简介：发育性髋关节发育不良（DDH）是儿童最常见的先天四肢畸形之一,是指于出生前及出生后股骨头和髋臼在发育和（或）解剖关系中出现异常的一系列髋关节病症。早期诊断及治疗对该病预后影响很大,MRI在其辅助诊断及治疗方案制订中起到了显著的作用。本文重点阐述MRI在发育性髋关节发育不良病例中的应用价值及进展。

简介：

简介：摘要发育性髋关节脱位（DDH）是儿童常见先天发育畸形之一。如果没有及时有效治疗，恢复髋臼与股骨头良好对应关系，常给患儿造成严重后果，影响生活质量，给患儿家庭及社会带来沉重负担。早发现、早治疗有助于病情的控制及良好的预后，需根据不同的病情选择适宜的治疗方式。本文就儿童发育性髋关节脱位的一般临床表现和体征、检查及治疗等综述，以期为临床诊疗提供参考。

简介：摘要目的了解中国儿童发育性协调障碍（DCD）的患病率及其在家庭社会经济特征中的分布，为其早期预防、诊断和干预提供理论依据。方法于2016年6—10月采用分层整群抽样方法抽取中国7个地理区域的8个城市的20所幼儿园及10所小学3~10岁的儿童共1 887名，采用横断面调查的方法，由儿童的父母填写基本情况调查表，采用儿童运动能力成套评估量表第2版对儿童的运动能力进行评估。按年龄、性别、体质指数、是否为独生子女及家庭结构分组，采用χ²检验和单因素方差分析进行组间比较，比较不同组间儿童的家庭社会经济特征。结果共纳入1 887名儿童，学龄前儿童（3~6岁）1 110名（58.8%），学龄儿童（7~10岁）777名（41.2%）；男982名（52.0%），女905名（48.0%）。确诊DCD者占5.5%（104例），疑似DCD患儿占10.4%（197例），运动发育正常儿童占84.1%（1 586名）。不同地区儿童的DCD确诊率、疑似率差异均无统计学意义（χ²=17.342、4.877，P=0.137、0.560），总运动协调能力得分（F=2.759，P<0.05）和各维度能力（手部灵活性、定位与抓取、平衡性，F=9.276、5.277、3.706，均P<0.01）差异均有统计学意义。学龄前期儿童DCD确诊率明显高于学龄儿童（χ²=11.891，P<0.01）。女童的运动协调能力总分、手部灵活性和平衡性均显著优于男童（均P<0.01），男童的定位与抓取能力显著优于女童（P<0.01）。男童的DCD确诊率高于女童［7.1%（70/982）比3.8%（34/905），χ²=28.508，P<0.01］。超重（体质指数>18 kg/m²）儿童总运动协调能力、手灵巧度、平衡能力均显著低于体重正常（体质指数≤18 kg/m²）儿童（均P<0.01），DCD疑似率显著低于体重正常儿童（χ²=4.369，P<0.05）。不同家庭结构的总运动协调能力和DCD确诊率差异均有统计学意义（均P<0.01）。非独生子女的总运动协调能力、平衡能力均优于独生子女（均P<0.05）。结论中国儿童运动协调能力发展较好，存在地域、性别、年龄、体质指数和家庭结构间的差异。

简介：摘要目的探讨完全型雄激素不敏感综合征(CAIS)和46，XY单纯性腺发育不全综合征(Swyer综合征) 2种最常见46，XY女性性发育异常疾病(DSD)的临床特征、诊疗方式、鉴别诊断要点。方法选择2002—2020年，于中山大学孙逸仙纪念医院就诊的临床病例资料完整的41例46，XY DSD患者，包括20例CAIS(CAIS组)患者和21例Swyer综合征(Swyer组)患者。对该41例患者的临床表现、实验室检查结果、术中情况及组织病理学检查结果进行回顾性分析。本研究遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①41例46，XY DSD患者在出生及成长过程中的社会性别均为女性，就诊年龄为12~38岁。2组患者年龄比较，差异无统计学意义(P>0.05)。CAIS组患者身高、体重均高于或重于Swyer组，并且差异有统计学意义(P<0.05)。②2组患者血清卵泡刺激素(FSH)、睾酮、雌二醇、17α-羟孕酮(17α-OHP)水平比较，差异均有统计学意义(P<0.05)；而2组血清促黄体激素(LH)、催乳素、脱氢表雄酮(DHEA)水平比较，则差异均无统计学意义(P>0.05)。CAIS组患者抗苗勒管激素(AMH)水平均>16 ng/mL，Swyer组均<0.03 ng/mL。③39例接受手术治疗患者中，35例行腹腔镜下性腺切除术，4例行开腹肿瘤细胞减灭术。④CAIS组患者性腺肿瘤发生率为35.0%(7/20)，Swyer组为36.8%(7/19)。CAIS组患者性腺有自伞端向腹股沟管迁移趋势，其中4例性腺位于腹股沟管内，Swyer组患者性腺均位于盆腔内。⑤41位患者出院后，均继续以女性性别生活，已婚者性生活无障碍。结论CAIS与Swyer综合征患者临床表现相似，CAIS患者存在苗勒管遗迹，Swyer综合征患者存在子宫发育不良等变异，并且均有不同程度的性腺迁移趋势。 AMH水平检测可作为区别CAIS与Swyer综合征患者的特异性指标。

