简介：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HS），是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖。分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其本身并非独立的疾病，而是并发于各种基础疾病．表现为同一高炎症反应的表型．

简介：甲状腺毒症（thyrotoxicosis）是指血循环中甲状腺激素过多,引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。其中由于甲状腺腺体本身功能亢进,合成和分泌甲状腺激素增加所导致的甲状腺毒症称为甲状腺功能亢进症（hyperthyroidism，简称甲亢）。

简介：多发性抽动症（Tourettesyndrome,TS）是一种复杂的慢性病,并非短期内可以治愈。TS治疗前还应确定治疗的目标症状,即对患者日常生活影响最大的症状。抽动常常是治疗的目标症状。在抽动症状被控制以后,

简介：贫血是指血红蛋白水平的下降，也是最常见的血液疾病。其发病率在各地差异甚大，但从全世界的范围来看约为30％。在发展中国家由于食物匮乏和／或肠道寄生虫致机体失血，贫血的患病率较高。在英国，有10％的健康妇女有某种程度的缺铁。当血红蛋白水平中度下降(Hb>lOg／d1)时，

简介：原发性醛固酮增多症（primaryaldosteronism，PA）是一组由于醛固酮不恰当的高分泌，部分是由于肾素-血管紧张素系统（renin-angiotensinsystem，RAS）的自主性分泌而引起的疾病。过多的醛固酮导致高血压、心血管损害、肾素抑制、钠潴留和钾排出增多。长期且严重的钾排出增多可导致低血钾的发生^[1]。

简介：法洛四联症是最常见的复杂先天性心脏病,根治手术效果良好,30年远期生存率约90%。然而根治术后中远期可能会出现一些并发症,包括：肺动脉瓣反流、三尖瓣反流、主动脉根部扩张、心力衰竭、心律失常和猝死等,会不同程度的影响术后远期预后及生活质量。因此,法洛四联症患者术后需要进行长期的随访和管理,在合适的时机对这些并发症进行治疗,以期延长患者的生存时间,提高生存质量。

简介：甲状旁腺功能亢进症是临床高钙血症的常见原因，常分为原发性、继发性和三发性3类。过去临床上以原发性甲状旁腺功能亢进症较为常见，但近年随着透析技术的广泛应用，慢性肾脏疾病患者生存率明显延长，继发性和三发性甲状旁腺功能亢进症发病率逐年增加。本文综述了甲状旁腺功能亢进症的诊断与治疗方面的最新进展，以期为临床诊疗提供一定的帮助和参考。

简介：目的总结我中心对心脏术后出现高胆红素血症患者使用血浆置换治疗的经验。方法2012年2月-2014年7月2800例心脏术后的患者中，有6倒（0．2％）出现肝功能衰竭，并出现持续严重高胆红素血症，对这6例患者进行血浆置换治疗。患者均合并多脏器功能衰竭，包括心功能不全、肾功能衰竭及呼吸衰竭。结果6例患者共进行10次血浆置换治疗。每次血浆置换治疗后，血清总胆红素（TB）、结合胆红素（CB）、谷丙转氩酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、国际标准化比值（INR）有一定的下降，其中TB和CB下降可显著下降（具体结果加P值）；血细胞、白蛋白、肾功能、电解质变化不明显。在治疗1-2次后3例患者治疗有效，TB在数天内降至100umol／L左右（P〈0101），余3例患者胆红素升至治疗前水平。6例患者中4例死亡（2例成功更重要，应该写：经过血浆置换治疗，2／6例最终抢救成功，…．出院？）。结论心脏术后出现严重高胆红素血症常的患者预后差，血装置换治疗能够在一定程度上降低血清胆红素，对预后的影响仍需进一步研究。

简介：抑郁症是一种常见的情感性精神障碍，以显著而持久的心境低落为主。并有相应的思维和行为改变。临床表现为心境低落、思维迟缓、言语动作减少、并伴随有食欲降低、性欲减退、睡眠障碍等躯体症状。它是当今世界上广泛流行的疾病之一，又是引起自杀的重要危险因素。根据中医理论结合临床观察，其病因多由于情志所伤，如郁怒、忧愁悲哀或思虑太过等，导致肝失疏泄，脾失健运，心神失养，脏腑阴阳气血失调而成，与肝心脾三脏有密切关系。

