简介：胆脂瘤中耳炎根据病变特点将其手术方式分为完壁式和开放式两种。对于乳突气化很好、范围较大的胆脂瘤以及儿童患者，通常采取完壁式手术，乳突腔无需特殊处理。

简介：目的探讨耳内镜下以骨蜡为材料行咽鼓管鼓口粘膜下半堵塞术治疗咽鼓管异常开放症的疗效、复发率及其优点。方法回顾性分析我科2002年1月～2011年6月收治的45例（56侧）经保守治疗无效后采用耳内镜下手术治疗的咽鼓管异常开放症患者资料。所有患者均在局部麻醉后，在耳内镜下分离外耳道皮瓣至鼓环，将鼓环连同鼓室粘膜一起分离开，暴露咽鼓管的鼓室口。取骨蜡少许，适形后置人分离开的鼓口粘膜下，至患者耳鸣消失。治愈标准：患者自觉症状消失，耳内镜检查鼓膜随呼吸扇动消失，鼓室压力曲线恢复正常；好转标准：患者自觉症状大部分消失或减轻，耳内镜检查呼吸时鼓膜偶有扇动，鼓室压力曲线基本正常；无效：自觉症状无改善，呼吸时鼓膜扇动仍明显，鼓室压力曲线异常。术后门诊随访半年～9年。结果治愈40例48侧，治愈率85．7％；好转5例8侧（2例单侧，3例双侧），好转率14．3％；无效率0％。同时，未观察到任何不良反应。结论耳内镜下以骨蜡为材料行咽鼓管鼓口粘膜下半堵塞术治疗咽鼓管异常开放症疗效好且微创，值得临床推广。

简介：目的通过使用两种不同的真耳测试方法对开放耳助听器选配效果进行评估，以确定两种测试方法所得结果是否存在差异，为开放耳助听器真耳测试方法的选择提供参考。方法20名听力正常青年人在佩戴右侧开放耳助听器时，分别在传统和开放式方法下用3f#刺激强度（50、65、80dBSPL）行真耳介入增益（real-earinsertiongain，REIG）测试，分析比较两者所得结果差异。结果在3种刺激强度下，两种方法各频率的REIG差值范围为（4．65，-4．95），其中50dBSPL下具有极显著性差异（P〈0．01）的频率有250、1000、2000、3000、4000、6000Hz；65dBSPL下250Hz处无统计学差异，3000Hz处具有显著性差异（P〈0．05），其他频率两者间均具有极显著性差异（P〈0．01）；80dBSPL下，1000Hz处具有显著性差异（P〈0．05），250、500、750、1500Hz处具有极显著性差异（P〈0．01）。结论开放耳助听器REIG测试时需根据临床实际情况选择合适的校准及测试方法，以获得准确的测试结果。

简介：耳聋是常见的先天性疾病，世界范围内先天性聋的发生率为1／1000，其中遗传性聋占一半以上。

简介：目的探讨慢性中耳炎患者开放式鼓室成形术后听力重建效果,并对不同频率听力重建效果进行对比分析。方法回顾2008年6月至2011年1月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科行开放式鼓室成形术的920例患者,从中筛选具有完整随访资料患者87名,利用纯音测听对患者手术前后0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz、4kHz、6kHz频率处的纯音气导听阈、骨导听阈和气骨导差进行评估,比较各项指标手术前后差异,探讨各频率重建效果的可能影响因素。结果术后气导听阈总体平均值在各个频率均有显著改善,听觉重建效果从低频到高频呈下降趋势,其中1kHz以下频率明显优于2kHz以上频率;术后气骨导差总体平均值在各个频率均有显著改善,且听觉重建效果从低频到高频呈下降趋势,其中1kHz以下明显优于2kHz以上;术后骨导听阈总体平均值除4kHz,其余各频率均有显著改善,1kHz重建效果显著优于其他频率,未做听骨链重建患者平均骨导听阈只有1kHz频率略有改善;术后随访期内无复发患者。结论开放式鼓室成形术在清除病灶同时可有效重建慢性中耳炎患者听觉能力,低中频显著。

