简介：摘要目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中，男16例，女11例；中位年龄为8个月，年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查，提示为T1像等或高信号，T2像高信号，脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型：咽后壁型13例，咽侧壁型11例，完全弥漫型3例。所有患儿中，5例行单纯口服药物治疗，17例行单纯注射治疗，5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价：Ⅰ级(差)，瘤体缩小0~25%；Ⅱ级(中)，瘤体缩小26%~50%；Ⅲ级(好)，瘤体缩小51%~75%；Ⅳ级(优)，瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解，控制了淋巴管畸形的增长；随访时间范围为1~10年，2例痊愈，25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例，Ⅱ级3例，Ⅲ级9例，Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳，Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热，多见于接受平阳霉素注射者，体温多<38.5℃，经对症处理24 h内恢复正常。无过敏性休克、肺纤维化病例。结论早期发现淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要，若延迟治疗或治疗方法不正确，淋巴管畸形增大，会使患儿症状加重甚至危及生命。

简介：摘要近年来，基础和临床研究的快速进展推动了儿童淋巴管畸形领域的全面发展。该文回顾了近年来该领域的重要诊疗进展，并从儿童淋巴管畸形的分类、基础研究、诊断、治疗几个方面总结了重要的发现和创新，同时也阐述了作者对该领域未来发展方向的判断和思考。

简介：患者女,41岁,因腹泻9年入院.患者于9年前因肠系膜上动脉瘤,在当地医院行肠系膜上动脉瘤切除,人工血管搭桥术.术后因腹腔感染先后2次剖腹探查、胰腺坏死灶清除、腹腔脓肿引流术治疗.

简介：摘要目的探讨聚桂醇（Polidocanol）在治疗小儿淋巴管畸形（LymphaticMalformations，LM）的临床效果。方法回顾性分析2013年01月至2018年01月我院烧伤整形科收治的小儿淋巴管畸形82例病例，按照治疗方法分为观察组（30例）和对照组（52例），观察组采用手术切除淋巴管畸形的同时，在术区注射适量聚桂醇泡沫硬化剂，对照组仅手术切除淋巴管畸形，比较两组的患儿的治疗效果及并发症发生率。结果观察组复发率（3.33%）明显低于对照组（9.62%），P<0.05；观察组引流时间（10.13±4.705d）明显小于对照组（16.37±9.842d），负压引流管放置时间（10.13±4.705d）明显小于对照组（19.00±9.360d），P<0.05；观察组术后住院时间为7.00±2.39d，对照组术后住院时间为6.58±2.98d，P=0.54；对照组术后无一例出现并发症，观察组出现2例并发症（3.85%）。结论聚桂醇联合手术切除在治疗小儿淋巴管畸形中疗效确切，具有复发率低、术后并发症少、引流管放置时间短等优点，是一种安全有效的治疗方法。

简介：摘要例1 女，1岁7月龄，以眼睑及眶周浮肿为首发表现，逐渐进展至双下肢硬肿、少尿、呼吸困难、心力衰竭、心源性休克，抢救无效死亡；例2为例1胞妹，自出生后开始随访，7月龄出现间断眼睑及眶周浮肿，随访至1岁余，予低脂饮食后浮肿缓解，未见其他异常。首次发现与淋巴水肿相关的PIEZO1基因新变异位点c.5863C>T与c.5590C>T复合杂合变异。

简介：摘要目的探讨口服塞来昔布治疗儿童难治性淋巴管畸形(LM)的临床效果。方法回顾性分析2020年9月至2022年1月在南京医科大学附属儿童医院采用塞来昔布治疗的难治性LM患儿的临床资料。在其他方法治疗效果不佳或伴有疼痛的情况下口服塞来昔布胶囊，每天5 mg/kg,分2次口服，疗程为6个月，治疗期间观察药物不良反应。在用药治疗前和治疗后6个月行磁共振(MRI)检查，评估病灶大小的变化；通过儿童生活质量量表(PedsQL)4.0进行评分。结合MRI检查结果及PedsQL评分对药物治疗效果进行评价，分为治愈、改善、稳定和无效。使用SPSS 21.0软件进行数据分析，用药前后病灶体积及PedsQL评分以M(Q1，Q3)表示，并采用Wilcoxon符号秩和检验进行比较，P<0.05表示差异有统计学意义。结果共纳入12例患儿，男7例，女5例，年龄1岁5个月至9岁9个月。12例中2例临床症状得到改善，8例病情保持稳定，2例无效。12例患儿用药前病灶体积为59.13(38.19，107.15) cm3，用药后6个月为66.08(37.37，119.98) cm3,用药前后体积比较差异无统计学意义(Z＝0.40，P＝0.686)；用药前PedsQL评分为30.5(29.0，32.0)分，用药后6个月为29.0(28.0，30.0)分，用药前后PedsQL评分比较差异无统计学意义(Z＝1.73，P＝0.084)。其中仅有1例患儿出现了短期的睡眠质量下降，无其他不良反应发生。结论塞来昔布无法使LM病灶缩小，但可能有助于稳定难治性LM患儿的病情，并改善其症状，提高生活质量，可作为辅助治疗方法。

