简介：

简介：摘要目的探析Chiari畸形漏诊1例的临床治疗效果。方法将2014年11月14日来我科就诊黄某定为研究对象，分析患者的治疗效果。结果对患者进行三次诊断，两次未诊断出患者患有Chiari畸形，最后一次使用MRI检查确诊，并及时进行有效治疗，未造成严重后果。结论Chiari畸形漏诊1例几个MRI检查确诊，得到技术治疗。因此对Chiari畸形患者的准确检测十分重要，要做到不漏诊，及时进行MRI检查确诊，保障患者的及时有效康复。

简介：[摘要 ] 目的 探讨 Chiari畸形Ⅰ型的 MRI诊断，评价 MRI对 Chiari畸形Ⅰ型的诊断价值。方法 收集 65例资料完整的 Chiari畸形Ⅰ型患者的核磁共振成像资料并进行分析。结果 小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下 5-18mm，其中伴脑积水和脊髓空洞症 2例，伴脊髓空洞症 42例。结论 MRI可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构，并可显示颅底及其他发育异常，为诊断 Chiari畸形Ⅰ型的最佳影像学检查方法。

简介：摘要目的探讨Chiari畸形Ⅰ型的MRI诊断，评价MRI对Chiari畸形Ⅰ型的诊断价值。方法收集65例资料完整的Chiari畸形Ⅰ型患者的核磁共振成像资料并进行分析。结果小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下5-18mm，其中伴脑积水和脊髓空洞症2例，伴脊髓空洞症42例。结论MRI可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构，并可显示颅底及其他发育异常，为诊断Chiari畸形Ⅰ型的最佳影像学检查方法。

简介：Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，是以颅后窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形。1891年奥地利病理学家Chiari首次详细介绍了菱脑畸形．定义脑积水、小脑扁桃体锥形楔状下疝，1896年补充报告14例并分为1、2型，认为是先天发育异常所致。1907年JuliusArnold补充为3、4型，并被命名为Amold-Chiarimalformation。本文对近年来Chiari畸形的相关研究综述如下。

简介：摘要目的探讨对Chiari畸形Ⅰ型患者的术后观察和护理。方法选取中山大学附属第一医院神经外科共42例Chiari畸形Ⅰ型实施手术患者，术后通过给予严密病情观察，精心护理，指导患者早期进行功能锻炼。结果患者顺利渡过围术期，随访所有患者有40例术后症状和体征均较术前有明显改善，2例临床症状无明显改善。结论Chiari畸形Ⅰ型患者实施行颅后窝减压、粘连松解、小脑扁桃体复位及硬脑膜扩大修补术,术后同时给予正确的护理，可以有效缓解Chiari畸形Ⅰ型患者的临床症状，减少并发症，取得满意疗效。

简介：目的介绍关于儿童ChiariⅠ型畸形的手术经验及长期随访结果。方法对130例有临床症状的ChiariⅠ型畸形的儿科病人进行了后颅窝减压术。病人年龄2个月～20岁，平均11岁。住院时间2～7d，平均2．7d。随访3个月～15年，平均4．2年。结果最常见的症状是头颈部疼痛(38％)及脊柱侧弯(18％)。与本组病人相关的诊断包括神经纤维瘤病Ⅰ型(5．5％)、脑积水(11％)、先天性生长激素缺乏症(5．5％)、颈椎分节不全(5％)和颅底陷入症(4％)。58％的病人有脊髓空洞症，17％的病人有脑干及第四脑室下部异位。术后83％的病人症状得到缓解，12％的病人头颈部疼痛及17％的脊柱侧弯未缓解。术后并发症发生率2.3％，包括急性脑积水及脑干腹侧受压(该病人症状严重，行经口齿状突切除术后症状缓解)。9例病人因症状无改善或脊髓空洞继续增大而再次手术。在术中发现10例病人(7．7％)的蛛网膜膈阻塞了第四脑室正中孔，其中9例合并脊髓空洞症。在行后颅窝减压术及硬脑膜修补术治疗后，几乎所有病人的脊髓空洞缩小或不再扩大。结论无论是否合并脊髓空洞症，对仅有轻微症状的ChiariⅠ型畸形病人早期进行手术治疗有着较好的预后。有必要在中线部位进行后颅窝减压，并打开硬膜探查，开放第四脑室正中孔以保证脑脊液的流出。根据长期随访，切除C1后弓后未出现颈椎不稳。用颅骨膜进行硬脑膜修补，避免了异体移植带来的风险，经过长期随访无并发症发生。