简介：摘要目的探讨发育性青光眼的临床特点及治疗效果。方法对2006年8月至2011年8月我院收治的46例(89只眼)发育性青光眼病人的临床资料、治疗情况进行回顾性研究。结果发育性青光眼的男女比例为3.21，46例中原发性婴幼儿型青光眼28例(54眼)，青少年型青光眼18例(35眼)。就诊时年龄在1个月-22岁之间，平均年龄为5.52±6.26岁。平均眼压29.45±8.56MMHg；眼压<20MMHg的占4.35%，眼压在20-30MMHg的占30.43%，眼压在30-40MMHg的占60.87%，>40MMHg的占4.35%。角膜横径平均值为13.560.43MM；其中<12MM的占25%，12-15MM的占30.43%，>15MM的占44.57%。C/D比值平均值为0.750.15；其中<0.3的占8.67%，0.3-0.6的占19.57%，0.6-0.8的占57.61%，>0.8的占14.13%。术后平均眼压15.372.44MMHg；眼压<10MMHg占39.13%，10-21MMHg占57.61%，21-26MMHg占3.26%。结论发育性青光眼是儿童致盲的主要原因之一，临床工作中应对可疑患者详细检查及早诊断，对已明确诊断的患者应早期手术，及时诊断治疗是保存残余视力和视功能的关键。

简介：病例摘要患儿，女，2月13天，2012年9月12日出生，2012.11.28带气管插管转入我科。

简介：髋关节发育不良是指髋臼或股骨头的形状、大小以及它们之间的关系发育异常，常见类型是髋臼发育不良及头臼包容异常。发育性髋关节异常（developmentaldysplasiaofhip，DDH）是婴幼儿骨骼系统最常见的疾病之一，约l％～10％的新生儿出生时有髋关节发育不良、脱位及半脱位倾向。参照Graf等分类方法，将髋关节发育不良、髋关节半脱位和髋关节全脱位者列为DDH。近年来对其认识越来越受到重视。根据目前的估计，近76．0％的髋关节骨关节炎是由髋关节发育不良引起，许多人在50岁之前不得不进行全髋关节置换术。对DDH患儿治疗的目标是及早诊断、及早治疗汪0.6个月以内婴儿可采

简介：例1，患儿，女，15个月，G1P1，足月剖宫产，出生无窒息史，体重4.9kg.父母非近亲婚配，无家庭性遗传病史，患儿9个月时曾因患肺炎住院治疗，后治愈出院。

简介：摘要本文通过对窒息性胸廓发育不良临床的认识，得出结论该病相当少见，对反复肺部感染的患儿，应警惕该病存在的可能，临床结合影像学检查可给以明确的结论，积极治疗，延长生存时间。

简介：目的探讨手术治疗小儿发育性髋关节脱位的临床治疗效果。方法小儿发育性髋关节脱位患者21例共33个髋关节作为研究对象，其中男5例7个髋关节，女16例26个髋关节。年龄为3～6岁，平均年龄为（4．124-1．23）岁。所有对象均接受pemberton截骨术和salter截骨术，并进行随访观察。结果本组均获随访，随访时间为10～34个月，平均23个月。小儿发育性髋关节脱位患者手术后优良率为93．94％。X线结果显示，有19例达到同心圆复位，无再脱位发生，有2例患者分别发生股骨头缺血性坏死和关节僵硬。结论对小儿发育性髋关节脱位患者，采用pem—berton髋臼截骨术和salter截骨术的改良手术有较好的临床治疗效果，值得临床推广使用。

