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简介：摘要髓系肉瘤是一种少见的由原始粒细胞或未成熟髓系细胞在髓外组织浸润形成的实体恶性肿瘤，发生于鼻腔鼻窦的髓系肉瘤少见。本文报道1例北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科收治的发生于筛窦并累及眼眶的髓系肉瘤的病例，并结合文献复习，介绍鼻腔鼻窦髓系肉瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。

简介：摘要目的分析研究髓系肉瘤的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析2010年1月至2019年5月郑州大学第一附属医院诊治的89例髓系肉瘤病例资料，将89例髓系肉瘤患者按疾病分型不同分为原发性髓系肉瘤组(40例)、髓系肉瘤合并髓内疾病组(36例)和白血病髓外复发标志的髓系肉瘤(13例)。统计其年龄、性别、发病部位、类型、合并疾病、有无淋巴特征、疾病缓解状态等临床特征及是否化疗和移植、移植后是否用去甲基化药物(HMA)维持等对1年存活率的影响。结果89例髓系肉瘤中21例进行染色体核型分析及二代基因测序，8例进行异基因全相合造血干细胞移植(allo-HSCT)。原发性髓系肉瘤、髓系肉瘤并髓内疾病、白血病缓解后以髓系肉瘤复发的1年总体存活率(OS)分别为16.0%、37.5%、36.9%，差异有统计学意义(P＝0.013)。局部治疗(手术切除、鞘内注射、局部放疗)、化疗联合局部治疗、化疗联合allo-HSCT的1年OS分别为：0、28.1%、72.9%，差异有统计学意义(P＝0.003)。两疗程治疗后完全缓解和未完全缓解患者的1年存活率分别为34.9%、10.0%(P＝0.008)。50%(4/8)髓系肉瘤受者移植后1年内复发，且生存期短。3例移植后受者应用地西他滨维持治疗，目前均长期存活。结论化疗联合allo-HSCT是髓系肉瘤的有效治疗手段，移植后应用地西他滨维持治疗可能延长无复发生存时间，但尚需扩大样本量进一步临床验证。

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简介：摘要目的探讨宫颈孤立性髓系肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2015—2021年南京医科大学第一附属医院病理科诊断的宫颈孤立性髓系肉瘤3例，观察组织病理学形态、免疫组织化学特征，并复习相关文献。结果3例女性患者，年龄分别为68、44、66岁。临床表现均为阴道不规则出血。肉眼于颈管见浅绿色病灶（例2）。镜下肿瘤呈弥漫性浸润性生长，细胞间黏附性差，部分呈单行线状排列，肿瘤细胞形态单一，小至中等大小，胞质稀少，核染色质细腻，部分细胞核折叠、扭曲，核分裂象少见，例2、例3肿瘤细胞间可见散在分布的不成熟嗜酸性粒细胞。免疫组织化学肿瘤细胞均阳性表达髓过氧化物酶、CD43、溶菌酶、CD117、CD99。例1、例3分别于确诊后25个月、5个月死亡，例2确诊后随访20个月，一般情况尚可。结论宫颈孤立性髓系肉瘤罕见，需结合组织形态、免疫组织化学、骨髓及外周血情况综合诊断。

简介：摘要目的探讨髓系肉瘤的诊断及化疗联合手术治疗原发胃髓系肉瘤的临床效果。方法收集石河子大学医学院第一附属医院2020年4月收治的1例原发胃髓系肉瘤患者的临床资料，分析其疗效及预后，并进行文献复习。结果患者诊断后行化疗，过程中出现病变范围略增大、中度贫血及病变部位出血，行手术治疗后患者贫血纠正，疾病未见明显进展。结论髓系肉瘤诊断相对困难，化疗联合手术治疗原发胃髓系肉瘤可延长患者生存时间，改善患者生命质量。

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简介：摘要目的提高对原发性髓系肉瘤的认识。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院2017年6月诊治的1例首发症状累及鼻咽部的原发性髓系肉瘤患者的临床资料，并复习相关文献。结果该患者以鼻塞伴耳鸣就诊，接受多次活组织检查及免疫组织化学检查，历经约半年时间确诊髓系肉瘤。采用急性髓系白血病（AML）化疗方案治疗，达到缓解后2年余以新发皮肤包块形式复发，进一步完善骨髓相关检查提示骨髓未受累，仍为孤立性髓系肉瘤，再次行AML化疗方案诱导化疗后皮肤包块完全消失。患者复发后6个月，病情平稳，仍处于随访治疗中。结论原发鼻咽部髓系肉瘤缺乏特异性，容易被误诊；孤立性髓系肉瘤预后优于AML，诱导化疗缓解后孤立性复发少见，通常较快进展至白血病期；早期和正确诊断对预后十分重要，临床医生应提高对原发性髓系肉瘤的认识。