简介：摘要目的探讨Chiari畸形的外科手术治疗.方法回顾分析２６例Chiari畸形(１８例合并脊髓空洞)的外科治疗经验,全部病例均行后颅窝减压术,小脑扁桃体下疝切除术及脊髓中央管口松解术.结果全部病例随访４个月至２年,大部分病人术后症状消失和改善.结论后颅窝减压术＋小脑扁桃体切除并脊髓中央管口松解对各型Chiari畸形有较好疗效.关键词Chiari畸形;脊髓空洞;后颅窝减压术SurgicalexperienceofArnold－Chiarimalformationandclinicalanalysisof２６casesYangLei,Huangbin(DepartmentofNeurosurgery,thePeople′sHospiＧtalofguilin,Guilin,Guangxi５４１００２)AbstractObjectiveToinvestigatethesurgicaltreatmentofChiarimalformation．MethodsAretrospectiveanalysisof２６casesofChiarimalformation(１８caＧsesassociatedwithsyringomyelia)surgicaltreatmentexperience,afterallpatientsunderwentposteriorfossadecompression,ChiarisurgeryandcentralspinalcaＧnalmouthlysis．ResultsAllpatientswerefollowedupfor４monthsto２years,themajorityofpatientsaftersymptomsandimproved．ConclusionfossadecomＧpressioKneyswurogrdery＋cerebellartonsilremovalandspinalcordcentralspoutreleasetoalltypesofChiarimalformationhasagoodeffect．Chiarideformity;syringomyelia;Posteriorfossadecompression;中图分类号R７４４．２文献标识码B文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－１１５８－０２

简介：摘要目的探讨Chiari畸形的治疗方法及效果。方法对36例经MRI确诊的Chiari畸形患者采用后颅窝减压术治疗，对合并脊髓空洞者，根据脊髓空洞情况，行空洞-蛛网膜下腔分流术。结果术后随访0.5～1年，33例患者症状改善，3例无变化；复查MRI示下疝的扁桃体回复15例；10例脊髓空洞形成严重的患者行空洞-蛛网膜下腔分流术后，空洞明显缩小。结论后颅窝减压术及显微镜下解除小脑扁桃体周围粘连，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构，必要时行空洞-蛛网膜下腔分流术，是治疗Chiari畸形的有效方法。

简介：Chiari畸形即小脑扁桃体下疝畸形,从疾病发现至今的一百多年里人们尝试从不同角度,应用不同方法去认识它。近年来,疾病脑脊液动力学方面的研究最为引人注目,本文旨在综述Chiari畸形尤其ChiariⅠ型畸形的脑脊液动力学相关研究内容。

简介：摘要目的总结锁孔显微外科技术治疗Chiari畸形的方法与治疗效果。方法采用锁孔显微外科技术治疗36例Chiari畸形患者，与前期49例传统手术患者近期和远期疗效进行对比分析。结果锁孔显微外科技术治疗36例病人术后，近期临床症状消失或改善25例(有效率为69.4％)，远期临床症状消失或改善33例(有效率为91.7％)；MRI检查提示枕大池成形，脊髓蛛网膜下腔增宽；23例并发脊髓空洞症的患者中，21例术后脊髓空洞消失或明显缩小（有效率91.3％）。结论锁孔显微外科技术治疗Chiari畸形，具有创伤小、症状改善明显和疗效稳定的优势。

简介：Arnold-Chiari畸形是临床常见的先天性发育异常疾病,以Ⅰ型常见,多合并脊髓空洞症及其他颅颈交界区畸形。目前,国内外对Chiari畸形的病因及发病机制尚无统一定论,争论主要集中在治疗方式的选择及术后随访监测,本文就ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的诊疗进展作一综述。

