简介：摘要报道1个以肾上腺皮质功能减退起病的X连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD）家系。家系中3例患者均以肾上腺皮质功能减退起病，经基因检测发现位于X染色体的ABCD1基因（转录版本Exon编号：NM_000033.3 exon6）存在c.1552C>T chrX-153005609 (p.R518W）变异, 该突变为致病突变。该家系报道的突变位点为国内第3次报道，为深入认识X-ALD提供信息。

简介：摘要目的评价肾上腺素（adrenaline, AD）、去甲肾上腺素（norepinephrine, NE）、甲氧明（methoxamine, MOX）对低氧性肺动脉高压模型大鼠肺动脉张力的影响。方法按照随机数字表法将48只雄性SD大鼠分为两组（每组24只）：常氧对照组（C组）和低氧干预组（H组）。H组组放置于低氧箱（10%O2）中干预4周，C组放置于同一房间内，常压、常氧饲养4周，4周后分别测定两组大鼠体重、右心室收缩压（right ventricular systolic pressure, RVSP）、右颈总动脉压（mean circulating arterial pressure, mCAP），分离大鼠的肺动脉和肠系膜动脉，进行离体血管实验，比较AD、NE、MOX对两组大鼠肺动脉环和肠系膜动脉环的最大收缩张力和反应性。结果H组mCAP、体重低于C组，而RVSP高于C组（P<0.05）。H组AD、NE、MOX对肺动脉环的最大收缩张力均高于C组（P<0.05），C组和H组AD、NE、MOX对肠系膜动脉环的最大收缩张力较肺动脉环明显升高（P< 0.05）。H组肺动脉环中AD、NE、MOX的ρEC50[半数有效浓度（median effective concentration, EC50）的负对数]值明显高于C组（P<0.05），MOX的ρEC50值较AD及NE的ρEC50值均偏低，差异有统计学意义（P<0.05 ）。结论正常大鼠肺动脉环和肠系膜动脉环对AD、NE、MOX均产生收缩反应，但肺动脉环较肠系膜动脉环收缩功能弱。在低氧性肺动脉高压模型中，肺动脉对AD、NE、MOX产生收缩反应，且较正常肺动脉环反应性和最大收缩张力更强。AD、NE对肺动脉环的反应性和最大收缩张力相似，而MOX与AD、NE相比，对肺动脉的收缩作用较弱。

简介：目的探讨经腹腔途径腹腔镜肾上腺肿瘤切除术治疗直径6cm以上大体积肾上腺肿瘤疗效及安全性。方法回顾性分析自2009年6月至2011年12月,采用经腹腔途径肾上腺肿瘤切除术治疗直径6cm以上肾上腺肿瘤患者39例。观察手术时间、术中出血量、术后并发症及患者恢复情况。结果39例手术均获成功,无中转开放,手术时间43～115分钟,平均67分钟,术中出血量42～180ml,平均75ml。术后住院时间5～9天,平均6.4天,所有手术无并发症发生。病理示嗜铬细胞瘤24例(61.5%),肾上腺皮质腺瘤1例(2.56%),肾上腺髓质脂肪瘤3例(7.69%),肾上腺神经纤维瘤6例(15.38%),肾上腺囊肿2例(5.13%),肾上腺皮质癌2例(5.13%),肾上腺转移癌1例(2.56%)。结论经腹腔途径腹腔镜肾上腺肿瘤切除术治疗直径6cm以上大体积肾上腺肿瘤安全有效,适用于腹腔镜技术成熟的泌尿外科开展。

简介：目的探讨肾上腺醛固酮腺瘤患者采用经腹腔入路腹腔镜患侧肾上腺全部切除术治疗的临床疗效。方法选取山东省立医院泌尿微创医学中心2005～2009年收治的72例肾上腺醛固酮腺瘤患者,分析腹腔镜患侧肾上腺全部切除术治疗该病的临床疗效。结果所有72例患者在全麻下行经腹腔入路腹腔镜患侧肾上腺全部切除术后,手术对于患者低血钾、高血浆醛固酮水平的改善十分显著,术后有44例患者的血压恢复正常,但仍有28例患者术后血压高于正常值但较术前则明显减低。结论经腹腔入路腹腔镜患侧肾上腺全部切除术是治疗肾上腺醛固酮腺瘤的理想方法之一,其治疗效果确切,但患者的年龄大、高血压的病程长以及术前应用安体舒通降压的疗效不佳等情况是影响其患者术后血压恢复至正常水平的显著因素。

