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  • 简介:简要介绍脉管畸形的分类,以动静脉畸形、静脉畸形、淋巴管畸形治疗为重点,在破坏内皮细胞为目的的治疗理念下,介绍主流介入栓塞技术发展和无水乙醇、平阳霉素/博莱霉素、泡沫硬化剂、沙培林等常用硬化剂,并提出了笔者的观点与思考。结合经验和文献,总结了具体分型治疗操作要点、硬化剂用法及并发症预防。

  • 标签: 脉管畸形 介入栓塞技术
  • 简介:摘要血管瘤和脉管畸形从最原始的形态学分类到现在的生物学特性分类历经数百年的历史。2018年国际血管异常研究会(ISSVA)在1996版、2014版分类基础上,对血管肿瘤进行细化及补充,增添了15种少见的血管肿瘤;脉管畸形中,对毛细血管畸形亚型进行重新分类,将"疣状血管瘤"更名为"疣状血管畸形",增添了"肢体毛细血管畸形合并先天性非进展性肢体过度发育"、"CLAPO综合征"等疾病,并增加了PIK3CA相关的过度增殖性疾病谱这一类疾病。本文阐述血管瘤与脉管畸形的分类萌芽、传统分类及现代分类,比较1996版、2014版及2018版ISSVA分类的异同,并阐述血管瘤与脉管畸形的现代分类对诊断和治疗的意义。

  • 标签: 血管瘤 血管畸形 淋巴管畸形 诊断 分类法
  • 简介:脉管畸形是较为复杂的病种,其治疗在近年来进展迅速。针对不同类型的脉管畸形,多样化、针对性的治疗方式能为患者带来更好的治疗效果,也为专科医生提供了更多的选择。针对葡萄酒色斑(portwinestain,PWS)可采用激光、光动力及手术治疗;静脉畸形可采用硬化、激光及手术治疗;动静脉畸形可采用介入、注射及手术治疗;淋巴管畸形可采用硬化、药物及手术治疗。不同类型的脉管畸形,如何选择最为恰当的治疗方法是专科医生需要思考的问题。脉管畸形虽然是一种良性疾病,但具有终生持续生长的特性,对于病变的“去”和“留”,需要综合多种因素进行评估。因此评估患者的治疗风险及疗效,掌握治疗效果和可能产生的并发症之间的平衡,才能做出最有利于患者的选择。

  • 标签: 脉管畸形 治疗策略 评估 毛细血管畸形 静脉畸形 淋巴管畸形
  • 简介:摘要脉管异常根据其临床和组织学特征分为2大类:脉管肿瘤和脉管畸形。随着测序技术的发展,近年来关于脉管畸形体细胞突变的文献报道逐渐增多。脉管畸形中体细胞突变的发现改变了大家认识和诊断疾病的模式,突变及其通路为开发新的药物治疗提供了潜在的靶点。该文对毛细血管畸形、淋巴管畸形、静脉畸形、动静脉畸形脉管畸形综合征等常见脉管畸形与其综合征的遗传分子学改变的研究进展进行综述。

  • 标签: 血管畸形 淋巴管畸形 突变 基因检测
  • 简介:血管瘤与脉管畸形是儿童皮肤科最常见的疾病之一。北京儿童医院曾对皮肤科门诊的10万余首诊病例进行构成比分析,此类疾病就诊人次居于儿童皮肤科第6位。2008年,普萘洛尔治疗婴儿血管瘤问世,成为这类疾病治疗史上具有重大意义的里程碑事件,也使这类疾病得到了人们的广泛关注,成为研究的热点。

  • 标签: 脉管畸形 血管瘤 北京儿童医院 皮肤科门诊 构成比分析 就诊人次
  • 简介:脉管畸形的诊疗是现代医学领域中的疑难性问题。相对低的发病率以及多个不同学科各自为政的诊疗,造成了临床医师对此类疾病的认识和经验不足。脉管畸形的准确诊断及鉴别诊断是临床医师首先需面临的难题和挑战;同时其精确诊断要求深刻理解胚胎发育、病理生理的相关背景知识,熟知各种脉管畸形的临床表现、血流动力学特点及形态学特征。

