简介：摘要目的研究分析腹部超声检查在EHBA诊断中的应用价值。方法采用腹部超声仪对因持续性黄疸在本院接受治疗的80例患儿进行诊断和分析，探讨EHBA的超声显像特点，并评价腹部超声在EHBA诊断中的价值。结果患儿日龄<60d组和日龄>60d组灵敏性、特异性及准确性比较具有明显的统计学差异（P<0.05）；胆囊的异常表现有未发现胆囊、胆囊空瘪、胆囊缩小和胆囊大小和形态基本正常等；有11例患儿呈脾脏增大；有4例患儿出现了肝内或（和）肝门动脉的增粗显像。结论腹部超声在EHBA诊断中的效能分析较高，能有效和准确的诊断EHNA，胆囊大小及收缩功能的改变在EHBA的诊断中具有重要意义。

简介：摘要肠道菌群作为人体最大的"器官"，不仅在宿主物质代谢、能量转化、免疫应答等活动中发挥作用，还与宿主健康疾病状态密切相关。作为肠-肝循环的重要媒介，肠道菌群的稳态将直接影响肝脏系统的结构和功能。此外，手术本身伴随的肠屏障功能减退、免疫功能抑制等又进一步加重菌群比例的失调和菌群移位的发生。基于此，本文系统综述了胆道闭锁不同阶段患儿肠道菌群的变化特点，分析菌群变化与术后并发症的关系，强调恢复菌群结构治疗对于改善术前状态、增强受者手术耐受程度以及预防术后并发症发生的重要性，可为未来葛西术后及肝移植的进一步发展、并发症的研究及预防提供参考。

简介：目的探讨月龄<3个月的胆汁淤积症与胆道闭锁(BA)患儿进行胆道造影术的指征。方法选取2016年4月至2017年4月,在首都儿科研究所附属儿童医院新生儿科接受胆道造影术的110例患儿为研究对象。根据胆道造影术诊断结果,将其分为BA组(n=36)和胆汁淤积症组(n=74)。回顾性分析BA组和胆汁淤积症组患儿的一般临床资料、生化指标及超声检查结果。采用成组t检验,对2组患儿年龄、黄疸持续时间及天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、白蛋白、球蛋白、血清Ca^2+、胆汁酸、血氨、乳酸和碱性磷酸酶(ALP)水平等进行统计学比较。采用Mann-WhitneyU秩和检验,对2组患儿γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、丙氨酸转氨酶(ALT)水平等进行统计学比较。采用χ^2检验,对2组患儿性别构成比、白陶土样便发生率及肝大、脾大、GGT水平≥300U/L、TBIL浓度≥150.0μmol/L和DBIL浓度≥100.0μmol/L所占比例进行统计学比较。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果①2组患儿年龄、黄疸开始时间、黄疸持续时间、肝大和脾大所占比例等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②2组患儿性别构成比比较,差异有统计学意义(χ^2=13.580,P<0.001)。BA组患儿白陶土样便发生率及GGT水平≥300U/L、TBIL浓度≥150.0μmol/L、DBIL浓度≥100.0μmol/L与超声检查结果提示为BA患儿所占比例,均显著高于胆汁淤积症组,并且差异均有统计学意义(χ^2=18.396、37.914、25.728、27.957、53.606,P<0.001)。BA组患儿GGT水平和DBIL浓度分别为526.0U/L(409.9~1187.4U/L)和(116.3±32.2)μmol/L,显著高于胆汁淤积症组的101.9U/L(71.8~440.7U/L)和(88.8±38.8)μmol/L,2组分别比较,差异均有统计学意义(Z=2.955,P=0.003;t=3.214,P=0.006)。③白陶土样便,GGT水平,超声检查结果提示胆囊收缩<50%或者胆囊皱缩、僵硬或者无胆囊,以及超�

