简介：摘要目的分析免疫性血小板减少症脾切除术治疗后的临床疗效。方法回顾分析我院2005年6月至2012年1月所收治的21例免疫性血小板减少症患者的临床资料(临床表现、血象及骨髓检查、术前准备)和经脾切除术治疗后的血小板变化。结果21例患者总有效率83%,显效率71%,复发率4.70%,无严重并发症和死亡病例。结论脾切除术治疗免疫性血小板减少症患者疗效确切,有效率高,复发率低,安全、副作用少。

简介：摘要探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)与幽门螺杆菌(Hp)感染之间的关系。应用免疫胶体金法检测100例ITP患儿(病例组)和100例健康儿童(对照组)血清中的Hp抗体，比较这两组儿童Hp抗体阳性率的差异。病例组血清Hp抗体阳性率高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。病例组不同年龄间的血清Hp抗体阳性率差异无统计学意义。新诊断组和持续慢性组ITP患儿的血清Hp抗体阳性率差异无统计学意义。ITP的发病可能与Hp感染有一定关系。血清Hp抗体阳性率与患儿的病程、年龄无明显相关。

简介：摘要目的观察健脾补肾方治疗原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效。方法将66例西医诊断为原发免疫性血小板减少症，中医辨证为气不摄血型的患者按随机数字表法分为治疗组和对照组，各33例，两组均给予泼尼松1mg·kg-1·d-1，治疗组在此基础上加自拟中药健脾补肾方治疗。结果治疗组有效率为87.9%，对照组有效率为63.6%，治疗组有效率优于对照组（P＜0.05）；中医证侯疗效比较治疗组有效率为90.1%，对照组有效率为60.6%，治疗组优于对照组（P＜0.05）。结论自拟健脾补肾方联合激素治疗ITP的疗效优于单用激素治疗，未见明显不良反应，值得今后在临床工作中进一步研究和推广。

简介：免疫性血小板减少症（ITP）中一部分病人对常规一线治疗如肾上腺糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）等反应欠佳。近些年发现,这类病人存在FC-非依赖性血小板清除途径,主要是血小板表面糖蛋白发生去唾液酸化,最终被肝细胞表面的Ashwell-Morell受体（AMR）识别和吞噬,而不依赖于网状内皮系统FC受体介导的吞噬。各种原因引起的血小板神经氨酸酶（Neu1）表达上调均可使血小板表面糖蛋白发生去唾液酸化,如血小板的冷藏储存、败血症以及ITP等。目前发现,抗GPIbα抗体阳性的ITP接受一线治疗往往无效,推测抗GPIbα抗体可引起FC-非依赖性血小板清除。动物实验进一步证实抗GPIbα抗体可引起血小板去唾液酸化。有人尝试应用唾液酸酶抑制剂治疗此类ITP并获得了血小板的持续反应。本文结合血小板去唾液酸化的最新研究进展,对去唾液酸化在ITP发病机制和治疗方案选择中的作用作一综述。

简介：摘要目的探讨非重症原发免疫性血小板减少症患者2次妊娠病情变化、母体并发症及新生儿情况。方法回顾性分析2010年6月至2020年6月北京大学人民医院收治的40例具有2次分娩结局的非重症原发免疫性血小板减少症患者的临床资料，比较患者2次妊娠期不同阶段血小板计数、药物治疗、母体并发症及新生儿情况。采用χ2检验、Fisher精确概率法、配对样本t检验、Wilcoxon符号秩检验、独立样本t检验、Mann-Whitney U检验进行统计学分析。结果40例非重症原发免疫性血小板减少症患者中，18例为初产妊娠前诊断，22例为初产妊娠期首次诊断，2次妊娠前血小板水平及治疗情况比较，差异均无统计学意义（P值均>0.05）。二胎组与初产组比较，妊娠早、中、晚期平均血小板计数及血小板轻、中、重度减少患者的构成比，母体出血评分及药物治疗率构成比差异均无统计学意义（P值均>0.05）。2次妊娠期母体并发妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病、胎膜早破、早产、贫血的发生率比较差异也均无统计学意义（P值均>0.05）。二胎组产后出血及严重产后出血发生率分别为30.0%（12/40）和22.5%（9/40），分别高于初产组的7.5%（3/40）和5.0%（2/40）（χ2值分别为6.64和5.17，P值分别为0.010和0.023）；二胎组产后出血量高于初产组［500 ml（213~795 ml）与300 ml（163~400 ml），Z=－2.34，P=0.019］。二胎组新生儿出生体重、被动免疫性血小板减少症发生率、颅内出血发生率及病死率与初产组比较，差异均无统计学意义（P值均>0.05）；二胎组新生儿出生1周内最低血小板计数为（202.2±106.7）×109/L，低于初产组［（222.5±91.8）×109/L，Z=－2.04，P=0.041］。结论非重症原发免疫性血小板减少症患者二胎妊娠与初产相比原发病情无明显加重，妊娠期母体并发症发生率无明显增加，但分娩期产后出血风险增加，新生儿被动免疫性血小板减少症发生率增高。

