简介：摘要内耳畸形（inner ear malformation，IEM）包括膜迷路畸形和骨迷路畸形，临床上，内耳畸形特指可通过影像学观察的骨迷路畸形。内耳畸形分类由早些年基于影像和胚胎的分类方法不断完善，进展到近年来基于指导人工耳蜗手术的分类方法。本文对各种内耳畸形的分类进行系统阐述，重点关注不同分类方法间的差异，探究内耳畸形分类方法更新的意义以及与人工耳蜗手术和预后的关系。

简介：目的了解胚胎小鼠内耳发育早期的形态学特征及规律.方法利用光镜观察胚胎第8d(embryonicday,E8)到15d的C57BL/6小鼠内耳发育过程中的形态变化.结果C57BL/6小鼠E8出现耳的始基(听板),随后形成听凹、听泡,E10前庭、耳蜗才开始发育,E14内耳感觉上皮才初步分化为支持细胞和毛细胞.结论C57BL/6小鼠的前庭部先开始发育,耳蜗形成较迟;在E11至E15期间形态变化明显,到E15内耳初具成熟形态.

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简介：摘要内耳畸形可分为迷路未发育、初始听泡、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不全、不完全分隔型、大前庭导水管、前庭半规管畸形、蜗神经孔异常、前庭蜗神经异常。不完全分隔Ⅱ型和大前庭导水管与SLC26A4基因有关，不完全分隔Ⅲ型为一些X-连锁耳聋的表现。耳蜗发育不全可以与一些综合征性耳聋有关。对内耳畸形的完整评估应包括利用MRI对前庭蜗神经的评估。

简介：认识内耳发育需要知道基因表达在时间和空间上的模式和基因产物的功能.在过去十年中听力的研究非常得益于人类和鼠的基因研究.不同的策略已被用来识别内耳中表达的不同基因:包括CochleacDNAlibrary;序列分析小鼠耳蜗候选基因RT-PCR技术;从内耳起源组织细胞微阵列分析;基因敲除技术等.

简介：MicroRNA（miRNA）是一种小的内源性非编码单链RNA分子，大约由21～25个核苷酸组成。这些小的miRNA通常靶向一个或者多个mRNA，通过翻译水平的抑制或断裂靶标mRNAs而调节基因的表达。miRNA在生物体内广泛存在，对多种生物学过程起调控作用，与细胞生长分化，器官发育（如内耳发育）和肿瘤产生等有密切关系。将来，miRNA很可能作为一种新的治疗因子用于恢复听力、再生毛细胞。

简介：内耳深居颞骨岩部，未能被直接观察到，也甚难取得其病变组织作病理学检查，故内耳疾病至今仍是未被清楚查明的一类病变。虽然影像学、功能检测和生物化学检查所得的依据可用于诊断内耳畸形、遗传、药物中毒和外伤等病因可查得的内耳疾病，但发病率高的梅尼埃病和良性阵发性位置性眩晕在著名的《Schuknecht’s耳病理学》（MerchantSN，NadolJBJr，2010，第3版）一书中仍被列在病因不明或多因性的一章中。其他如影像学明确可见的上半规管裂也被质疑是否负责同耳发生的症状。由于这类内耳疾病病因不明或可能是多因性的，因此目前对其的临床诊断和治疗仍多是推理和探索性的。

简介：目的测量成年CBA小鼠耳蜗和前庭的有关数据，为内耳感受器定量分析提供参考依据。方法将6只出生后3个月左右的成年CBA小鼠（12耳）的耳蜗和前庭各终器取出并制备成全耳蜗基底膜铺片和全前庭终器铺片。测量全耳蜗基底膜的总长度，以及基底膜和Corti器在耳蜗不同部位的宽度。观察并记录全耳蜗毛细胞的总数和基底膜上不同区间的毛细胞密度。观察并记录椭圆囊斑和球囊斑毛细胞的总数及其微纹区和周边区的毛细胞密度，记录壶腹嵴上的毛细胞密度。结果正常成年CBA小鼠的耳蜗基底膜长度为（5．76±0．196）毫米（平均数±标准差，下同），基底膜的宽度在耳蜗底部距起始端约1．5毫米处为（339．1±9．87）微米，在耳蜗中部距起始端约3毫米处为（304．5±11．82）微米，在耳蜗顶部距起始端约5毫米处为（300．1±7．22）微米，说明小鼠耳蜗基底膜的宽度从底回到顶回逐渐变窄。Corti器的宽度在耳蜗底部距起始端1．5毫米处为（37．80±2．24）微米，在耳蜗中部距起始端约3毫米处为（45．00±2．67）微米，在耳蜗顶部距起始端约5毫米处为（52．20±3．16）微米，可见Corti器的宽度从底回到顶回逐渐变宽。CBA小鼠全耳蜗毛细胞的总数为（3116．41±151．91）个，其中内毛细胞总数为（680．67±17．50）个，而外毛细胞的总数是（2435．8±143．46）个。耳蜗内、外毛细胞的平均密度为（541．1±9．36）个／毫米，其中内毛细胞的平均密度为（118．3±2．68）个／毫米，外毛细胞的平均密度为（422．8±11．87）个／毫米，耳蜗毛细胞在耳蜗基底膜上不同区间的毛细胞密度无明显差异（P〉0．05）。小鼠椭圆囊斑上的毛细胞总数为（3300±177．51）个，球囊斑上的毛细胞总数为（3045±361．57）个。前庭球囊斑和椭圆囊斑微纹区和周边区的毛细胞密度基本相同（P〉0．05

