简介:目的结合文献探讨中枢神经系统Whipple病的诊断与治疗特点,以提高对该病的认识。方法回顾分析1例以头痛、左侧肢体无力,伴记忆力减退为首发症状的不典型性中枢神经系统WhiPPle病的临床诊断与治疗经过,并进行文献复习。结果女性患者,35岁。首发症状表现为头痛、肢体无力及记忆力减退,但不伴发热、癫痫发作。病程进展过程中相继出现阵发性四肢抽动、右侧下肢无力、小便失禁、多食、体质量增加、停经、体温波动,大剂量糖皮质激素及青霉素、复方磺胺甲吧唑等抗炎药物治疗无效,随着颅内压逐渐升高,脑疝形成。腰椎穿刺脑脊液检测仅蛋白定量显著升高。脑电图提示右侧前额颞区慢波。MRI呈以右侧大脑半球、额顶颞叶、半卵圆中心及基底节为主的大片长T1、长T2信号,并不均匀疏松团状强化,病灶周围水肿,占位效应明显,并累及左侧大脑半球。病理学检查呈现大片状坏死,脑组织及血管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴大量格子细胞渗出,胞质丰富,内含大量六胺银和PAS染色阳性的细小颗粒状物质。排除中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变及炎性假瘤等疾病。结论中枢神经系统Whipple病极为罕见,临床及影像学表现复杂多样,病理学检查仅能提示特殊感染,治疗困难,误诊率及病死率高。早期进行组织活检,结合临床表现及病理学特征可以明确诊断,经规范的抗生素治疗,患者可获得良好预后。
简介:目的探讨马尾副神经节瘤的临床表现及病理学特征。方法报告1例临床罕见伴节细胞神经瘤分化的马尾副神经节瘤病例,分析其临床表现、组织病理学特点,并复习相关文献。结果患者男性,47岁,临床表现为右足底麻木并渐进性双下肢麻木。MRI检查显示L4~s1椎管内占位性病变。术中可见s1节段硬脊膜部分缺损未闭合,硬脊膜受压,肿瘤约5cm×3cm×3cm大小,位于神经根,形状不规则,血运丰富,压迫马尾囊及神经根。组织形态学观察肿瘤由副神经节瘤和节细胞神经瘤组成,副神经节瘤为实性细胞巢结构,细胞呈器官样排列,部分为实性片状、癌巢样或条索样、假“菊形”团样、血管外皮瘤样及乳头状排列;节细胞神经瘤可见典型节细胞,背景为神经纤维、许旺细胞等,形成节细胞神经瘤图像,两种成分单独或混杂存在。免疫组织化学染色巢状成分的肿瘤细胞胞质表达广谱细胞角蛋白,以及“一突触核蛋白和嗜铬素A,肿瘤细胞巢周围胞质可见表达S-100蛋白的支持细胞,Ki-67抗原标记指数〈5%;节细胞成分表达a-突触核蛋白、神经元特异性烯醇化酶,并不同程度表达细胞角蛋白,但不表达神经元核抗原。结论该例患者肿瘤组织中伴有节细胞神经瘤成分,含有多种组织学和细胞学形态,伴骶椎隐裂,临床罕见。细胞角蛋白表达阳性可能是马尾副神经节瘤不同于其他部位副神经节瘤的重要病理学特点之一。
简介:目的半定量分析岩斜区脑膜瘤(PCM)的颅底侵袭范围,选择相应手术入路并评估手术效果。方法评估66例PCM的影像学特点,将其颅底侵袭范围分为5个分区:上、中、下岩斜区(A、B、C区),桥小脑角区(D区)和鞍旁一海绵窦区(E区)。根据分区结果选择颞下入路11例,乙状窦后入路15例,乙状窦前入路32例,乙状窦后+远外侧联合入路2例,幕上下联合入路4例及扩大中颅窝底入路2例。结果术前MRI显示最常受累的颅底区域为A、B、E区(分别占97.0%、75.8%和59.1%)。单个分区受累仅占7.6%,绝大多数PCM倾向于侵袭多个分区。肿瘤全切除29例,次全切除27例,大部分切除10例。随访40例,平均随访32.21个月;7例患者遗留明显颅神经功能障碍,肿瘤复发8例。结论半定量分析PCM的颅底侵袭程度,便于对PCM进行分类并选择合适的手术入路。术前详细评估并慎重选择手术入路,可改善患者预后,提高手术效果。
