简介：申昆玲教授非常荣幸地邀请到了美国斯坦福大学睡眠中心的ChristianGuilleminault教授和中国台湾长庚纪念医院睡眠中心、精神科及儿童心智科的黄玉书副教授就儿童阻塞性睡眠呼吸障碍的呼吸支持治疗进行讨论。

简介：儿童阻塞性睡眠呼吸暂停／低通气综合征（Ob-structivesleepapnea／hypopneasyndrome，OSAHS）指睡眠过程中频繁出现的部分或全部上气道阻塞，扰乱儿童正常通气和睡眠结构，从而引起一系列病理生理变化［1］。儿童OSAHS是一个独立的临床综合征，在流行病学、病因及病理生理、临床表现、诊断和治疗等方面均与成人有很大差异。儿童OSAHS发病率约为2％～3％，最常见于3～6岁年龄阶段的儿童［2］。主要表现为睡眠时打鼾、张口呼吸、频繁憋醒，伴夜眠不宁、哭闹、遗尿等［3］，如不及时干预治疗，往往造成心血管疾病、认知水平障碍、生长发育落后等一系列并发症，甚至可造成儿童在睡眠中突然死亡［4，5］。OSAHS特征性的慢性间歇性低氧（chronicintermittenthypoxia，CIH）类似于再灌注损伤，可导致机体氧化应激状态发生改变。氧化应激在OSAHS及其并发症的发生发展中起关键作用。有关成人OSAHS与氧化应激的研究报道较多，而对于儿童这方面的研究起步较晚，本文总结分析了国内外近几年来的研究成果，就氧化应激在儿童OS-AHS及其相关并发症的研究进展作一综述。

简介：目的探讨非手术抗炎治疗对轻度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）患儿临床症状、生命质量及注意力损害的疗效。方法以2013年1月至2015年3月在上海交通大学医学院附属儿童医学中心门诊就诊并行多导睡眠图（PSG）监测的5~7岁、体重正常、呼吸暂停低通气指数（AHI）在1~5·h-1的OSAS患儿为研究对象。予鼻部糖皮质激素和白三烯受体调节剂（孟鲁司特钠）治疗16周。治疗前和治疗后均行扁桃体、腺样体体积评分,PSG监测睡眠结构和觉醒参数,整合视听持续测试评估综合注意力商数及反应控制商数,检测尿液半胱氨酰白三烯（CysLTs）水平,行生命质量评分（OSA-18）,分析治疗前后上述指标的差异。结果66例轻度OSAS患儿进入分析,年龄（5.5±0.8）岁,男36例（54.5%）。1抗炎治疗后扁桃体、腺样体体积评分较治疗前显著降低[扁桃体：（2.0±0.5）vs（2.4±0.6）,腺样体：（1.5±0.7）vs（2.2±0.6）;P均〈0.05]。2PSG参数快速眼动睡眠期百分比、AHI、总觉醒指数、呼吸相关觉醒指数、睡眠压力指数、最低SpO2治疗后较治疗前差异均有统计学意义（P均〈0.05）;27例（41%）治疗后PSG监测正常（AHI〈1·h-1）。3治疗后综合注意力商数、综合反应控制商数和OSA-18总分较治疗前明显改善[综合注意力商数：（111.5±4.8）vs（106.0±9.5）,综合反应控制商数：（103.1±7.1）vs（98.7±7.0）;OSA-18：（33.2±5.7）vs（44.7±8.1）;P均〈0.05]。4治疗后尿液Cys-LTs（pg·mL-1）/尿肌酐（mg·dL-1）比值较治疗前显著下降（P=0.039）。结论鼻部糖皮质激素联合白三烯受体调节剂治疗可改善轻度OSAS患儿的临床症状、间歇性缺氧和睡眠片段化,且可改善轻度OSAS患儿的注意力损害。

