简介：摘要患者男，41岁。以言语不清伴记忆力下降1个月就诊，既往有艾滋病病史，磁共振成像示左侧枕叶异常信号影，考虑炎性病变。脑活检镜下见病灶位于灰白质交界处，病灶中大量泡沫样细胞及少量淋巴细胞浸润；病灶周围少突胶质细胞增生，细胞核大、深染，轻度异型，呈毛玻璃样，可见核内包涵体，少量星型胶质细胞体积增大，胞质丰富，核偏位，可呈多角形。免疫组织化学及特殊染色显示为脱髓鞘疾病，病灶处泡沫细胞增生；受感染的少突胶质细胞胞核表达猴病毒40（SV40）。病理诊断：进行性多灶性白质脑病。

简介：摘要肿瘤性骨软化症（TIO）是一种罕见的副肿瘤综合征，由于肿瘤分泌调磷因子增多，引起肾脏排磷增加，造成的获得性代谢性骨病。TIO的肿瘤大多数为间叶组织来源的良性肿瘤，通常位于四肢或颅面区域。现收集1例由罕见的嗜酸性实性和囊性肾细胞癌（eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma，ESC-RCC）导致的肿瘤性骨软化症的会诊病例，并分析其临床病理特征，提高对两种疾病的临床病理特征认识，并证实两者之间存在相关性，以减少漏诊、误诊。

简介：摘要近年来非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）的发病率呈明显上升趋势，因其与糖尿病、肥胖、代谢综合征等密切相关，故近期学者建议将其命名为代谢相关脂肪性肝病，但其发病机制尚未完全阐明。既往研究显示，NAFLD是遗传、环境和饮食等多种因素综合作用的结果，与其发生发展相关的病理机制主要有胰岛素抵抗、脂代谢异常、氧化应激及炎症和肠道菌群失调等。此外，氨基酸组学技术的发展为多种代谢性疾病的机制研究提供了思路。因此，本文拟从氨基酸水平探讨NAFLD相关机制的研究进展，以期为NAFLD的临床干预提供精准指导。

简介：摘要本研究旨在探讨直肠动脉栓塞术（RAE）治疗直肠良性溃疡出血的可行性、安全性和有效性。本研究回顾性分析了5例接受RAE治疗直肠良性溃疡出血的患者的临床资料。结果显示，直肠良性溃疡发病隐匿，继发出血时较为难治，RAE治疗出血的技术成功6次，4例患者出血获得控制，复发性出血3次与直肠供血动脉网相关。5例患者随访时间为10~23个月，未发生介入相关并发症。本研究表明，RAE治疗直肠良性溃疡出血可行且安全有效，但仍需大样本研究进一步证实。

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤（SFT/HPC）占原发脑膜肿瘤的0.5%，最大特点是容易复发和转移。肺部作为全身肿瘤最易转移器官，对于肺穿刺活检病理诊断存在极大的难度。作者收集1例双肺转移性脑膜SFT/HPC患者资料，分析其临床病理学特征，为肺部转移性肿瘤诊断及鉴别诊断提供依据。

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简介：摘要目的探讨口服西罗莫司在治疗难治性脉管性疾病中的有效性和安全性。方法2017年2月至2018年2月，南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治20例经过传统手术、药物治疗等无显著效果的脉管性疾病患儿，男11例，女9例，年龄1个月至8岁。其中卡波西样血管内皮瘤(KHE)伴卡梅现象(KMP)5例，淋巴管畸形10例，静脉畸形3例，淋巴管-静脉畸形2例。西罗莫司单疗程为3个月，具体治疗方案为：每次0.8 mg/m2，分2次口服，监测血药浓度维持在10～15 ng/ml。观察服药前后患儿瘤体变化、病情转归、肝肾功能、血常规以及其他可能的药物不良反应等。疗程结束后进行疗效评价，有效为瘤体体积缩小超过50%和(或)血小板稳定在正常范围；部分有效为瘤体体积缩小25%～50%；无效为瘤体体积缩小不足25%或无明显变化。结果所有患儿口服西罗莫司治疗1～3个疗程，有效11例，部分有效6例，无效3例。全疗程结束后随访3个月以上，患儿瘤体无再次增大。5例KHE伴KMP患儿口服西罗莫司治疗后瘤体均明显缩小，血小板稳定在正常范围，但其中2例1个月龄患儿出现了重症肺炎，其中1例最终死亡，另外2例分别出现肝酶升高及高热不良反应。10例淋巴管畸形患儿病灶减小，药物使用过程中，4例出现轻度肝功能异常。2例淋巴管-静脉畸形患儿出现瘤体不同程度缩小，3例静脉畸形患儿无效，但疼痛症状明显缓解，疼痛评分由治疗前的(8.7±1.2)分下降至(1.3±1.2)分，差异具有统计学意义(t＝7.778, P＝0.001)，1例静脉畸形患儿出现口腔溃疡。其余11例患儿均未出现明显不良反应。结论口服西罗莫司治疗难治性脉管性疾病可获得较好的效果，安全性尚可，但小婴儿患者使用时需要谨慎。

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简介：无

简介：摘要迷走神经刺激(VNS)、深部脑刺激(DBS)等神经调控技术在既往难治性局灶性癫痫治疗中发挥了重要作用，而近些年来以闭环刺激为主的反应性神经刺激系统(RNS)也逐渐投入临床，并在2013年作为难治性癫痫的辅助疗法获得美国食品药品监督管理局(FDA)批准使用。本文现围绕RNS的发展历程、临床应用、抗癫痫作用机制及今后的研究方向综述如下，以期加深临床工作者对这一技术的了解。