简介：摘要本文报道了1例新生儿期发病的遗传性血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）病例。患儿为第3胎第3产，2名姐姐均于生后24 h内死亡。本例患儿生后生命体征平稳，血小板计数20×109/L。生后约3 h患儿出现呼吸困难、神志模糊、大面积淤点淤斑、酸中毒和肺出血等，积极予机械通气、扩容、纠酸等综合抢救，但患儿于生后约6 h死亡。全外显子组测序分析发现患儿血管性血友病因子裂解酶基因c.1187G>A(p.C396Y)/c.1595G>T(p.C532F)复合杂合变异，其母亲携带c.1187G>A杂合变异，父亲携带c.1595G>T杂合变异。结合患儿临床特点、家族史及基因检测结果，最终诊断为遗传性TTP。由本例认为，对于新生儿期出现不明原因的血小板减少、贫血、非溶血病性严重黄疸等应提高警惕，及时完善基因检测，及时治疗。

简介：摘要目的探讨抗核抗体（ANA）对成人免疫性血小板减少性紫癜（ITP）患者的临床特征及对大剂量地塞米松（Dex）疗效的影响。方法回顾性分析大剂量Dex治疗的94例（ANA阳性者26例）ITP病例资料，比较ANA阳性与阴性患者之间的临床特征及疗效的差异。结果ANA对患者的临床特征无影响。ANA阴性ITP对大剂量Dex治疗总反应率高于ANA阳性者，但二者之间差异无显著统计学意义（P＞0.1）。ANA阴性ITP的完全反应（CR）率显著高于ANA阳性（P＜0.001），并且ANA阴性ITP患者血小板的平均增值（109.838×109/L）显著高于ANA阳性者（49.423×109/L）（P＜0.001）。结论ANA可以作为预测大剂量Dex治疗ITP疗效的有效指标，ANA阳性ITP患者对大剂量Dex治疗的初始疗效较差。

简介：

简介：摘要目的观察免疫性血小板减少症(ITP)患儿骨髓巨核细胞数与预后的关系。方法统计分析我院近5年来89例新诊断的ITP患儿的临床资料和骨髓细胞学资料，探索ITP患儿骨髓巨核细胞数与预后的关系。结果新诊断的ITP患儿骨髓巨核细胞数越多，治疗效果和预后越好。结论ITP患儿骨髓巨核细胞数与其疗效和预后密切相关，从而可用骨髓巨核细胞数早期预测ITP患儿的疗效和预后。

简介：摘要目的探讨原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿的调节性B细胞(Bregs)及淋巴细胞亚群的改变，并分析其与ITP持续时间和缓解时间的关系。方法流式细胞术检测88例ITP患儿治疗前和其中84例治疗1个月后和45例正常对照者外周血淋巴细胞亚群及Bregs的比例。采用包括糖皮质激素和静脉注射IgG作为一线药物治疗ITP患儿。对比治疗后不同缓解时间ITP患儿淋巴细胞亚群的改变。结果与对照组相比，所有ITP患儿的Th、NK、Breg细胞计数和Th/Tc比值均明显降低(P<0.05)，而Tc以及CD19+B细胞增高(P<0.05)。持续性和慢性ITP组Breg细胞计数较新诊断ITP组明显降低(P<0.05)。共84例ITP患儿治疗后缓解，58例(69.1%)获得长期缓解，26例(30.9%)短期缓解，短期缓解组治疗后Breg和淋巴细胞亚群与治疗前无明显差异(P>0.05)，而与对照组仍有明显差异(P<0.05)；长期缓解ITP组治疗后Breg和淋巴细胞亚群与对照组无明显差异(P>0.05)，而与治疗前比较，除Tc之外，其他细胞亚群均明显增高(P<0.05)；长期缓解ITP组NK细胞和Breg细胞明显高于短期缓解ITP组(P<0.05)。结论长病程ITP患儿外周血Bregs明显降低，治疗后获得长期缓解ITP患儿的外周血Bregs显著增加，表明恢复Bregs的免疫机制可能与儿童ITP的长期缓解有关。