简介：哺乳动物出生后短期内，肾脏的结构和功能继续成熟．这在新生儿生理及病理上具有重要意义。深入了解肾脏发育过程中的分子机制及其调节，对正确处理新生儿水电解质平衡紊乱有重要指导作用。本文作者于1992-1997年间在瑞典卡罗琳斯卡医学院儿童医院对肾脏水及离子通道的发育调节进行了学习研究，现将这一领域目前取得的一些最新进展苘略介绍如下。

简介：目的分析体重正常的阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患儿体脂肪含量的影响因素,为OSAHS患儿肥胖的早期筛查及干预提供依据。方法从2012年1月至2013年12月在上海儿童医学中心门诊就诊的鼾症患儿和社区招募的健康儿童且行PSG监测者中选取:体重正常、行人体成分检测、年龄3~7岁儿童。分为病例组(OSAHS轻度亚组、中重度亚组)和对照组(原发性鼾症亚组、健康儿童亚组),分析睡眠参数与人体成分的差异,以多元线性回归分析人体成分与睡眠结构和觉醒参数的相关性。结果病例组纳入58例,其中OSAHS中重度亚组30例,OSAHS轻度亚组28例;对照组63例,其中原发性鼾症亚组33例,健康儿童亚组30例。4个亚组间年龄、性别和BMIZ评分差异无统计学意义(P>0.05)。①4个亚组在呼吸暂停低通气指数(AHI)、阻塞性呼吸暂停指数(OAI)、最低氧饱和度及呼吸相关脑电觉醒反应指数(RAI)、自发脑电觉醒反应指数(SAI)、睡眠压力指数(SPS)差异总体上有统计学意义(P<0.05),亚组间两两比较显示,AHI、OAI、最低氧饱和度、RAI和SPSOSAHS轻度、OSAHS中重度亚组高于原发性鼾症亚组和健康儿童亚组(P<0.05)。②4个亚组间去脂体重、蛋白质、骨骼肌、静息代谢率、内脏脂肪面积、上臂围和腰臀比差异总体上无统计学意义,体脂肪含量和体脂肪百分比差异有统计学意义,其中OSAHS中重度亚组最高。③多元线性回归分析显示,体脂肪含量与SPS呈正相关(r=0.641),与AHI、OAI、最低氧饱和度无显著相关性。结论OSAHS可能与正常体重儿童的体脂肪含量增加相关,引起体脂肪含量增加的主要相关因素可能是睡眠片段化而非间歇性缺氧。

简介：目的介绍脉搏传导时间（PTT）技术的原理和使用方法，提高对PTT技术的认识，探讨其在诊断儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）中的应用。方法对高度怀疑OSAHS的儿童进行整夜的PTT监测，连接鼻导管、热敏电阻检测口和鼻气流的变化来判断呼吸暂停及低通气事件，并根据PTT的变化趋势结合口、鼻气流的变化来区分阻塞性和中枢性呼吸事件，心电极、血氧探头共同检测PTT和血氧，体位监测器检测睡眠时体位的变化，记录数据并用SPSS11．0软件分析。结果125例疑似OSAHS儿童，其中男85例，女40例，年龄2～12岁，平均年龄5．8岁，全部顺利通过PTT监测，无一例半途中止，患儿接受程度高。PTT监测结果显示，最长阻塞性呼吸暂停时间（MOAT）为（32．02±20．80）s，其中男（30．47±21．97）s，女（34．26±18．22）s；最长中枢性呼吸暂停时间（MCAT）为（14．45±6．55）s，其中男（14．34±7．59）s，女（14．78±4．54）s；最长低通气时间（MHT）为（57．04±25．22）s，其中男（53．80±21．95）s，女（62．20±30．68）s；阻塞性呼吸暂停指数（OAI）为6．00±6．44，其中男5．44±7．37，女7．33±3．93；中枢性呼吸暂停指数（CAI）为0．85±1．00，其中男0．79±1．07，女0．98±0．87；低通气指数（HI）为5．68±6．04，其中男5．72±5．00，女5．60±7．84；最低血氧（minimumSaO2）为（83．26±12．88）％，其中男（81．97±12．93）％，女（85．58±15．87）％；微觉醒指数（arousalindex，Arousals）为26．39±12．46，其中男28．09±13．58，女22．75±9．29。125例疑似OSAHS儿童中，2例（1．6％，2／125）诊断为正常，13例（10．4％，13／125）诊断为上气道阻力综合征，41例（32．8％，41／125）诊断为轻度OSAHS，47例（37．6％，47／125）诊断为中度OSAHS，22例（17．6％，22／125）诊断为重度OSAHS。对不�

简介：目的有研究表明盐酸氨溴索可减轻体外循环所致的肺损伤,但其对体外循环患者术后肾功能损害的作用尚不十分清楚。该研究拟探讨盐酸氨溴索对体外循环下室间隔缺损修补术患儿肾功能的影响,为临床应用提供参考。方法选择在体外循环下择期行室间隔缺损修补术患儿40例,年龄3～8岁,心功能I或II级,随机分为对照组和盐酸氨溴索组,每组20例。盐酸氨溴索组切皮后缓慢静脉注射4.5mg/kg盐酸氨溴索（生理盐水稀释至10mL）,对照组静脉输注等容量生理盐水。分别于术前、术后2h、12h、24h及48h取静脉血及新鲜尿液,检测尿中视黄醇结合蛋白（RBP）、N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖酐酶（NAG）、β2-微球蛋白（β2-MG）水平及血清β2-MG、肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）浓度。结果与术前相比,两组术后2h血清Cr、尿β2-MG,术后2h及12h血清β2-MG,术后2h,12h,24h,48h尿RBP,及术后2h,12h,24h尿NAG水平升高（P〈0.05）。氨溴索组术后2h时血清Cr,术后2h及12h血清β2-MG、尿β2-MG,术后2h,12h,24h,48h尿RBP,以及术后12h和24h尿NAG的水平明显低于对照组（P〈0．05）。结论盐酸氨溴索可减轻体外循环所致患儿的肾损伤，其作用机制有待进一步研究。

简介：目的探讨血清胱抑素C（CystC）浓度在评估病毒性脑炎患儿肾小球滤过功能中的价值。方法92例病毒性脑炎患儿为病例组,50例健康儿童为对照组,又根据肾小球滤过率（GFR）将病例组分成肾功能正常组、代偿组、失代偿组和衰竭及终末期组。检测各组血清CystC、尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）浓度。结果①与对照组比较,病例组BUN、Cr及CystC均显著增高（P〈0.01）,GFR显著降低（P〈0.01）。②随着肾功能的减退,GFR下降,血CystC、BUN和Cr逐渐升高,CystC和GFR在各病例亚组间差异均有统计学意义（P〈0.01）,BUN和Cr在肾功能正常组与代偿组之间差异无统计学意义（P〉0.05）,在其余各病例亚组间差异有统计学意义（P〈0.01）。③CystC与BUN、Cr呈显著正相关,与GFR呈显著负相关。结论病毒性脑炎患儿存在不同程度的肾功能损害;CystC是一种比BUN和Cr更好地反映肾小球滤过功能的指标,检测血清CystC对病毒性脑炎患儿肾脏功能的监测有重要的临床应用价值。

简介：目的分析外源性一氧化氮吸入对新生儿低氧性呼吸衰竭症状及心功能的影响。方法选取2013年8月至2014年9月开封市儿童医院新生儿科收治的低氧性呼吸衰竭新生儿68例为研究对象,随机分为观察组和对照组各34例。对照组给予机械通入氧气治疗,持续机械间歇正压通气,根据患儿血气变化及时调整通气参数。观察组在对照组基础上给予一氧化氮吸入治疗,比较两组治疗前后氧合指数、血PaO2、血PaCO2、平均气道压,对比两组左室射血分数、心搏指数、心率,同时观察不良反应。结果治疗后观察组氧合指数5.23±1.88、PaO2(52.29±2.86)mmHg,低于对照组8.64±1.75,(66.34±1.57)mmHg;PaCO2(45.67±2.38)mmHg,平均气道压(12.95±1.27)cmH2O,左室射血分数(79.83±1.35)%,心搏指数(.364±0.15)L/(min·m2),心率(79.36±1.11)次/min,显著高于对照组(35.61±2.29)mmHg,(9.53±1.37)cmH2O,(74.25±1.52)%,(3.15±0.38)L/(min·m2),(75.27±1.18)次/min,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论外源性吸入一氧化氮治疗新生儿低氧性呼吸衰竭效果较好,且能明显改善患儿心功能,不良反应轻,值得在临床推广应用。