简介：【摘要】目的：观察分析新生儿重症监护病房（NICU）早产儿生长发育过程中早期发育支持性护理的干预效果。方法：选取2022年9月-2023年1月我院NICU接收的38例早产儿，。将其随机设为对照组（辅以常规护理）、研究组（辅以早期发育支持性护理），各19例。结果：研究组早产儿每日摄奶量、体重、身长均优于对照组，组间差异显著（P

简介：摘要目的探讨Pavlik吊带治疗6个月内发育性髋关节发育不良（DDH）的疗效。方法回顾性研究。纳入2015年7月—2019年7月厦门市妇幼保健院小儿外科DDH患儿66例68髋，其中男4例4髋，女62例64髋；年龄30～180（90.4±38.2）d。患儿治疗前均行髋关节超声检查确诊，依据超声检查Graf分型标准分型：髋关节未脱位48髋（未脱位组），其中Ⅱa（-）型2髋、Ⅱb型24髋、Ⅱc型22髋；脱位20髋（脱位组），其中D型7髋、Ⅲ型5髋、Ⅳ型8髋。患儿均采取Pavlik吊带治疗。观察患儿佩戴吊带时间、治疗成功率，以及治疗期间并发症发生情况；对比治疗成功和失败患儿起始治疗年龄的差异；将患儿分为≤60 d、61～90 d、91～120 d、>120～180 d 4个年龄段，对比不同年龄段患儿治疗成功率；对比未脱位和脱位2组患儿治疗成功率，观察治疗有效患儿结束治疗后股骨头缺血性坏死及髋臼发育残余畸形等发生情况。结果66例68髋吊带佩戴时间2～22（10.2±4.0）周，治疗成功50例51髋、失败16例17髋，成功率75.0%（51/68）。吊带治疗成功患儿开始治疗年龄为（83.0±34.5）d，明显小于治疗失败患儿的（115.1±38.2）d，差异有统计学意义（t=3.18，P=0.002）。不同年龄段患儿治疗情况比较，年龄≤60 d 患儿治疗成功率最高（20/21，髋），年龄>120～180 d患儿治疗成功率最低（3/12，髋），差异有统计学意义（χ2=22.38，P<0.001）。未脱位48髋治疗成功40髋（83.3%），脱位20髋治疗成功11髋（55.0%），差异有统计学意义（χ2=6.04，P=0.014）。吊带治疗成功48例49髋获得随访，随访时间1～42个月，平均14个月。随访期间患儿关节外观及活动度正常，可行走者步态正常，无股骨头缺血性坏死及髋臼发育残余畸形发生。结论Pavlik吊带治疗6个月内DDH患儿治疗成功率高，治疗年龄早、髋关节未脱位者治疗效果好，可作为6个月内DDH患儿的首选方法，但还应根据患儿的具体情况制定个体化的治疗方案。

简介：目的探讨使用螺旋臼假体治疗发育性髋关节发育不良（DDH）继发骨性关节炎患者的临床疗效。方法自2003年5月至2007年12月，使用Zweymaller螺旋臼假体治疗40例（43髋）DDH继发骨性关节炎患者，其中男6例（6髋），女34例（37髋），平均年龄47．6岁（22～70岁）；单侧37例，双侧3例；Crowe分型：Ⅰ级6例，Ⅱ级24例，Ⅲ级10例，Ⅳ级3例。平均随访24．6个月，术前Harris评分最高61分，最低22分，平均43．5分。结果所有患者术后疼痛基本消失，双下肢长度差异平均1．2cm，2例术后出现股神经损伤症状，术后6个月症状基本消失，Harris评分最高97分，最低62分，平均85．3分。结论使用Zweymtiller螺旋臼假体治疗DDH继发骨性关节炎的患者，可以达到良好的恢复关节功能的临床疗效，手术不需大块植骨和骨水泥，初期临床效果满意。

简介：目的探讨关节镜辅助下婴幼儿髋关节发育不良（DDH）的治疗。方法2007年2月至2008年7月间收治的7例DDH患儿,女6例,男1例,年龄17～41个月（平均22.7个月）。1例患儿为初诊,其余患儿均经历过手法复位及支具或石膏固定后失败。2例患儿存在双髋DDH,1侧经前期治疗后复位可,故所有患儿均只处理单侧。所有患儿术前尝试手法复位,安全角度不理想后采用关节镜下探查、清理术,术中探查发现所有患儿股骨头均脱出于髋臼,圆韧带及横韧带增生、肥大,盂唇肥厚,臼底充填纤维脂肪组织。术中清除圆韧带及臼底纤维脂肪组织,切除横韧带、成形盂唇。所有患儿经关节镜下清理后均顺利复位髋关节。外展支具固定部分负重行走半年。观察患儿术后CE角、申通氏线及有无脱位复发和并发症发生。结果所有患儿术后髋关节对合位置较好,术前CE角-108～14°,平均（-31.1±0.6）°;术后CE角10～16°,平均（13.8±0.7）°,申通氏线连续。随访11～25个月（平均17.5个月）。随访期间,未见脱位复发,CE角无明显变化,无股骨头无菌性坏死发生。结论对于部分保守治疗失败的患儿,髋关节内结构的异常阻碍其复位,从而影响髋臼及股骨近端发育是其重要原因。关节镜具有的微创优势,避免传统开放手术对患儿的较大创伤,且可在镜下探查妨碍复位的因素并去除,从而提高治疗成功率。