简介：生物类止血材料来源广,并具有良好的生物相容性与生物可降解性[1]。理想的止血材料应具备止血迅速,无细胞毒性,无免疫原性,不增加感染率,不影响组织愈合等特点[2]。但笔者曾遇到1例开放手术术中使用速即纱导致肾上腺假性囊肿形成的病例,特此报告。临床资料患者,女,46岁。患者于2周前体检发现右侧肾上腺区实质占位性病变。

简介：1病例资料男，73岁,因左侧腰背部胀痛不适2个月于2012年6月2日到江苏省无锡市第二人民医院门诊就诊。B超示：左上腹脾肾间158mm×107mm×105mm实质性肿块（图1）。MR示：左侧肾上腺区见大小约13cm×10cm×9cm团块状混杂信号灶，增强后不均匀强化，左肾脏受压，腹膜后见肿大淋巴结影，直径约1．8cm（图2）。

简介：肾上腺嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬组织,异常分泌儿茶酚胺引起的内分泌肿瘤,约90%发生于肾上腺髓质,由于肿瘤细胞分泌大量肾上腺素和去甲肾上腺素,临床表现主要为＂头痛、心悸、多汗＂的三联症状和高血压,手术是目前治疗肾上腺嗜铬细胞瘤唯一有效的方法,但手术麻醉的危险性较大、

简介：摘要目的分析后腹腔镜手术治疗肾上腺肿瘤的临床疗效。方法收集我院2012年8月-2013年8月期间诊治的肾上腺肿瘤患者86例作为研究对象，以抛硬币的方式分为试验组与对照组，每组患者各43例。对照组患者采用开放手术治疗，试验组采用后腹腔镜手术治疗，对两组患者的手术时间、术中出血量、术后进食时间以及住院时间以及并发症发生率进行分析对比。结果研究结果显示，试验组患者手术时间、术后进食时间以及住院时间明显短于对照组(P<0.05)，术中出血量明显少于对照组(P<0.05)，试验组中有3名患者发生并发症，包括1例低容量休克、1例皮下气肿，1例感染，未出现肾上腺危象，并发症发生率为6.98%；对照组中有12名患者发生并发症，包括3例低容量休克、2例皮下气肿，4例感染，3例肾上腺危象，并发症发生率为27.91%，试验组并发症发生率明显低于对照组(P<0.05)。结论后腹腔镜手术治疗肾上腺肿瘤具有良好的临床疗效，能有效缩短手术时间、术后进食时间以及住院时间，减少术中出血量，降低并发症发生率，值得在临床应用上推广。

简介：摘要目的探讨肾上腺节细胞神经瘤的病因，诊断及治疗。方法回顾性分析2010-2014年收治的5例肾上腺节细胞神经瘤的患者的临床资料，并结合相关文献进行分析讨论。结果男性4人，女性1人，平均年龄50岁。5例均行腹腔镜下肾上腺切除术，病检证实是肾上腺节细胞神经瘤，术后均随访1～40个月，未见复发及转移。结论肾上腺节细胞神经瘤是临床少见的良性肿瘤，B超、CT及MRI有助于术前诊断，确诊需病理组织学检查。治疗以腹腔镜下肾上腺切除术优于开放手术。

简介：摘要：目的：探讨将综合护理应用在腹腔镜肾上腺肿瘤切除术中的价值体现。方法:此次研究共选取108例患者进行对比实验，均行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，采取盲抽方式进行分组，对照组与观察组各54例患者，前者应用常规护理，后者实施综合护理手段，对比两组实际应用效果。结果：经相关数据表明，观察组患者临床护理疗效明显高于对照组，与此同时并发症发生率大幅度降低（P＜0.05）。结论：对于行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术的患者而言，给予综合护理干预不仅可以切实提高临床疗效，更能够有效减少并发症的发生，确保手术的顺利开展。