简介：目的研究促凋亡基因PDCD5在胆道闭锁及胆总管囊肿患儿胆管组织中的表达规律，探讨促凋亡基因PDCD5在胆道闭锁发病机制中的作用。方法分别取18例胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）和11例胆总管囊肿（Choledochalcyst，CC）患儿的胆管组织，应用蛋白质印迹（westongblot）与荧光实时定量（quantitativereal—timePCR，qRT-PCR）的方法分别检测PDCD5在胆道闭锁与胆总管囊肿患儿胆管组织中的表达，并进行定位和定量分析与比较。结果PDCD5在CC组胆管组织中的CT值为（6．7292±1．169），高于BA组的相应CT值（4．0125±1．0735），P〈0．05。应用2-△△CT计算出CC与BA中PDCD5基因表达量的比值为1：6．57。PDCD5在BA组胆管组织中mRNA转录水平明显高于对照组；Westernblot结果显示，PDCD5在BA组胆管组织中蛋白表达量明显高于CC组。结论PDCD5在胆道闭锁患儿胆管组织中的蛋白和基因表达水平均增强。PDCD5可能参与胆道闭锁胆管上皮细胞凋亡，从而参与胆道闭锁的炎性反应，在胆道闭锁的发病机制中发挥重要作用。

简介：摘要目的探讨联合血液生化指标与弹性成像检查对高胆道闭锁的诊断价值。方法连续选取2019年3月至2020年11月于北京儿童医院就诊的疑似胆道闭锁患儿193例，按7∶3比例随机分配组成训练集和验证集。根据训练集病例的血液生化结果、流行病学特征(年龄、性别)及肝脏硬度测值，采用LASSO回归筛选变量，再以二元Logistic回归权重优势比建立胆道闭锁诊断模型，并在训练集与验证集内对其效能进行评价。结果联合丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase，ALT)、γ-谷氨酰转移酶(glutamyl transferase，GGT)与肝脏硬度测值构建的模型，其敏感性为90.9%，特异性为85.7%，训练集与验证集的ROC曲线下面积分别为0.943、0.955，经Hosmer-Lemeshow检验(P＝0.292，P＝0.951)及校准曲线证实该模型具有满意的校准度。训练集内采用Delong et al.检验提示该模型的效能优于单一建模指标(P<0.001，P＝0.016，P<0.001)，验证集内决策曲线分析提示在不同阈概率下，采用该模型较弹性成像检查可获得更高的患儿净获益率。结论联合ALT、GGT与肝脏硬度测值构建诊断模型可提高弹性成像对胆道闭锁的鉴别效能。

简介：摘要胆道闭锁是婴儿胆汁淤积症最常见的病因，以进行性肝纤维化为特征。葛西手术是姑息性治疗手段，并不能完全阻止肝纤维化进展，超过50%的患儿最终仍将发展为终末期肝硬化，需肝移植治疗。细胞疗法是利用有功能的细胞修复或替换疾病中受损的细胞，从而尽可能使组织恢复功能的方法，是肝纤维化治疗的替代手段之一。本研究就内源性细胞修复、外源性细胞修复及免疫细胞治疗等细胞疗法在胆道闭锁肝纤维化中的研究进展做一综述。

简介：摘要Kasai手术是胆道闭锁的首选治疗方法，手术年龄是影响患儿预后、避免肝移植的重要因素。选择合适手术年龄、解除胆道梗阻恢复胆汁引流、提高自体肝生存时间、避免过早行肝移植是临床医师共同努力的方向。Kasai手术年龄与黄疸清除率、自体肝生存率及术后胆管炎发生率均存在相关性。本文系统综述了胆道闭锁Kasai手术年龄选择的相关研究进展，旨在为探索最佳Kasai手术年龄提供参考。

简介：摘要胆道闭锁是累及肝内外胆管的一种进行性疾病，目前广泛采用的治疗策略是行肝门-空肠吻合术(Kasai手术)，术后辅以包括糖皮质激素、抗生素等多种药物治疗，然而糖皮质激素在胆道闭锁的治疗中争议较多，其应用方案也多种多样，现将糖皮质激素在胆道闭锁Kasai术后的应用进展进行综述。

简介：目的分析胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎的发生情况。方法回顾性分析2013年1月至2016年7月于本院移植科接受肝移植手术的219例胆道闭锁患儿临床资料。根据肝移植术前是否接受过肝门-空肠吻合术（Kasai手术）、肝移植术前是否发生胆管炎以及肝移植术中肠袢的不同处理方式进行分组，并比较各组间肝移植术后胆管炎的发生率。结果219例胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎的总体发生率为23．29％。Kasai手术组肝移植术后胆管炎的发生率高于非Kasai手术组（30．70％郴15．24％），差异有统计学意义（X2=7．316，P=0．007）。而Kasai手术组患儿中，术前胆管炎组与术前非胆管炎组肝移植术后胆管炎的发生率组间比较（28．57％m32．76％），差异无统计学意义（X2=0．235，P=0．628）；肠袢保留组与肠袢重建组肝移植术后胆管炎的发生率组问比较（31．43％vs30．38％），差异无统计学意义（x2=0．013，P=0．911）。在Kasai术后存在胆管炎的患儿中，原肠袢组与新肠袢组肝移植术后胆管炎发生率组间比较（33．33％vs24．14％），差异无统计学意义（，=0．579，P=0．447）。结论对于胆道闭锁患儿Kasai术后的顽固性胆管炎，肝移植手术可取得较为满意的结果。胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎较为常见，但基本可以治愈。保证胆肠吻合的输入端肠袢长度足够，可有效控制肝移植术后胆管炎的发生。