简介：Chiari畸形(Chiarimalformation,CM)是一种先天性颅颈交界区畸形,基于解剖学异常分为Ⅰ~Ⅳ型,临床以Ⅰ型较多见,普通人群发病率在0.5%~3.5%,其中30%~70%合并脊髓空洞症(syringomyelia,SM)。本文就CM-Ⅰ型合并SM诊疗进展做一综述。

简介：摘要目的探讨Chiari畸形Ⅰ型(CMI)患者后颅窝MRI的特征性改变及其发病机制。方法选取福建省立医院南院神经外科自2013年1月至2017年12月行后颅窝减压术治疗的110例CMI患者作为CMI组，选取同期门诊30例健康体检者作为对照组，应用图像存储与传输系统(PACS)测量所有受试者MRI T2加权像上后颅窝的骨性、神经结构。根据小脑扁桃体下疝的程度将CMⅠ患者分为Ⅰ度组、Ⅱ度组、Ⅲ度组，比较CMI组和对照组、不同小脑扁桃体下疝分度组患者临床资料和测量数据的差异。采用二分类Logistic回归分析CMI发病的独立影响因素。采用相关性检验分析CMI患者小脑扁桃体下疝程度、是否合并脊髓空洞与其他临床资料和测量数据的相关性。结果(1)与对照组比较，CMI组患者的后颅窝斜坡长度、枕上长度、后颅窝高径长度均降低，斜坡倾斜角减少、颅脊角增大，差异均有统计学意义(P<0.05)。二分类Logistic回归分析结果显示枕上长度、斜坡倾斜角是CMI发病的独立危险因素(OR=0.057，95%CI：0.005~0.650，P=0.021；OR=0.730，95%CI：0.592~0.902，P=0.004)。(2)与Ⅰ度组比较，Ⅱ度组、Ⅲ度组患者的枕骨大孔前后径长度增加，斜坡倾斜角减小，差异均有统计学意义(P<0.05)。CMI患者的小脑扁桃体下疝程度与体质量指数(BMI)、斜坡倾斜角呈负相关关系(r=-0.214，P=0.045；r=-0.271，P=0.006)，与枕骨大孔前后径长度、颅脊角呈正相关关系(r=0.336，P=0.001；r=0.282，P=0.004)。CMI患者是否合并脊髓空洞与斜坡长度呈正相关关系(r=0.235，P=0.018)。结论CMI患者后颅窝骨性发育异常导致容积狭小，不能适应正常发育的后脑神经组织，枕上长度的缩短和斜坡倾斜角变小是CMI的先天因素；颅脊角可能是小脑扁桃体下疝的后天因素，寰枕、寰枢关节退行性变可能参与颅脊角的改变。

简介：目的探讨显微外科治疗Chiari畸形并脊髓空洞的手术方法.方法127例Chiari畸形并脊髓空洞经MRI确诊,采用小脑扁桃体下疝切除,并脊髓中央管开口隔膜切开术.结果术中发现脊髓中央管开口隔膜形成;术后随访89例,MRI检查示,所有患者下疝的小脑扁桃体均消失,并存脊髓空洞明显缩小和消失.结论小脑扁桃体下疝,脊髓中央管开口隔膜形成是造成Chiari畸形并脊髓空洞的原因之一;小脑扁桃体下疝切除,脊髓中央管隔膜切开术是手术治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的有效方法.