简介：摘要目的探讨胸膜孤立性髓系肉瘤（isolated myeloid sarcoma，IMS）的临床特征。方法报道1例表现为单侧胸腔积液的胸膜孤立性髓系肉瘤（pleural isolated myeloid sarcoma，PIMS）。以“髓系肉瘤”、“胸腔积液”和“myeloid sarcoma”“pleural effusions”为检索词在知网、万方数据库及PubMed数据库检索相关文献并进行分析。结果患者男，59岁，以“右侧胸痛2个月，加重伴胸闷、气短2周”为主诉入院。胸部CT示右侧胸腔积液。积液流式细胞学示CD34+异常细胞占有核细胞的37.6%。内科胸腔镜胸膜活检病理为淋巴组织增生性病变。胸膜及细胞块病理切片免疫组织化学染色CD34、CD117阳性，诊断为PIMS。共检索到资料相对完整的英文文献2篇，各报道1例患者，加上本例共3例，男2例，女1例，年龄分别为59、51和56岁。1例表现为右上腹痛、恶心，体重下降，胸腔积液中见大量低分化的恶性肿瘤细胞，十二指肠、胆囊、肠系膜淋巴结活检证实为IMS。另1例表现为气短、上颚区进行性肿胀6周，胸腔积液中髓系原始细胞占0.82，齿龈活检证实为IMS。结论表现为胸腔积液的PIMS罕见，胸腔积液细胞学与胸膜组织病理学检查有助于该病的诊断。

简介：摘要髓系肉瘤为骨髓外的任一解剖部位出现由髓系不成熟细胞伴或不伴有髓系成熟细胞组成的肿瘤性团块，可以为白血病的首要临床表现，也可以与白血病同时发生，或以复发的形式出现，也可以是其他血液肿瘤进展的表现。本文报道1例以蝶窦的髓系肉瘤为首发表现的病例，以及该类疾病的诊断和治疗进展。

简介：摘要目的及时诊断慢性粒细胞白血病并发症，以达到早期治疗，延缓生命。方法通过对慢性粒细胞性白血病髓外转移的临床观察及确诊过程，吸取教训，以提高诊治水平。结论慢性粒细胞性白血病髓外转移，形成白色肉瘤是一种少见的并发症，予后极其不良。

简介：摘要男性患儿，以急性耳痛、面神经麻痹为首发症状，行面神经减压术后面神经功能恢复。术后4个月病变累及颞骨及上颌骨，经颞骨肿块活检，病理确诊为髓系肉瘤，最终诊断为急性髓系白血病。经规律化疗3次后，颞骨MRI提示病变范围较前缩小，化疗4次后患儿行造血干细胞移植治疗，未见排异现象，半年后复查血常规及骨髓象已恢复正常。

简介：摘要目的探讨乳腺髓系肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2005年2月至2019年9月北京大学人民医院病理科诊断的10例乳腺髓系肉瘤病历资料，与同期19例乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）相对比，按2008版WHO淋巴造血组织肿瘤分类和2017版分类更新，应用光镜观察、免疫组织化学染色方法进行临床病理学分析。结果10例髓系肉瘤患者均为女性，年龄范围23~47岁，平均年龄33.8岁。患者均表现为乳腺肿物。6例（6/10）有B症状。4例血清乳酸脱氢酶升高。肿物最大径1.0~5.3 cm,平均2.7 cm。10例均有急性髓性白血病（acute myeloid leukaemia,AML）病史，1例5年前因葡萄胎化疗后出现AML。其中M0 1例，M2 4例，M4 2例，M5 3例。10例患者均行化疗，9例行异基因造血干细胞移植，4个月至2年后出现乳腺肿物。Ann Arbor分期5例为Ⅰ期，3例为Ⅱ期，2例为Ⅳ期。病变位于乳腺左侧2例，右侧3例，双侧5例。2例除了乳腺病变以外，还伴有中枢神经系统、眼眶周围侵犯。与DLBCL病例比较，外周血淋巴细胞百分比、B症状、乳腺发病部位在髓系肉瘤与DLBCL之间差异具有统计学意义（均P<0.05）。乳腺组织中可见弥漫增生的淋巴样细胞，排列呈巢状或条索状，细胞呈髓母细胞、髓单核或单核母细胞样。免疫组织化学表达髓过氧化物酶、CD43、CD117、CD34等，Ki-67阳性指数为30%~90%。治疗方法为手术切除，辅以化疗、放疗、供者淋巴细胞输注。10例随访时间1~50个月（平均14.4个月）,7例死亡。并发症有移植物抗宿主病、肺部感染、中枢神经系统白血病等。髓系肉瘤患者的总体生存情况比DLBCL差（P=0.002）。结论乳腺髓系肉瘤少见，极少数病例可发生于骨髓移植后。临床病史、病理形态和免疫组织化学对于诊断具有重要作用。

