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  • 简介:CLOVES综合征是一种以先天性脂肪瘤过度生长、血管畸形、表皮痣、脊柱侧弯/骨骼畸形或脊髓异常为主要临床表现的罕见的过度生长综合征,其病因为PIK3CA基因突变。治疗是一个长期复杂的过程,需多学科联合管理,目前主要是对症处理。随着分子诊断技术的发展,基因靶向治疗会成为一种可能。本病长期预后不明。

  • 标签: CLOVES综合征 PIK3CA基因 脂肪瘤 过度生长 脉管畸形
  • 简介:报告1例Sezary综合征。患者男,70岁,反复躯干四肢红斑伴痒1年,加重半月。入院查体:双侧腹股沟各扪及一肿大淋巴结。皮肤专科检查:躯干、四肢红斑,脱屑,干燥,红皮样改变;双手掌、足底角化,脱屑,皲裂。组织病理示淋巴细胞移入表皮,真皮浅层淋巴细胞浸润,核不规则;免疫组化示:CD45RO(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD8(-)、CD20(-);外周血涂片见异型淋巴细胞10%;淋巴细胞免疫分型CD4+/CD8+为13.44,诊断:Sezary综合征。

  • 标签: SEZARY综合征
  • 简介:报告l例Sweet综合征。患者女,49岁,因面部、四肢反复水肿性红斑、斑块伴疼痛7月余,再发加重4天入院。体检:鼻梁部、鼻部、右颈后部、双手及右足部明显水肿性斑块,边界清楚,部分表面破溃、结痂,少许渗出;部分皮损似假水疱样、脓疱样,周围绕以红晕,皮损压痛明显。组织病理:真皮水肿,浅层血管扩张充血,大量嗜中性粒细胞浸润。该患者虽无发热,但根据典型临床表现结合组织病理仍可诊断为Sweet综合征。

  • 标签: SWEET综合征
  • 简介:脉管异常相关综合征(syndromeassociatedwithvascularanomalies)是指血管瘤和/或脉管畸形合并其他组织和系统异常而引起相应临床症状的一组症候群。其种类较多,几乎涵盖所有血管瘤或者脉管畸形,其中以脉管畸形相关综合征多见,且多数表现为混合性脉管畸形。临床上每种综合征非常少见,其临床症状错综复杂,需要结合彩超和MRI等综合考虑。这些综合征目前尚无特殊治疗方法,多采用对症治疗。因此早期诊断和干预能改善该类患者的预后。

  • 标签: 血管瘤 脉管畸形 脉管异常相关综合征 血管瘤综合征 血管畸形综合征
  • 简介:42岁女性患者,全身反复出现红斑、水疱及脓疱,伴瘙痒3年,加重1个月。外周血嗜酸粒细胞绝对值4.83×10~9/L,分类28.4%。皮损组织病理示:真皮内大量嗜酸粒细胞浸润,并可见胶原变形,形成"火焰征"。诊断:嗜酸性蜂窝织炎(Wells综合征)。给予甲泼尼龙等治疗后皮损消退。

  • 标签: 蜂窝织炎 嗜酸性
  • 简介:SAPHO综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitissyndrome)是指由滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)组成的一组少见的慢性无菌性炎症综合征,临床表现多样化,主要累及皮肤和骨关节,影像学可见特征性骨肥厚及骨炎。近来随着对疾病的认识增加,该病报道逐渐增多但治疗比较困难,生物制剂为SAPHO治疗提供新的选择。

  • 标签: SAPHO综合征 脓疱病 痤疮 滑膜炎 骨肥厚 骨炎
  • 简介:临床资料患者,女,22岁。因全身红斑、丘疹伴瘙痒1周,于2016年4月8日入院。1周前,无任何诱因患者双手出现散在黄豆大红斑、丘疹,伴轻微瘙痒,未治疗。皮损迅速增多,延及全身,以面部为著,日晒后皮损加重。1d前出现低热,未治疗。患者自起病以来,同时出现口腔溃疡,无脱发、关节疼痛等表现。既往史:1个月前,全身曾出现类似皮损,至当地医院治疗后基本消退(具体治疗不详),面部遗留少许淡褐色、轻度萎缩性斑。