简介：目的探讨尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（NAG）、视黄醇结合蛋白（RBP）及血载脂蛋白H（apoH）基因表达在新生儿肾功能损害早期诊断中的价值。方法对60例可能伴肾功能损害的新生儿在入院48h内分别检测外周血单个核细胞apoH基因表达、肌酐和尿素氮与尿NAG酶活性、RBP及尿常规两次,两次间隔12～24h。结果60例新生儿中第1次尿NAG异常率83.3%,RBP异常率76.7%,apoH阳性率为73.3%;第2次尿NAG,RBP及apoH异常率分别为66.7%,76.7%,70.0%。以上3个指标第1次及第2次异常率比较,差异均无显著性意义（P〉0.05）。但3个指标同血尿素氮和肌酐异常率比较,除第2次尿NAG与血尿素氮异常率比较差异无显著性意义外,其他均显著或极显著高于血尿素氮和肌酐异常发生率。结论新生儿肾功能损害早期尿RBP和血apoH基因表达与NAG酶的诊断价值相同。血apoH基因表达和尿NAG及RBP较血肌酐和尿素氮在肾小管损害早期更敏感。

简介：目的探讨痉挛性麻痹手的功能重建方法。方法痉挛性麻痹患儿44例，手部掌指、指间关节屈曲畸形，行屈指浅肌腱（远端）、屈指深肌腱（近端）切断交叉吻合术。结果随访38例，随访时间8个月至6年，平均5年，优8例，良26例，差4例，总有效率89％。结论采用指浅、深肌腱切断。交叉吻合并根据手部、前臂伴随的其他畸形而采用相应术式并配合康复疗法治疗痉挛性麻痹手，方法简单，解剖合理，效果良好。

简介：目的报告GFM1突变所致疾病的临床特征及验证基因型和临床表型关系。方法回顾性分析1例门诊就诊的GFM1基因突变儿童的临床及基因突变资料,结合文献归纳GFM1基因突变的临床特点,构建编码线粒体翻译因子G1（mtEFG1）空间结构图,检验GFM1基因错义突变位置与临床表型关系的假说。结果患儿,女,6个月28d。生长发育迟缓,急性肝衰竭。体格检查：反应差,嗜睡,全身皮肤黏膜黄染,腹平软,肝脾肿大。辅助检查：总胆红素、直接胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血清γ-谷氨酰转肽酶和血氨升高,白蛋白下降,凝血酶原时间延长,血糖下降,酸中毒,血乳酸升高,血浆氨基酸及酰基肉碱谱示血中多种氨基酸升高,尿有机酸检查提示酮尿,头颅MRI示双侧丘脑、大脑脚、基底节区、枕叶前内侧异常信号。GFM1基因的复合杂合突变,第5外显子c.688G〉A点突变致蛋白质改变为p.Gly230Ser;第14外显子c.1686delG的移码突变致蛋白质改变为p.Asp563Thrfs＊24。mtEFG1空间结构图显示,p.Gly230Ser处于蛋白周边位置,预测表现应该为脑型。结论1例携带GFM1基因复合杂合突变（c.688G〉A和c.1686delG）的中国儿童,其临床表现为急性肝衰竭,不支持以往GFM1基因错义突变导致蛋白周边位置的氨基酸改变时临床表现为脑型的假设。

