简介：由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目＂杜氏肌营养不良转化医学和康复护理上海国际研讨会＂,将于2013年10月20～21日举办。本次研讨会邀请美国卡罗莱纳医疗中心、日本国立精神神经医疗研究中心医院杜氏肌营养不良诊疗团队授课,会议主题涉及杜氏型肌营养不良患儿的激素治疗,呼吸和心功能的监测,康复护理,营养,

简介：由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目“杜氏肌营养不良转化医学和康复护理上海国际研讨会”，将于2013年10月20-21日举办。本次研讨会邀请美国卡罗莱纳医疗中心、日本国立精神神经医疗研究中心医院杜氏肌营养不良诊疗团队授课，会议主题涉及杜氏型肌营养不良患儿的激素治疗，呼吸和心功能的监测，康复护理，营养，遗传咨询，外显子跳跃治疗，国际患者注册登记等。授予I类学分10分。会议地点：复旦大学附属儿科医院（上海市闵行区万源路399号）5号楼报告厅。本次研讨会收取注册费800元，包括午餐和资料费。住宿统一安排，费用自理。

简介：目的　探讨父母带菌对儿童幽门螺杆菌(HP)感染根除后1年再感染率的影响。方法　对经13C尿素呼吸试验(13C-UreaBreathTest，13　C-UBT)监测HP已经根除的反复腹痛患儿26例及其父母进行3，6，12个月门诊随访并复查13C-UBT。结果　患儿组3，6，12个月仅1例再感染HP，HP再感染率均为3.85%，而同期父母组HP带菌率分别为80.8%，84.6%，84.6%。结论　儿童HP根除后年再感染率很低，其父母亲HP带菌对儿童HP根除后1年再感染率影响不大。

简介：目的DD（disposablediapers,DD）是指一次性纸尿裤（尿不湿）、尿片、尿垫等婴幼儿用品。本研究回顾性调查婴幼儿尿不湿使用情况,并分析其对3~6岁儿童排便功能障碍患病率及排便功能发育的影响。方法采用分层抽样和随机整群抽样相结合的方法,抽取我国广东省深圳市和河南省郑州市6个区30个幼儿园的6030名3~6岁儿童进行问卷调查。调查内容包括年龄、性别、是否使用DD和使用时长、是否可独立完成排便及开始时间、是否存在排便功能障碍（便秘、大便失禁、直肠脱垂等）,采用χ~2检验比较不同性别、不同DD使用情况儿童排便功能障碍的患病率,采用独立样本t检验比较使用DD和未用DD组患儿自主控制排便的年龄。结果本调查共回收有效问卷5146份,DD使用率87.9%（4522/5146）。使用DD组和未用DD组患儿自主控制排便年龄分别为（31.13±9.62）个月和（27.18±8.96）个月,差异有统计学意义（t=4.604,P〈0.001）;调查发现共有337名儿童有排便功能障碍,患病率为6.54%,其中使用DD组的患病率为7.08（320/4522）,未用DD组患病率为2.72%（17/624）,差异有统计学意义（χ~2=15.363,P〈0.001）。377名排便功能障碍患儿中,便秘201名（259.64%）,大便失禁93名（27.60%）,直肠脱垂43名（12.76%）。随DD使用时长增加,排便功能障碍患病率呈现升高趋势,经趋势卡方检验,差异有统计学意义（χ~2=24.759,P〈0.001）。结论学龄前儿童排便功能障碍常见,出生后长期使用DD和缺乏排便训练是学龄前儿童排便功能障碍的危险因素,应引起社会关注。

简介：目的在中华医学会儿科分会新生儿学组的发起下，国内十余家大型医院于2005年1月始进行了为期近两年的《早产儿脑损伤》多中心协作研究。该文报告我国10家三级甲等医院近两年对早产儿脑室周围白质软化（PVL）发生率的调查结果。方法2005年1月至2006年8月期间，各参加单位对所有胎龄〈37周的早产儿在生后7d内常规进行初次床边头颅B超检查，以后每隔3—7d复查一次，直至出院。结果10单位共出生或收住早产儿4933例，总PVL发生率为2．3％（112／4933），囊性PVL发生率为0．3％（16／4933）。分别为Ⅰ级PVL85．7％（96／112），Ⅱ级PVL12．5％（14／112），Ⅲ级PVL1．8％（2／112），无Ⅳ级PVL。4家妇婴医院的早产儿PVL总发生率非常显著低于6家综合性或儿童专科医院（1．4％vs．2．8％）（χ^2=10．284，P〈0．01）。与发生囊性PVL相关的可能高危因素为阴道分娩和机械呼吸。结论该调查数据基本可以反映我国主要大城市早产儿PVL发生率的情况。提高对PVL尤其是非囊性脑室周围自质损伤的超声识别率，是今后临床要大力加强的重点。

