简介：摘要血管肌纤维母细胞瘤（AMF）是一种非常罕见的良性间叶肿瘤，好发于成年女性，常见部位是女性外阴部。罕有发生于肠道的病例报道。胃癌合并小肠的血管肌纤维母细胞瘤致肠套叠更加罕见。本文报道2020年5月25日吉林大学中日联谊医院胃肠结直肠外科收治的1例病例，初步诊断为胃癌合并小肠肿瘤致肠套叠。患者于同年5月27日行腹腔镜下胃癌根治术（毕I式吻合）、小肠肿物切除术切除治疗。术后病理：胃部肿物为腺癌，小肠肿物为血管肌纤维母细胞瘤。

简介：

简介：摘要：目的：小脑血管母细胞瘤CT、MR影像诊断效果研究。方法：以我院收诊的11例小脑血管母细胞瘤患者为研究对象，对于患者的CT、MR影像诊断结果进行分析，对于患者各种资料进行回顾分析。结果：11例小脑血管母细胞瘤患者诊断发现，4例出现共济失调情况，其中5例出现呕吐情况，还有3例出现耳鸣耳聋情况，所有患者没有家族史或是并发症等情况，患者没有合并血管瘤和囊肿等情况。所有患者的小脑血管母细胞瘤的肿瘤位置在小脑半球位置，其中最大的直径为7cm，最小直径为1.5cm，其中有9例类圆形，不规则形2例。所有小脑血管母细胞瘤患者中有10例患者成类圆形大囊小结节，患者的囊性位置的脑脊液密度高于起亚位置。有1例患者呈不规则实质型，患者表现为实质部位等密度内有小低密度坏死区，其中2例患者CT诊断检测附壁结节强化。小脑血管母细胞瘤患者中有8例患者为大囊小结节，患者表现为囊性脑脊液信号高，结节部分呈等或略短于T1.5例患者有流空血管影，增强实质部分呈类血管样强化。结论：小脑血管母细胞瘤患者会出现大囊小结节样改变，壁结节呈现血管样强化，对于这类患者采取CT、MR影像诊断方法可以确定患者发病情况。

简介：摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是较常见的外周T细胞淋巴瘤，不同患者临床过程、预后及对治疗的反应差异较大。AITL肿瘤微环境（TME）的细胞数量和成分可变，除肿瘤细胞外，还包括非肿瘤细胞和基质，如肿瘤浸润淋巴细胞（tumor infiltrating lymphocytes，TILs）、巨噬细胞、肥大细胞等，以及丰富的细胞因子成分，其中，TILs是TME的关键成员，可能对AITL的发生发展具有重要意义。本文将从AITL中TILs的主要构成与预后、不同TILs与治疗的关系及其研究方法等进行综述，总结AITL中TILs的特征并探讨其潜在的临床意义，以期寻找免疫治疗的新靶点，开辟AITL免疫药物治疗研发的新领域。

简介：近年来,我科共收治5例实质性血管母细胞瘤,经手术病理证实,取得满意的疗效,现报道如下.

简介：摘要血管肌纤维母细胞瘤临床罕见，其临床及影像学表现缺乏特异性。2019年10月菏泽市立医院收治1例会阴部血管肌纤维母细胞瘤患者，予手术治疗，术后经病理检查确诊。

简介：我科自2001年4月-2005年6月共收治7例延髓髓内血管母细胞瘤病人，均给予手术切除，经围手术期护理，病人康复。现将护理报告如下。1临床资料本组7例，男4例，女3例，年龄12岁～54岁。病人白出现症状至住院时间为1个月～13个月，平均3．4个月。7例中4例有家族史，伴有多囊肾／多囊胰3例，伴有眼底血管瘤1例。本组病例均行CT及MRI检查确诊。术前伴严重后组脑神经麻痹2例，术后并发呼吸抑制1例，消化道出血2例，肺炎及呼吸道感染1例，伴吞咽困难1例，均有发热。7例肿瘤均行显微手术切除，并经病理证实为血管母细胞瘤。