简介：无

简介：摘要收集2012年1月至2019年1月本院行肾上腺皮质癌切除术的11例患儿的病历资料，分析及讨论儿童肾上腺皮质癌切除术的麻醉管理经验。麻醉诱导：静脉注射阿托品0.01 mg/kg、地塞米松2～5 mg、丙泊酚2～3 mg/kg、舒芬太尼0.3～0.5 μg/kg或芬太尼1～2 μg/kg、罗库溴铵0.5 mg/kg或顺式阿曲库铵0.1～0.2 mg/kg。超声引导下行桡动脉穿刺置管术和股静脉穿刺置管术，持续监测动脉血压。置入食管测温探头持续监测体温，置入尿管监测尿量。气管插管术后行间歇正压通气，吸入氧浓度60%～100%，氧流量2～3 L/min，潮气量7～10 ml/kg，通气频率20～26次/min，吸呼比1∶(1.5～2.0)，气道压16～20 cmH2O，维持PETCO2 35～45 mmHg。麻醉维持：吸入2%～4%七氟烷和/或静脉输注丙泊酚0.10～0.15 mg·kg-1·min-1，静脉输注瑞芬太尼0.2～0.5 μg·kg-1·min-1，术中维持血流动力学在正常范围内波动，维持BIS值40～60。结扎肿瘤周围血管至完整切除肿瘤前，静脉输注氢化可的松琥珀酸钠5～10 mg/kg。术毕持续静脉输注舒芬太尼0.75～1.00 μg·kg-1·d-1或芬太尼7.5～10.0 μg·kg-1·d-1镇痛至术后48 h。所有患儿麻醉过程平稳，术后顺利拔除气管导管，均存活至今。儿童肾上腺皮质癌切除术的麻醉管理需要熟知儿童肾上腺皮质癌的临床特征及病理生理特点，关注围术期激素水平变化并及时调整患儿内环境，维持麻醉平稳，减少应激反应是麻醉管理的关键。

简介：摘要目的探讨肾上腺血管平滑肌脂肪瘤的临床特征。方法回顾性分析四川大学华西医院2009年4月至2019年4月收治的5例肾上腺血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料。男2例，女3例；年龄平均46.7(40～57)岁。1例临床表现为右上腹包块，1例腰背部胀痛，余无显著症状；1例合并高血压，1例合并肾上腺素、去甲肾上腺素、肾素活性(立位)降低，其余病例激素未见异常。2例行腹部B超检查示肾上腺区强回声团；5例均行腹部增强CT检查，示肾上腺区占位性病变，具体表现为脂肪、血管、肌肉等混杂密度的肿瘤。肿瘤直径平均5.8(2.3～9.1)cm，其中左侧2例，右侧3例；合并肾血管平滑肌脂肪瘤1例。5例均行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。总结患者术后情况及预后。结果5例手术均顺利完成，术后病理均诊断为肾上腺血管平滑肌脂肪瘤。合并高血压患者术后血压水平无明显变化。随访时间2～7年，5例肿瘤均无复发。结论肾上腺血管平滑肌脂肪瘤是一种极其罕见的良性疾病，多于中年发病，患者多无明显临床症状及体征；肿瘤通常不分泌有临床意义的激素，结合CT等影像学检查可基本诊断，确诊依赖于病理；术后预后良好。

简介：无

简介：摘要目的探讨新生儿肾上腺出血(neonatal adrenal hemorrhage，NAH)的临床特征和危险因素，提高对此疾病的认识和诊治水平。方法采用回顾式巢式病例对照研究设计，收集中国医科大学附属盛京医院新生儿科2011年1月至2021年12月诊断NAH患儿的临床资料并对其进行电话随访。以NAH患儿中表现为新生儿高胆红素血症者作为病例组，采用随机数表法，按1∶2的比例抽取同期经影像学排除NAH的新生儿高胆红素血症患儿作为对照组，对比两组临床资料特点并进行Logistic回归分析，探讨NAH发生的危险因素。结果研究期间内诊断NAH共31例，平均胎龄(37.6±2.2)周，其中男性19例，足月儿25例，巨大儿6例，经顺产娩出30例，高胆红素血症29例，产伤8例，窒息7例，胆红素脑病9例，败血症12例，颅内出血13例，贫血17例，呼吸系统疾病9例，高钾血症5例，低钠血症6例。NAH超声血肿内显示为中低回声8例，混合回声6例，液性絮状回声伴或不伴点状回声17例，彩色多普勒血流显像下均无血流信号。右侧26例，左侧4例，双侧1例。随访共26例，多于1~3个月内复查超声提示血肿吸收，最晚6个月后血肿消失。纳入病例组29例，对照组58例。单因素分析提示入院日龄、出生体重、巨大儿、分娩方式、胆红素脑病、新生儿败血症、腹胀、贫血、窒息、总胆红素、间接胆红素、Hb、CRP比例显著高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistics回归分析显示巨大儿(OR＝7.415，95%CI＝1.342~40.956，P＝0.022)及窒息(OR＝12.075，95%CI＝1.293~112.736，P＝0.029)是NAH发生的独立危险因素。结论NAH常见于顺产足月儿，缺乏特异性临床表现，不明原因持续性高胆红素血症可能是其首发症状，常伴有贫血及离子紊乱，少数患儿可出现肾上腺功能减低。巨大儿和窒息可能是NAH发生的危险因素。