简介：摘要目的研究超声Graf法对婴儿发育性髋关节发育不良的诊断价值。方法于本院2016年10月~2018年10月进行发育性髋关节发育不良筛查的婴儿中，随机选取2000例作为样本，所有婴儿均采用超声Graf法诊断，观察婴儿的检查结果，及发育性髋关节发育不良患儿的超声表现。结果检查结果提示，2000例婴儿中，共3例检出发育性髋关节发育不良，检出率1.5%。将检出发育性髋关节发育不良与健康的婴儿对比发现，患儿α（49.60±9.45）°、β（67.20±7.47）°，与健康婴儿相比，差异显著（P＜0.05）。通过对发育性髋关节发育不良患儿超声表现的观察发现，Ⅱc型患儿髋骨骨缘缺损，髋臼窝浅，骨顶难以覆盖股骨头。Ⅲ型患儿髋骨骨缘扁平，盂唇自外上方扩张。Ⅳ型患儿盂唇位于髋臼、股骨头间隙，轮廓不清晰。结论采用超声Graf法对婴儿发育性髋关节发育不良进行诊断，能够明确患儿的Graf分型，提高疾病的检出率，为临床对疾病的治疗提供指导。

简介：摘要目的探讨髋臼周围截骨术（periacetabular osteotomy，PAO）治疗临界发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）的疗效。方法回顾性分析2011年1月至2018年1月行PAO治疗的外侧中心边缘角（lateral center-edge angle，LCEA）为18°~25°且随访超过2年的DDH患者33例（18°≤LCEA<25°组）；根据患者性别、年龄、体质指数和随访时间按1∶2的比例匹配对照组：0°≤LCEA<10°组66例，10°≤LCEA<18°组66例。比较三组患者术前及末次随访的LCEA、前中心边缘角（anterior center-edge angle，ACEA）、臼顶倾斜角（Tönnis角）、股骨头外移指数、股骨头骨骺臼顶（femoro-epiphyseal acetabular roof，FEAR）指数、股骨前倾角、西安大略和麦克马斯特大学（West Ontario and McMaster University，WOMAC）骨关节炎指数和国际髋关节结果工具（international hip outcome tool，iHOT-12）评分。结果术前18°≤LCEA<25°组33例中3例（9.1%）的LCEA为唯一的影像学特征提示髋臼发育不良而其他参数在正常范围内；ACEA<20°者17例（51.5%）、Tönnis角>10°者24例（72.7%）、ACEA<20°且Tönnis角>10°者12例（36.4%）。18°≤LCEA<25°组后壁征阳性率（72.7%）低于10°≤LCEA<18°组（77.3%）和0°≤LCEA<10°组（90.9%），差异有统计学意义（χ2=6.417，P=0.040）；18°≤LCEA<25°组交叉征阳性率（27.3%）和坐骨棘征阳性率（48.5%）高于10°≤LCEA<18°组（分别为10.6%和18.2%）和0°≤LCEA<10°组（分别为9.1%和13.6%），差异有统计学意义（χ2=7.002，P=0.030；χ2=16.497，P<0.001）；18°≤LCEA<25°组FEAR指数（3.7±8.0）低于10°≤LCEA<18°组（4.3±7.9）和0°≤LCEA<10°组（11.0±8.8），差异有统计学意义（F=12.703，P<0.001）。术后18°≤LCEA<25°组LCEA由20.4°±1.8°提高至37.8°±7.1°、ACEA由18.3°±7.8°提高至36.3°±6.3°、Tönnis角由12.7°±6.2°降低至-5.6°±9.2°、股骨头外移指数由22.9%±6.7%降低至10.7%±12.2%、WOMAC评分由（20.1±13.4）分降低至（6.0±6.3）分、iHOT-12评分由（50.2±19.9）分提高至（90.0±13.7）分，手术前后的差异均有统计学意义（P<0.05）。末次随访时18°≤LCEA<25°组WOMAC评分小于10°≤LCEA<18°组的（9.3±9.6）分和0°≤LCEA<10°组的（12.0±16.0）分，差异有统计学意义（F=6.515，P=0.002）；iHOT-12评分大于10°≤LCEA<18°组的（77.7±17.3）分和0°≤LCEA<10°组的（78.1±20.5）分，差异有统计学意义（F=15.833，P<0.001）。结论在超过2年的随访中，PAO能够显著改善临界DDH患者的股骨头骨性覆盖和髋关节功能。术前应重视对髋臼不同影像学指标的综合评价，更好地制订术前规划。