简介：目的通过动态观察胆囊及其收缩功能改变,探讨超声鉴别诊断胆汁淤积性肝炎与胆道闭锁的临床价值。方法将44例住院黄疸患儿分成胆汁淤积性肝炎组（n=25）和胆道闭锁组（n=19）,均行腹部三维彩超检查。由同一观察者利用5MHz凸阵探头和9MHz线阵探头观察空腹、餐后1h及餐后2h胆囊大小和收缩率,比较和分析胆囊的不同表现。结果胆汁淤积性肝炎组与胆道闭锁组的空腹胆囊大小差异有统计学意义（P〈0.05）,但胆汁淤积性肝炎组中18例（18/25,72.00%）空腹胆囊空虚状态者与胆道闭锁组17例（17/19,89.47%）患者的胆囊大小差异无统计学意义（P=0.091）。胆道闭锁组餐后1h及2h胆囊均无明显收缩,与胆汁淤积性肝炎组比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论超声检查空腹胆囊及其收缩功能变化,能够为临床医生提供诊断和鉴别诊断胆汁淤积性肝炎与胆道闭锁的客观依据,具有重要临床意义。

简介：摘要目的探讨超声剪切波弹性成像(shear wave elastography，SWE)诊断胆道闭锁患儿Kasai术前肝纤维化程度的应用价值。方法收集2017年1月至2018年1月湖南省儿童医院诊治的49例临床高度怀疑为胆道闭锁的患儿，在Kasai术前3 d内运用SWE技术检测右肝前叶下段肝硬度值。以Kasai术中切取右肝下缘肝组织标本的病理结果为金标准，采用Spearman相关分析肝硬度值与肝纤维化程度的相关性，采用ROC曲线分析肝硬度值诊断肝硬化的ROC曲线下面积、最佳截断值、敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值及准确性。结果49例疑似胆道闭锁患儿均得到手术及病理确诊，其中肝纤维化S2期5例，S3期23例，S4期21例，无S0、S1期病例。Spearman相关分析显示肝硬度值与肝纤维化程度呈正相关(r＝0.779，P<0.001)，肝硬度值判别肝硬化的曲线下面积为0.914，当最佳截断值取14.45 kPa时，其敏感性为85.7%，特异性为89.3%，阳性预测值为85.7%，阴性预测值为89.3%，诊断准确性为87.8%。结论SWE检测胆道闭锁肝硬度值与肝纤维化分期具有较高的相关性，且对肝硬化的判别具有较高的诊断效能，可用来评估胆道闭锁患儿Kasai术前肝纤维化程度。

简介：摘要胆道闭锁(biliary atresia，BA)是一种罕见且严重的新生儿胆汁淤积症，其特征为进行性的毛细胆管纤维梗阻性疾病。近期研究发现，Hedgehog信号通路不仅在胚胎的形态形成、生长控制、肝胆发育中起着关键作用，还参与BA肌成纤维细胞的积累和肝纤维化的发生过程。本文通过检索文献，对Hedgehog信号通路的组成以及其在BA肝纤维化中所发挥的作用进行综述。

简介：目的探讨胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓（hepaticarterythrombosis，HAT）的诊断、治疗以及对预后的影响。方法回顾性分析本院2006年6月至2014年4月间完成的41例胆道闭锁肝移植手术临床资料，术后早期常规监测血生化指标、彩色多普勒超声监测肝动脉血流，对疑有肝动脉血栓形成患者，行肝动脉造影或开腹肝动脉探查。结果术后9例发生早期肝动脉血栓，发生率21．95％，经肝动脉介入溶栓、肝动脉切开取栓或再次肝移植，2例死于肝动脉血栓，7例肝动脉再通，但围手术期2例死于肺部肺炎克雷白杆菌感染，1例死于肠漏后感染性休克，1例死于毛细血管渗漏综合征，1例再次肝移植者因原发肝无功能而死亡。结论胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓发生率较高，也是导致死亡的重要原因之一，对于可疑HAT者，尽早行肝动脉造影确诊及溶栓治疗、开腹探查肝动脉切开取栓治疗可有效诊断和治疗HAT。

