简介：目的了解不同类型脑性瘫痪（简称脑瘫）儿童下颌运动障碍情况。方法2014年6月至2015年6月在黑龙江省小儿脑性瘫痪防治疗育中心收治的不同类型脑瘫患儿43例为观察组,其中混合型及不随意运动型18例,痉挛型25例。同期选择佳木斯市某幼儿园就读正常儿童40例为对照组。采用《下颌运动功能测评调查表》观察、测评和记录儿童的下颌运动能力。结果观察组测评得分与对照组相比差异均有统计学意义（P〈0.05,0.01）。混合型及不随意型组与对照组比较,各项下颌运动测评分数差异均有统计学意义（P〈0.05,0.01）。痉挛型组与对照组比较,除下颌前伸运动、下颌左右连续运动测评分数差异无统计学意义（P〉0.05）外,其他各项下颌运动测评分数差异均有统计学意义（P〈0.01）。混合型及不随意型组与痉挛型组相比,除下颌前伸运动测评分数差异无统计学意义（P〉0.05）外,其他各项下颌运动测评分数差异均有统计学意义（P〈0.01）,且痉挛型组得分均高于混合型及不随意型组。结论下颌运动障碍是脑瘫儿童普遍存在的一种构音器官运动障碍,不同类型的患儿其下颌运动障碍的形式及严重程度也有明显差异。

简介：自美国1954年成功地进行了第一例同卵双生肾移植手术以来，全球已累计近百万人接受过各类移植，同时随着各类新型免疫抑制剂的运用，移植物的长期存活率逐年提高。全球已施行肾移植50余万例，最长存活已达41年。我国肾移植开始于上世纪70年代，移植数稳步增加，目前，每年肾移植数超过5000例，数量仅次于美国，最长存活超过20年。尽管我国移植数量稳步增加，必须看到同世界领先水平相比较，我国的移植生存率还存在着很大差距。儿童肾移植一般指受者年龄在18岁以下的移植，近年来，已逐渐成为儿童终末期肾病（ESRD）最有效的治疗方法，随着强有力的免疫抑制药物的问世及手术技术更趋成熟，儿童肾移植的近远期疗效不断提高。局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、先天性肾病综合征（CNS）、肾炎、梗阻性尿路疾病的移植肾生存率得到明显改善；多囊肾（PKD）、肾消耗病、溶血尿毒综合征（HUS）、返流性肾病的移植肾生存率保持稳定。美国器官资源共享网络（UNOS）已有数千名儿童肾移植经验的积累。而国内目前儿童肾移植发展相对较缓慢，尤其在低年龄组儿童，开展儿童肾移植较成人的困难更大，严格的配型选择、适宜的手术方式和围手术期处理、恰当的免疫抑制策略和良好的依从性是取得良好效果的关键。

简介：目的评价开窗减压术对儿童下颌骨大型囊性病变的治疗效果，探讨其在儿童下颌骨保存性功能外科中的应用价值。方法回顾分析12例儿童下颌骨大型囊性病变患儿。采用开窗减压术进行治疗，并对治疗效果进行跟踪随访调查。结果术后3个月开始，面部膨隆开始逐渐消退；至术后16个月左右时，12例患儿原膨起的面部均恢复正常,X射线可见囊肿完全消失。结论开窗减压术是治疗儿童下颌骨大型囊性病变的有效方法。

简介：脊柱侧弯是一种临床体征,究其原因有的是由于椎体及其附件的先天发育缺陷;有的是因为脊柱病变所致,如神经纤维瘤、先天性成骨不全等;还有的是由于椎管本身或椎管内脊髓病变,如脊髓纵裂或脊髓空洞症所引起;

简介：目的分析小儿食指桡侧浅静脉穿刺的临床护理效果。方法分析88例接受食指桡侧浅静脉穿刺患儿的临床护理资料。结果88例患儿中85例患儿一针穿刺成功，3例穿刺失败患儿改肘正中静脉穿刺成功；在经过有效治疗及护理，所患疾病治疗有效率为100％。结论针对小儿食指桡侧浅静脉穿刺治疗，实施有效护理措施，疗效显著。