  • 标签: 脉管畸形 临床表现 诊断 鉴别诊断
  • 简介:血管靶向光动力是治疗血管性疾病的一种新手段。其作用原理是在有氧和在激发光源照射条件下,使光敏剂在血管内皮细胞内发生强烈的光动力反应,产生大量的单线态氧,选择性破坏血管内皮细胞,从而达到靶向治疗血管性疾病的目的。鲜红斑痣是最常见的血管畸形之一,世界范围新生儿的发病率为0.3%~0.5%。血管靶向光动力正在成为治疗鲜红斑痣的较好选择之一。我国最近上市的新型光敏剂海姆泊芬,已被证实可以更加有效的治疗鲜红斑痣。深在性血管畸形的治疗则更加困难。血管靶向光动力已经被成功用于治疗危及生命的遗传出血性毛细血管扩张症及其他深在的血管畸形病变。

  • 标签: 光动力治疗 血管畸形 鲜红斑痣
  • 简介:血管瘤和脉管畸形是婴幼儿常见的疾病,随着对该类疾病认识的不断深入,其分类诊断不断科学、规范,治疗方法不断创新、优化、完善。尿素注射作为治疗血管瘤和脉管畸形的方法之一,也得到了进一步完善、发展。文中对采用单纯局部尿素注射、选择性动脉置管尿素注射、局部尿素注射联合手术切除等治疗脉管性疾病进行详述。

  • 标签: 血管瘤 脉管畸形 尿素 注射治疗
  • 简介:摘要随着血管瘤和脉管畸形分类的不断更新,其诊断和治疗也逐步发展。婴儿血管瘤预后良好,但治疗时机和方法选择对预后至关重要,β受体阻滞剂是一线药物。而脉管畸形尤其一些发病率较低的脉管畸形相关综合征的正确诊断及鉴别诊断仍是现代医学领域面临的挑战。近年研究显示,脉管畸形致病与相关基因突变相关,这些发现为靶向药物治疗提供了理论依据。本文阐述常见的血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗现状、存在问题及未来研究方向。

  • 标签: 血管瘤 血管畸形 淋巴管畸形 诊断 治疗
  • 简介:血管瘤和脉管畸形是一组临床表现复杂的异质性疾病,在儿童中发病率高,其发病机制目前尚不明确。血管瘤和脉管畸形的分类对临床疾病的诊断与鉴别,判断愈后和指导治疗具有重要意义。为此,本文对近年血管瘤和脉管畸形发病机制及分类进展进行总结。

  • 标签: 血管瘤 脉管畸形 发病机制 分类
  • 简介:随着研究的不断深入,近年来血管瘤与脉管畸形的临床治疗进展迅速。外用药、全身用药、激光、血管内硬化、介入等治疗手段日渐成熟,治疗方案也逐渐规范化和综合化。很多非手术治疗日渐成熟,并取代手术治疗成为首选的治疗方式。但在很多情况下,手术治疗作为其他治疗方案的补救措施仍具有不可替代的重要作用。因此,如何进一步明确手术治疗的适应症,恰当地选择手术介入的时机,将手术治疗作为脉管性疾病多学科、序列化综合治疗的重要组成部分,是目前亟待解决的问题。

