简介:摘要回顾性分析2020年3月山东大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科收治的1例SAPHO综合征患儿资料。患儿,男,14岁,因"痤疮2个月余,发热50余天,髋关节疼痛2周"入院。患儿病初按"痤疮合并感染"、"关节炎"于多家医院、多个科室就诊,治疗2个月余,效果欠佳。入院初拟诊为"幼年特发性关节炎、痤疮合并感染",予抗感染、抗炎等对症支持治疗,病情进行性加重。经多学科会诊及完善相关检查后最终考虑诊断"SAPHO综合征",予塞来昔布、柳氮磺胺吡啶、重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白等治疗后,患儿临床症状明显减轻。SAPHO综合征临床罕见,儿童尤著,极易误诊、漏诊。提示临床工作中如接诊痤疮患儿,尤其同时合并关节炎者,应高度怀疑此病并尽早诊治。
简介:摘要SAPHO综合征是一种独立的疾病,以滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨髓炎的不同组合为表现,是一种罕见的以皮肤和关节的明显炎症为表现的疾病。本病患者中存在TH17的活化,而非TH1和TH2。本病患者外周血中TH17增加,与其它单基因自身炎症性疾病(AID)患者表现相似。慢性复发性多灶性骨髓炎是一种相关的AID,起病一般在儿童期。本文对SAPHO患者使用生物制剂的文献进行回顾,同时简单报告了在临床上使用生物制剂治疗SAPHO综合征的经验。
简介:SAPHO综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosisosteitissyndrome)即滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎综合征,是一种主要累及骨、关节及皮肤的慢性疾病。传统观念认为,本病为少见病,发病率可能不超过1/10000[1]。随着对疾病的研究深入和重视度提高,近年来国内外报道逐渐增多。故本病有可能被误诊而不是少见病。但SAPHO综合征的病因和发病机制尚不清楚,本文报道1例,并对其研究进展予以SAPHO综合征,旨在临床早期诊断和治疗SAPHO综合征,探寻新的有效的治疗方法。
简介:背景:SAPHO综合征是一种罕见的临床综合征,病变主要累及皮肤和骨关节,临床表现多样。目前,各科医师对于SAPHO综合征的骨关节病变的认识并不全面,在临床工作中常发生误诊和漏诊。目的目的:分析SAPHO综合征患者骶髂关节病变的CT表现,提高临床医师对本病的认识及诊断的准确性。方法方法:本研究纳入2014年11月至2015年12月于北京协和医院就诊的70例SAPHO综合征患者,回顾性分析其临床资料及影像学资料,总结其骶髂关节CT的影像学特征。结果结果:70例患者中,31例(44.3%)出现骶髂关节病变。其中,双侧受累者19例(61.3%),单侧受累者12例(38.7%)。12例(38.7%)以髂骨侧病变为主,13例(41.9%)以骶骨侧病变为主。关节受累的具体部位:单独累及前下方滑膜部7例(22.6%),单独累及后上方韧带部2例(6.5%),两部位同时受累22例(70.9%)。CT的影像学特征主要包括:骨质囊变(9.7%),骨质硬化(35.5%),骨质破坏与硬化共存(54.8%);关节间隙狭窄(9.7%),关节强直(12.9%);病变周围软组织均无明确异常。结论结论:SAPHO综合征患者的骶髂关节病变多为双侧受累,骶骨侧及滑膜部受累比例略高,CT表现以溶骨性病变与成骨性病变共存为特征,较少出现关节强直。上述征象可以在影像上提示SAPHO综合征,结合患者的皮肤病变,将更有利于做出诊断。