简介：目的：对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的肿瘤细胞和微环境病理学特征进行全面认识和评估。方法：回顾性分析20例AITL和20例非特殊型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）病理学资料,并以20例淋巴结反应性增生作为对照。运用形态学观察及免疫组化检测,分析肿瘤细胞形态学特点、滤泡辅助T细胞（TFH）相关抗原表达情况,观察微环境中血管、滤泡树突状细胞（FDC）、巨噬细胞、B免疫母细胞、嗜酸粒细胞、肥大细胞的增生情况,同时采用原位分子杂交法检测EB病毒。结果：19例（95%）AITL和6例（30%）PTCL-NOS肿瘤细胞核多为圆形或卵圆形,1例（5%）AITL和14例PTCL-NOS常见肿瘤细胞核扭曲或折叠;16例（80%）AITL出现透明细胞,所有PTCL-NOS病例未见透明细胞;20例AITL表达CD10、Bcl-6、CXCL13和PD-1分别为11例（55%）、16例（80%）、17例（85%）和20例（100%）,共表达≥3项的有90%（18例）,共表达≥2项的占100%（20例）。20例PTCL-NOS表达CD10、Bcl-6、CXCL13和PD-1分别为0例、2例（10%）、2例（10%）和4例（20%）,共表达≥3项的占5%（1例）,共表达≥2项占20%（4例）。上述差异均具有统计学意义。在20例AITL和20例PTCT-NOS出现杂乱增生FDC网的分别为19例（95%）和1例（5%）;血管内皮肿胀分别为20例（100%）和4例（20%）;大量嗜酸粒细胞浸润分别为15例（75%）和5例（25%）;血管密度（MVD）平均值分别为45.93和29.28;肥大细胞平均数分别为14个/10HPF和5个/10HPF;EB病毒（EBV）感染分别为10例（50%）和4例（20%）。以上差异均具有统计学意义（P〈0.05）。结论：AITL肿瘤细胞的免疫表型及微环境各项特征有助于病理诊断和鉴别诊断;少数PTCL-NOS表达TFH相关抗原提示TFH肿瘤谱系值得进一步研究。

简介：摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）模式Ⅰ型的临床病理学特征。方法回顾性收集2019年1月至2021年10月首都医科大学附属北京友谊医院及北京陆道培医院共11例AITL模式Ⅰ型病例的临床病理资料，检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性，分析患者的临床病理特征。结果（1）11例AITL模式Ⅰ型病例中，男性6例，女性5例，男女比例为1.2∶1.0，中位年龄为59岁（范围47~78 岁）。有B症状者7例。11例起病时均有全身多处淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期占2/11，Ⅲ~Ⅳ期占9/11。肝或（和）脾肿大者占2/11，有皮疹及皮肤瘙痒者占3/11，出现胸水者占2/11。初始诊断中，有6例诊断为反应性增生，1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变，4例诊断为淋巴组织增生，不除外淋巴瘤。（2）形态学特点为所有病例均表现为副皮质区多量增生活跃的淋巴滤泡，滤泡内生发中心明显。7例生发中心外套细胞层不完整或呈“虫蚀”状，界限不清，4例套细胞层完全消失。滤泡存在薄层胞质透亮或淡染的非典型淋巴细胞围绕，其中有2例透明细胞位于生发中心与残留菲薄的套细胞层之间，呈现环状生长模式。细胞体积中等，细胞核型略不规则，染色质略粗，未见明显核仁。（3）免疫表型：11例CD21染色显示滤泡树突细胞（follicular dendritic cell，FDC）网主要局限于滤泡内，4例见FDC网轻微扩张，周围呈毛刺样。生发中心周围环绕的非典型细胞表达CD3（11/11）、CD4（11/11）、PD1（11/11）、CXCL13（6/11）、ICOS（10/11）和CD10（7/11）。PD1染色表现为强的生发中心周围分布模式，滤泡间区高内皮静脉周围散在少量阳性细胞簇。CXCL13、ICOS和CD10染色均表现出类似的分布模式。（4）EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交检测显示11例滤泡间区散在分布EBER阳性的B淋巴细胞（5~20个/HPF）。11例T细胞受体基因重排均呈单克隆性。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤模式Ⅰ型容易漏诊，临床出现全身淋巴结肿大、伴系统性症状（皮疹、发热等），组织形态及免疫表型上出现特征性肿瘤细胞分布，综合分子检测结果，方能做出正确的诊断。