  • 标签: 血管瘤 脉管畸形 手术 适应症
  • 作者: 岳晓洁 舒艳 赵雄
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2020-08-10
  • 出处:《中华小儿外科杂志》 2020年第07期
  • 机构:浙江大学医学院附属儿童医院烧伤整形科,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心,杭州 310000,浙江大学医学院附属儿童医院病理科,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心,杭州 310000
  • 简介:摘要目的探讨儿童四肢肌肉内常见脉管畸形的临床特征、影像学表现及病理学特征,以降低误诊率、指导治疗、改善预后。方法回顾性分析2015年1月至2019年1月收治的32例病理诊断为肢体肌肉内脉管畸形患儿的临床资料。其中,男19例,女13例;年龄为(8.1±3.7)岁,范围为3~16岁;21例因触及局部肿块就诊,11例因患肢疼痛就诊(4例并发跛行及患肢失用性萎缩)。初次就诊时,诊断肌肉内脉管畸形26例,生长痛4例,肌肉拉伤1例,软组织挫伤1例;误诊率18.8%(6/32)。所有患儿术前均接受B型超声检查,14例接受磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查。总结患儿的临床特点,影像学及病理学诊断要点。结果病灶累及上肢5例,累及下肢27例;术后病理学检查提示静脉畸形19例,纤维脂肪脉管异常7例,软组织血管瘤病6例。术后平均随访时间为32个月,随访时间范围为3个月至4年。1例股四头肌内静脉畸形于术后8个月复发,硬化剂瘤体内注射治疗后好转;其余病例局部病灶及临床症状均未见复发,患肢功能正常,手术切除治愈率96.9%(31/32)。结论不同类型儿童肌肉内脉管畸形具有不同的临床表现及影像学、病理学特征,对其正确认识有助于指导诊断和治疗,手术切除是一种有效的治疗手段。

  • 标签: 儿童 肌肉内脉管畸形 静脉畸形 纤维脂肪脉管异常 软组织血管瘤病
  • 简介:目的:评价口腔颌面部脉管畸形的手术治疗的临床疗效。方法对2008年6月至2012年10月中国医科大学口腔医学院口腔颌面外科收治的112例口腔颌面部脉管畸形患者,均采用手术切除治疗,病变切除后直接拉拢缝合83例,邻近皮瓣转移修复19例,中厚皮片移植修复10例。随访观察术后效果。结果术后病理进一步证实,静脉畸形67例、微静脉畸形8例、淋巴管畸形4例、淋巴-静脉畸形24例、动静脉畸形9例。术后1例患者发生皮片感染,化脓部分坏死,患区给予湿敷换药后创面二期愈合。随访6个月至5年,治愈105例,其余7例于术后3~10个月复发,其中1例淋巴-静脉畸形、4例动静脉畸形、2例静脉畸形。复发的静脉畸形患者,病变内注射平阳霉素后均治愈;其他复发患者均再次手术切除后治愈。结论手术切除治疗口腔颌面部脉管畸形在外形和功能上均可获得满意疗效,而且安全。

  • 标签: 口腔颌面部 脉管畸形 手术治疗
  • 简介:简要介绍血管瘤和脉管畸形的分类,重点介绍了婴幼儿血管肿瘤、Kaposi样血管内皮瘤伴/不伴Kasabach-Merritt现象、静脉畸形、动静脉畸形等常见血管肿瘤和脉管畸形在我国的诊疗历史和现状,以及我国特色治疗技术和现代治疗方法的发展。

  • 标签: 血管瘤 脉管畸形 诊断 治疗 历史变迁 现状
  • 简介:【摘要】目的 研究聚桂醇药物治疗口腔颌面部脉管畸形的临床效果。方法 共选取我院在2018年2月至2019年12月收治的40例口腔颌面部脉管畸形患者,用随机数字表法将其分为两组,各20例。对照组和观察组均采取药物治疗,对照组用泼尼松治疗,而观察组用聚桂醇治疗,对两种药物的治疗效果予以比较。结果 观察组和对照组相比,患者的总体有效率更高,治疗期间的不良反应发生率更低,差异显著(P<0.05);治疗后,观察组的生活质量评分和对照组相比相对较低,有明显差异。结论 在口腔颌面部脉管畸形的临床治疗上,采取聚桂醇药物治疗兼具有效性和安全性,可提升患者的生活质量,故可进一步推广应用。

