简介：我们收治一例良性颅骨非骨化性纤维瘤,鉴于本病少见,好发于四肢长骨,多见于大龄儿童及青少年,且该类病例多为骨科或放射科同仁报导,经查询国内文献未见发生于颅骨的非骨化性纤维瘤的报导,特此结合文献复习将病例介绍如下:

简介：目的提高对Ⅱ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、诊断和治疗的认识。方法结合文献，复习收治并随访50年的1例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料和影像学资料，总结其疾病的临床演变过程和治疗经过。结果女性患者，53岁，无家族遗传史。临床表现为先后发病的双侧前庭神经许旺细胞瘤，符合Ⅱ型神经纤维瘤病的诊断。34岁时发现右侧前庭神经许旺细胞瘤，行开颅肿瘤切除术，后因肿瘤复发而行γ-刀立体定向放射治疗；42岁时诊断为左侧前庭神经许旺细胞瘤，行γ-刀立体定向放射治疗。影像学随访至今双侧前庭神经许旺细胞瘤无复发。同时存在右侧三叉神经许旺细胞瘤、多发脑膜瘤、脊膜瘤，以及周围神经的神经纤维瘤，神经系统受累广泛。近20年来多次施行手术及γ-刀立体定向放射治疗。病理诊断为前庭神经和三叉神经许旺细胞瘤、过渡型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、神经纤维瘤等。现患者能够生活完全自理，右侧面部感觉减退，右侧耳聋，右侧周围性面神经麻痹，左侧肢体肌力4级。结论Ⅱ型神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性疾病，预后差，早期诊断和治疗对保留患者听力、延长生命和提高生活质量至关重要。

简介：神经纤维瘤病（neurofibromatdsis，NF）是源于神经嵴细胞分化异常而导致神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等先天性发育不良的疾病。NF伴颅骨缺损非常罕见，其发病率不足1％。本文作者报告1例神经纤维瘤病合并颅骨缺损患者，行钛网成形颅骨修补术，详情如下：

简介：目的建立简便易行的Ⅱ型神经纤维瘤病肿瘤性许旺细胞体外提取并纯化方法，以获取能够满足实验需求的Ⅱ型神经纤维瘤病肿瘤性许旺细胞，提高原代培养成功率。方法采集6例Ⅱ型神经纤维瘤病患者肿瘤组织标本作为实验材料，Ⅰ型胶原酶消化培养法提取肿瘤性许旺细胞，低浓度酶快速消化法、差数贴壁法和克隆筛选技术纯化肿瘤性许旺细胞。倒置相差显微镜观察细胞形态变化，免疫细胞化学染色榆测纯化细胞S-100蛋白表达水平，结合细胞形态鉴定经体外培养并纯化的细胞为肿瘤性许旺细胞。结果自3例肿瘤组织标本培养液中成功获得肿瘤性许旺细胞。肿瘤细胞原代培养至第3天，可见大量双极梭形或三角彤细胞，以低浓度酶快速消化法和差数贴壁法纯化细胞；培养至第3代，倒置相差显微镜观察可见4～5个克隆细胞，免疫细胞化学染色S-100蛋白表达阳性，肿瘤性许旺细胞纯度〉95％，活力良好，可以稳定传代培养。结论应用体外原代培养方法结合低浓度酶快速消化法、差数贴壁法和克隆筛选技术能够有效剔除纤维母细胞，获得纯度高、活力良好的肿瘤性许旺细胞，可用于Ⅱ型神经纤维瘤病发病机制及治疗研究。

简介：目的探讨颅内孤立性纤维瘤（SFT）的影像学、病理学、临床特征和手术疗效,旨在提高对该病的诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析经临床病理证实的2例SFT患者的临床资料,并回顾相关文献。结果2例患者均手术全切除肿瘤,术后随访3年,肿瘤无复发。MRI示肿瘤T1WI多为等信号,T2WI多为混杂信号,增强扫描后不均匀强化。病理免疫组化染色检查：CD34（＋）,CD99（＋）,Vim（＋）。结论颅内SFT的MRI表现有一定特征性,确诊需依靠病理学及免疫组织化学检查,治疗以手术全切除为主。

简介：患者，男性，39岁，因双下肢无力伴胸部以下感觉减退3个月，加重1个月入院。双下肢无力以长时间行走后为著，患者无大小便障碍，无外伤及感染病史。

简介：目的探讨影像导航下颅底骨化纤维瘤全切的可能性.方法应用影像导航、内镜辅助实施5例颅底骨化纤维瘤切除术.结果术后复查肿瘤均得到全切,手术时间与传统手术相仿.结论应用影像导航辅以鼻内镜技术,颅底骨化纤维瘤可以在降低副损伤的前提下实现全切.