简介：目的探讨单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的临床疗效。方法回顾性分析2007年6月8日至2015年5月4日于首都医科大学附属儿童医院采用亲缘单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病23例（亲缘单倍体组）,同胞全相合移植21例（同胞全相合组）。两组的预处理方案均为清髓性,回输集落刺激因子动员的造血干细胞,采用环孢素、甲氨蝶呤±霉酚酸酯联合方案预防移植物抗宿主病（GVHD）,采用低分子肝素±前列腺素E预防静脉闭塞病。结果两组患儿均获得完全、持久的供者造血干细胞植入。亲缘单倍体组和同胞全相合组：（1）WBC植入中位时间分别为（13.1±2.3）和（12.5±1.4）d,PLT植入的中位时间分别为（19.4±8.0）和（22.9±7.7）d,差异均无统计学意义（P〉0.05）;（2）中位随访时间分别为（49.6±30.3）和（32.5±31.6）月,移植后总体生存率分别为69.5%（16/23）vs71.4%（15/21）,差异无统计学意义（P〉0.05）;（3）亲缘单倍体相合组与同胞全相合组急性GVHD临床分级（Ⅰ-Ⅳ）65.2%（15/23）和23.8%（5/21）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论亲缘单倍体非体外去除T细胞与同胞全相合造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的安全性与疗效相似。

简介：目的绘制正常儿童踝-足角曲线图,并探讨曲线图的临床意义.方法调查对象为2005年10月至2009年11月南通瑞慈儿童医院外科门诊体检的891例正常儿童,年龄6个月至15岁,排除先天性骨骼、肌肉及神经疾病,排除双下肢其他疾病引起的畸形,使用自制测量器械,分别测量双足踝-足角,并按照左右侧记录数据,依数据绘制出正常儿童双侧踝-足角曲线图.结果将所得到的数据进行统计学处理,同时绘制出6个月至15岁正常儿童踝-足角的曲线图.图表显示:正常儿童的踝-足角随年龄增长而变化,年龄越小,踝-足角越小,至15岁前后,踝-足角接近成人的88°左右,不再发生大的变化.结论本测量结果是一种直接的证据,通过对大样本的观察得出结论,对门诊就诊过程中发现足内翻和足外翻以及'内八字'和'外八字'的早期干预和早期诊断有指导意义.

简介：目的评价骨盆固定术在神经肌肉性脊柱侧凸患儿手术中的应用价值.方法回顾性分析55例神经性脊柱侧凸患儿临床资料.将患儿分为3组,第1组:骨盆倾斜度>15°,行骨盆固定术;第2组:骨盆倾斜度>15°,未行骨盆固定术;第3组:骨盆倾斜度<15°、未行骨盆固定术.采用脊柱后路松解加骨盆固定手术,骨盆固定术采用髂骨钉固定.结果3组患儿术后Cobb's角及末次随访较术前均有明显改善,Cobb's角的矫正丢失度没有明显差异.3组术后骨盆倾斜度相比无明显差异,但在末次随访时比较,第2组与其他两组存在显著差异.结论骨盆倾斜度<15°的患儿不需加行骨盆固定术也能保持良好的脊柱矫形与骨盆平衡,骨盆倾斜度>15°的患儿需加行骨盆固定术才能获得良好的脊柱矫形与骨盆平衡.