  • 标签: 聚桂醇 药物治疗 口腔颌面部脉管畸形 临床疗效
  • 简介:摘要目的研究与分析浅表血管瘤和脉管畸形患者应用手术切除方法治疗的疗效。方法选取我院收治的60例浅表血管瘤和脉管畸形患者为对象进行研究,通过回顾性分析其全部的临床资料,对界限清楚、位置表浅的血管瘤、淋巴管畸形、静脉畸形等实施手术切除,采用局部皮瓣转移、直接修复、植皮修复等治疗继发软组织缺损。结果60例患者中,淋巴管畸形4例、静脉畸形20例、血管瘤36例。经手术方法切除治疗,4例淋巴管畸形均1次手术切除;18例浅表静脉畸形经1次手术切除,另1例注射平阳霉素后残余部分治愈、1例经2次手术切除;36例血管瘤经1次手术切除。60例患者中,行局部皮瓣转移修复15例、直接修复35例、植皮修复10例。经2~6个月随访,均无复发,且损伤部位修复良好。结论浅表血管瘤和脉管畸形患者应用手术切除方法治疗的疗效非常显著,且能有效避免患者复发,同时还能达到良好的修复效果,因此值得临床推广应用。

  • 标签: 浅表血管瘤 脉管畸形 手术切除 治疗疗效
  • 作者: 何瑞 张斌 李丽 尉莉 张楠 于彤 阴捷 徐子刚 马琳
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华皮肤科杂志》 2022年第02期
  • 机构:首都医科大学附属北京儿童医院 国家儿童医学中心皮肤科,北京 100045,首都医科大学附属北京儿童医院 国家儿童医学中心皮肤科,北京 100045 郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院 郑州儿童医院皮肤科,郑州 450000,首都医科大学附属北京儿童医院 国家儿童医学中心病理科,北京 100045,首都医科大学附属北京儿童医院 国家儿童医学中心影像科,北京 100045,首都医科大学附属北京儿童医院 国家儿童医学中心介入科,北京 100045
  • 简介:摘要目的研究外用西罗莫司乳膏治疗儿童浅表脉管畸形的有效性与安全性。方法采用单中心前瞻性设计,纳入2019年9月至2020年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科脉管性疾病专业门诊的浅表脉管畸形患儿,予0.1%西罗莫司乳膏外用,通过影像学、皮肤镜、主观评定等指标,根据国际通用四级分类法评估疗效,同时监测用药期间的不良反应。采用t检验或单因素方差分析、Fisher精确检验法进行统计学分析。结果纳入19例浅表脉管畸形患儿,男12例,女7例,年龄1 ~ 11.5岁,14例诊断为血管淋巴管畸形,3例淋巴管畸形,2例静脉畸形。16例发生在下肢,8例伴随疼痛,2例破溃,6例有既往治疗史。治疗6个月时疗效为Ⅰ级3例,Ⅱ级4例,Ⅲ级4例,Ⅳ级8例,有效16例,显效12例。6例同一病灶治疗6个月后长、厚、宽度(1.83 ± 0.84、1.00 ± 0.55、2.25 ± 1.25 cm)均低于治疗前(2.40 ± 0.95、1.35 ± 0.61、2.50 ± 1.34 cm),t值分别为5.22、10.25、3.73,均P < 0.05。患儿的性别、年龄、病史以及是否疼痛对疗效的影响差异无统计学意义(均P > 0.05),而脉管畸形的诊断分类不同对疗效的影响差异有统计学意义(P = 0.008)。19例患儿中,2例用药后局部有轻度烧灼感。治疗后1个月及6个月时西罗莫司血药浓度均低于1.0 ng/ml。结论外用西罗莫司治疗儿童浅表脉管畸形疗效好且不良反应少见。

  • 标签: 血管畸形 淋巴管畸形 儿童 西罗莫司