简介:摘要血管瘤和脉管畸形从最原始的形态学分类到现在的生物学特性分类历经数百年的历史。2018年国际血管异常研究会(ISSVA)在1996版、2014版分类基础上,对血管肿瘤进行细化及补充,增添了15种少见的血管肿瘤;脉管畸形中,对毛细血管畸形亚型进行重新分类,将"疣状血管瘤"更名为"疣状血管畸形",增添了"肢体毛细血管畸形合并先天性非进展性肢体过度发育"、"CLAPO综合征"等疾病,并增加了PIK3CA相关的过度增殖性疾病谱这一类疾病。本文阐述血管瘤与脉管畸形的分类萌芽、传统分类及现代分类,比较1996版、2014版及2018版ISSVA分类的异同,并阐述血管瘤与脉管畸形的现代分类对诊断和治疗的意义。
简介:脉管畸形是较为复杂的病种,其治疗在近年来进展迅速。针对不同类型的脉管畸形,多样化、针对性的治疗方式能为患者带来更好的治疗效果,也为专科医生提供了更多的选择。针对葡萄酒色斑(portwinestain,PWS)可采用激光、光动力及手术治疗;静脉畸形可采用硬化、激光及手术治疗;动静脉畸形可采用介入、注射及手术治疗;淋巴管畸形可采用硬化、药物及手术治疗。不同类型的脉管畸形,如何选择最为恰当的治疗方法是专科医生需要思考的问题。脉管畸形虽然是一种良性疾病,但具有终生持续生长的特性,对于病变的“去”和“留”,需要综合多种因素进行评估。因此评估患者的治疗风险及疗效,掌握治疗效果和可能产生的并发症之间的平衡,才能做出最有利于患者的选择。
简介:摘要目的探讨儿童四肢肌肉内常见脉管畸形的临床特征、影像学表现及病理学特征,以降低误诊率、指导治疗、改善预后。方法回顾性分析2015年1月至2019年1月收治的32例病理诊断为肢体肌肉内脉管畸形患儿的临床资料。其中,男19例,女13例;年龄为(8.1±3.7)岁,范围为3~16岁;21例因触及局部肿块就诊,11例因患肢疼痛就诊(4例并发跛行及患肢失用性萎缩)。初次就诊时,诊断肌肉内脉管畸形26例,生长痛4例,肌肉拉伤1例,软组织挫伤1例;误诊率18.8%(6/32)。所有患儿术前均接受B型超声检查,14例接受磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查。总结患儿的临床特点,影像学及病理学诊断要点。结果病灶累及上肢5例,累及下肢27例;术后病理学检查提示静脉畸形19例,纤维脂肪脉管异常7例,软组织血管瘤病6例。术后平均随访时间为32个月,随访时间范围为3个月至4年。1例股四头肌内静脉畸形于术后8个月复发,硬化剂瘤体内注射治疗后好转;其余病例局部病灶及临床症状均未见复发,患肢功能正常,手术切除治愈率96.9%(31/32)。结论不同类型儿童肌肉内脉管畸形具有不同的临床表现及影像学、病理学特征,对其正确认识有助于指导诊断和治疗,手术切除是一种有效的治疗手段。
简介:目的:评价口腔颌面部脉管畸形的手术治疗的临床疗效。方法对2008年6月至2012年10月中国医科大学口腔医学院口腔颌面外科收治的112例口腔颌面部脉管畸形患者,均采用手术切除治疗,病变切除后直接拉拢缝合83例,邻近皮瓣转移修复19例,中厚皮片移植修复10例。随访观察术后效果。结果术后病理进一步证实,静脉畸形67例、微静脉畸形8例、淋巴管畸形4例、淋巴-静脉畸形24例、动静脉畸形9例。术后1例患者发生皮片感染,化脓部分坏死,患区给予湿敷换药后创面二期愈合。随访6个月至5年,治愈105例,其余7例于术后3~10个月复发,其中1例淋巴-静脉畸形、4例动静脉畸形、2例静脉畸形。复发的静脉畸形患者,病变内注射平阳霉素后均治愈;其他复发患者均再次手术切除后治愈。结论手术切除治疗口腔颌面部脉管畸形在外形和功能上均可获得满意疗效,而且安全。
