髓穿刺涂片、骨髓活检、细胞遗传学检查结果可诊断本病、特别是染色体核型分析对骨髓增生异常综合诊断、预后评估有重要意义。

  • 标签: 骨髓增生异常综合征 预后因素 临床分析
  • 简介:目的:研究46例骨髓增生异常综合(MDS)病程中ABO血型检定及抗体的变化。方法:采用血型血清学试验检测ABO血型抗原强度变化。结果:血型抗原减弱或丢失者占17例(37.0%),A抗原最容易减弱或丢失,ABO抗体也可以减弱。结论:吸收放散试验、血型物质检测及家系调查可以防止误定ABO血型。

  • 标签: 骨髓增生异常综合征 ABO血型
  • 简介:

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  • 简介:摘要目的探讨沙利度胺、环孢素A和亚砷酸治疗骨髓增生异常综合症的临床疗效。方法将27例骨髓增生异常综合症患者随机分为对照组(13例)和治疗组(14例)。对照组给予雄激素、全反式维甲酸或小剂量化疗、干扰素等治疗,疗程6个月;治疗组给予沙利度胺、环孢素A治疗,根据患者耐受情况维持3~6个月;比较两组的临床疗效和不良反应。结果治疗组总效率78.57%(11/14),对照组总效率46.15%(6/13),两组总有效率比较差异有显著性(P<0.05)。治疗组不良反应主要为剂量依赖性和可逆性,经症状治疗后好转,大多数患者耐受性良好,无相关死亡。结论沙利度胺、环孢素A和亚砷酸治疗骨髓增生异常综合疗效确切,不良反应轻,患者耐受性好。

  • 标签: 骨髓增生异常综合征 沙利度胺 环孢素A 亚砷酸
  • 简介:骨髓增生异常综合(MDS)是一组克隆性(也是恶性)异型性骨髓增生异常性疾病细胞受累水平在多能造血袒细胞(CFU—GEMM)以上。病理生理上表现为增生,成熟分化障碍与凋亡并存。两性与各种年龄均可发病,但老年多见,发病率可能不低于白血病,主要临床表现来自骨髓细胞发育异常所致外周血细胞质与量的异常骨髓衰竭。病程经常呈速度不等的进行性。不少病人最终转化为真性白血病(多为髓性),预后不佳,治疗困难。

  • 标签: 骨髓增生异常综合征 临床转归 外周血 诊断 预后
  • 简介:摘要骨髓增生异常综合(MDS)是一组异质性髓系克隆性肿瘤,其主要特征为导致患者血细胞减少、造血细胞发育异常和克隆性造血。目前,流式细胞术(FCM)免疫表型分析和二代基因测序(NGS)技术等,已被推荐作为MDS的常规诊断方法。近年相继提出一系列MDS前驱性疾病,如衰老相关性克隆性造血(ARCH)、潜质未定的克隆性造血(CHIP)、意义未明克隆性血细胞减少症(CCUS)和高度致癌潜能克隆性造血(CHOP),从而使越来越多疑似MDS,但是未满足MDS最低诊断标准的患者得以确诊。随着将合并疾病、患者脆弱性和基因突变等整合至现有MDS预后评分系统,以及新型靶向药物应用于临床,而实现对MDS患者的个体化治疗。

  • 标签: 骨髓增生异常综合征 发育异常 克隆性造血 基因突变 靶向治疗
  • 简介:摘要目的探讨雄黄治疗骨髓增生异常综合的临床疗效。方法选取30例骨髓增生异常综合的患者,将其随机分为两组,分别是观察组15例,对照组15例。其中观察组给予水飞雄黄每次1g,口服,每天2次,服药3周,停1周,治疗3个疗程,同时加扶正祛邪中药治疗;对照组15例给予小剂量CAG方案化疗,疗程为3个月。观察比较两组的临床疗效。结果结果显示,观察组15例患者中完全缓解(CR)6例,部分缓解(PR)4例,骨髓完全缓解(MCR)伴血液学进步(HI)4例,稳定1例,失败0例,总有效率93.3%。对照组15例患者中完全缓解(CR)5例,部分缓解(PR)4例,骨髓完全缓解(MCR)伴血液学进步(HI)2例,稳定3例,失败1例,总有效率73.3%。两组比较,观察组的总有效率(93.3%)明显高于对照组(73.3%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论以雄黄为主配合扶正祛邪中药治疗骨髓增生异常综合临床疗效显著,值得临床广泛推广。

  • 标签: 雄黄 骨髓增生异常 综合征 临床疗效
  • 简介:为了研究CsA为主方案治疗骨髓增生异常综合(MDS)的疗效,给16例MDS患者(RA10例,RAEB-1型6例)口服CsA2.5-5.5mg/(kg·d),其中2例单用CsA,14例合用CsA、重组人促红细胞生成素和(或)雄激素、维生素-D3,疗程2周-2年(平均8个月).疗效判定按照MDS国际工作组标准,分为完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、血液学改善(HI)和无效(NR),前三者均视为有效.结果表明:12例获HI,2例获PR,2例NR,总有效率87.5%.中性粒细胞、红系细胞及血小板升高反应率分别为83.3%、66.7%和60%,最早起效时间分别为2周、1个月及1个月.治疗前13例(81.25%)依赖输血,治疗后仅5例(31.25%)依赖输血.10例RA中9例有效,1例无效;6例RAEB中1例无效并转为RAEB-t死亡,5例近期有效.副作用主要为齿龈增生、多毛和轻度肝肾功能异常.结论:以CsA为主的治疗方案能改善MDS的血象,减少输血,近期疗效好.患者口服CsA3-5mg/(kg·d)能很好耐受.

  • 标签: 骨髓增生异常综合征 免疫抑制治疗 环孢菌素A EP0 雄激素