简介：目的分析胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎的发生情况。方法回顾性分析2013年1月至2016年7月于本院移植科接受肝移植手术的219例胆道闭锁患儿临床资料。根据肝移植术前是否接受过肝门-空肠吻合术（Kasai手术）、肝移植术前是否发生胆管炎以及肝移植术中肠袢的不同处理方式进行分组，并比较各组间肝移植术后胆管炎的发生率。结果219例胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎的总体发生率为23．29％。Kasai手术组肝移植术后胆管炎的发生率高于非Kasai手术组（30．70％郴15．24％），差异有统计学意义（X2=7．316，P=0．007）。而Kasai手术组患儿中，术前胆管炎组与术前非胆管炎组肝移植术后胆管炎的发生率组间比较（28．57％m32．76％），差异无统计学意义（X2=0．235，P=0．628）；肠袢保留组与肠袢重建组肝移植术后胆管炎的发生率组问比较（31．43％vs30．38％），差异无统计学意义（x2=0．013，P=0．911）。在Kasai术后存在胆管炎的患儿中，原肠袢组与新肠袢组肝移植术后胆管炎发生率组间比较（33．33％vs24．14％），差异无统计学意义（，=0．579，P=0．447）。结论对于胆道闭锁患儿Kasai术后的顽固性胆管炎，肝移植手术可取得较为满意的结果。胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎较为常见，但基本可以治愈。保证胆肠吻合的输入端肠袢长度足够，可有效控制肝移植术后胆管炎的发生。

简介：目的探讨胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓（hepaticarterythrombosis，HAT）的诊断、治疗以及对预后的影响。方法回顾性分析本院2006年6月至2014年4月间完成的41例胆道闭锁肝移植手术临床资料，术后早期常规监测血生化指标、彩色多普勒超声监测肝动脉血流，对疑有肝动脉血栓形成患者，行肝动脉造影或开腹肝动脉探查。结果术后9例发生早期肝动脉血栓，发生率21．95％，经肝动脉介入溶栓、肝动脉切开取栓或再次肝移植，2例死于肝动脉血栓，7例肝动脉再通，但围手术期2例死于肺部肺炎克雷白杆菌感染，1例死于肠漏后感染性休克，1例死于毛细血管渗漏综合征，1例再次肝移植者因原发肝无功能而死亡。结论胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓发生率较高，也是导致死亡的重要原因之一，对于可疑HAT者，尽早行肝动脉造影确诊及溶栓治疗、开腹探查肝动脉切开取栓治疗可有效诊断和治疗HAT。

简介：目的探讨后路交叉置钉技术对于治疗青少年脊柱侧凸的临床疗效。方法2010年1月至2014年1月,68例青少年脊柱侧凸病例,男10例,女58例,年龄11~16岁,平均135岁;其中4例为神经肌肉型脊柱侧凸,其余为特发性脊柱侧凸;术前冠状面主弯Cobb角平均562°,胸椎(T5~T12)后凸角度平均177°,手术方法为后路交叉置入椎弓根螺钉对脊柱侧凸进行矫正,对术后Cobb角、主弯Cobb角矫正率结果进行评价。结果术后随访12~40个月,平均225个月。术后主弯Cobb角矫正到185°,与术前比较有差异(t=3705,P<001),末次随访时平均202°,与术后比无差异(t=1053,P>005)。胸椎(T5~T12)后凸角术后平均228°,末次随访时平均232°,术前与术后、术后与末次随访相比较均无差异(P>005)。术后主弯Cobb角矫正率为705%,而末次随访时虽然主弯矫正率(694%)有一定丢失,但和术后比较无差异(t=0126,P>005)。术后无患者出现脊髓或神经根损伤。末次随访时无内固定松动及断钉断棒,植骨融合牢固,均未出现明显的矫正丢失。结论对于青少年脊柱侧凸后路手术矫正,采用交叉置钉技术是一项值得推广的低费用、高安全的脊柱侧凸矫正技术。