简介：淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤。头颈部的发病率占36％～88％,是最常见的发生部位,病变的快速增长常可引起急性呼吸道梗阻、瘤体破溃、感染。多年来,外科手术切除始终被认为是首选的治疗手段,但若切除不彻底则可导致肿瘤复发,尤其是瘤体侵及周围神经组织或重要脏器后,手术彻底切除十分困难,易造成神经损伤及其它严重并发症,其发生率为19～33％。资料表明有75％的囊性水瘤位于颈部并侵及其周围深部的重要结构,术中操作不细则易导致术后面神经及喉返神经麻痹。

简介：目的评价不同浓度平阳霉素局部注射治疗口腔颌面部淋巴管畸形的临床疗效。方法回顾分析2006年1月至2013月5月在中国医科大学附属口腔医院口腔颌面外科采用平阳霉素局部注射治疗的82例淋巴管畸形患者的临床资料。对不同类型、同一类型不同大小的淋巴管畸形采用不同浓度的平阳霉素治疗,具体如下：微囊型淋巴管畸形为8mg/8mL;病损直径〈5cm的大囊型及混合型淋巴管畸形为8mg/5mL;病损直径〉5cm的大囊型淋巴管畸形为8mg/3mL。随访时间为6个月至3年。结果微囊型淋巴管畸形治愈率为43.3%;病损直径〈5cm的大囊型淋巴管畸形治愈率为93.3%;病损直径〉5cm的大囊型淋巴管畸形治愈率为88.9%;混合型淋巴管畸形的治愈率为60.0%。所有患者术后均出现局部肿胀、疼痛,出现全身发热4例,出现局部溃疡1例,均未见肺纤维化及严重不良反应发生。结论对不同类型、同一类型不同大小的淋巴管畸形采用适宜浓度的平阳霉素进行治疗,不仅可以提高疗效、缩短疗程,而且可以减少不必要的并发症发生,治疗相对安全。

简介：摘要目的探讨肾上腺淋巴管瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析2011年9月至2019年3月郑州大学第一附属医院收治的16例肾上腺淋巴管瘤患者的临床资料。男8例，女8例。平均年龄(40.0±13.2)(15～65)岁。体检或因其他疾病诊治时影像学检查发现11例，腰痛2例，腹痛2例，乏力1例。CT检查病变为肾上腺囊性或囊实性无强化低密度肿物，最大径2.5～16.0 cm，部分边缘钙化；肿瘤位于右侧9例，左侧7例。肾上腺激素异常6例，其中24 h尿香草扁桃酸(VMA)及肾上腺素升高2例，24 h尿游离皮质醇(UFC)及血皮质醇升高1例，醛固酮升高3例。术前考虑亚临床型肾上腺肿瘤，予肾上腺肿瘤相关围手术期处理：所有患者均监测血压，VMA升高患者术前给予盐酸特拉唑嗪口服并扩容；UFC升高患者术中给予氢化可的松200 mg静脉滴注，术后根据血皮质醇水平及时调整激素用量；醛固酮升高患者监测血醛固酮及血钾。16例均行手术治疗，腹腔镜肾上腺全切除术10例，腹腔镜肾上腺肿瘤切除术3例，开放式肾上腺肿瘤切除术2例，因病变破裂出血行急诊剖腹探查后行肾上腺全切除术1例。结果本组16例手术过程顺利，术后均无手术相关并发症发生，术后无特殊治疗。16例术后病理诊断均为肾上腺淋巴管瘤。大体标本可见瘤体呈囊性或多房囊性，切面可见囊腔；镜下观察可见大小不等的囊腔，壁内衬以单层扁平内皮细胞，腔内充满红染淋巴液。7例行免疫组化染色检查：D2-40(7/7)、CD34(6/6)、CD31(6/6)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(3/3)、钙结合蛋白(CR)(2/2)阳性，细胞角蛋白(CK)(7/7)、CK7(3/3)阴性。患者随访6～95个月，均未见肾上腺区淋巴管瘤复发。结论肾上腺淋巴管瘤是临床少见的良性病变，缺乏特征性临床表现。术前诊断主要依靠影像学检查，内分泌检查多无异常。确诊依靠病理。参考肾上腺偶发瘤处理原则，优先选择手术治疗，总体预后良好。

简介：摘要淋巴管广泛分布于人体各部，其重要作用是维持组织液体平衡和参与免疫反应。心脏内同样存在丰富的淋巴管，它在心脏疾病中的角色正在不断被认知。本文从心脏淋巴管的结构、病理生理学、检测方法及在心脏疾病中的作用进行综述。

简介：无

简介：目的：探讨食管淋巴管内皮的大分子物质转运方式。方法：用透射电镜方法观察家兔食管淋巴管的超微结构。结果：发现食管毛细淋巴管内皮细胞间连接有4种，即插入连接、端端连接、重叠连接和复杂连接。毛细淋巴管内皮的质膜小泡分为无壁小泡和有壁大泡。并且质膜小泡的数量很多。结论：我们认为在组织液和大分子转运途径中，食管毛细淋巴管可通过内皮质膜小泡(乔饮)和内皮间通道两种方式来完成。