简介：难治性精神分裂症(Treatment-ResistantSchizophrenia,TRS)通常是经过数种传统抗精神病药物治疗而未见明显疗效,并不是一个独立的疾病分类单元。大约有30％～60％的精神分裂症患者经传统抗精神病药物治疗无效或仅有部分反应。许多学者对此问题进行了大量研究,目前对TRS患者已经有了比较有效的治疗策略,本文主要就TRS的药物治疗进展进行综述。1影响难治性精神分裂症治疗的因素有许多因素影响精神分裂症的效果。Vanelle设想TRS的治疗与下列因素有关:起病早,阴性症状、思维形式障碍、情感淡漠等症状突出,脑CT检查有

简介：目的：评估10例骨髓增生异常综合征（MDS）患者进行非清髓异基因造血干细胞移植的效果。方法：10例MDS患者中位年龄44岁，MDS-难治性贫血（RA）1例国际预后积分系统（IPSS）中危-ⅠJ，MDS-难治性血细胞减少伴有多系增生异常（RCMD）5例（IPSS中危-Ⅰ4例，中危-Ⅱ1例），MDS转变为急性髓系白血病4例（均为IPSS高危）。人类白细胞抗原（HLA）完全相合同胞移植7例，HLA匹配无关供者移植3例。预处理方案以白消安8～10mg／kg、氟达拉滨90～150mg／m^2及全身照射2—3Gy为主，移植物抗宿主病（GVHD）预防方案为环孢素、短程甲氨蝶呤和麦考酚酸酯。移植后供受者嵌合体检测采用PCR扩增短串联重复序列方法，对流式细胞仪分选出的T淋巴细胞、自然杀伤（NK）细胞和粒细胞进行动态定量检测。结果：移植后异基因造血干细胞都成功植入，中性粒细胞〉0．5×10^9／L的中位时间为12（10～14）d，血小板〉50×10^9／L的中位时间为13（0～29）d。10例患者中8例发生急性GVHD．其中仅1例患者发生Ⅳ度急性GVHD，其余患者为Ⅰ度。中位随访22（3．6—70）个月，5例发生慢性GVHD。2例患者死亡．均在移植前转变为急性髓系白血病，其余8例患者均无病生存至今，血细胞数恢复正常，中位生存时间为27（15．70）个月，预期5年总生存率为79％。结论：减低预处理剂量的异基因造血干细胞移植是治疗MDS或MDS继发急性髓系白血病的有效方法。移植后需要进行嵌合体的密切监测，根据供受者嵌合比例，尤其是T淋巴细胞嵌合比例给予个体化免疫抑制剂治疗，避免复发。

简介：目前认为骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性造血干细胞克隆性疾病．以骨髓无效造血和外周血细胞减少为特征，多数伴有染色体异常的细胞遗传学改变，有转化为白血病的风险。MDS的发病机制尚不明确．造血干细胞／祖细胞、骨髓微环境及其之间复杂的相互作用在疾病发生、

简介：98例不同病因致慢性高尿酸（UA）血症，轻度组52例（420μmol/L．≤UA≤600μmol/L），中度组34例（600μmol/L〈UA≤800μmol/L，重度组12例（UA〉800μmol／L）。结肠透析：透析前口服大黄粉及用清水10-20L清洗肠道，至无粪便排出为止。用浓缩透析液按比例配置反复进行结肠透析，透析液在肠道内停留时间约2h，每日1次。

简介：目的：评估间断θ短阵快速脉冲（iTBS）模式的重复经颅磁刺激（rTMS）治疗抑郁症患者的疗效和安全性。方法：44例符合中国精神障碍分类与诊断标准第3版（CCMD-3）抑郁症诊断的患者随机分为iTBS组和常规组,共接受2周的rTMS治疗。分别在基线、治疗1周及2周后采用24项汉密尔顿抑郁量表（HAMD）、临床总体评定量表（CGI）、抑郁自评量表（SDS）和焦虑自评量表（SAS）评定疗效;以同步听觉连续加法测验（PASAT）评定认知功能。结果：共36例患者完成2周的rTMS治疗,其中iTBS组脱落3例（脱落率14%）,常规组脱落5例（脱落率22%）。rTMS治疗2周后,iTBS组和常规组HAMD减分率分别为35.13%（34.46%）、24.62%（29.05%）,CGI有效率均为56%。2组间疗效和认知功能的改善差异均无统计学意义。患者均未见严重不良反应。结论：iTBS与常规模式疗效和安全性相当。