简介：摘要目的探讨肝脏局灶性结节性增生（focal nodular hyperplasia，FNH）的临床特征、治疗及其预后。方法回顾性分析南昌大学第一附属医院普通外科2013年5月至2021年8月经手术治疗并被病理证实的36例FNH患者的临床资料。结果患者中男13例，女23例，平均年龄（35.9±15.3）岁。50%患者于体检时发现，术前经影像学诊断为FNH者21例（58.3%）。所有患者均接受外科手术治疗。无手术相关死亡。病理均证实为FNH。中位随访时间21.1个月，所有患者均存活，1例患者出现复发。结论FNH是一种容易误诊的肝脏良性肿物疾病，对有明显症状、肿块进行性增大或与肝恶性肿瘤难以区分的病例应行手术切除，且预后良好。

简介：摘要皮肤副肿瘤综合征又称为副肿瘤性皮肤病，是由恶性肿瘤细胞间接造成的皮肤损害，这些皮肤损害不仅与恶性肿瘤有着密切关系，而且常与恶性肿瘤的发生、进展同步，其发生率在副肿瘤综合征中仅次于内分泌综合征。本例卵巢浆液性癌并发的副肿瘤性红皮病作为皮肤副肿瘤综合征的一种在临床中较为少见，其临床表现以弥漫性红斑及鳞屑伴瘙痒为特征；临床上主要以治疗原发肿瘤为主，皮肤损害会随着原发肿瘤的缓解而明显好转。

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简介：摘要目的探讨影响矽肺并发慢性阻塞性肺疾病（COPD）的相关危险因素，为制定相关防治措施提供思路。方法于2020年8月，选择2019年8月至2020年7月于应急管理部北戴河康复院尘肺科入院治疗的135例矽肺患者为研究对象，根据肺功能检查结果将矽肺患者是否并发COPD分为矽肺组（74例）和矽肺并发COPD组（61例），收集患者的临床资料，患者的体力活动水平用《国际体力活动量表》（IPAQ）进行调查。结果135名患者均为男性，与矽肺组比较，矽肺并发COPD组患者的体重指数（BMI）较高，现在吸烟、既往吸烟、尘肺级别为贰期、尘肺级别为叁期、体力活动不足、有呼吸系统疾病家族史、C反应蛋白（CRP）异常者均较多，差异有统计学意义（P<0.05）。多因素logistic回归分析显示，现在吸烟、呼吸系统疾病家族史、CRP异常是矽肺并发COPD的危险因素（OR=4.704、2.516、4.445，P<0.05）。结论现在吸烟、呼吸系统疾病家族史和CRP异常与矽肺并发COPD的发生有关。

简介：摘要非自杀性自伤多见于青少年人群，是未来发生自杀行为的最强预测因子之一。目前非自杀性自伤机制不清，诊断和治疗缺乏客观的生物学标记，是临床诊疗亟需解决问题。磁共振成像技术是探究非自杀性自杀影像学机制的重要手段。本文旨在对非自杀性自伤的磁共振影像学最新的研究成果进行系统性评价。研究发现不伴其他精神障碍的非自杀性自伤人群表现出眶额、背外侧前额叶、内侧前额叶、腹外侧前额叶、杏仁核、扣带回、缘上回、杏仁核、海马、脑岛、胼胝体、丘脑、壳核、背侧纹状体、楔前叶和右侧颞叶异常，这些区域是情绪处理、决策、认知和运动相关的核心脑区。存在其他精神障碍(如边缘性人格障碍、抑郁障碍)的非自杀性自伤人群可能受到基础疾病的影响表现不全相同的损害模式，表现出特定情绪网络、决策、社会认知、运动相关脑区的异常。本文结果可为以后研究非自杀性自伤磁共振影像学机制提供帮助。

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简介：摘要非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)已成为我国慢性肝病和健康体格检查时肝功能异常的首要原因。鉴于大多数NAFLD患者为亚临床的单纯性脂肪肝，且缺乏治疗NAFLD的有效药物，通过控制饮食和增加运动等非药物治疗方法减轻体质量是目前治疗NAFLD及其并发症最重要的措施。现就近年来NAFLD的非药物治疗进展作一概述和评价。

简介：摘要难治性细菌性脑膜炎目前暂无明确定义，其临床意义是指治疗过程曲折、疗效差、或病情反复或出现并发症，预后差或以死亡为结局的细菌性脑膜炎。该病的发病相关因素包括诊治不及时、病情重、病原学阳性、发生并发症或存在原发疾病。早期合理使用抗生素，正确使用激素，积极处理并发症，同时重视查找和去除难治性细菌性脑膜炎病因，对缩短病程及改善预后有重要意义。

简介：摘要儿童非酒精性脂肪性肝病是年龄在18周岁以下的儿童及青少年肝脏慢性脂肪变性，与胰岛素抵抗、肥胖与血脂异常有关。非酒精性脂肪性肝病是儿童肝病中最常见原因，生活方式干预如控制饮食或运动常常被推荐作为治疗方式。相对于饮食限制可能影响生长发育，运动训练成为治疗儿童非酒精性脂肪性肝病的主要形式，现就运动训练干预儿童非酒精性脂肪性肝病方面进行综述。