简介：摘要目的探讨胎儿颈淋巴管囊肿的超声图像特点及鉴别诊断。方法回顾分析1995年1月-2011年12月经超声诊断为颈部淋巴管囊肿并经引产后病理证实的11例胎儿颈部淋巴管囊肿的超声图像特点。结果所有病例在13-34孕周行超声检查时发现，胎儿头及颈部围绕一囊肿，呈多房性，壁较厚或薄，内有分隔或无分隔,瘤体最大约8.9cmx16.3cmx9.8cm，最小约1.0x0.9cmx0.5cm。并发胸腔积液2例，腹腔积液2例，胸腹腔积液1例，心包积液1例。结论超声检查是发现胎儿先天性颈部淋巴管囊肿的有效方法,淋巴管囊肿与胎儿染色体异常关系密切。

简介：摘要总结分析17例肾上腺淋巴管瘤的临床诊治经验，探讨该病的影像特点及病理类型。结果显示，肾上腺淋巴管瘤的影像学检查无特异性，表现与一般的囊肿相似，但囊腔密度略高于单纯性囊肿，部分病例囊壁可见钙化，少数可显示腺瘤样表现。本病确诊主要靠病理检查。对于肿瘤最大径≥4.0 cm、有内分泌功能、可疑恶性，或有明显临床症状者，推荐手术治疗。

简介：目的:探讨脾脏淋巴管瘤(spleniclymphangioma,SLA)的临床及CT表现特点。方法:回顾性分析经手术病理证实的11例SLA患者资料,其中9例行上腹部CT平扫及增强扫描,2例直接行上腹部CT增强扫描。观察临床特征及CT表现,并总结其影像学特点。结果:6例患者表现为脾大,其中2例有贫血、牙龈出血等脾功能亢进症状;2例表现为脾内多发病灶,9例表现为脾内单发病灶;11例均未见钙化及包膜。CT平扫均表现为脾内囊性低密度影,其中6例为单囊性病变,5例为多囊性病变;增强扫描动脉期及门静脉期病灶囊壁及分隔轻中度强化,延迟期3例病灶呈轻度强化,其中1例病灶延迟期囊内容物出现强化。结论:SLA在CT平扫上表现为囊性密度影,增强扫描有不同程度强化,并具有延迟强化的特点。

简介：摘要胎儿淋巴管畸形是淋巴系统异常发育性疾病，可发生在全身任何部位，颈部常见，其次为腋下。本文报告1例胎儿右侧腋下胸壁淋巴管畸形的病例。该病例孕21周常规超声检查时确诊胎儿右侧腋下胸壁淋巴管畸形，大小21 mm×18 mm×16 mm，后每隔4周复查超声，团块进行性增大，至37周+4右侧腋下胸壁淋巴管畸形增大至101 mm×110 mm×95 mm，38周+4时行超声引导下宫内胎儿囊性团块穿刺抽液术并注入博来霉素治疗，出生后42 d再次行博来霉素治疗。随访至生后10个月时，患儿右侧腋下胸壁未见明显囊性团块。

简介：摘要目的研究平阳霉素治疗海绵状淋巴管瘤的疗效及副反应。方法18例海绵状淋巴管瘤瘤内注射平阳霉素。结果（1）18例淋巴管瘤全部治愈，瘤体面积15cm2左右者，注射3次-4次；瘤体面积在20-30cm2以上者，注射5次-6次。（2）注射平阳霉素后有轻度肿胀、疼痛，未见明显发热反应。结论平阳霉素瘤内注射治疗海绵状淋巴管瘤疗效满意。

简介：大鼠腹主动脉注入1％墨汁硝酸银溶液，可同时显示小肠淋巴管和微血管，浆膜下注入10％ABS丁酮溶液可制成小肠粘膜淋巴管的铸型标本，用光镜和SEM观察，利用图像分析仪测量了肠粘膜淋巴管的数量，管径，长度等。小肠粘膜初始淋巴管数为27．5±5．2／mm^2，管径为34．9±4．0μm，长度为208．5μm，初始反淋巴管管径为34．9＋4．0μm，长度107．4μm，提出了区分初始淋巴管和初始后淋巴管的依据，获得了有关汇合淋巴管，粘膜下层淋巴管网数，园形因子等数据，小肠不同区段如十二指肠，空肠，回肠，淋巴管的上述数据有某些差别。我们的研究结果加深了对大鼠小肠淋巴管的分布，走行和形态等的认识。

简介：目的探讨超声对腹膜后淋巴管瘤的诊断价值。方法对经病理证实的10例腹膜后淋巴管瘤的声像图特征进行回顾性分析,总结超声表现特点,并与CT结果对照。结果腹膜后淋巴管瘤在超声上表现为体积较大的多房性囊性占位,壁薄,囊腔内可见较纤细高回声分隔带,彩色多普勒检查未见彩色血流信号;CT显示境界尚清的囊样低密度影,内可见较薄的索条状分隔,CT值12~15HU。结论超声检查在腹膜后淋巴管瘤诊断方面具有重要价值。

简介：