简介:摘要目的分析与胶质母细胞预后相关的临床特征,建立一种术前预测胶质母细胞瘤患者预后的评分方法。方法对山东省三家医院1999-2014经手术治疗且随访资料完整的205例胶质母细胞瘤进行回顾性研究,确定与预后相关的术前临床特征,根据这些术前临床特征建立一个评分系统。结果多因素分析显示年龄、肿瘤部位、术前KarnofskyPerformanceScale(KPS)评分是影响预后的主要术前因素,依据胶质母细胞瘤术前预后评分,患者最低0分,最高为3分,log-rank检验显示不同评分组病人的生存期具有显著统计学差别,分值越低,预后越好(p<0.0001)。结论依据本组资料建立的胶质母细胞瘤术前预后评分可以量化各种预后相关的术前临床特征,其简单实用,是一种预测患者生存期科学有效的方法。
简介:摘要目的目前大剂量化疗加手术并联合自体造血干细胞移植是治疗IV期神经母细胞瘤患儿并获得长期生存的有效治疗方法,干细胞动员与采集是决定造血重建的重要因素,由于儿童本身个体的特殊性,在动员与采集过程中存在一定的风险,为了使采集能顺利进行,降低不良反应,我们为采集的儿童提供个性化的优质护理。方法使用德国费森尤斯公司COM.TEC连续离心式血细胞分离机进行采集造血干细胞。结果30例患儿通过采集前给予家长和患儿对整个过程有针对性的心理护理,在采集的全过程给予密切的监护,不需要镇静与麻醉,操作简单、损伤小,经医护配合,均顺利完成干细胞采集。采集效率均得到CD34+>2.0×106/kg患者体重的干细胞。所有采集的造血干细胞在移植后8~14d均植活。
简介:摘要目的探讨结节型节细胞神经母细胞瘤病理学特点。方法本次研究选择2007年至2011年我院存档的GNBn患者18例,就其病理资料进行回顾性分析。结果GNBnA型12例,B型6例。A型生存时间平均为(60±5.2)个月,B型(20±6.5)个月,差异有统计学意义(P<0.05)。B组均死亡,A组存活2例。结论虽对GNBn进行分型可助于评价预后,但不能作为唯一标准。临床需结合分子病理学诊断技术,提高预后评价的准确性及治疗的针对性,以改善患儿生存质量。
简介:摘要神经母细胞肿瘤是儿童最常见的颅外恶性实体肿瘤,通常认为不表达细胞角蛋白,借此可与上皮来源肿瘤相鉴别。该文报道1例5岁男孩发生的神经母细胞瘤伴有细胞角蛋白表达,描述其组织学特征、免疫表型及遗传学特点,旨在拓展对神经母细胞瘤免疫表型的认识。
简介:摘要目的探讨神经母细胞瘤(NB)骨髓侵犯的细胞形态学特征。方法对20例骨髓涂片拟诊并最后确诊的NB患儿临床资料进行总结。结果20例患儿中,年龄<5岁者占78.0%,以中重度贫血、白细胞减少、血小板减少为主要临床表现,部分患儿血涂片中可见瘤细胞。骨髓有核细胞增生极度活跃~明显活跃占78.6%,其中NB细胞占20%~76%,可见到以原始未分化阶段为主的NB,71.2%的病例骨髓涂片中可见到成团NB细胞呈花瓣型排列。结论根据临床表现,在骨髓涂片中找到NB细胞并呈花团排列的NB细胞团,对NB诊断具有重要意义,结合病理活检、免疫组化、影像学及生物化学检查可确诊。
简介:目的建立神经母细胞瘤(NB)患儿骨髓(BM)微量肿瘤病灶(MRD)的检测方法,分析其结果与预后的关系。方法应用CD45^FITC/CD81^PE/CD56^PECy5单抗组合通过流式细胞术(FCM)检测人NBTGW细胞株的免疫表型,并确定本实验室FCM的敏感度;比较Ⅲ~Ⅳ期NB患儿治疗前及治疗中BM细胞形态学观察与FCM检测BM中的CD45^-/CD81^+/CD56^+细胞阳性率,分析病程中MRD检测与预后的关系。结果①TGW细胞株表达CD56和CD81,不表达CD45,本实验室FCM敏感度为1×10^-4。②58例患儿共144份标本中BM细胞形态学观察分析提示BM转移者23份,FCM检测显示表达CD45^-/CD81^+/CD56^+细胞的标本数62份,BM细胞形态学观察和FCM法阳性检出率差异有统计学意义(P〈0.01)。③比较平均化疗4个疗程后BMMRD结果与预后关系:31例患儿初诊时BMMRD检测阳性,化疗4个疗程后11例患儿BMMRD转阴,随访至今无复发及进展,无瘤生存率(DFS)中位时间23个月;另20例患儿化疗4个疗程后BMMRD仍为阳性,其中11例患儿复发或进展,包括1例死亡,两组差异有统计学意义(P〈0.01)。④化疗后移植患儿外周血干细胞(PBSC)采集前BMMRD结果与预后的相关性:共有19例患儿接受化疗后行PBSC移植,14例患儿采集PBSC时BMMRD为阴性,其中2例患儿复发,自移植后始DFS中位时间9个月;5例患儿采集PBSC时BMMRD为阳性,均复发,两组差异有统计学意义(P〈0.05)。结论运用FCM检测NB患儿BMMRD敏感度高、特异性强。可协助NB患儿的诊断和评估临床疗效,BMMRD残留与NB预后相关。
简介:目的分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特点及治疗效果.方法回顾性分析33例中国地区确诊BPDCN的临床病例资料.结果共收集23篇文献,包括患者33例,男性23例,女性10例,中位年龄50岁,主要临床表现为皮肤病变,可合并骨髓、外周血或淋巴结受累.免疫表型提示BPDCN细胞多表达CD4为90.0%(27/30),CD56为100%(33/33),CD123为100%(28/28),TCL-1为87.5%(7/8),CD43为94.4%(17/18);而CD3,CD20,CD79a,MPO阳性表达率较低.应用急性白血病或淋巴瘤样治疗方案,疗效不佳,患者生存期短,中位生存仅8个月,95%置信区间为3.508-12.492.结论BPDCN为血液系统少见的恶性肿瘤,有特征性的免疫病理学标记,预后差,需要更多样本的资料来加强对疾病认识进而提高疗效.