简介:摘要孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种梭形细胞间叶源性肿瘤,好发于胸膜。眼部SFT作为一种少见的疾病,可发生于眼的各个部位,包括眼睑、眼眶及球内。眼部SFT主要见于成年人,单眼发病,患者多以眼睑肿胀、眼球突出、视力下降及可扪及的肿块就诊。CT和MRI上多表现为界清的卵圆形至圆形软组织肿块,增强扫描后强化显著,提示肿瘤内含有丰富的血管。组织学上肿瘤由卵圆形到梭形细胞随意排列并与粗细不等的胶原混合成"无结构"样模式,肿瘤内可见典型的"分支样、鹿角样"血管。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞CD34和STAT6弥漫一致强阳性,是SFT的重要诊断线索,CD99、Vimentin、Bcl-2阳性也可帮助其诊断。基因表达谱研究揭示SFT中存在NAB2-STAT6融合基因,其可能是SFT重要的发病机制之一。眼部SFT的主要治疗手段为根治性手术切除,必要时术后辅以放射治疗,特别是非典型/恶性或复发性SFT。SFT属于中间性肿瘤,性质介于良恶性之间,部分可复发、浸润或者转移。因此,SFT患者术后必须进行长期随访和定期复查。(国际眼科纵览,2020, 44: 266-271)
简介:摘要28岁女性患者,低热,胸闷气促,胸背部剧烈疼痛10天。肺部CT检查示左侧包裹性液气胸伴局部肺不张。胸部超声检查示左侧少量胸腔积液。2020年6月行全麻下胸腔镜探查术,见左侧少许清亮胸腔积液,左下肺膈面一大小约6 cm×8cm肿物,凸向胸腔,包膜完整,蒂部与左下肺组织相连。切除肿物及部分左下肺组织,病理检查示孤立性纤维性肿瘤伴囊性变。免疫组化检查示STAT6(+),CD99(部分+)。术后胸闷症状消失,恢复良好。胸腔内孤立性纤维性肿瘤可起源于胸膜或肺组织,多数病变为良性,诊断依赖于标本病理,治疗以手术为主,完整切除肿瘤后预后良好。
简介:摘要目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征,并对其免疫表现的特点进行分析,从而为临床诊断和预后提供参考。方法选取孤立性纤维性肿瘤患者40例,所有患者进行immunocytochemistry以及光镜测定,记录所有患者的临床病理数据。结果对孤立性纤维性肿瘤患者的发病年龄判定,其中最大年龄80岁,最小年龄11岁,中位年龄50.2岁,女性发病率高于男性,主要在人体的13个部位中发生。通过光镜检查可见特征改变现象,梭形细胞构成的肿瘤细胞稀少区交相分布,8例患者确诊为恶性。结论孤立性纤维性肿瘤主要为良性病症,其中生物学行为和肿瘤病理形态之间并不具有绝对相关性,所以应对所有患者进行长期随访。
简介:摘要阴囊发生的孤立性纤维性肿瘤非常罕见。本文报道1例发生于西藏地区藏族人阴囊的巨大孤立性纤维性肿瘤病例,该病例肿瘤生长了10年,体积巨大,形态学表现具有迷惑性,结合免疫组织化学才得以明确诊断。本文总结此类病变的临床病理特征和免疫组织化学表型特点,旨在加深对该疾病的认识。
简介:摘要目的探讨盆腔孤立性纤维性肿瘤(SFT)的诊断、治疗和预后。方法采用描述性病例系列研究方法。回顾性收集北京大学人民医院胃肠外科自2013年7月至2019年10月期间行手术治疗且经术后病理及免疫组织化学检查确诊为盆腔SFT的9例患者临床及病理资料。其中男性5例,女性4例,年龄33~85(中位数58)岁。总结患者的诊断和治疗以及预后情况。结果全组患者病程时间0.5~36(中位数3)个月。其中8例的症状主要为:排粪困难或粪便变细,腰骶部疼痛,肛门坠胀或排尿困难,另有1例无典型症状。CT和MRI增强扫描均呈明显强化。9例患者均进行开放性手术完整切除肿瘤,8例为限期手术,1例患者行急诊手术,术后1例因多器官功能不全综合征死亡。手术用时平均231 min,出血量平均1 661 ml。7例行联合脏器切除;5例患者术前行选择性肿瘤供血动脉栓塞术。肿瘤最大径中位数9 cm。手术标本多可见分叶,切面呈灰白或灰黄色,1例为灰红色。标本切面可见钙化灶或出血灶。镜下细胞呈梭形,均呈现不同程度异型性,血管丰富,可见钙化灶、灶状出血。9例患者CD34和Vimentin均为阳性。7例患者获随访3~29(中位数14)个月,1例术后1年可疑盆壁转移,其余患者术后均未见复发或转移征象。结论盆腔SFT需要多学科诊疗,预后良好。