简介：Wegener型肉芽肿病以上下呼吸道坏死性肉芽肿病变,累及小血管的播散性坏死性血管炎和灶性或增生性肾小球肾炎为主要临床特征,在耳鼻咽喉头颈外科表现复杂多变。鼻及鼻窦是头颈部中受累发生率最高的部位,外耳、中耳及内耳均可受累,声门下狭窄是其在喉及气管最主要的表现。该病诊断困难,需结合临床表现、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)检测及病理活检等多个方面。

简介：目的探讨胆脂瘤中耳炎患者行开放式鼓室成形伴听骨链重建的效果和影响因素。方法分析142例胆脂瘤患者,行开放式鼓室成形术伴一期听骨链重建,随访24月,记录术后并发症、纯音平均听阈、平均气骨导差和听力重建成功率。结果随访期间未发现鼓膜内陷袋形成及胆脂瘤复发,术后干耳率达96.5%,听骨赝复物脱出4例（2.8%）,气导平均听阈降低11.6dB,气骨导差较术前缩小7.4dB,70例患者气骨导差〈20dB,听力重建总成功率达49.3%。听力重建成功的关键主要取决于术腔感染控制、咽鼓管功能、病变范围、听骨赝复物材料和手术技术。结论虽然影响因素较多,开放式鼓室成形伴一期听骨链重建仍是胆脂瘤中耳炎患者安全有效的术式,术后并发症少,复发率低,听力重建效果令人满意。

简介：单纯型语言障碍（specificlanguageimpairment，SLI）是指个体语言功能发展受限，这种语言缺陷并非由听力缺陷、智力损伤或神经损伤引起。本研究介绍了单纯型语言障碍儿童的语言特征、社会情绪行为和信息加工特征，以及单纯型语言障碍研究的趋势。

简介：目的比较痉挛型脑瘫儿童与普通儿童口腔共鸣的差异，探讨痉挛型脑瘫儿童KI腔共鸣异常的特征。方法以学龄前痉挛型脑瘫儿童和普通儿童各15例为实验对象，采用实时言语测量仪采集提取两组儿童／a／、／i／、／u／发音平稳段的第一、二共振峰（F1、F2），进行比较分析。结果两组儿童／a／F1、／a／F2比较无显著性差异（P〉0．05）；／i／F，有显著性差异（P〈0．05）；／i／F2有极显著性差异（P〈0．01）；／u／F1无显著性差异（P〉0．05）；／u／F2具有显著差异（P〈0．05）。结论痉挛型脑瘫儿童易出现口腔共鸣障碍，其主要表现为后位聚焦；／i／F2、／u／F2值可为脑瘫患儿口腔共鸣障碍的评估诊断提供参考。

简介：目的探讨枕部皮下肌组织瓣在开放式乳突根治术中的应用价值及操作要点。方法回顾性分析2012年4月至2014年1月间北京协和医院完成的29例（29耳）开放式乳突根治术并枕部皮下肌组织瓣填塞乳突腔的患者资料。结果术后随访12-34月。术后乳突术腔干耳率为100%,手术后术腔无分泌物流出的时间为术后21-56d,平均33.5d。术区上皮化的时间为术后35-98d,平均61.7d。自洁功能好,无需清理耳道痂皮。结论在开放式乳突根治术中,应用枕部皮下肌组织瓣进行乳突腔填塞可以获得良好的干耳效果。

简介：目的分析开放式乳突根治＋鼓室成形术应用人工听骨后的听力变化,并探讨人工听骨对中耳炎患者听力重建的作用.方法回顾性分析78例开放式乳突根治＋鼓室成形术并行I期人工听骨听力重建患者的术前后听力变化情况（Pure-toneAverageThreshold,PTA）.结果78例开放式乳突根治鼓室成形I期人工听骨听力重建患者术后听力有52例提高,其中部分听骨赝复物PROP植入后PTA提高者占72.4%,全听骨赝复物TORP植入后PTA提高者为65%.结论开放式乳突根治I期鼓室成形人工听骨植入使大多数中耳炎患者听力得到保存或补偿.