简介：摘要目的探讨发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hips，DDH）闭合复位术中可接受的复位标准。方法回顾2016年1月至2020年12月在天津医院小儿骨科接受闭合复位治疗的DDH患儿，纳入年龄≥6个月、完全脱位、治疗信息及影像资料完整的病例共124例138髋。闭合复位术中复位稳定性以Ramsey安全区评估，包括复位后最大外展及再脱位外展角度，安全区范围为两者之差。术中关节造影测量复位后内侧造影池间隙（medial dye pool，MDP）及股骨头覆盖率（femoral head coverage，FHC）。MDP以占股骨头直径的百分比表示。闭合复位后以人类位石膏裤固定，2~3个月更换石膏裤，共固定2期。一期或二期石膏裤末MRI中确认股骨头获得同心圆复位即为复位成功。采用单因素及多因素分析复位是否成功的相关因素，以受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve，ROC曲线）确定相关因素的临界值。结果本组病例138髋中108髋（78. 3%）复位成功。单因素分析中复位是否成功与初始治疗年龄、再脱位外展角度、安全区范围、MDP及FHC显著相关（P<0. 05）。多因素分析中再脱位外展角度（OR=0. 792，95%CI：0. 634-0. 688，P=0. 039）及MDP（OR=0. 654，95%CI：0. 439-0. 973，P=0. 036）为独立影响因素。根据ROC曲线结果判断两因素的临界值，再脱位外展角度≤30°的88髋中86髋（97. 7%）复位成功，>50°的10髋均复位失败，31°~50°的40髋中仅22髋（55. 0%）成功，但其中MDP≤20%股骨头直径的20髋均成功，而MDP>20%股骨头直径的20髋中仅2髋（10. 0%）成功。结论DDH闭合复位术中可接受的复位标准取决于复位稳定性和质量。再脱位外展角度≤30°时任何MDP、31~50°时MDP≤20%股骨头直径是可接受的复位标准，可期望通过人类位石膏裤固定获得同心圆复位。

简介：摘要目的观察小儿发育性髋关节发育不良应用循证护理的效果。方法选择2016年9月-2018年4月本院接诊的发育性髋关节发育不良患儿58例，利用数字抽签的方式分成研究和对照两组（n=29）。对两组都施以常规护理，研究组加用循证护理措施。分析两组的并发症发生情况，比较患儿家属满意度等指标。结果研究组的并发症发生率为3.45%，比对照组的20.69%低，组间差异显著（P＜0.05）。研究组的家属满意度为96.55%，比对照组的75.86%高，组间差异显著（P＜0.05）。结论应用循证护理措施对发育性髋关节发育不良患儿进行干预，效果好，并发症少，家属满意度高，建议采纳。

简介：目的探讨家庭养育环境对发育性语言障碍（DLD）儿童语言发育和社会情绪的影响。方法采用1-3岁儿童家庭养育环境量表、Gesell发育诊断量表和1-3岁幼儿情绪及社会性发展量表对125例DLD儿童进行测评。130例年龄、性别匹配的语言发育正常的儿童作为对照组。结果DLD组儿童的家庭养育环境中不良环境所占比例显著高于对照组,家庭养育环境中的各领域得分均显著低于对照组（P〈0.05）。DLD儿童的家庭养育环境得分与儿童的语言发育水平（r=0.536,P〈0.01）、社会情绪中的能力域得分（r=0.397,P〈0.01）呈正相关,与社会情绪中的外显行为域、内隐行为域、失调域得分呈负相关（r分别为-0.455、-0.438、-0.390,P〈0.01）。DLD儿童的家庭养育环境对儿童的语言发育水平有直接的影响,也通过社会情绪的中介效应影响儿童的语言发育水平。结论家庭养育环境影响DLD儿童的语言发育和社会情绪;社会情绪在儿童家庭养育环境和语言发育中起部分中介效用。