简介：摘要目的比较青少年Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type I，CMI）患儿与健康青少年脊髓形态的差异，探讨脊髓空洞对CMI患儿脊髓形态的影响。方法回顾性分析2012年6月至2019年3月期间诊断为CMI的292例患儿病历资料，其中不伴脊髓空洞的15例CMI患儿纳入CM组；余下277例中274例患儿脊髓空洞上缘低于C3-4椎间盘平面，按照最佳匹配原则选择年龄与CM组最为相近（±18个月）伴脊髓空洞的CMI患儿，按照1∶2比例将30例患儿纳入CMS组；再以同样方式选取30名健康青少年志愿者纳入对照组。在MRI测量所有纳入对象C2水平脊髓前后径、C2水平椎管前后径、中脑-桥脑交界处前后径、小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离和脊髓空洞的最大直径。所有影像学参数由2名研究者分别独立测量2次后取首次测量结果平均值纳入统计，采用组内相关系数（intraclass correlation coefficient，ICC）检验观察者内和观察者间的信度。三组间影像学参数及年龄的比较采用方差分析和SNK-q检验，三组间性别分布比较采用χ2检验，CM组及CMS组中影像学参数间进行Pearson相关分析。结果观察者内和观察者间的ICC为0.91~0.95，表明测量可靠性"极好"。三组纳入对象的年龄及性别分布的差异均无统计学意义。CM组和CMS组患儿C2水平脊髓前后径相似（P=0.254），且均明显低于健康对照组（均P<0.001）。CMS组患儿的C2水平椎管前后径明显大于CM组（P=0.003）和健康对照组（P<0.001），而CM组与健康对照组的差异无统计学意义（P=0.216）。CMS组患儿中脑-脑桥交界处前后径明显低于CM组（P<0.001）和健康对照组（P<0.001）。CM组与CMS组小脑扁桃体顶端至枕骨大孔距离的差异无统计学意义（P=0.948）。CMS组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径呈明显正相关（r=0.906，P<0.001），而小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离、空洞最大处前后径、空洞最大处脊髓前后径、空洞最大处椎管前后径或中脑-脑桥交界处前后径与C2水平椎管前后径无相关性。CMS组中脑-脑桥交界处前后径与其他影像学参数无相关性（均P>0.05）。CM组C2水平脊髓前后径与中脑-脑桥交界处前后径呈显著正相关（r=0.703，P=0.005）。健康对照组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径、中脑-脑桥交界处前后径均无相关性（均P>0.05）。结论与健康青少年相比，CMI患儿颈髓、中脑-脑桥连接处及C2水平脊髓有明显萎缩性改变；伴脊髓空洞的CMI患儿存在更加明显的中脑-桥脑连接处萎缩性改变和椎管扩张。

简介：摘要目的探讨出现声音嘶哑等耳鼻咽喉症状的Chiari畸形患者的诊治情况。方法回顾性收集青岛大学附属医院1989年1月至2020年1月收治的18例出现声音嘶哑的Chiari畸形患者的临床资料，其中男5例，女13例，年龄3~71岁，中位年龄52岁。所有患者均接受颅脑MRI和喉镜检查，总结患者症状和首诊科室、确诊时间、总病程、声音嘶哑病程、诊断治疗情况和术后恢复时间。随访3~16年，中位随访6.5年。采用描述性方法进行分析。结果18例患者首次就诊科室包括神经科（9例）、耳鼻咽喉头颈外科（5例）、儿科（2例）、骨科（1例）、呼吸科（1例），除神经科7例初诊时明确诊断之外，就诊于其余科室的11例患者均未及时确诊。18例Chiari畸形患者确诊时病程2个月~5年，其中声音嘶哑症状出现20 d~5年。确诊后，9例患者接受后颅窝减压手术治疗，其中1例同时行脊髓空洞引流术，术后8例患者症状明显改善，症状改善时间为1~30 d；9例患者选择药物保守治疗，其中8例声嘶症状无改善，6例病情进展加重。结论后颅窝减压手术是治疗Chiari畸形的有效方式，患者预后较好。及时诊断和治疗可以改善患者预后。

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简介：摘要目的Arnold-Chiari畸形的MRI表现,评价MRI对Arnold-Chiari畸形的诊断价值。方法回顾性分析2007年5月～2011年11月我院诊断的68例Arnold-Chiari畸形的MRI表现，这些ACM畸型均经MRI诊断、手术及（或）临床证实。结果68例小脑扁桃体疝入枕大孔平面下3mm～26.4mm,12例3mm～5mm，42例5～10mm，8例10-20mm，6例>20mm。结论脊髓空洞是Arnold-Chiari畸形的最主要并发症。MRI能清晰显示后脑、脊髓的解剖结构,是诊断Arnold-Chiari畸形的首选检查诊断手段。

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