简介：摘要目的探讨伴血管母细胞瘤成分肾透明细胞癌［clear cell renal cell carcinoma （ccRCC） with hemangioblastoma（HB） component， ccRCC-HBc］的临床病理及分子学特征。方法收集2015年9月和2016年3月福建省立医院手术切除标本及会诊病例共2例ccRCC-HBc，进行HE、免疫组织化学染色，荧光原位杂交（FISH）检测TFE3、TFEB及VHL基因，并进行文献复习。结果2例女性，年龄分别为33和66岁，肿块大小4.0 cm和8.5 cm。病理组织学上2例肿瘤可见明确ccRCC区域，部分区呈血管母细胞瘤（HB）样表现，见增生的毛细血管，细胞多变，胞质透明、空泡样，两种成分相互移行。免疫表型上，ccRCC区瘤细胞呈PAX8、广谱细胞角蛋白（CKpan）、上皮细胞膜抗原（EMA）、波形蛋白、CD10、肾细胞癌标志物（RCC）、碳酸酐酶Ⅸ（CAⅨ）、P504s阳性；HB样区域α抑制素、CD34、波形蛋白阳性，CD10弱阳性。FISH均未检测到TFE3、TFEB基因分离信号（0/2），例2未检测到VHL基因突变（0/1）。结论ccRCC-HBc属于ccRCC一种罕见的变异亚型，确诊依靠临床病理学、免疫组织化学，必要时行分子病理检测有助鉴别。治疗以手术切除为主，并辅以化疗，必要时行靶向治疗。

简介：脂肪母细胞瘤是一少见的良性肿瘤,有复发倾向,临床易误诊.自2000年～2002年我们收治3例脂肪母细胞瘤患儿,现报告如下.

简介：纵隔神经母细胞瘤是原发于纵隔的神经原性恶性肿瘤，比较少见，恶性程度高。现将我们解放军总医院自1980年～2002年经手术治疗并病理确诊的3例纵隔神经母细胞瘤报告如下并就有关问题进行讨论。

简介：背景与目的：研究水通道蛋白-l（AQP-1）与血管内皮生长因子（VEGF）在血管母细胞瘤中的表达，并探讨其在血管母细胞瘤生成中的作用。方法：应用免疫组化方法，并通过测量积分光密度值（IOD）研究AQP-1与VEGF在30例囊性血管母细胞瘤、10例实体性血管母细胞瘤以及10例正常小脑组织中表达情况。结果：AQP-1与VEGF在30例囊性以及10例实体性血管母细胞瘤中表达显著增强（P〈0．05），且AQP-1在囊性肿瘤中的表达高于实体性肿瘤。结论：AQP-1的高表达可能在维持肿瘤细胞的高代谢需求中起促进和维持肿瘤增殖的重要作用：VEGF则在肿瘤血管生成中起重要作用，而且与AQP-1协同作用，共同促进肿瘤的增殖和血管的生成。

简介：摘要本文报道1例56岁男性左侧大脑额部颅板下占位性病变。MRI表现为左侧大脑额部富血供类圆形团块状异常信号影，T1WI呈等低信号，T2WI及液体衰减反转恢复序列（FLAIR）呈等稍高信号，内见流空血管，周围见片状水肿，DWI未见扩散受限呈低信号，ADC图上为高信号。病理诊断为血管母细胞瘤，WHO Ⅰ级。

简介：中枢神经系统血管母细胞瘤（HB）是中枢神经系统较少见的良性肿瘤,目前治疗仍以手术为主,单发囊性肿瘤手术效果理想,但位于脑干、脊髓等重要部位的大型、实质性、多发性HB疗效仍欠佳。本文通过回顾性总结中枢神经系统HB的临床特征,并对手术治疗时机,术前、术中、术后处理方法,放射治疗,药物治疗及预后等进行综述。

简介：目的探讨幕下实性血管母细胞瘤的MRI诊断及鉴别诊断,及其MRI特征。方法回顾性分析经病理证实的9例血管母细胞瘤患者的头颅MRI资料。结果本组患者的血管母细胞瘤均为单发,位于左侧小脑半球1例、右侧小脑半球3例、小脑蚓部5例。MRI表现:病灶T1WI和T2WI的信号较为混杂;T1WI以等低信号为主,T2WI以稍高信号为主,DWI呈低信号;瘤内或瘤周见血管流空影;增强扫描呈明显强化,瘤周中重度水肿。结论幕下血管母细胞瘤的MRI表现有一定的特征性,加深对其认识,可提高术前的诊断率。