简介：摘要目的探讨原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿的调节性B细胞(Bregs)及淋巴细胞亚群的改变，并分析其与ITP持续时间和缓解时间的关系。方法流式细胞术检测88例ITP患儿治疗前和其中84例治疗1个月后和45例正常对照者外周血淋巴细胞亚群及Bregs的比例。采用包括糖皮质激素和静脉注射IgG作为一线药物治疗ITP患儿。对比治疗后不同缓解时间ITP患儿淋巴细胞亚群的改变。结果与对照组相比，所有ITP患儿的Th、NK、Breg细胞计数和Th/Tc比值均明显降低(P<0.05)，而Tc以及CD19+B细胞增高(P<0.05)。持续性和慢性ITP组Breg细胞计数较新诊断ITP组明显降低(P<0.05)。共84例ITP患儿治疗后缓解，58例(69.1%)获得长期缓解，26例(30.9%)短期缓解，短期缓解组治疗后Breg和淋巴细胞亚群与治疗前无明显差异(P>0.05)，而与对照组仍有明显差异(P<0.05)；长期缓解ITP组治疗后Breg和淋巴细胞亚群与对照组无明显差异(P>0.05)，而与治疗前比较，除Tc之外，其他细胞亚群均明显增高(P<0.05)；长期缓解ITP组NK细胞和Breg细胞明显高于短期缓解ITP组(P<0.05)。结论长病程ITP患儿外周血Bregs明显降低，治疗后获得长期缓解ITP患儿的外周血Bregs显著增加，表明恢复Bregs的免疫机制可能与儿童ITP的长期缓解有关。

简介：摘要视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种严重的致残性中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘病。NMOSD合并免疫性血小板减少症（ITP）临床罕见。本文报道1例既往曾多年被误诊为多发性硬化，后出现血小板明显减少，经完善检查确诊ITP，给予免疫抑制、促血小板生成治疗后血小板恢复正常的NMOSD患者的临床资料。通过对该病例资料及相关文献的复习，能提高对此类疾病的认识，及时诊治，避免发生严重并发症。

简介：摘要中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南（2021版）是由中华医学会儿科学分会血液组、中华儿科杂志编辑委员会于2020年5月共同发起，在高质量国际循证指南基础上，采用ADAPTE方法对近十年儿童ITP指南进行全面检索、评价、遴选和整合，增加了中国高质量证据并遵循现有指南改编理论框架形成的改编指南。本指南涵盖了有关儿童ITP诊断和治疗方面的12个临床问题，形成24条推荐意见，旨在指导和规范我国儿童ITP的临床诊疗实践。

简介：摘要免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia，ITP)是儿童常见的以血小板减少为特征的出血性疾病，其发生机制主要基于血小板生成减少或破坏增加。ITP的发生并非单独归因于免疫系统异常，随着细胞自噬在细胞生长、发育、分化等方面的作用逐渐被揭示，越来越多的研究证明，细胞自噬在维持造血干细胞、巨核细胞、血小板的正常数量和功能方面具有重要意义。该文旨在对细胞自噬在儿童ITP发生机制中的作用进行综述。

简介：摘要目的研究并探讨利妥昔单抗在治疗免疫性血小板减少症中的应用效果。方法于2011年1月~2015年12月，在该阶段内收治的免疫性血小板减少症患者中随机抽取60例患者作为此次研究的对象，采取计算机随机分组法将这60例患者分为对照组、观察组，每组分有30例。两组患者均采取利妥昔单抗治疗，对照组采取标准剂量的利妥昔单抗进行治疗，观察组采取小剂量的利妥昔单抗进行治疗，治疗结束后，对比两组患者的临床疗效、免疫功能变化情况以及不良反应发生情况。结果观察组的临床总有效率为80.00%，较之对照组的83.33%，两组之间的差异不明显，无统计学意义（P>0.05）。与治疗前相比，观察组治疗后的血清免疫球蛋白定量和淋巴细胞亚群波动幅度不明显（P>0.05），而对照组的波动幅度明显（P<0.05）。观察组的不良反应发生率为6.67%，较之对照组的26.67%，明显更低（P<0.05）。结论小剂量的利妥昔单抗用于治疗免疫性血小板减少症具有显著的疗效，疗效与标准剂量治疗相当，但小剂量的利妥昔单抗的不良反应相对较小，且其对免疫功能的影响也较小，安全性更加显著，临床上可在保证利妥昔单抗治疗效果的情况下，尽量减少给药剂量。

简介：患者,女,74岁。因服用降压药＂咪达普利＂2个月,全身多处淤斑20d,胸闷14d,于2011年6月29日在当地医院住院,血小板降至7g/L,输注血小板1次（AB型）,胸痛加重,心电图示心肌缺血,遂急转入我院就诊,查血小板为50g/L,

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简介：摘要原发性血小板减少症发病率育龄期女性高于男性，而产后气血津液虚损，多虚多瘀是其特点。肾上腺糖皮质激素是初诊ITP患者的一线治疗，若选择产后母乳喂养，糖皮质激素需慎用，中药治疗产后血小板减少有明显优势，既可以提升血小板，又能减少激素副作用，徐瑞荣教授经验方治疗本病，疗效显著。