简介：小李今年刚刚28岁。因为右侧腰部酸胀来医院就诊．B超检查之下．发现在其右侧肝肾之间的肾上腺上长有一大约8×7厘米大小的肿瘤。作为医生都很清楚．肾上腺肿瘤若超过5公分．则恶性的可能性极大．良性的肾上腺肿瘤一般都在2-3厘米左右．很少有超过3厘米的。其它检查更令人吃惊．小李的血压竞高达240／120毫米汞柱．而她自己竟然毫不知情。医生问她有无不舒服的感觉．她说除了有些头昏其它也没有什么感

简介：肾上腺皮质髓质混合病变是指在下丘脑、垂体正常的情况下肾上腺皮质、髓质同时发生肿瘤或增生所致临床肾上腺皮质、髓质内分泌异常综合征。众所周知肾上腺皮质起源于中胚层，

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简介：摘要目的讨论肾上腺皮质危象的诊断与治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论肾上腺皮质功能减退症患者，有明确诱因，出现高热、恶心、呕吐、腹泻、失水、烦躁不安等症状，应立即给予氢化可的松诊断性治疗，及早抢救。

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简介：摘要儿童肾上腺皮质肿瘤是一种少见病，全球15岁以下儿童的发病率只有0.3/百万～0.38/百万。肾上腺皮质肿瘤占所有儿童肿瘤的0.2%，发病高峰年龄为小于5岁。本文就我院发现的一例儿童肾上腺皮质癌为例，对肾上腺皮质癌在CT的表现上进行讨论，对肾上腺皮质腺癌的鉴别进行阐述，提高对本病怎的认识及鉴别能力。

简介：摘要肾上腺皮质肿瘤是一种罕见且有高度侵袭性的恶性内分泌肿瘤，由于早期诊断困难，多数患者确诊时已有远处转移，导致其临床疗效及预后较差。Wnt/β-catenin信号通路是一条高度保守的发育信号转导通路，在参与胚胎发育及组织稳态的过程中，涉及调节细胞增殖、分化、极性及凋亡。异常激活的信号通路在肿瘤的发生发展中发挥重要作用。本文主要就Wnt/β-catenin信号通路在肾上腺皮质肿瘤中的研究进展作一综述。

简介：摘要患者在13年间于泌尿外科分别进行了左侧肾上腺切除和左侧睾丸切除术，再次以右侧肾上腺占位和睾丸肿瘤就诊，经内分泌专科检查和基因筛查后确诊为非经典型先天性肾上腺皮质增生（NCCAH）伴睾丸肾上腺残余肿瘤（TART）。通过对该病例的追踪分析和文献回顾，反思与提高该类病例的诊疗水平，规避临床误区。

简介：摘要目的探讨肾上腺皮质腺癌的CT表现及诊断依据。方法回顾性总结分析31例肾上腺皮质腺癌患者的临床资料及CT表现。结果本组31例细胞腺癌经过手术病理确诊，其中术前诊断28例，误诊3例，诊断符合率为90.32%。结论肾上腺皮质腺癌的CT表现具有一定的特征性，CT增强扫描在肾上腺皮质腺癌的诊断中具有重要的诊断价值。

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简介：摘要目的探究肾上腺皮脂腺瘤(ACA)与肾上腺皮脂腺癌(ACC)的病理差异。方法对肿瘤的组织学以及免疫组化特点进行比较分析。结果ACA患者的肿瘤较ACC患者的形状规则，体积小，质量轻且包膜完整；而在免疫组化方面，ACC患者的CK及EMA阳性强于ACA患者。结论患者的肿瘤越大，CK及EMA阳性越强，则患有ACC的风险越大。