简介：目的探讨新生儿先天性心脏病（先心病）患病率和妊娠初期增补叶酸的预防效果。方法对１９９２年１月１日至１９９８年１２月３１日嘉兴市妇幼保健院出生的全部活婴３１４７０例，进行先心病前瞻性调查；调查１９９６年８月１日至１９９８年７月３１日７４４５例活产婴儿的母亲孕前１月至孕后３月内增补叶酸情况与先心病的发病关系；调查１９９４年６月１日至１９９８年１２月３１日出生的２１７例先心病的母亲妊娠初期增补叶酸情

简介：目的探讨NICU中母乳喂养质量改进措施对极低和超低出生体重儿亲母母乳喂养率的影响。方法回顾性调查收集2014年7月至2015年7月收治的极低和超低出生体重儿（质量改进前组）以及实施母乳质量改进措施后的2015年8月至2016年6月的极低和超低出生体重儿（质量改进后组）资料。对两组患儿住院期间亲母母乳喂养情况（喂养率、喂养量、喂养时间）、静脉营养持续时间、达到全肠道喂养的时间,喂养不耐受发生率等指标进行比较。结果实施质量改进后,亲母母乳喂养率和喂养量均明显增高,母乳强化剂添加时间、静脉营养时间、达全肠道喂养时间均较改进前提前,喂养不耐受的发生率较改进前有所改善,差异有统计学意义。结论亲母母乳喂养质量改进措施可提高NICU亲母母乳喂养率,改善早产儿消化系统相关并发症。

简介：目的报告1例先天性全身性脂肪营养不良（CGL）患儿的临床特点及随访情况,提高对该病的认识。方法分析1例CGL患儿病史、实验室检查和5年随访资料,对先证者及其父母行基因检测,系统复习国内外文献报告的CGL病例,归纳临床表型。结果男,5岁11个月,因＂腹胀、消瘦5年余＂就诊。患儿足月顺产,出生无窒息抢救史,5月龄会抬头,1岁会扶走。患儿1月龄渐出现腹胀、消瘦,2月龄渐出现皮下脂肪消失,肌肉渐发达,3-4月龄渐出现全身皮肤色素沉着,以颈部和腋下显著,5-6月龄渐出现全身皮肤毛发增多、增粗。查体：神清,空双颊,全身皮下脂肪消失,肌肉发达,四肢静脉血管显露。全身皮肤偏黑,多毛,颈部、腋下黑棘皮（＋＋＋）,皮肤弹性略差,心、肺查体未见异常,肝右肋下可扪及8cm,质地中等。神经系统查体未见异常。智力测试72。双侧睾丸3mL,阴茎5cm×1.8cm,阴毛Tanner2期。父母体健,非近亲婚配。家族中无类似疾病患者。临床诊断先天性CGL,嘱低脂、高碳水化合物饮食。口服葡萄糖耐量试验提示糖耐量异常,予饮食控制。患儿BSCL2基因（NM032667.6）存在：1错义突变c.713G〉A,p.Gly238Asp（杂合）;2碱基重复c.782dupG,p.Ile262Hisfs＊12（杂合）;其父亲携带错义突变c.713G〉A,p.Gly238Asp（杂合）,母亲携带碱基重复c.782dupG,p.Ile262Hisfs＊12（杂合）。经系统检索有10篇文献中的17例CGL患儿进入文献汇总分析,其临床主要特征：全身皮下脂肪消失、肌肉发达、皮下静脉显露、肢端肥大、多毛、黑棘皮症、高胰岛素血症、高甘油三酯血症、肝脾大、脂肪肝、肝功能异常和心肌病等。结论CGL罕见,易合并代谢性疾病。全身脂肪消失的患儿应首先考虑本病,基因确诊后应密切随访其代谢状况。本例患儿BSCL2基因携带的突变位点之一c.713G〉A,p.Gly238Asp为首次报道。

