简介:【摘要】目的:探究胆道闭锁患儿接受肝移植手术后,并发症预防护理管理的疗效探析。方法:本研究主要从近期在本院接受手术治疗的胆道闭锁肝移植患儿中精选60例患儿作为观察对象,依据护理模式不同均分两组进行对比分析,其中,给予实施常规护理干预的30例患儿设置为对照组,给予实施预防性护理干预的30例患儿设置为观察组,对两组患者护理疗效、并发症发生率以及患儿家属对护理工作满意度进行分析比较。结果:给予实施预防性护理干预的观察组患儿综合干预有效性显著高于对照组,(P<0.05);观察组患儿并发症发生率显著低于对照组,(P<0.05);观察组患儿家属对护理工作满意度显著高于对照组,(P<0.05)。结论:给予胆道闭锁肝移植术后患儿实施并发症预防护理干预,可以有效提高护理质量,降低患儿术后并发症的发生,提高护理治疗有效性,患儿家属对护理工作的满意度也显著提高,护理疗效显著,值得推广应用。
简介:摘要患儿 女,18月龄,因“新型冠状病毒核酸筛查异常2 d”入上海交通大学医学院附属仁济医院(南部院区)定点医院隔离病房。患儿表现为特殊面容,发育迟缓,且因先天性胆道闭锁及腭裂先后行肝移植手术及腭裂修复术,为进一步明确病因,故行全外显子基因检测提示KMT2D基因杂合变异,变异位点为exon39:c.11965C>T(p.Q3989X),结合患儿临床表现和基因结果确诊为歌舞伎综合征。
简介:摘要目的建立血清γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transferase,GGT)<300 U/L的胆汁淤积患儿胆道闭锁(biliary atresia,BA)风险的列线图预测模型。方法收集西安市儿童医院2012年1月至2020年1月因胆汁淤积行手术治疗且术前最近一次肝功能GGT<300 U/L的169例患儿资料,其中男90例,女79例,体重(4.1±0.9) kg,所有患儿均经术中胆道造影明确诊断为BA或非BA。根据GGT分组为<150 U/L组(极低GGT组)和150~300 U/L组(低GGT组),记录患儿早产情况及术前最近一次肝功能各项指标的数值,分别比较极低GGT组、低GGT组中BA和非BA患儿一般资料及肝功能变化情况。运用χ2检验或2个独立样本t检验进行单因素分析,多因素Logistic回归分析BA的危险因素;R软件建立两组预测BA的列线图模型,根据受试者工作特征(receiver operator characteristic,ROC)曲线下面积(area under curve,AUC)和拟合度检验模型效果。结果169例胆汁淤积患儿中BA为77例,非BA为92例;极低GGT组93例(BA31例,非BA62例),低GGT组76例(BA46例,非BA30例)。极低GGT组性别、体重、是否早产、丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、总胆红素(total bilirubin,TB)、直接胆红素(direct bilirubin,DB)、GGT差异有统计学意义(P<0.05),低GGT组性别、体重、是否早产、ALT、TB、DB差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析示极低GGT组中体重、性别、ALT、AST为BA的独立危险因素(95%CI:0.777~0.926,P<0.001);而低GGT组中性别、体重、是否早产、DB为BA的独立危险因素(95%CI:0.870~0.985,P<0.001)。分别用两组独立危险因素进行建模,列线图模型极低GGT组AUC为0.864(女性、体重>3.4 kg、ALT>96 U/L、AST>107 U/L),低GGT组AUC为0.947(足月、女性、体重>4.2 kg、DB>101.5 μmol/L),区分度良好,最终两模型在各组的准确度分别为78.5%、92.9%。结论GGT<150 U/L和150~300 U/L胆汁淤积患儿的BA诊断指标存在差异,利用体重、性别、是否早产及术前肝功能建立两区间的列线图预测模型值得推广。