简介:摘要本文报道1例发生于中年男性的滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨质增生-骨炎(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis,SAPHO)综合征。患者男,40岁,因“反复咽痛30年,双手足皮疹伴关节疼痛4年”就诊。药物治疗效果不佳,全身麻醉下行扁桃体切除手术。术后1个月随访,疗效较好。
简介:摘要目的分析SAPHO综合征颌骨受累的磁共振表现,提高各科医师对此疾病的认识。材料与方法回顾性分析9例SAPHO综合征颌骨MRI图像,由两名放射科医师共同阅片,评估颌骨骨髓水肿、骨质肥厚、脂质沉积的范围及程度;下颌关节、周围组织的受累范围;病变的扩散受限情况;有争议处通过讨论达成一致。结果本组9例SAPHO综合征,8例为儿童/青少年。磁共振表现为不同程度的下颌骨受累,主要累及单侧下颌支及下颌角,并邻近体部,上颌骨未见受累。9例均出现骨髓水肿,其中8例不对称。7例合并骨质肥厚,均为髓质部受累。5例合并周围软组织水肿,其中1例累及邻近肌群,9例均出现周围多发淋巴结。1例行扩散加权成像检查,未见明确扩散受限。结论磁共振可明确显示SAPHO综合征颌骨受累病变范围,主要表现为下颌骨不对称骨质肥厚伴水肿,可累及邻近软组织,伴多发淋巴结,为临床治疗、随访提供帮助。
简介:摘要目的评估SAPHO综合征全脊柱病变的MRI表现,探索其影像学规律。材料与方法分析22例SAPHO综合征全脊柱病变MRI图像,对活动性病变和结构性病变及椎旁、椎间隙病变的特征进行评估、统计与分析。结果SAPHO综合征脊柱受累病变主要在胸段(占脊柱病变的45.4%)(P<0.05),其中活动性病变骨髓水肿(bone marrow edema,BME)和结构性病变脂质沉积最为常见,且均以胸段前侧椎角为主,跳跃分布和对吻分布分别为:BME 53.3%、46.7%,脂质沉积41.3%、58.7%。其他病变包括骨桥(3.9%)、骨质破坏(19.2%)、骨质硬化(3.0%)、椎间隙狭窄(4.3%)、压缩性骨折(3.5%)和椎旁软组织水肿(4.6%)。结论SAPHO综合征全脊柱病变以胸椎前侧椎角的BME和脂质沉积为主,呈跳跃和对吻分布,具有一定的特征性。
简介:摘要大动脉炎是一种少见的病因不明的慢性非特异性炎性疾病,其特点是大量内膜纤维化和血管狭窄。大动脉炎患者发病率低,症状不典型,无危险因素,易误诊。滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生、骨髓炎(SAPHO)综合征是一种慢性复发性多发性骨髓炎,由于其罕见,故缺乏对其临床表现的全面描述。本文报告1例患有大动脉炎合并SAPHO综合征的青年男性患者,分析其临床表现和影像学特征,并结合文献复习以期待提高对本病的认识。
简介:摘要滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎综合征(SAPHO综合征)是一组主要累及骨关节与皮肤的罕见疾病,由于认识不足,发病率被低估。本文报道了1例以胸痛为主诉就诊,影像学提示全身多发骨关节病变,肠镜明确结肠弥漫性炎症病变,同时结合既往痤疮病史,确诊为SAPHO综合征的病例,并结合现有国内外文献,总结了该病的临床特点,以提高临床对该病的诊治水平。
简介:摘要一名42岁的女性因腰背痛5天伴向右脚放射的烧灼痛,在非工作时间就诊于全科医生。她的体质指数为39 kg/m2,有12年的慢性腰痛病史,左侧大腿间歇性"坐骨神经痛",会阴部"刺痛",不伴尿失禁。经检查,全科医生认为患者的肛门张力和肛周感觉正常,腿部力量、张力、反射和感觉也是正常的。患者接受了镇痛治疗,医生建议如果她出现了双侧坐骨神经痛、大小便失禁或者腿部无力,则需再次复查。3天后,她因马尾综合征入院,并接受手术减压治疗。她的后遗症包括下肢无力、会阴部麻木、性功能丧失以及大小便失禁。