简介：目的调查中国小学生夜间遗尿患病率及其与生活质量的关系。方法研究数据来源于全国城市学龄儿童睡眠状况研究，抽样方法为多级随机整群抽样。发放问卷23791人，21755人返回的问卷符合质量控制要求。采用描述性统计分析中国小学生遗尿的患病率；以是否遗尿为因变量，《儿童一般生活质量评估调查问卷》25个条目为自变量，建立Logistic回归方程，分析遗尿与非遗尿儿童生活质量各条目的差异。结果中国小学生遗尿患病率为4．6％，调查的9个城市遗尿患病率以武汉最高（7．4％），上海最低（3．3％）。中国小学生遗尿男女生之比为1．51：1。Logistic回归方程显示，遗尿与常常被人责骂（除父母、老师外）、常常伤害他人、常常生病和常常被老师责骂等生活质量因子具有正性关系；遗尿与通常有很多好朋友、常常帮助他人、通常认为父母是爱他的和通常用功学习等生活质量因子具有负性关系。结论基于问卷调查的中国小学生遗尿患病率为4．6％，遗尿与儿童生活质量中环境状态有密切的关系。

简介：目的通过Meta分析评价去乳糖奶粉治疗3岁以下儿童急性腹泻的疗效。方法制定原始文献纳入和排除标准，检索PubMed、EMBASE、Cochrane图书馆、中国知网和万方数据库，并回溯纳入文献的参考文献，获得去乳糖奶粉治疗幼儿急性腹泻的RCT文献。对文献进行质量评价。以治疗失败率、腹泻病程为主要结局指标，以体重增加量为次要结局指标。采用RevMan5．2软件进行Meta分析。计数资料采用RR及其95％CI表示，计量资料以均数差（MD）及其95％cI表示。结果共检索到339篇文献，14篇RCT文献进入Meta分析。3篇文献未报道具体的随机分配方法，5篇文献结果数据不具完整性，2篇文献存在选择性报告结果，1篇文献有高度的其他偏倚来源。漏斗图检验未见显著发表偏倚。Meta分析结果显示，治疗失败率去乳糖奶粉组显著低于含乳糖奶粉组，RR=0．46，95％CI：0．35～0．60，P〈0．00001，其中包含重度脱水患儿亚组的RR=0．38，95％CI：0．27～0．54。腹泻病程去乳糖奶粉组显著低于含乳糖奶粉组，MD=一0．95d，95％CI：一1．15～一0．74d，P〈0．00001。去乳糖奶粉组治疗急性腹泻体重增加不明显。结论在纠正水和电解质失衡的基础上，去乳糖奶粉可降低幼儿急性腹泻治疗失败率，缩短腹泻病程，特别是重度脱水的急性腹泻幼儿的治疗失败率。如果有更新、更多的高质量临床试验可进一步补充证据。

简介：目的：对比研究先天性肠神经元发育不良症B型患儿行腹腔镜下结肠次全切除术、Soave术和Duhamel术的临床疗效。方法回顾性分析2005年3月至2013年3月接受腹腔镜结肠次全切除的B型肠神经元发育不良患儿的随访资料。其中接受腹腔镜辅助下Duhamel术（直肠后拖出术）28例，同期接受腹腔镜辅助下Soave术（直肠内拖出术）34例。入选的62例患儿诊断依据为临床表现、术前影像学结果、直肠黏膜活检、术中快检和术后病检报告。分别比较两组手术时间、术中出血量、术后住院时间、排便频率、术后并发症及排便功能方面有无差异。结果腹腔镜Duhamel术和腹腔镜Soave术在手术时间、术中出血量、术后住院时间方面比较，均无统计学意义（P＞0.05）。排便频率比较：腹腔镜下Duhamel术患儿术后2周内排便频率平均8次/d，明显少于腹腔镜下Soave术的15次（P＜0.05）；恢复到正常排便频率（1～2次/d）时间比较：腹腔镜下Duhamel术平均为（3.5±0.5）个月，腹腔镜下Soave术平均为（6.7±0.8）个月，差异有统计学意义（P＜0.05）。腹腔镜下Duhamel术患儿术后发生小肠结肠炎1例（3.6％），污粪1例（3.6％），粪石1例（3.6％）；腹腔镜下Soave术后发生小肠结肠炎4例（11.8％），吻合口狭窄1例（2.9％），便秘复发2例（5.8％），污粪1例（2.9％）。肛周湿疹的发生率：Soave术组明显高于Duhamel术组（41.2％VS7.2％）。58例术后获功能随访，平均随访时间为4年6个月（2个月至8年）。接受腹腔镜下Duhamel术的患儿其排便功能优良率为85.2％，腹腔镜下Soave术为87.0％。两组差异无统计学意义（P＞0.05）。结论行结肠次全切除的B型肠神经元发育不良患儿，腹腔镜下Duhamel术后小肠结肠炎的发生率低于Soave术式，腹腔镜下Duhamel术后近期排便频率少，且排便频率更快恢复正常，肛周湿疹发生率低。