简介：目的了解儿童急性泛发性发疹性脓疱病的发病原因、临床特点及治疗方法。方法回顾性分析1990年2月至2008年2月该科收治的20例儿童急性泛发性发疹性脓疱病的临床资料。结果18例患儿发病前有明确的用药史，20例患儿均有发热、全身性红斑、小脓疱。组织病理学检查示表皮内或角层下脓疱形成和真皮浅层水肿。去除可能的发病因素并给予糖皮质激素等治疗后所有患儿均痊愈。结论儿童急性泛发性发疹性脓疱病是一种较少见的疾病，多由药物引起，发热和泛发小脓疱是该病的特点，去除诱发因素和及时应用糖皮质激素是治疗的关键。

简介：目的探讨重度窒息新生儿中急性肾损伤（AKI）的发生情况及其诊断标准的适用性。方法回顾性分析2005年1月至2009年12月于北京大学第一医院住院的重度窒息新生儿。根据2005年急性肾损伤协作网提出的AKI诊断标准（包括尿量标准和SCr标准）,将入选患儿分为AKI组和无AKI组。采集患儿一般资料、围生期资料、肾脏损伤情况、治疗和近期预后情况。结果最终纳入患儿30例,AKI组17例,无AKI组13例。①AKI组10/17例仅符合尿量标准,而不符合SCr升高标准,按AKI分期标准分为1期4例、2期5例、3期1例;7/17例同时符合尿量标准和SCr标准,其中3例按照SCr标准和尿量标准分期相同（均为1期）,1例按照SCr标准分期为2期的患儿符合尿量标准1期,余3例按尿量标准分期高于SCr标准。7/17例有SCr一过性升高（SCr〉133μmol.L-1）,达到急性肾功能衰竭诊断标准。②AKI组和无AKI组平均住院时间分别为（14.7±13.9）和（13.7±9.6）d,两组差异无统计学意义（P=0.83）。AKI组预后不良5/17例（29.4%）,包括死亡1例（同时符合尿量标准和SCr标准）,放弃治疗4例（3例同时符合尿量标准和SCr标准,1例仅符合尿量标准）;无AKI组预后不良2/13例（15.4%）,均为死亡病例（均仅符合尿量标准）,两组差异无统计学意义（P=0.368）。按照SCr升高标准,符合AKI诊断的4/7例（57.1%）患儿预后不良,不符合SCr升高标准的3/23例（13.0%）患儿预后不良,差异有统计学意义（P=0.016）。结论在重度窒息新生儿中存在AKI的病例。SCr升高可能提示预后不良,但由于样本量小,无长期随访资料,目前尚不能评价SCr和尿量是否为诊断新生儿AKI的最适宜指标。

简介：1.CHF的概念更新传统概念充血性心力衰竭(CHF)是指心脏排出的血量不能满足机体组织代谢及生长发育的需要,而出现体、肺循环瘀血的表现,因此它是一组征侯群,而非一个独立的疾病。近代概念随着对CHF基础理论研究的深入,临床医师对心衰概念已几度更新,现在认为CHF不仅存在上述血流动力学的障碍,实质上乃是由于心肌基因表达异常,

简介：目的观察自制通幽合剂治疗小儿功能性便秘（FC）的临床疗效。方法湖北省中医院儿科60例FC患儿随机分为对照组和观察组各30例，两组均进行调节饮食和排便习惯等基础综合治疗，观察组在此基础上给予通幽合剂口服。治疗4周后观察记录排便间隔时间、大便性状和排便恐惧心理等改善情况，8周时随访观察便秘复发情况，统计分析两组的总有效率。结果观察组总有效率为90％，对照组总有效率为63．3％，组间差异有统计学意义（P〈0．05）。结论通幽合剂治疗小儿FC疗效显著。

简介：目的探讨功能性构音障碍（FAD）患儿中枢听觉加工特点及儿童FAD的可能病因。方法选择符合FAD诊断标准的27例患儿作为病例组，年龄匹配的正常儿童50例作为对照组，比较病例组与对照组个人语言发育史阳性病史率，检测二组儿童事件相关电位，比较其失匹配负波（MMN）形态学、潜伏期及峰振幅。结果病例组个人语言发育史中阳性病史比例显著高于对照组，差异有统计学意义（70％VS8％，P〈0．01）；其MMN峰潜伏期较对照组显著延长，差异有统计学意义（209±31ms175±32ms，P〈0．01）；其峰振幅低于对照组，但差异无统计学意义（P〉0．05）。结论中枢听觉加工时间延长可能是儿童FAD的发病原因之一。