简介：摘要目的对利用生物信息学方法筛选的肾上腺皮质癌（ACC）肿瘤微环境（TME）相关基因构建的预后模型进行验证，为ACC的诊疗提供临床指导和相关生物标志物。方法从癌症基因组图谱（TCGA）数据库中收集79例ACC患者的转录组数据和临床病理数据。采用ESTIMATE算法计算免疫评分、基质评分（二者即反映TME）和ESTIMATE评分，应用VennDiagram包对免疫评分及基质评分高、低评分组（以中位值进行分组）间差异表达基因进行选择，采用基因本体（GO）数据库和京都基因与基因组百科全书（KEGG）数据库对选择的基因进行功能富集分析，探索基因潜在功能与通路。采用单因素Cox回归、lasso回归和多因素Cox回归分析筛选与ACC TME相关的基因，并建立ACC患者预后的风险评分（RS）模型，用受试者工作特征（ROC）曲线评价构建的模型预测ACC患者预后的价值。以基因表达综合（GEO）数据库的数据集GSE33371和GSE19750作为外部验证集，对建立的预后模型进行验证。从TCGA数据库中提取79例ACC患者资料，将临床病理因素与所构建预后模型的RS纳入Cox回归分析，获得ACC患者预后影响因素。结果根据免疫评分和基质评分，用VennDiagram包筛选得到1 205个二者交集的差异表达基因，其中上调833个，下调372个。对差异表达基因进行各回归分析筛选后，最终构建成功包含9个TME相关基因（GREB1、POU4F1、HIC1、HOXC9、CACNB2、RAB27B、ZIC2、C3、CYP2D6）的ACC预后模型，即RS=GREB1×0.223 6+POU4F1×0.671 7+HIC1×0.167 5+HOXC9×0.211 3+CACNB2×0.156 0+RAB27B×0.956 5+ZIC2×0.582 7+C3×（-0.003 1）+CYP2D6×0.819 3。该模型在TCGA数据库中预测79例ACC患者1、3、5年总生存的ROC曲线下面积（AUC）分别为0.876、0.919、0.917，在GEO验证集中预测45例ACC患者1、3、5年总生存的AUC分别为0.689、0.704、0.708，表明模型对ACC患者生存具有较高的预测准确性。对TCGA数据库中79例ACC患者资料进行Cox回归分析显示，TME相关基因预后模型RS是ACC患者预后的独立影响因素（HR=1.011，95% CI 1.005~1.016，P<0.01）。结论构建的ACC TME相关基因预后模型可用于预测ACC患者的预后。模型中包含的9个基因有可能作为研究ACC发病机制和免疫治疗的新靶点，值得进一步研究。

简介：摘要目的探讨肾上腺皮质嗜酸细胞肿瘤（adrenocortical oncocytic tumors，ACOT）的临床病理特征，对比分析Lin-Weiss-Bisceglia（LWB）评分及赫尔辛基评分两种评分标准的病理诊断应用价值。方法回顾性分析首都医科大学附属北京友谊医院2008年3月至2019年7月诊断的44例ACOT，进行形态学观察，依照两种评分标准重新评估良恶性。免疫组织化学采用EnVision染色。结果患者男性23例，女性21例，平均年龄46岁。镜下见肿瘤可呈小梁状、菊形团、腺样及微囊结构排列，透明细胞稀少或无，细胞多数有中度异型性，核内包涵体易见。免疫组织化学染色表达Melan A、α抑制素、突触素、calretinin，Ki-67平均阳性指数：良性3%、恶性潜能约5%、恶性多数>20%。依据LWB评分，左侧多发，占61.4%（27/44）；良性59.1%（26/44），恶性潜能6.8%（3/44），恶性34.1%（15/44），15例恶性病变中13例可见核分裂象>5个/50 HPF，11例伴有坏死，10例伴有包膜侵犯。依据赫尔辛基评分，良性65.9%（29/44），恶性34.1%（15/44），两种评分结果差异无统计学意义（P>0.05）。随访9~144个月，无病存活31例，复发或转移13例。结论ACOT良性多见，左侧多发，恶性者易复发及转移。LWB评分标准中形态学参数（核分裂计数增多、坏死和包膜侵犯）联合赫尔辛基评分免疫组织化学参数（Ki-67）有助于恶性ACOT的诊断，并且是重要的预后参考指标。