简介：目的对比分析胆道闭锁、婴儿肝炎综合征患儿肝组织活检病理表现，明确胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的相关性及不同病理表现。方法收集2004年1月至2014年1月在本院因黄疸保守治疗效果不佳而疑为胆道畸形并行胆道探查、胆道造影患儿的肝活检标本32例，其中胆道闭锁25例，婴儿肝炎综合征7例，分别就两者肝活检HE染色切片肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区胆管增生，胆管内胆栓，汇管区炎性细胞浸润，肝脏纤维化程度进行比较。结果虽然婴儿肝炎综合征胆道造影存在胆道形态异常，但同年龄段胆道闭锁与婴儿肝炎综合征患儿肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区炎性细胞浸润等情况比较无明显差异；胆道闭锁患儿汇管区胆管增生，肝脏纤维化程度明显高于婴儿肝炎综合征组（P〈0．05）。结论婴儿肝炎综合征与胆道闭锁病理表现明显不同；汇管区胆管增生、肝纤维化程度是鉴别胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的主要病理依据；婴儿肝炎综合征能否最终发展为胆道闭锁尚需进一步随访研究。

简介：目的研究胆道闭锁患儿肝脏组织中MMP-2、TGF-β1的表达，探讨其与胆道闭锁患儿肝纤维化的关系。方法利用免疫组化法（SP法）检测33例胆道闭锁患儿肝脏组织中MMP-2、TGF-β1蛋白的表达，通过图像分析技术进行定量研究。结果胆道闭锁患儿肝组织中MMP-2、TGF-β1蛋白均有不同程度的表达，以肝细胞胞浆、胞膜表达最为明显。MMP-2、TGF-β1蛋白在肝组织中的阳性表达随肝纤维化程度的加重而增强。呈正相关（前者r=0.5063，P〈0．05；后者r=0.6179，P〈0．05）。MMP-2、TGF-β1在胆道闭锁患儿肝组织中的表达强度明显高于对照组（P〈0．01），MMP-2与TGF-β1的表达有高度相关性（r=0．9200，P〈0．01）。结论MMP-2、TGF-β1与胆道闭锁肝纤维化的发生、发展密切相关；抑制MMP-2、TGF-β1的表达有望阻止胆道闭锁患儿肝纤维化进程。

简介：摘要目的对胆道闭锁患儿活体肝移植供肝者的手术进行安全性分析。方法收集我院2012年12月至2014年6月收治的70例为胆道闭锁患儿活体肝移植手术提供移植肝的供者手术资料，分体他们的取肝术的手术时间、术中出血量情况，在手术后的第1、3、5、7天抽取患者的静脉血用以检测肝功能及凝血功能，并且密切观察术后并发症情况。结果手术时间271～875min、平均312min，术中出血量45～210mL、平均100mL。术后第1天TB、ALT、AST、国际标准化比值（INＲ）均高于术前（P＜0．05）。术后第3天后肝功能及凝血功能各指标均有降低。共7例（10．3%）术后并发症，其中有3例切口液化、有2例腹腔积液、与1例肝断面渗血、有1例胆漏，7例患者在出现并发症之后均经及时处理后恢复。患者出院后随访5至34个月，调查的供者均健康存活，并且肝脏功能检查均正常，没有特殊不适者。结论胆道闭锁患儿活体肝移植供者取肝手术对供者的手术安全性较高，术后并发症较少，供者身体状况恢复良好。

简介：摘要胆道闭锁是婴幼儿期最严重的肝脏疾病之一，未经治疗的患儿生存期仅1年。肝门空肠吻合术（Kasai手术）为小儿先天性胆道闭锁的经典治疗方式，但由于该病早期诊断困难，部分患儿失去Kasai手术时机或者即便早期实施Kasai手术的患儿的长期生存率仍然堪忧，多数患儿最终不得不施行肝移植术。活体肝移植是近年来逐渐发展起来的手术方式，在小儿先天性胆道闭锁中的应用有其诸多优势，取得了一定的效果，同时也存在诸多需要克服的困难。本篇主要就中国大陆地区活体肝移植在小儿先天性胆道闭锁中的应用作一综述。