简介：摘要目的探讨以多浆膜腔积液为首发表现的孤立性髓系肉瘤（IMS）的临床特点、诊断和治疗。方法回顾性分析南方医科大学附属中山市博爱医院2020年4月收治的1例以多浆膜腔积液为首发表现的IMS患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者通过心包积液和胸腔积液的细胞形态学及流式细胞学、骨髓穿刺及纵隔占位穿刺病理活组织检查和免疫组织化学检查明确诊断为IMS。经TA（吡柔比星+阿糖胞苷）方案和EA（大剂量阿糖胞苷+依托泊苷）方案化疗后，达到部分缓解，因经济原因停止治疗1年后，进展为急性髓系白血病。结论IMS早期起病方式缺乏特异性，极易误诊和漏诊，多浆膜腔积液的细胞形态学、流式细胞学及病理资料在诊断中尤为重要，早期接受积极规范化疗，则无进展生存期和转化为急性髓系白血病的时间会相应延长。

简介：摘要2019年第61届美国血液学会年会报道了关于急性髓系白血病基础研究、临床治疗、新药研发等方面的研究进展及临床试验更新。文章结合会议报道，对关于急性髓系白血病预后的相关研究进展及"7+3"方案诱导治疗、去甲基化药物和靶向治疗研究进展进行介绍。

简介：　　患者男,61岁,发现左侧阴囊肿胀2年,伴坠胀感,无发热、疼痛、尿频、尿急、尿痛等不适,9个月前在当地医院因"睾丸鞘膜积液"行手术治疗,40d后症状复发,为进一步治疗来我院就诊.门诊以"左侧睾丸鞘膜腔积液"收入院.查体:左侧阴囊明显增大,睾丸肿大,大小约6.0cm×5.0cm×5.0cm,质地韧,无压痛.超声检查:左侧睾丸体积明显增大,大小约5.9cm×4.9cm×4.6cm,边界尚清,形态饱满,内回声不均匀,未见正常睾丸组织回声,代之以多处回声减低区及类圆形低回声结节(图1),结节大者约3.4cm×2.6cm×2.4cm,边界尚清,内回声不均匀(图2),右侧睾丸及附睾未见明显异常;彩色多普勒血流成像(CDFI):左侧睾丸内血流信号明显增多,测及动脉血流频谱,Vmax=35.7cm/s,RI=0.62(图3).……

简介：摘要老年急性髓系白血病（AML）对化疗耐受性差，早期病死率高，化疗缓解率低。近几年，随着AML分子机制逐渐被阐明，一系列靶向和免疫治疗药物获批上市，老年AML治疗模式发生了重大变化。在新药时代下，老年AML的诊疗已经转变为分子检测指导的精准治疗。异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）仍然是高危或中危老年AML最有潜力治愈的方法，随着移植技术的发展和进步，allo-HSCT对老年AML患者是一种可行性选择。

简介：摘要急性髓系白血病（AML）是一种罕见但有潜在危害性的疾病，具有较高病死率。其标准治疗方案数十年未变；然而，近期发现的与白血病发生和疾病进展相关的分子因素，促成了新疗法的出现。目前正在进行的研究和临床试验致力于通过明确靶点、发现疾病或患者特异性危险因素，以及研发有效的联合治疗方案和药物来寻找个体化治疗方案。本综述重点关注AML诊断与疾病分类的重要更新，这些更新反映了对AML生物学、基因突变异质性、重要遗传和环境危险因素以及包括细胞毒性化疗、新型靶向药物和细胞疗法在内的新型治疗方案的新认识。

简介：摘要急性髓系白血病（AML）是一种常见的起源于造血系统的恶性肿瘤疾病，其特点是骨髓干细胞进行单克隆性增生，导致分化成熟障碍。随着免疫技术和遗传检测技术的广泛开展，急性髓系白血病的研究逐步深入，AML的发病机理、治疗方案以及预后评估等方面均取得明显的进展，本文主要概述近年来临床上治疗AML的相关方案，为临床工作者提供参考依据和经验。