简介:摘要嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)是来源于嗅神经上皮的恶性神经外胚层肿瘤。随着近年新的诊断标志物的出现以及分子病理技术的成熟应用,ONB的病理诊断也有了一些新的变化,本文对ONB临床病理特征和临床研究新进展进行综述,旨在提高病理诊断水平和更好指导临床治疗。
简介:摘要目的探讨儿童双侧肾细胞瘤的手术策略及治疗疗效。方法对2009~2020年在上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科收治的双侧肾母细胞瘤8例患儿的临床资料、综合治疗及预后进行回顾性分析,其中男5例,女3例,年龄为8. 1个月至2. 9岁,中位初诊年龄12. 2个月。术前化疗方案以VAD方案为主,即长春新碱(0. 025 mg/kg)、放线菌素(0. 023 mg/kg)及多柔比星(1. 200 mg/kg)联用。化疗4~6周后行影像学检查评估肿瘤情况,并采取个体化手术治疗方案。7例经手术治疗的双侧肾母细胞瘤病例均进行定期复查、随访,内容包括影像学检查及肾功能检验。结果8例患儿中初诊时1例存在双肺多发转移,其余病例初诊时不伴有远处转移。4例经临床诊断后予以术前化疗,4例经活检明确诊断后予以术前化疗。其中1例患儿经临床诊断后仅行化疗,未行手术治疗,初诊后22个月因肾衰竭死亡,其余7例均进行手术治疗。4例双侧肾母细胞瘤患儿已完成治疗,其中分期双侧保留肾单位的肾肿瘤切除1例,一侧全切及一侧保留肾单位手术1例,左侧根治性肾切除1例,末次化疗至今分别为11. 0年、2. 5年及0. 4年,无肿瘤进展,无原位及远处转移复发;单侧保留肾单位的左肾肿瘤切除1例,术后4年右侧肿瘤进展,现化疗中。尚有3例仍在术后化疗,其中分期双侧保留肾单位的肾肿瘤切除2例,分期一侧全切及一侧保留肾单位手术1例。在共11个肾母细胞瘤术后病理中(有1例外院肾肿瘤切除,病理不详),混合型最为常见(4/11),其次为胚芽型2例。所有7例接受肿瘤切除术患儿术后均未出现尿液渗漏、肾功能不全等近远期并发症。结论双侧肾母细胞瘤手术应以尽可能保留肾单位为原则,除一侧为较小肿瘤灶可行不影响肾功能的局部剜除的病例,其余病例可行一期双侧保留肾单位的肿瘤切除或一侧根治性肾切除+一侧肿瘤局部剜除术。其他病例尽可能在化疗保护下行分期保留肾单位的肿瘤切除术,以保证一侧肾功能恢复后再行对侧肾肿瘤手术。若一侧预估难以保留肾单位的,可先行对侧保留肾单位的肿瘤切除术,在一侧肾保护下有利于残肾的功能恢复。
简介:摘要本文将34例神经母细胞瘤(NB)患者分为两组,第一组17人参考NWTS-4方案,第二组17人采用OPEC/OPAC方案交替。在化疗第1疗程结束后,88.23%的患者血清FSH高于正常上限值。OPEC/OPAC方案化疗1个疗程后FSH值显著高于NWTS-4方案,差异有统计学意义(P<0.05),烷化剂类及铂类化疗药物有明显的生殖功能损伤。
简介:摘要目的探讨髓母细胞瘤的治疗方法及与预后效果的关系。方法本次研究搜集我院治疗的髓母细胞瘤患者30例临床资料,小于18岁患者25例,大于18岁患者5例。所有研究对象均经头颅MIR和CT检查,经影像学及术后病理证实为髓母细胞瘤患者。全部进行手术切除病灶并全脑放疗,在术后2年、4年对患者进行随访,记录患者情况。结果>18患者在经过治疗后2年、4年生存率明显高于<18岁患者;手术进行全切和次全切患者的2年、4年生存率明显高于部分切除的患者;术后放疗时间大于1个月患者2年、4年生存率明显高于放疗时间小于1个月的患者,P<0.05具有统计学意义。结论对于髓母细胞瘤晚期患者进行放疗和化疗是必要的治疗方法,在结合手术切除肿瘤是更为有效的治疗手段,可明显改善患者生存率。
简介:目的探讨嗅神经母细胞瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法对9例嗅神经母细胞的临床和病理资料,用普通形态学方法和免疫组化染色进行分析。结果按Kadish分期:A期2例,B期5例,C期3例。组织学特征:瘤细胞呈小圆形或卵圆形,被含有毛细血管的纤细结缔组织划分为大小不等的巢状,片状结构.有典型的Homer-Wright、Fleener菊形团结构,细胞间可见胞质突起形成的嗜酸性纤维。本组9例中瘤细胞NSE、S-100蛋白均阳性表迭。Vimentin、CK、LCA为阴性表达.结论本瘤症状无特殊性,早期诊断困难,诊断嗅神经母细胞瘤需要行联合免疫组化检测,对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。