简介：目的探讨不同血清型对成熟肌纤维的转导效率.方法我们用不同的血清型AAV(rAAV-1,rAAV-2,rAAV-3和rAAV-5)表达LacZ和GDNF基因研究在小鼠骨骼肌转导效率,转基因表达用组化方法或ELISA来评定.结果在3周龄的小鼠中,LacZ组化染色显示rAAV5在慢和快的肌纤维中都有效的转导,而rAAV2和rAAV3优先在慢纤维中转导.在8周龄的小鼠(成年鼠)中,rAAV3和rAAV5在慢纤维和快纤维中都有效的转导.用rAAV3-LacZ或rAAV5-LacZ优先转导的慢纤维与rAAV2相比没有显著性差异.用8周龄的小鼠肌肉注射不同血清型的rAAV-GDNF后,结果显示rAAVl-GDNF表达最高;rAAV2、rAAV3和rAAV5在骨骼肌的表达也有效.结论在肌肉基因转导中,rAAV3和rAAV5介导的载体都是有效的,能克服rAAV2所受到的限制.

简介：目的探讨颅面血管瘤病的病理改变及治疗原则.方法回顾分析1980年1月～1995年12月治疗的7例(男1例,女6例)颅面血管瘤病患者的病理改变及手术治疗结果.其中Ⅰ型4例,Ⅱ型2例,Ⅲ型l例,主要临床表现为面部血管痣、癫痫发作、智力障碍以及偏瘫;脑电图检查显示病变部位异常脑电波.结果7例患者中除1例死亡外,其余6例手术后临床症状及脑电图均有不同程度改善.病理改变包括颅骨不对称,颅内钙化,脑萎缩,脑室扩大,硬脑膜和蛛网膜血管扩张、增生及脑血管扩张,静脉畸形等.结论对于药物控制不满意的颅面血管瘤病患者,可考虑手术治疗.

简介：烟雾病合并动脉瘤的形成可能与血流动力学改变相关,临床上多表现为不同类型的颅内出血,也可表现为脑缺血,主要依靠数字减影血管造影（digitalsubtractionangiography,DSA）、计算机断层扫描血管成像（computedtomographyangiography,CTA）等诊断。根据动脉瘤的部位不同可分别采取外科手术或血管内栓塞等治疗方法,其长期疗效仍需探讨。本文就烟雾病合并动脉瘤形成的可能原因、临床特征及诊疗策略加以阐述,以期增加对MMD合并动脉瘤的进一步了解。

简介：　　1病例简介　　患者男,43岁,农民,因'复视伴左上睑下垂7d,加重1d'于2007年3月14日入院.　　患者于入院前7d无明显诱因出现复视伴左上睑下垂,可睁眼,言语欠清,伴轻微头痛,无眩晕,无恶心呕吐,无肢体无力及抽搐,无意识障碍,1d前左眼睁眼不能.入院前2个月突发失语伴右肢活动不良,在当地医院诊断为脑梗死,治疗后好转.否认高血压,糖尿病病史.……

简介：目的探讨大脑胶质瘤病的MRI特点。方法对14例经手术（或活检）、病理证实的大脑胶质瘤病患者的MRI和临床资料进行回顾性分析。结果大脑胶质瘤病的临床表现以头痛（12／14）和癫痫（7／141为常见，后期多出现严重颅高压征象。MRI提示病灶呈多灶性生长9例，弥漫性生长5例，至少累及2叶脑组织。T1WI呈等或稍低信号灶，T2WI为等或高信号灶，轻至中度水肿．占位效应轻。增强扫描常见肿瘤轻度强化。星形胶质瘤Ⅰ级7例，Ⅱ级5例．少枝胶质瘤Ⅱ级1例．少枝一星形混合胶质瘤Ⅱ级1例。结论大脑胶质瘤病的影像学表现与某些神经系统病变有类似和重叠之处．但通过影像与临床表现的结合，有利于该病变的诊断与鉴别诊断。

简介：脑膜血管瘤（meningioangiomatosisMA）是一种罕见的颅内良性增生性瘤样病变。其病理学特征是软脑膜上皮细胞或成纤维母细胞沿软脑膜血管间隙侵入大脑皮层，绕血管周围生长，微小血管增生伴胶原变性和钙化，形成斑块状病变。临床上分为两型：（1）与神经纤维瘤病Ⅱ型（neurofibromaⅡ，NFⅡ）相伴，多在尸检时发现，临床上常无症状；（2）与NFⅡ无关，被称为散发型。多发于青年人或者儿童；被认为是引起顽固性癫痫的原因之一，手术切除预后良好。

简介：淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoidgranulomatosis,LG)是一种少见的淋巴增生性疾病,可侵犯多种脏器,主要是肺、皮肤、肾脏等,少数可同时累及中枢神经系统.单独发生在颅内者极为罕见,国外仅有几例报道,国内尚未见报道.现将我科收治的一例颅内LG报告如下,并对有关国外文献进行复习.