简介：目的探讨异种脱细胞真皮基质在开放性乳突根治术中的临床应用及其意义.方法回顾性总结分析128例行开放性乳突根治术的患者病历资料,其中实验组60例术腔应用异种脱细胞真皮基质覆盖,对照组68例术腔未应用任何贴覆物.对比两组患者术后术腔愈合情况及上皮化时间.结果术后实验组术腔光滑、渗液少,易清理,平均上皮化时间为4.2周,对照组术腔渗出较多,清理困难、换药频繁,平均上皮化时间11.5周;两组术后上皮化时间行t检验（P〈0.001）,差异有统计学意义.结论开放性乳突根治术中异种脱细胞真皮基质贴覆的术腔,上皮化时间短、干耳快,抗感染能力强、减少术后复发.

简介：目的探讨胆脂瘤型中耳炎的听力特点,为临床干预胆脂瘤型中耳炎提供依据。方法回顾性分析156耳胆脂瘤型中耳炎患者术前纯音听阈临床资料,结合听骨链破坏情况作统计学分析。结果病例中男性84耳,女性72耳,平均年龄32.98岁（6～78岁）,听力损害在不同性别、年龄、民族、病程中差异无显著性（P〉0.05）;不同频率之间的骨导听阈差异有统计学意义（P〈0.01）;听骨链破坏在不同性别、年龄、民族中差异无显著性（P〉0.05）,听骨链破坏程度在不同病程中差异有显著性（P〈0.01）。结论在胆脂瘤型中耳炎病例中,不同频率间的骨导听力损失不同,以高频听力损失为主;病程越长,听骨链破坏越严重。

简介：1临床资料患者女,22岁,左耳反复流脓,听力下降10余年,加剧伴发热、头痛、恶心、呕吐一周,于2003年8月18日入院.耳流脓呈豆渣样,色黄,异臭味,无面瘫,检查见左鼓膜紧张部有6mm×7mm穿孔,鼓室内异臭,豆腐渣样分泌物,音叉试验骨导偏左,电测听示左耳传导性聋.

简介：目的分析重度和极重度非综合征型聋患者常见耳聋基因突变情况,从分子水平了解该人群聋病的遗传病因和特点,为临床防聋治聋提供策略、依据.方法应用遗传性耳聋基因芯片对179例非综合征型聋患者GJB2、GJB3、SLC26A4、线粒体12SrRNA基因中9个热点突变进行检测,同时结合耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试、听性脑干反应测试、声导抗、颞骨CT检查.结果179例患者中,79例存在不同程度的被检测基因位点突变,其中3例同时携带二个基因突变：①42例存在GJB2基因突变,其中：176del16位点纯合突变1例、单杂合突变2例;235delC位点纯合突变17例、单杂合突变9例;299delAT位点纯合突变0例、单杂合突变2例;235delC/299delAT复合杂合突变7例,235delC/176del16复合杂合突变4例.②37例存在SLC26A4基因突变,其中：2168A〉G位点单杂合突变4例;IVS7-2A〉G位点纯合突变13例,单杂合突变17例;2168A〉G/IVS7-2A〉G复合杂合突变3例.③3例存在线粒体12SrRNA基因突变,其中2例1555A〉G位点均质突变,1例1494C〉T位点均质突变;④无GJB3基因突变.在基因水平,明确诊断遗传性聋者48例,占26.80%,遗传性耳聋基因突变携带者31例,占17.32%.结论GJB2、SLC26A4突变是安徽地区重度和极重度非综合征型聋患者主要突变形式、其次是线粒体12SrRNA基因突变,通过筛查可以明确部分非综合征型聋的病因,可以为患者及其家族成员提供准确的遗传咨询和指导,为再次生育家庭提供产前诊断,从而为防聋治聋提供帮助.