简介：目的研究Chiari畸形伴脊柱侧凸患儿的临床及影像学特征,探讨其临床意义.方法研究对象为2001年7月至2008年12月本院脊柱外科年龄10岁以下的Chiari畸形伴脊柱侧凸患儿.观察临床及影像学资料,测量胸椎后凸、腰椎前凸、MRI扫描上小脑扁桃体下坠程度、空洞的形态和长度以及空洞与脊髓的最大比值(S/C最大比值),对以上测量指标进行比较分析.结果共40例患儿入选,男23例(23/40,57.5%),女17例(17/40,42.5%),其中累及胸弯37例,包括左胸弯9例,占22.5%(9/40).典型侧凸模式中不典型特征发牛率为72.7%(16/21).胸椎后凸角平均为25.4°,胸椎正常后凸与过度后凸24例(24/40,60%);腰椎前凸角平均53.1°,MRI扫描发现其中36例(36/40,90%)伴有脊髓空洞.结论儿童Chiari畸形以胸弯累及多见,不典型弯型及典型弯型中不典型特征较多见,胸椎后凸角较大,对于具有上述特征的低龄患儿,建议行MRI扫描.

简介：目的探讨大龄先天性髋关节脱位根治术中,应用同种异体骨移植的效果.方法选择1996年1月～2002年12月的大龄先天性髋关节脱位患儿78髋,其中45髋在术中应用自体髂嵴三角形骨块移植于髂骨折断处(为A组),33髋应用同种异体骨移植(为B组).结果在髋臼指数的矫正上B组优于A组,对髋臼生长发育的影响、关节活动度、行走效果等方面,A、B组无明显差异,在骨愈合时间上,A组优于B组.结论在大龄先天性髋关节脱位手术治疗中,应用同种异体骨移植有其优越性,值得推广.

简介：目的回顾性总结川崎病（KD）并发严重冠状动脉病变患儿的影像学诊断、冠状动脉旁路移植术结果及随访情况。方法复旦大学附属儿科医院2006年8月至2008年3月收治5例（男3例,女2例）KD并发严重冠状动脉病变患儿,年龄12个月至10岁4个月。所有患儿均在KD急性期予IVIG治疗,其中3例予2次。病程第15～21天均行超声心动图（ECHO）检查发现冠状动脉病变;之后常规随访ECG和ECHO,并口服阿司匹林和双嘧达莫或氯吡格雷。1例患儿行64排螺旋CT（MSCT）检查,2例行99Tcm-MIBI心肌灌注显像检查。在病程6～65个月行选择性冠状动脉造影检查,并行冠状动脉旁路移植术及冠状动脉成形术。结果1/5例在病程中有心绞痛发作,3/5例有心功能不全,1/5例无症状。1/5例有心肌梗死发生并在恢复过程有ECG记录;2/5例ECG有ST-T改变;2/5例ECG未见异常。ECHO除均显示多发性冠状动脉瘤（CAA）外,3/5例还显示左心房和左心室增大,左室射血分数（LVEF）和短轴缩短率的降低,2/5例左室壁运动不协调,与99Tcm-MIBI检查结果一致。冠状动脉造影均可见多发性CAA且至少一处为中等或巨大CAA,并伴有血栓形成和远端闭塞。MSCT与冠状动脉造影检查结果一致。年龄最小的1例患儿（手术时22个月）在冠状动脉移植术中死亡,其余4例术后即刻效果满意。在8～24个月的随访中,1例LVEF较低,随访1年未达到正常;1例术后18个月复发KD,治疗顺利,复查ECHO和MSCT未见冠状动脉进一步损害。4例患儿目前仍在随访中。结论KD并发冠状动脉病变应定期随访ECG、ECHO,必要时进行99Tcm-MIBI和MSCT检查;如考虑手术需行冠状动脉造影仔细评估冠状动脉病变部位和程度。有心肌缺血表现需及时行冠状动脉旁路移植术和冠状动脉成形术,手术的近期效果显著,远期疗效有待长期随访结果。