简介：摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)患者的临床特点及预后因素。方法选择2012年1月至12月，空军军医大学第一附属医院收治的44例初诊AITL患者为研究对象。其中，男性患者为36例，女性为8例，年龄为18～78岁，中位年龄为57.5岁。44例AITL患者接受CHOP(环磷酰胺＋吡柔比星＋长春新碱＋泼尼松)方案治疗，其中4例联合应用西达苯胺、硼替佐米，6例接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。回顾性分析AITL患者的临床特点。采用Kaplan-Meier法绘制接受与未接受auto-HSCT患者的总体生存(OS)曲线。采用Log-rank检验对未接受auto-HSCT患者OS率进行单因素分析，纳入分析的影响因素包括性别、国际预后指数(IPI)评分、外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)评分、年龄、B症状、皮疹、胸腔/腹腔积液、骨髓受累、白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、铁蛋白水平、β2-微球蛋白(MG)水平。将单因素分析结果中有统计学意义，以及有临床指导意义的影响因素，纳入COX比例风险回归模型进行多因素分析。本研究遵循的程序符合2008及2013年修订版《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求。结果①本研究44例AITL患者中，有B症状的患者为34例(77.3%)。Ann Arbor分期为Ⅰ～Ⅱ期的患者为5例(11.4%)，Ⅲ～Ⅳ期者为39例(88.6%)；美国东部协作肿瘤组体能状况评分(ECOG-PS)<2分者为20例(45.5%)，ECOG-PS≥2分者为24例(54.5%)；IPI评分系0～1分者为9例(20.5%)，2分者为12例(27.2%)，3～5分者为23例(52.3%)；PIT评分系0分者为10例(22.7%)，1分者为5例(11.4%)，2分者为12例(27.3%)，3～4分者为17例(38.6%)。②本研究44例AITL患者血常规检查结果示，中位WBC为6.2×109/L，中位Hb值为125 g/L，中位血小板计数为163×109/L。中位血清LDH水平为292 U/L，中位铁蛋白水平为171 μg/L，中位β2-MG水平为3.8 mg/L。14例(31.8%)患者原发病累及骨髓。免疫组织化学检查结果示，27例(61.4%)患者检测到CD21、CD23、CD35表达呈阳性的滤泡树突状细胞(FDC)。③本研究44例AITL患者完全缓解(CR)率为13.6%(6/44)，部分缓解(PR)率为38.7%(17/44)，疾病稳定(SD)率为22.7%(10/44)，疾病进展(PD)率为25.0%(11/44)。44例患者5年OS率为50.0%，中位OS期为14.5个月(8 d～60.0个月)。④仅接受CHOP方案化疗的AITL患者5年OS率为44.1%；接受CHOP方案联合西达苯胺、硼替佐米等新药治疗的患者5年OS率为75.0%。接受auto-HSCT的AITL患者5年OS率为83.3%，高于未接受auto-HSCT者的22.9%，并且差异有统计学意义(χ2＝6.001，P＝0.014)。38例未接受auto-HSCT的AITL患者预后相关因素的单因素分析结果显示，年龄≤60岁的患者5年OS率为37.8%，显著高于年龄>60岁者的11.8%，并且差异有统计学意义(χ2＝0.139，P＝0.023)。血清β2-MG水平<4 mg/L的患者5年OS率为23.9%，显著高于β2-MG水平≥4 mg/L者的18.6%，并且差异亦有统计学意义(χ2＝5.520，P＝0.019)。⑤对38例未接受auto-HSCT患者预后相关因素进行多因素分析发现，年龄>60岁(HR＝2.716，P＝0.031)，骨髓受累(HR＝2.696，P＝0.042)，血清β2-MG水平≥4 mg/L(HR＝4.927，P＝0.004)为AITL患者预后的独立危险因素。结论AITL患者以中、老年男性为主，常合并皮疹、浆膜腔积液等，首诊时Ann Arbor分期晚。年龄>60岁、骨髓受累、血清β2-MG水平≥4 mg/L可以作为未接受auto-HSCT AITL患者的预后独立危险因素。西达苯胺、硼替佐米等新药可以提高AITL患者疗效，auto-HSCT能够有效改善患者OS。

简介：血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）是良性肿瘤,约占所有中枢神经系统肿瘤的0.9%-2.1%,生长部位以颅后窝居多,占颅后窝肿瘤的7.3%。实质性血管母细胞瘤较囊性少见,约占全部血管母细胞瘤的22.3%。

简介：

简介：髓母细胞瘤多发生于青少年和儿童,约占儿童脑肿瘤的30%,成人中枢神经系统肿瘤的3%;髓母细胞瘤恶性程度较高,单纯手术不易完全切除;同时髓母细胞瘤对放化疗多比较敏感,目前标准治疗方案是进行手术,然后接受放疗和化疗。近年来,许多研究者对术后放化疗的方案进行了大量的研究,希望能够在保证较好的疗效的前提下,减少患者的副反应。本文对近年来术后放化疗方案的研究进展进行综述。