简介:【摘要】目的 研究聚桂醇药物治疗口腔颌面部脉管畸形的临床效果。方法 共选取我院在2018年2月至2019年12月收治的40例口腔颌面部脉管畸形患者,用随机数字表法将其分为两组,各20例。对照组和观察组均采取药物治疗,对照组用泼尼松治疗,而观察组用聚桂醇治疗,对两种药物的治疗效果予以比较。结果 观察组和对照组相比,患者的总体有效率更高,治疗期间的不良反应发生率更低,差异显著(P<0.05);治疗后,观察组的生活质量评分和对照组相比相对较低,有明显差异。结论 在口腔颌面部脉管畸形的临床治疗上,采取聚桂醇药物治疗兼具有效性和安全性,可提升患者的生活质量,故可进一步推广应用。
简介:摘要目的研究与分析浅表血管瘤和脉管畸形患者应用手术切除方法治疗的疗效。方法选取我院收治的60例浅表血管瘤和脉管畸形患者为对象进行研究,通过回顾性分析其全部的临床资料,对界限清楚、位置表浅的血管瘤、淋巴管畸形、静脉畸形等实施手术切除,采用局部皮瓣转移、直接修复、植皮修复等治疗继发软组织缺损。结果60例患者中,淋巴管畸形4例、静脉畸形20例、血管瘤36例。经手术方法切除治疗,4例淋巴管畸形均1次手术切除;18例浅表静脉畸形经1次手术切除,另1例注射平阳霉素后残余部分治愈、1例经2次手术切除;36例血管瘤经1次手术切除。60例患者中,行局部皮瓣转移修复15例、直接修复35例、植皮修复10例。经2~6个月随访,均无复发,且损伤部位修复良好。结论浅表血管瘤和脉管畸形患者应用手术切除方法治疗的疗效非常显著,且能有效避免患者复发,同时还能达到良好的修复效果,因此值得临床推广应用。
简介:摘要目的研究外用西罗莫司乳膏治疗儿童浅表脉管畸形的有效性与安全性。方法采用单中心前瞻性设计,纳入2019年9月至2020年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科脉管性疾病专业门诊的浅表脉管畸形患儿,予0.1%西罗莫司乳膏外用,通过影像学、皮肤镜、主观评定等指标,根据国际通用四级分类法评估疗效,同时监测用药期间的不良反应。采用t检验或单因素方差分析、Fisher精确检验法进行统计学分析。结果纳入19例浅表脉管畸形患儿,男12例,女7例,年龄1 ~ 11.5岁,14例诊断为血管淋巴管畸形,3例淋巴管畸形,2例静脉畸形。16例发生在下肢,8例伴随疼痛,2例破溃,6例有既往治疗史。治疗6个月时疗效为Ⅰ级3例,Ⅱ级4例,Ⅲ级4例,Ⅳ级8例,有效16例,显效12例。6例同一病灶治疗6个月后长、厚、宽度(1.83 ± 0.84、1.00 ± 0.55、2.25 ± 1.25 cm)均低于治疗前(2.40 ± 0.95、1.35 ± 0.61、2.50 ± 1.34 cm),t值分别为5.22、10.25、3.73,均P < 0.05。患儿的性别、年龄、病史以及是否疼痛对疗效的影响差异无统计学意义(均P > 0.05),而脉管畸形的诊断分类不同对疗效的影响差异有统计学意义(P = 0.008)。19例患儿中,2例用药后局部有轻度烧灼感。治疗后1个月及6个月时西罗莫司血药浓度均低于1.0 ng/ml。结论外用西罗莫司治疗儿童浅表脉管畸形疗效好且不良反应少见。