简介：目的探讨经单侧椎间隙入路手术治疗儿童终丝型脊髓拴系的方法和疗效。方法回顾性分析2015年1月至2018年8月经单侧椎间隙入路手术治疗的32例终丝型脊髓拴系患儿的临床资料。结果所有患儿经单侧椎间隙入路手术离断终丝,拴系完全松解。住院期间2例会阴部和下肢间断疼痛的患儿术后疼痛立即缓解,3例双下肢活动障碍的患儿术后肌力减退未有加重。32例出院后随访2~31个月,无一例出现新发神经系统症状。1例术前有排尿及排便功能障碍者术后无明显改善,其他二便障碍患儿术后排便功能均有所改善;1例外伤后单侧下肢肌力0级患儿术后6个月肌力恢复至4级,另外2例以肌张力高为表现的双下肢活动障碍患儿在康复治疗后明显改善。结论经单侧椎间隙入路手术治疗终丝型脊髓拴系符合微创外科手术理念,缩短了手术时间,具有出血少、创伤小、并发症少、不损害脊柱稳定性等优点,疗效满意。

简介：目的比较学龄前儿童股骨干骨折单侧多功能外固定器治疗与骨牵引治疗的疗效,探讨单侧多功能外固定器在年幼儿童股骨干骨折治疗中的应用价值。方法回顾性分析2009年1月至2013年1月本院收治的76例幼儿股骨干骨折临床资料,其中男性43例,女性33例,年龄11~43岁,平均24岁。40例行外固定器治疗,36例行骨牵引及石膏固定术,术后随访时间3~36个月(平均15个月),观察骨折愈合与并发症情况。结果两组骨折全部愈合,所有病例术后2~3周均出现骨痂,4~5周后骨痂生长良好。术后8~10周均达到临床愈合标准,无延迟或不愈合,无严重并发症发生。结论单侧多功能外固定器固定术是治疗学龄前儿童股骨干骨折的可选择方法之一,能有效减少医院感染,减少并发症。

简介：Epstein-Barr病毒相关的移植后淋巴组织增生性疾病（EBV-PTLD）是造血干细胞移植或实体器官移植后病死率极高的并发症。在过去的十年中,对于存在高危因素的患者,免疫治疗干预措施包括减少免疫抑制剂,CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）单药治疗或与化疗相结合,输注EBV-特异性T细胞的过继免疫治疗,使得EBV-PTLD患者的存活率有了显著的提高。本文旨在对造血干细胞移植或实体器官移植后EBV-PTLD的高危因素、临床表现及免疫治疗的最新进展进行总结。

简介：目的通过IL-10RA基因突变导致的炎症性肠病（IBD）病例,进一步深化认识极早发型IBD（VEO-IBD）的特点。方法报告1例VEO-IBD临床诊断（症状、体征和肠镜）,全外显子组测序（WES）明确病因,脐血干细胞移植精准治疗的过程。结果患儿,女,44d,足月,生后8d始腹泻呈进行性加重（多至每天10-20次）,持续间断发热,重度营养不良。患儿姐姐1月龄反复发热、腹泻和鹅口疮,5月龄时疑尿道瘘不治死亡。入复旦大学附属儿科医院4d外阴皮肤红肿,渐形成肛瘘,体重2.6kg。肠镜示直肠黏膜增生性病变,乙状结肠、降结肠可见纵行溃疡和鹅卵石样增生。予抗感染、沙利度胺6mg·d^-1和美沙拉秦150mg·d^-1控制肠道炎症反应,肠道内外营养支持等对症治疗。行WES明确为IL-10RA基因缺陷,获得同性别无关供者HLA基因位点8/10的脐血行干细胞移植。移植后12周嵌合体率95.7%,Sanger测序及蛋白功能验证IL-10RA基因突变点被修复,IL-10信号通路轴功能恢复正常。患儿大便逐渐成型,体重5.2kg,结肠镜显示肠黏膜愈合,仅见少量增生和疤痕,移植后10个月大便钙卫蛋白72μg·g^-1。结论脐血干细胞移植作为治疗IL-10RA基因突变导致的VEO-IBD方法,值得积累更多的病例。