简介：摘要目的坍塌生化检验在肾上腺皮质疾病诊断中的应用效果。方法选取我院收治的80例肾上腺皮质疾病患者作为研究对象，根据检验方法的不同，分为观察组和对照组（各40例），对照组患者实施常规检验，观察组患者实施生化检验，比较两组患者的诊断有效率。结果观察组患者的诊断有效率为95.0%，对照组为72.5%，观察组的诊断有效率显著高于对照组，P<0.05。结论在肾上腺皮质疾病的临床诊断中，实施生化检验，能有效提高诊断准确率，具有重要的临床应用价值。

简介：肾脏异位肾上腺皮质腺瘤少见,我院近期内诊治二例,报告病例并讨论如下。临床资料例1,女,42岁。因左腰胀痛不适半年于1995年12月21日入院。查体:左肾区饱满,

简介：摘要肾上腺皮质腺癌（adrenocortical carcinoma，ACC）是一种罕见且常具侵袭性的恶性肿瘤，对于原发于肾上腺外的肾上腺皮质腺癌，其发病率更低，国内外鲜有报道。本文报道1例原发于肾脏的肾上腺皮质腺癌，介绍其诊疗经过及随访结果，以期对临床诊治提供帮助。

简介：摘要目的回顾性研究分析原发性肾上腺皮质腺癌(PACC)的CT及MR特征表现，提高对PACC影像特征的认识。方法回顾性分析经病理证实的15例PACC患者的影像学特点，其中12例行CT检查，7例行MR检查，4例同时行CT与MR检查。结果15例患者均为单侧发病，其中5例位于左侧，10例位于右侧。肿瘤最大径4.4～15.1(8.9±3.3)cm，形态规则呈椭圆形6例，形态不规则9例。CT表现：平扫密度均匀1例，因出血、坏死和含脂而密度不均11例，CT值范围28.8～62.0(39.2±8.5)HU；增强后动脉期轻度强化7例，中度强化4例，CT值范围32.7～83.4(52.5±14.4)HU；静脉期CT值范围43.4～86.4(61.1±15.0)HU，11例呈渐进性强化，1例无明显强化。MR表现：实性部分多表现为等T1长T2信号，弥散受限，增强后均轻中度不均匀强化6例，均匀强化1例。15例患者瘤内见血管影14例，周围组织器官受累和转移者共3例。结论PACC好发于单侧，瘤体较大，多伴囊变、出血及瘤内血管影，增强后轻中度不均匀渐进性强化。

简介：摘要目的回顾性研究分析原发性肾上腺皮质腺癌(PACC)的CT及MR特征表现，提高对PACC影像特征的认识。方法回顾性分析经病理证实的15例PACC患者的影像学特点，其中12例行CT检查，7例行MR检查，4例同时行CT与MR检查。结果15例患者均为单侧发病，其中5例位于左侧，10例位于右侧。肿瘤最大径4.4～15.1(8.9±3.3)cm，形态规则呈椭圆形6例，形态不规则9例。CT表现：平扫密度均匀1例，因出血、坏死和含脂而密度不均11例，CT值范围28.8～62.0(39.2±8.5)HU；增强后动脉期轻度强化7例，中度强化4例，CT值范围32.7～83.4(52.5±14.4)HU；静脉期CT值范围43.4～86.4(61.1±15.0)HU，11例呈渐进性强化，1例无明显强化。MR表现：实性部分多表现为等T1长T2信号，弥散受限，增强后均轻中度不均匀强化6例，均匀强化1例。15例患者瘤内见血管影14例，周围组织器官受累和转移者共3例。结论PACC好发于单侧，瘤体较大，多伴囊变、出血及瘤内血管影，增强后轻中度不均匀渐进性强化。

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