简介：【摘要】目的 研究胎儿胆道闭锁并肝硬化的产前超声表现及诊断效果。方法 选择我院2019年12月到2020年3月期间所收治的40例产妇进行本次研究，按照数字表法，将所有患者进行均分，分别为对照组和研究组，各

简介：目的通过对本院近年来收治的胆道闭锁患儿临床资料的流行病学调查，分析天津及周边地区胆道闭锁的发病趋势。方法收集1995年1月至2011年12月作者收治的经术中胆道造影确诊的168例胆道闭锁患儿临床资料，通过检索病历、电话随访及门诊复查相结合的方式获得研究资料，进行流行病学调查。应用SPSS16.0统计学软件进行数据分析，以P〈0.05为差异有统计学意义。结果①天津及周边地区胆道闭锁的发病率呈现逐年上升趋势。②天津市各郊县基层医院发现或怀疑胆道闭锁并转诊的患儿数量呈现明显差异。③首次就诊于基层医院的患儿平均手术年龄明显高于首次就诊于本院的患儿（P≤0.05），平均手术年龄呈现逐年降低趋势。结论近年来胆道闭锁的发病率明显升高，手术年龄明显降低，分析原因可能与迅速上升的经济水平、不断增强的健康意识及广大家长和医师对胆道闭锁认识的提高有密切关系。

简介：摘要目的探讨血清γ-谷氨酰转肽酶（gamma-glutamyl transferase, GGT）检测值在不同年龄段胆道闭锁（biliary atresia, BA）患儿中的诊断价值及标准，以提高诊断准确率。方法收集2012年4月至2019年7月因胆汁淤积在西安市儿童医院新生儿外科接受手术治疗的350例患儿术前一般资料，其中，男180例，女170例；根据术中胆道造影结果将患儿分为BA组244例和非BA组106例。BA组中：男106例，女138例；汉族239例，其他民族5例；足月产238例，早产6例；体重为（4.6±0.8) kg；术前最后一次GGT检测值为（622.6±505.8）U/L。非BA组中：男74例，女32例；汉族105例，其他民族1例；足月产63例，早产43例；体重为（3.7±1.1) kg；术前最后一次GGT检测值为（181.5±136.5 ）U/L。根据术前最后一次GGT检测值及当日年龄，将两组患儿分为≤30 d、31~60 d、61~90 d、>90 d这4个年龄段，BA组中，≤30 d的患儿有6例，31~60 d有130例，61~90 d有86例，>90 d有22例；非BA组中，≤30 d的患儿有3例；31~60 d有58例；61~90 d有34例；>90 d有11例。比较两组中同年龄段患儿的GGT，根据约登指数确定各年龄段及不分年龄时运用GGT检测值诊断BA的截断值，并比较其灵敏度（sensitivity，Se ）、特异度（specificity，Sp）和准确率。结果在患儿的一般情况方面，BA组与非BA组相比，在31~60 d、61~90 d年龄段，患儿的性别、是否足月产和体重在两组间的差异均具有统计学意义（P< 0.05）；在>90 d患儿中，是否足月产在两组之间的差异具有统计学意义（P<0.05）；不同年龄段及不分年龄时，BA组GGT值均高于非BA组，差异均具有统计学意义（P<0.05）。患儿在≤30 d、31~60 d、61~90 d和>90 d年龄段下GGT值的受试者操作特征（receiver operator characteristic，ROC）曲线方面，曲线下面积（area under the curve，AUC）分别为1.000、0.874、0.839和0.872；各年龄段中运用GGT值诊断BA的最佳截断值分别为305 U/L、236 U/L、319 U/L和331 U/L；不分年龄时的AUC为0.851，最佳截断值为305 U/L。患儿在不同年龄段下运用GGT值诊断BA的区分度方面，年龄≤30 d时运用GGT诊断BA的Se、Sp和准确率均为100%；31~60 d时的Se、Sp和准确率分别为71.5%、87.9%和76.6% ；61~90 d时的Se、Sp和准确率分别为70.0%、85.3%和74.2%；>90 d时的Se、Sp和准确率分别为77.3%、100%和81.8%；不分年龄时Se、Sp和准确率分别为68.3%、87.7%和74.2%。结论GGT值对BA的诊断具有一定的价值，但在不同年龄段BA患儿中差异较大，在31 ~ 60 d运用GGT值诊断BA的价值相对较高。