简介：目的分析脑瘫患儿精细运动功能测试（FMFM）量表的单维性、内在信度和外在信度。方法共纳入696例脑瘫患儿为研究对象,男481例（69.1%）,女215例（30.9%）;年龄2-183个月,平均（30.0±25.9）个月,0-3岁496例（71.3%）,〉3岁200例（28.7%）;其中痉挛型四肢瘫239例（34.3%）、痉挛型双瘫212例（30.4%）、痉挛型偏瘫185例（包括2例单瘫）（26.6%）、徐动型30例（4.3%）,肌张力障碍型21例（3.0%）,共济失调型9例（1.3%）。由86项测试项目组成FMFM的取样量表,所有研究样本均接受过至少1次FMFM取样量表测试。采用Rasch分析中的局部评分模型（PCM）对696例样本和86项取样量表进行分析,以项目不适合标准（FITI）中的均方来确定量表的单维性,同时确定FMFM量表的最终入选项目,然后分析由这些项目组成的FMFM量表的测试独立性和样本独立性,通过选取研究样本中最初的23例进行重测信度研究（间隔1-7d）,同样选取最初的49例进行评分者间信度研究。结果经过Rasch分析的3轮筛选,从86项取样量表项目中筛除25项,剩余的61项中仅有3项属于不适合项目,占总项目的4.9%（3/61）,表明其中的绝大多数项目具有良好的单维性,由此形成正式的FMFM量表。通过分析不同项目状态下的样本能力分值之间的相关性,显示FMFM量表具有很好的测试独立性;通过在分析了不同样本状态下的项目难度值的相关性后,确定FMFM量表具有很好的样本独立性。FMFM量表还具有良好的重测信度（ICC=0.9893,95%CI：0.9753-0.9954）和测试者间信度（ICC=0.9961,95%CI：0.9932-0.9978）。结论脑瘫患儿FMFM量表具有良好的单维性、内在信度和外在信度,为将来使用FMFM量表评价奠定了良好的基础,FMFM量表的效度和反应度还有待于进一步研究。

简介：目的分析不随意运动型脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿不同亚型运动功能预后。方法回顾性调查46例不随意运动型脑瘫患儿的临床特点，对张力障碍型、舞蹈-徐动型、徐动-痉挛型3种不同亚型患儿脑瘫粗大运动功能分级系统（GMFCS）分级、粗大运动功能测试量表（GMFM-88量表）评估结果进行分析。结果舞蹈-徐动型、张力障碍型、徐动-痉挛型组间比较GMFCS级别差异有统计学意义，其中徐动-痉挛型级别最低。舞蹈-徐动型最高（F=71．596，P〈0．001）；徐动-痉挛型在GMFM--88量表各功能区均明显低于舞蹈-徐动型（P〈0．001）；张力障碍型在站立位、行走与跑跳能区明显低于舞蹈-徐动型（P〈0．001）。结论舞蹈-徐动型脑瘫患儿多在4岁前获得自身行走能力，张力障碍型患儿部分可获得自身行走能力，徐动-痉挛型患儿运动功能较其他类型明显落后，较难获得自身行走能力。

简介：动物实验表明，吸入一氧化氮（inhaledNO，iNO）可减少早产动物肺部炎症发生率，提高表面活性物质功能，促进肺生长。自20世纪90年代初iNO首次被用于治疗持续性肺动脉高压以来，已逐渐在新生儿重症监护病房得到应用。虽然多项研究结果均证实iNO治疗早产儿低氧性呼吸衰竭（hypoxicrespiratoryfailure，HRF）的有效性，但至今尚无确切证据表明对早产儿可常规使用iNO治疗。本文结合国内外近年文献，就目前iNO治疗早产儿的作用机制、治疗的临床方案、iNO的有效性及安全性做一综述，以期为临床提供参考。