简介:目的探讨合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的l临床、影像学以及病理学表现特征。方法对1998—2005年收治的9例合并结节性硬化复征的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤患者的临床和影像学表现、病理学特点、治疗原则及随访结果进行回顾分析。结果9例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤均位于室间孔周围,符合结节性硬化复征的临床诊断标准;男女之比为8:1。CT检查肿瘤实体部分呈等或稍高密度,肿瘤边界清楚,瘤内有钙化灶。MRI扫描T1WI肿瘤实体部分多呈等信号,少数可呈稍低信号;T2WI呈等或稍高信号;增强扫描肿瘤实体部分呈均匀强化。其中8例同时伴室管膜下结节,5例伴有皮质结节。其中6例经额叶皮质入路,3例经胼胝体一穹窿间入路切除肿瘤;肿瘤完全切除者7例,次全切除(〉90%)者2例,无一例手术死亡。随访2—8年,肿瘤完全切除者无复发。结论室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为结节性硬化复征的特征性病变,手术完全切除者预后良好。结节性硬化复征所伴室管膜下病变如位于室间孔周围,引起脑积水或呈现逐渐生长趋势者。应考虑室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的诊断,尽早施行手术治疗。
简介:目的:观察急性心肌梗死支架术后患者院外服药依从性的变化趋势及不同时期依从性的影响因素分析。方法:采用方便抽样的方法,对首次发作急性心肌梗死并行支架植入术的患者126例进行术后1年的服药依从性跟踪调查。共对患者进行4次电话回访,即术后3、6、9、12个月。调查工具包括:患者的一般资料、服药依从性问卷、社会支持评定量表、Charlson合并症指数评分表等。结果:急性心肌梗死支架术后患者的院外服药依从性水平较低,且随着时间的推移呈明显下降趋势。不同时期影响患者依从性的因素中正向影响因素有社会支持、年龄、教育程度;负向影响因素有Charlson合并症指数、住址等。结论:急性心肌梗死支架术后患者的服药依从性情况不容乐观,应根据不同时期依从性的影响因素进行有针对性的干预,从而提高支架术后患者的服药依从性。
简介:目的提高对伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy,CADASIL)临床特点和诊断方法的认识.方法对2003年4月7日收治的1例CADASIL患者的临床表现、影像学特点及皮肤活检结果等临床资料进行回顾性分析.结果主要临床表现为偏头痛、记忆力下降,头部MRI检查可见皮质下梗死、脑白质变性;皮肤活检电子显微镜显示小血管内皮下出现嗜锇酸颗粒.结论对出现反复发作性偏头痛的中年人,MRI检查示皮质下白质或基底节区长T1、长T2异常信号,应高度怀疑为CADASIL,需进一步行皮肤活检及基因检测,以明确诊断.
简介:本文件在美国心血管造影和介入治疗学会(SocietyforCardiovascularAngiographyandInterventions.SCAI)、血管医学和生物学学会(SocietyforVascularMedicineandBiology,SVMB)、介入放射学学会(SocietyofInterventionalRadiology,SIR)、美国介入与治疗神经放射学学会(AmericanSocietyofInterventional&TherapeuticNeuroradiology,ASITN)共同倡导下,由美国心脏病学会基金会(AmericanCollegeofCardiologyFoundation,ACCF)临床专家共识文件(ClinicalExpertConsensusDocuments,CECD)特别工作组起草发布,旨在提供颈动脉支架置入术(carotidarterystenting,CAS)当前状况的全貌。