简介：摘要目的对CO2激光在早期声门型喉癌治疗中的应用进行临床分析和评价。方法对2011年12月-2014年2月在我院耳鼻喉科行CO2激光治疗的60例早期声门型喉癌患者的临床资料进行总结和分析。结果术后8例复发，复发率为13.3%（8/60）。其中，T1a病变3例，复发率为11.5%（3/26），T1b病变3例，复发率为20.0%（3/15），T2病变2例，复发率为20.0%（2/10），组间比较差异无统计学意义（χ2=0.180，P>0.05）；21例患者肿瘤浸润至前联合，有7例复发，复发率为33.3%(7/21)；39例患者肿瘤未浸润至前联合，有2例复发，复发率为5.1%(2/39)，两组间差异有统计学意义（χ2=9.003，P<0.05）。结论CO2激光手术治疗早期声门型喉癌疗效安全可靠，对发音功能保留好，值得在临床推广应用。

简介：摘要目的探讨早期声门型喉癌患者应用低温等离子射频消融治疗的临床效果。方法2011年1月至2014年12月期间，本院共收治了56例早期声门型喉癌患者，将所有的患者随机分为对照组和观察组，每组各28例，给予对照组常规手术治疗，观察组患者采用低温等离子射频消融治疗，对两组患者的治疗效果进行评估。结果观察组患者术后并发症发生率明显低于对照组，具有统计学意义（P＜0.05）；观察组患者术后复发率基本等同对照组，两组数据无统计学意义。结论对早期声门型喉癌患者实施低温等离子射频消融治疗，能够有效治愈患者的疾病，降低并发症发生率，促进患者痊愈，值得临床应用。

简介：目的通过分析研究一例Waardenburg综合征Ⅳ型（WS4）散发病例患儿的分子遗传学病因,丰富该致病基因突变谱,为WS4遗传咨询提供新的证据,并对该综合征相关的SOX10基因所有无义突变进行文献回顾和总结。方法收集一个WS4患儿的详细临床资料,签署知情同意书后获取血样,对包括SOX10、EDNRB、EDN3在内的172个先天性巨结肠及综合征相关基因进行二代测序,并用聚合酶链反应针对可疑致病突变进行扩增及Sanger测序验证,应用GeneTool软件及生物信息学网站的信息分析数据。结果发现患儿SOX10基因第4外显子存在一杂合无义突变（c.838G〉T,p.E280X）,父母均表现正常且未发现有该突变。结论发现一新的SOX10基因致病突变,丰富了致WS4的SOX10基因突变谱,并为父母提供再生育患儿的风险评估及必要的产前诊断咨询。

简介：目的分析一个常染色体显性遗传性耳聋家系临床及遗传学表型,并筛查常见耳聋致病基因。方法通过调查问卷、体格检查、听力学检测,完成该湖南籍耳聋家系的临床资料采集,绘制家系遗传图谱,分析其听力学及遗传学特征,对最常见的GJB2,SLC26A4和12SrRNA共3个耳聋基因八个位点以及线粒体DNA全组序列进行初步筛查。结果该家系共5代,现存家系成员35人,耳聋患者10人,除两人发病较晚,余均为自幼发病,听力曲线呈盆覆型,造成部分言语功能障碍,进展性加重,起初为中频受累,随着年龄的增长,以后逐渐累积高低频,表现为全频听力损失,发展为重度-极重度耳聋。对候选致病基因突变筛查,未发现致病突变。结论该耳聋家系符合常染色体显性遗传规律,进一步将通过新一代测序全外显子测序技术对其致病基因进行探索。

简介：目的探讨Waardenburg综合征Ⅱ型中国家系的临床和分子遗传学特征。方法收集两个Waardenburg综合征Ⅱ型中国家系详细的临床资料并绘制家系圈谱，签署知情同意书获取血样。聚合酶链反应扩增MITF基因编码区的全部外显子，在ABI3100自动测序仪上进行正反向测序，利用GeneTool软件及遗传学网站的信息分析数据。结果Waardenburg综合征Ⅱ型临床表现变异较大，不是所有的患者均满足Waardenburg综合征Ⅱ型的诊断标准，眼睛色素分布异常（蓝虹膜）和正常的内眦间距是临床上最常见的表型特征。MITF基因第1，7号外显子在两个隶系中分别检测到一个错义突变和一个缺失突变，50例正常对照组均未检测到这两种突变。结论本文对两个Waardenburg综合征Ⅱ型家系做出分子水平的基因诊断，其详细的临床资料有助于对该综合征的进一步认识；新的基因突变位点不仅丰富了人类基因突变数据库，而且为更好地了解MITF基因的功能提供了新的线索。