简介:摘要目的探讨胆道闭锁(BA)小鼠肠道通透性变化以及基质金属蛋白酶-7(MMP-7)对其影响的机制。方法将BALB/c新生幼鼠采用随机数表法分为4组:对照组(NC组)、BA模型组(BA组)、肠道高MMP-7对照组(MNC组)和BA肠道高MMP-7组(MBA组)。采用腹腔注射轮状病毒和anti-Ly6G抗体建立BA纤维化模型;通过向空肠内注射MMP-7纯化蛋白构建肠道高MMP-7环境。完成各项指标检测,多组间比较应用单因素方差分析,两组间比较采用t检验,细菌易位率比较采用χ2检验。结果BA组和MBA组血清MMP-7水平[(2.28±0.21)、(2.35±0.23) ng/ml]显著高于NC组[(0.48±0.11) ng/ml,t= -29.866、-28.853,P<0.05];MNC组和MBA组的回肠液[(0.71±0.12)、(0.68±0.10) ng/ml]和大便MMP-7水平[(0.48±0.07)、(0.43±0.06) ng/ml],均显著高于NC组[(0.10±0.04) ng/ml,t= -19.273、-21.542,P<0.05;(0.06±0.02) ng/ml,t= -21.118、-23.087,P<0.05]和BA组[(0.08±0.02) ng/ml,t=-20.948、-23.932,P<0.05;(0.05±0.01) ng/ml,t= -22.131、-24.552,P<0.05]。BA组和MBA组的血清FITC-Dextran浓度[(74.58±2.30)、(95.75±5.28)μg/ml]和细菌易位率(43.33%、73.33%),均显著高于NC组[(42.50±2.30)μg/ml,t= -38.172、-35.828,P<0.05;10.00%,χ2=8.523、24.754,P<0.05];MBA组血清FITC-Dextran浓度和细菌易位率高于BA组(t=-14.236,P<0.05;χ2=5.554,P<0.05)。BA组和MBA组肠道上皮紧密连接蛋白Claudin-1表达均显著低于NC组[蛋白质印记法(Western blot):(0.47±0.13)、(0.45±0.06)倍比1.00倍,t=16.265、33.576,P<0.05;平均吸光度值:0.10±0.01、0.09±0.01比0.21±0.02,t=22.423、20.390,P<0.05]。MBA组E-cadherin表达显著低于NC组和BA组[(0.40±0.09)倍比1.00、(0.95±0.11)倍,t=24.570、15.232,P<0.05;0.07±0.01比0.23±0.05、0.21±0.02,t=12.842、30.444,P<0.05]。结论小肠内注射MMP-7可模拟BA术后肠道高MMP-7环境,肠道MMP-7进一步加重BA小鼠肠道通透性,可能与肠道E-cadherin、Claudin-1蛋白表达下调有关。
简介:摘要目的研究纤维连接蛋白1(fibronectin 1,FN1)在胆道闭锁(biliary atresia,BA)肝纤维化进程中的作用,阐述其作用机制与调控细胞凋亡肌醇磷脂-3-激酶/蛋白激酶B(PI3K/Akt)通路相关因子的关系。方法利用基因数据库数据对FN1在肝纤维化中的作用进行生物信息学分析。收集2017年4月至2020年10月在天津市儿童医院普外科手术时留取的患儿肝组织标本31例,其中因非肝胆疾病导致死亡的婴儿肝脏组织样本3例、先天性胆总管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)5例和BA 23例;根据日本Ohkuma's肝纤维化分级标准对所有肝组织样本进行分级处理,按照纤维化程度又将BA分两组:轻度(Ⅰ~Ⅱ级)、重度(Ⅲ~Ⅳ级);应用免疫组织化学检测FN1、PI3K、p-Akt和肝星状细胞活化标志物α-SMA在肝组织中的表达情况。分析以上蛋白与肝纤维化分级的相关性,利用qRT-PCR检测肝组织FN1 mRNA的表达水平并进行统计学分析。结果生物信息分析结果显示FN1在肝脏中表达量较高,是调控小鼠肝纤维化的核心基因之一。FN1在BA肝组织中的表达情况:(1)免疫组织化学检测显示,FN1表达于BA肝细胞的细胞质以及肝细胞外间隙,半定量分析结果显示,FN1的表达水平与肝纤维化程度呈正相关(rs=0.938,P<0.01),其在BA重度肝纤维化组表达明显高于轻度肝纤维化组[(0.135 8±0.041 6)比(0.054 8±0.009 5),t=-6.035,P<0.001];(2)qRT-PCR定量分析显示BA重度肝纤维化组FN1 mRNA的表达水平亦显著高于轻度肝纤维化组,为(1.038±0.264 3)ng/ml比(0.522 1±0.236 5)ng/ml,P<0.01。采用Pearson相关分析显示,PI3K与PI3K/Akt通路上下游基因FN1(r=0.981,P<0.01)和α-SMA(r=0.988,P<0.01)在BA肝纤维化中的表达都呈现显著正相关;同样,p-Akt与该通路上下游基因FN1(r=0.946,P<0.01)和α-SMA(r=0.971,P<0.01)在BA肝纤维化中的表达也都呈现显著正相关。结论BA肝组织中FN1随着肝纤维化程度的加重而增加,并经PI3K/Akt信号途径参与调控肝纤维化进程,干预FN1可能会成为治疗BA肝纤维化的新靶点。