简介：目的评价标准治疗方案＋糖皮质激素对川崎病（KD）冠状动脉瘤（CAA）发生率的影响。方法制定原始文献的纳入标准及检索策略,检索Medline、EMBASE、Cochrane图书馆、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间均从建库至2010年6月。纳入标准治疗方案（大剂量IVIG＋阿司匹林）＋糖皮质激素对KDCAA发生率影响的相关文献。依据KD诊断标准、研究设计、冠状动脉影像学随访时间和冠状动脉检查是否采用盲法进行文献质量评价。计数资料采用相对危险度（RR）及其95%CI表示;计量资料采用加权均数差（WMD）及其95%CI表示。采用Stata11.0软件进行Meta分析。结果7篇文献进入Meta分析,均为英文文献,其中4篇为RCT文献,3篇为回顾性对照研究。文献质量评价结果显示,评分2分3篇,5分1篇,6分3篇。Meta分析结果显示,标准治疗方案＋糖皮质激素可显著降低CAA的发生率（RR=0.34,95%CI：0.13~0.89）。由于纳入文献间存在显著的异质性,进行亚组分析,显示研究设计（RCT和非RCT）、样本量（〈100和〉100）、糖皮质激素的类型（泼尼松龙和其他）是异质性产生的原因。RCT研究及样本量〉100文献的Meta分析结果显示,标准治疗方案＋糖皮质激素未能显著降低CAA的发生率（RR分别为0.79和0.73,95%CI分别为0.43~1.43和0.42~1.28）。标准治疗方案＋糖皮质激素可显著降低IVIG再治疗率（RR=0.48,95%CI：0.32~0.72）,显著减少发热天数（WMD=-1.66d,95%CI：-2.58~-0.73d）,对不良反应事件发生率无显著影响（RR=0.87,95%CI：0.35~2.16）。结论现有证据提示标准治疗方案＋糖皮质激素未能显著降低CAA的发生率,可减少IVIG再治疗率和发热天数。

简介：目的系统评价维生素A(VitA)防治早产儿支气管肺发育不良(BPD)的有效性及安全性。方法计算机检索PubMed、EMBASE、Cochrane图书馆临床对照试验资料库、中国期刊全文数据库(CNKI)、中国科技期刊数据库(维普)和万方数字化期刊全文数据库，收集已发表的VitA防治早产儿（胎龄＜37周）BPD的RCT。检索时间均为建库至2017年10月1日，同时采用主题词和自由词进行检索。主要结局指标为BPD发生率和出院前病死率；次要结局指标包括早产儿视网膜病变（ROP）、动脉导管未闭（PDA）和脑室内出血（IVH）发生率，住院，吸氧，机械通气时间，治疗过程中的不良反应。使用Cochrane手册对纳入研究的RCT进行偏倚风险评估，采用Revman5.3软件进行统计分析。结果共纳入6篇英文RCT1170例早产儿，给药方式5篇为肌肉注射，1篇为胃管给药。6篇均描述了随机序列的产生方法，均提及分配隐藏，均无结局数据缺失和选择性报告结果，5篇采用双盲法。Meta分析结果显示，VitA组较对照组主要结局指标BPD发生率［RR=0.84，95％CI：0.75~0.94］差异有统计学意义，病死率［RR=1.04，95％CI：0.81~1.34］差异无统计学意义；次要结局指标ROP、PDA、IVH、住院时间、机械通气时间、吸氧时间和不良反应（败血症、呕吐、抽搐）差异均无统计学意义。结论早产儿生后补充VitA可降低BPD发生率。

简介：1项目负责人曹云：复旦大学附属儿科医院新生儿科；VibhutiShah、ShooKLee：加拿大多伦多大学，加拿大MountSinai医院；王卫平：复旦大学100,40,20,10]2资助者本研究方案获得美国中华医学基金会（ChinaMedicalBoard,CMB）资助（项目编号：No.14-194）。3基于证据的质量改进（Evidence-basedPracticeforImprovingQuality，EPIQ）方法介绍20世纪60~90年代，随着产前激素、新生儿呼吸支持等围生医学的进展，发达国家早产儿死亡率明显降低［1~5］。