简介：目的总结合并烟雾病的幕上巨大脑膜瘤的诊治经验。方法回顾性分析1例合并烟雾病的幕上巨大脑膜瘤病人的临床资料。术前DSA检查明确颅内外血管代偿和肿瘤血供来源,行左侧大脑半球巨大脑膜瘤切除术。结果术中全切肿瘤,病理结果为WHOⅠ级脑膜瘤。病人术后出现意识障碍,提示下丘脑功能紊乱导致激素水平低下,给予激素补充治疗,情况改善后出院。结论脑膜瘤合并烟雾病病人的手术耐受性差,易出现缺血性、出血性并发症。术前脑血管DSA明确诊断、合适的手术策略及精细的手术操作可减少手术创伤,预防并发症的发生。

简介：目的探讨大脑胶质瘤病的临床病理学特征。方法对1例大脑胶质瘤病患者的临床表现、影像学、组织病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析，并且复习相关文献。结果男性患者，24岁。临床表现为发作性黑蒙和发作时意识丧失性癫瘸症状，以及随后出现的不能缓解的剧烈头痛。MRI显示左侧颞顶叶．基底节区弥散性不规则稍高信号，局灶信号不均匀，无明显占位效应；MRS显示病灶区Cho／NAA比值明显升高。手术切除部分左侧颞叶及海马组织，光学显微镜下观察肿瘤细胞呈轻至中等密度增生，弥漫性浸润；呈星形胶质细胞样形态，胞核为长梭形或纺锤形，染色质轻度深染；核分裂象罕见；未见微血管增生和坏死；肿瘤细胞排列形成明显的继发性结构，包括软脑膜下和室管膜下肿瘤细胞密集生长、血管周围肿瘤细胞聚集及神经元卫星现象等；灰质与白质分界不清，但神经元分布结构基本保留。免疫组织化学染色肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和S-100蛋白表达阳性，少突胶质细胞系转录因子-2、突触素和神经元核抗原表达阴性；TP53过表达，约8％；Ki-67抗原标记指数约为10％。结论大脑胶质瘤病为临床少见、可累及多个脑叶的弥漫浸润性肿瘤，影像学上无明显占位效应，MRI和MRS检查可提示诊断。肿瘤细胞弥漫性浸润并形成明显的继发性结构，需与多中心，多灶性胶质瘤和脱髓鞘病变等相鉴别。TP53和Ki-67抗原标记指数可资与非肿瘤性病变相鉴别。

简介：1病例资料病人，男性，41岁。因头晕、头痛伴左下肢间断抽搐2d入院。入院时体格检查：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约2．5mm，对光反射灵敏；左下肢肌力Ⅳ级，其余肢体肌力正常。头颅CT（外院）示：右顶叶见多发结节样稍高密度影，最大2．0cm×1．5cm，密度不均匀，周围见明显的低密度水肿区，右侧侧脑室后角轻度受压，中线结构居中。

简介：目的总结用自行研制的脑胶质瘤放疗囊，对恶生胶质瘤进行瘤腔间质放疗的长期疗效。方法在理论计算和模拟测定的基础上，对２５例恶生胶瘤患者在手术切除肿瘤后的残瘤腔内放置放疗囊，术后经皮穿刺向化疗囊内注入７４０～１１１０ＭＥｑ／次的＾１２５Ｉ，对残瘤细胞进行长时间、局部高剂量的近距离照射。结果模拟测定放射源１～２ｃｍ范围内的吸收剂量为３０．４～９１．３ｃＧｙ／ｈ，是常规经颅照射剂量的３～５倍。本组病例

简介：目的介绍颅内碰撞瘤的组织病理学特点和临床表现，以提高对该病的认识。方法对2006年7月13日收治的1例碰撞瘤患者的临床表现、影像学特点、神经病理学结果等资料进行回顾性分析。结果主要临床表现为间歇性头痛、发作性意识丧失、抽搐；头部MRI检查显示左侧额叶占位；组织病理学观察可见肿瘤组织中的主要成分为胶质母细胞瘤，次要成分为细胞角蛋白和甲状腺转录因子-1表达阳性的癌组织。结论对于常见肿瘤组织中出现的异常成分应考虑由其他系统转移而来，须详细追问病史并对患者做进一步的体格检查，以避免误诊。

简介：颅内碰撞瘤指两种或两种以上不同组织学类型的肿瘤在颅内混杂或相邻生长，肿瘤组织中不含脑组织。颅咽管瘤与毛细胞星形细胞瘤都是常见的颅内肿瘤，