  • 标签: Rowell综合征 红斑狼疮 多形红斑
  • 简介:报告1例Klippel-Trenauney综合征。患儿男,13岁。左下肢粗大13年,左踝部反复溃疡10年。有典型的鲜红斑痣、静脉曲张、软组织和骨肥大,患侧下肢继发淤积性溃疡,下肢血管超声检查未见动静脉瘘。诊断为Klippel-Treranney综合征。

  • 标签: Klippel-Trenauney综合征 溃疡 淤积性
  • 简介:1临床资料患者女,18岁,因面部及唇部色素斑18年前来就诊。患者自出生起唇部即有黑褐色斑点,无任何自觉症状,故一直未予诊断治疗,今前来我科要求激光去除。追问病史,近半年以来偶有腹部疼痛,其父有同样的口唇粘膜黑斑。皮肤科查体:患者面部及口唇部可见较多针帽至粟米大小的黑色或褐色的斑点密集分布,以下唇为甚(图1)。

  • 标签: PEUTZ-JEGHERS综合征
  • 简介:临床资料患者,男,23岁。主因左面部红斑、水疱伴疼痛3d,左侧面瘫伴恶心、呕吐1d,于2010年5月13日入院。

  • 标签: 带状疱疹 Ramsay—Hunt综合征
  • 简介:男性15岁患者。阴囊肿大5年、出现赘生物1年就诊。皮肤科情况:阴囊弥漫性肿胀增大,无压痛,表面少量清亮液体渗出,阴囊皮肤可见大量簇集或孤立分布的绿豆大小淡红色球形赘生物;20指(趾)甲板均呈灰黄色,肥厚、向下弯曲,甲半月消失。结合临床及组织病理检查诊断为黄甲综合征。经中医推拿按摩阴囊及针灸疏通经络穴位治疗2个月,阴囊体积较前明显减小约40%,阴囊表面赘生物完全消退。

  • 标签: 黄甲综合征 淋巴水肿 胸腔积液 阴囊
  • 简介:目的探讨病程和发病部位不同的慢性湿疹患者采取应对方式的差异以及应对方式与患者情绪障碍、躯体症状的关系。方法采用医学应对方式问卷(MCMQ)、焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)对105例慢性湿疹患者进行问卷调查评定;采用视觉模拟评分法(VisualAnalogueScale,VAS)、“湿疹面积及严重度指数(EczemaAreaSeverityIndex,EASI)”对患者瘙痒和皮损严重程度进行评定。结果发病部位累及会阴部或乳房的患者MCMQ-面对、MCMQ-屈服评分均高于其他患者(P〈0.05,P〈0.01);病程越长的患者MCMQ-屈服评分越高;MCMQ-屈服评分与SAS、SDS评分呈显著正相关性(r分别为0.477、0.513,P均〈O.01);MCMQ一屈服评分与瘙痒SAS评分、皮损严重程度评分均呈显著正相关性(r分别为0.384、0.282,P均〈0.01)。结论病程和发病部位不同的慢性湿疹患者采取的应对方式有所差异;“屈服”应对方式不论对患者的心理健康状况还是躯体症状均产生负面影响。

  • 标签: 慢性湿疹 应对方式 湿疹严重程度
  • 简介:女性性功能障碍是指女性在性反应周期中的一个或几个环节发生障碍,以致不能产生满意的性交所必需的性生理反应和性快感,因此女性性功能障碍的规范化诊断分类都是依据女性性反应周期而划分。性功能障碍属于心理障碍,其特点是一类与心理因素密切相关的生理功能障碍,是在个体的性对象、性动作以及性身份识别均正常的前提下,出现在执行正常性行为中的功能障碍。

  • 标签: 女性性功能障碍 心理社会因素 性反应周期 生理反应 诊断分类 心理障碍
  • 简介:人类的生产包括两个方面:物质生产和人口生产。社会的进步在很大程度上取决于人类性行为的进化,人类性行为文明的提高也促进了人类社会文明程度的提高。所以,人类性文明从一个侧面有力地推动了人类社会的向前发展。

  • 标签: 人类社会 社会文明 行为 进化 文明程度
  • 简介:Sweet综合征是一种病因不明的慢性炎症反应性疾病,与遗传因素、环境因素和感染因素等有关,临床表现多种类型,治疗对糖皮质激素敏感,本文对Sweet综合征临床研究进展进行综述。

  • 标签: SWEET综合征 研究进展 临床分型