简介：肾上腺巨大囊肿临床少见。2006年5月,我院应用后腹腔镜技术成功切除1例,报道如下。1临床资料患者女,37岁,体重43kg,身高153cm。因体检发现左侧肾上腺囊性肿物1周于2006年5月18日门诊以“左侧肾上腺囊肿”收入院。既往无外伤史,无发热、头晕、肢体无力、多尿,工作正常。入院查体血压120/70mmHg,心肺正常,腹部柔软,左上腹可触及囊性肿物,边界不清。B超检查左侧肾上腺区可探及巨大低回声液性暗区,暗区内可见不规则分隔,18.0cm×10.2cm×10.0cm。CT见左侧肾上腺区巨大囊性肿物,强化后囊壁较厚,血液循环丰富,失去正常解剖关系,与周围组织关系密切,左侧肾脏被肿物挤压向下严重移位。MRI检查肿物将左侧肾脏挤压向下移位明显(图1)。2006年5月20日在静脉全身麻醉下应用后腹腔镜技术切除巨大左侧肾上腺囊肿。术中腹膜后腔气腹压力维持在12~14mmHg(1mmHg=0.133kPa)。左肾上腺巨大囊肿内侧与腹主动脉相连,下极与左肾上极和肾动脉相邻,界限不清。超声刀沿囊肿表面切开粘连组织,仔细分离清楚囊肿与周围组织界限,找出间隙,钝性分离。自囊肿壁背侧切开囊肿,吸出囊内暗红色液体1100m...

简介：摘要： 肾上腺是人体重要的内分泌器官，由于肾上腺组织结构和功能复杂，可发生多种类型病变。螺旋 CT具有较高的空间分辨率，特别是多层螺旋 CT可以进行多平面重建（ MPR），解剖结构显示清晰，与邻近结构的空间关系直观，从而提高了肾上腺占位病变的检出率及诊断准确率。本文收集我院近年来 CT资料完整并经手术病理证实的肾上腺占位病变 25例，分析其 CT表现特征及鉴别诊断要点，探讨螺旋 CT在肾上腺占位病变诊断中的应用价值。

简介：

简介：摘要在获得J Clin Endocrinol Metab的版权后，本文对该刊2020年4月发表的文章[Giuseppe R, et al. Adrenal incidentalomas are tied to increased risk of diabetes: findings from a prospective study. J Clin Endocrinol Metab, 2020，105(4)：dgz284]进行中文编译。这是一项前瞻性研究，其目的是探索肾上腺意外瘤的患病率及其伴发病情况。研究对象为在放射科进行腹部CT检查的患者，排除已知或疑为肾上腺疾病、恶性肿瘤。纳入601例受试者，发现7.3%存在肾上腺意外瘤。进一步分析发现伴肾上腺意外瘤的患者体重指数更高(P＝0.009)、腰围更大(P＝0.007)，糖尿病更多(31.8%对14.2%，P＝0.003 8)。多元回归分析显示，糖尿病与肾上腺意外瘤存在显著相关(P＝0.003)。50%肾上腺意外瘤患者存在自主皮质醇分泌(1 mg地塞米松过夜后血皮质醇≥50 nmol/L)。本研究采用前瞻性设计(避免了受试者纳入偏倚)，首次明确肾上腺意外瘤的检出率为7.3%，并发现肾上腺意外瘤与糖尿病风险增加有关。

简介：目的：总结后腹腔镜手术治疗肾上腺肿瘤的临床应用价值及手术方法。方法：回顾分析2008年1月至2012年6月为62例肾上腺肿瘤患者行后腹腔镜手术的临床资料，其中皮质醇腺瘤29例，醛固酮腺瘤22例，嗜铬细胞瘤8例，髓样脂肪瘤3例。结果：62例均顺利完成后腹腔镜手术。手术时间平均（654,-14．6）min，出血量平均（78±19．1）ml，术中、术后均未输血。术后平均住院（4．5±0．9）d，无明显并发症发生。术后平均随访（21±4．7）个月，未见复发。结论：后腹腔镜手术治疗肾上腺肿瘤具有患者创伤小、出血少、康复快、并发症少等优点，具有良好的临床应用价值。