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简介：摘要由于活体标本获取困难，常规的影像学检查和电生理学检查具有局限性，制约了内耳膜迷路积水的诊治与研究，通过微创或无创显像技术对内耳结构进行可视化研究是临床的期待和热点。近年关于钆造影内耳成像的研究报道较多，并有广泛推广的趋势。相关研究涉及耳鼻咽喉科、神经科和放射影像科等多学科领域，研究者可能对非本专业知识的认识不足而出现问题及应用泛化。因此，必须对相关的内耳解剖、内耳膜迷路积水相关疾病特点、检查方法及钆对比剂相关危害性充分了解，以规范钆造影内耳磁共振成像研究。

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简介：摘要目的通过观察小鼠内耳壶腹超微结构，探讨其生理及病理意义。方法20只昆明小鼠，采用扫描电镜观察其内耳壶腹超微结构。结果扫描电镜下，壶腹嵴不同的毛细胞纤毛束之间可以观察到耳石结构的存在（壶腹嵴纤毛间耳石）；嵴帽与壶腹外侧壁相黏贴，二者容易分离，分离后在嵴帽和壶腹外侧壁之间可以观察到纤细的晶体样颗粒物，在壶腹嵴两侧壁上也可以观察到该纤细的晶体样颗粒物（壶腹嵴表面耳石）；在壶腹半规管侧壁近壶腹嵴底处有较多颗粒物黏附，部分埋于壁内，而壶腹椭圆囊侧壁则很少有这种颗粒物。结论通过对小鼠壶腹超微结构的观察，我们能够更好地理解半规管和壶腹的生理功能，有助于对相关眩晕疾病发病机制和转归的理解。

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简介：内耳眩晕症又称梅尼埃病(又称美尼尔氏综合征),为内耳迷路的内淋巴水肿引起.发病率约为眩晕病人的9.7%～30%.其临床特点为发作性晕眩、波动性、渐进性、感音性听力减退,耳鸣、耳聋、发作时常伴头痛,恶心、呕吐、腹泻,面色苍白,脉搏慢而弱,血压降低等.

简介：目的探讨磁共振内耳膜迷路成像的技术及临床价值.方法利用西门子公司1.0TMAGNETOMIMPACT超导型MR扫描机(软件版本VB33D),采用梯度回波序列中的三维镜像稳态快速成像序列(3D-PSIF),对10例疑有内耳疾病患者和20例健康志愿者作MR内耳膜迷路成像,所有患者均先行常规MR扫描,并行最大信号强度投影(MIP)及多平面重建(MPR)后处理.结果10例先天性感音性耳聋患者中,包括功能性(毛细胞)及器质性(耳硬化)等畸形;20例健康志愿者中,17例均能满意显示双侧内耳膜迷路及内听道的精细解剖结构,2例显示不佳,1例无法显示.结论内耳膜迷路MR成像为一种有效且无创的影像检查方法,它不仅可以显示内耳膜迷路、内听道的立体解剖结构,而且能够清晰显示其通畅程度,这样就可以帮助临床耳科医生分析病情,同时为内耳外科手术,尤其是电子耳蜗植入等手术提供重要信息,并在一定程度上可排除一些绝对或相对禁忌症,大大提高手术的准确性.

简介：目的探讨先天性内耳畸形与耳蜗骨化患者耳蜗植入术的有关问题.方法对我院2002年10月～2004年2月间行耳蜗植入术的8例内耳畸形和2例耳蜗骨化的患者进行回顾性分析.结果4例大前庭水管综合征患者术中有外淋巴液搏动;3例Mondini畸形和1例共同腔畸形患者术中出现井喷;1例耳蜗部分骨化患者术中误将电极插入内听道后纠正;另一例耳蜗部分骨化患者植人短电极.1例Mondini畸形患者术后发生少量脑脊液耳鼻漏,保守治疗3月后痊愈,其余患者无并发症.所有患者均成功开机.结论对于内耳畸形或耳蜗骨化的患者,耳蜗植入术前详细的影像学评估,对术中困难的充分估计和正确、规范处理是手术成功的基本条件.

简介：摘要目的探讨旋转刺激对上皮钠通道α亚基（α-ENaC）蛋白在大鼠内耳不同部位表达分布的影响。方法以12只SD大鼠为实验对象，按照实验设计分为对照组和实验组，每组6只。对照组不作任何处理；实验组旋转刺激后采用免疫组化染色观察α-ENaC蛋白在其内耳不同部位的表达变化。结果旋转刺激后，实验组α-ENaC蛋白在大鼠耳蜗血管纹、螺旋神经节神经元胞体、周围卫星细胞的表达较对照组有所增加，在前庭部位的椭圆囊斑上皮和基质细胞及前庭神经节的神经元胞体中的表达也有所增加，在半规管壶腹嵴上皮和基质细胞中的分布有所减少，而在耳蜗螺旋韧带和赖斯纳氏膜、前庭部位的球囊斑上皮和基质细胞以及半规管上皮细胞中的分布基本不变。结论α-ENaC蛋白在大鼠内耳中广泛表达，且旋转刺激后在不同部位的表达变化存在差异；ENaC可能通过对内耳内淋巴平衡和前庭觉的调控参与运动病的发生。

简介：