简介：目的探讨沙利度胺治疗系统性硬化症（SSc）的疗效及安全性。方法将SSc患者60例按随机数字表法随机分成实验组和对照组，每组30例。在综合治疗的基础上，实验组患者口服沙利度胺治疗，开始剂量为50mg/d，睡前顿服，此后每隔1周增加50mg/d，直到剂量达150mg/d；对照组患者口服甲氨蝶呤（MTX）治疗，15mg/次，1次/周。疗程24周。观察比较两组患者治疗前后的临床表现、食管和肺检查变化情况，实验室检查指标以及不良反应发生情况。结果两组患者治疗后皮肤硬化、雷诺现象均显著减轻，关节功能改善（P＜0.01或P＜0.05）；实验组改善更显著，与对照组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。治疗前两组患者均有不同程度的食管病变，治疗后对照组好转11例（36.7%），实验组好转20例（66.7%），两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）。实验组患者治疗总有效率为83.3%；对照组为60.0%，两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）；实验组患者临床疗效优于对照组（P＜0.05）。实验组患者不良反应发生率为23.3%。对照为26.7%，两组比较差异无统计学意义（P＞0.05）；两组患者均能按治疗方案顺利完成治疗，无严重不良反应发生。结论在综合治疗的基础上，沙利度胺治疗系统性硬化症患者安全，可取得较好的临床治疗效果，治疗简便、费用低廉，具有一定的临床应用价值。

简介：目的探讨醒脾养儿颗粒联合西医西药治疗小儿厌食症的临床效果。方法选择厌食症患儿80例,随机分为两组,每组各40例,对照组使用西医西药治疗,观察组在此基础上联合使用醒脾养儿颗粒,比较两组患儿总治疗时间及临床症状改善时间,并统计两组患者的临床效果。结果观察组患儿总治疗时间显著少于对照组（P〈0.05）,腹胀减轻、腹痛缓解及便秘缓解等时间均显著少于对照组（P〈0.05）,观察组治疗总有效率显著高于对照组（P〈0.05）。结论醒脾养儿颗粒联合西医西药治疗能显著改善厌食症小儿消化道症状,提高临床治疗效果,值得推广。

简介：骨质疏松症是一种以骨矿物质含量低下、骨微结构损坏、骨强度降低、骨脆性增加、易发生骨折为主要特征的全身性骨代谢障碍性疾病。华法林可拮抗维生素K，使骨钙素的羧化受抑制，减少骨钙沉积，抑制骨矿化，从而干扰骨代谢，导致骨质疏松症或骨折，对于老年患者的影响尤其明显。长期服用华法林导致骨质疏松症的风险可能与用药剂量和时间相关。目前预防和治疗华法林引起的骨质疏松症主要依据原发性骨质疏松症的治疗原则，对于长期服用华法林的患者应补充钙剂和维生素D以预防骨质疏松症，对于已出现骨质疏松症的患者根据具体病情选择用双膦酸盐、降钙素、雌激素和甲状旁腺类似物治疗。本文对华法林引发骨质疏松症的发病机制、研究进展和治疗策略进行综述。

简介：目的探讨唑来膦酸钠治疗老年严重骨质疏松症的临床效果。方法临床收集老年严重骨质疏松症患者120例，随机分为治疗组（60例，平均67．6岁），给予钙尔奇＋阿法D3＋唑来膦酸钠；对照组（60例，平均66．4岁），给予钙尔奇＋阿法D3。对两组患者治疗前与治疗2周以后疼痛程度进行评判；测定治疗前和治疗12个月后两组患者髋部及腰椎骨密度；检测治疗前后血钙、磷、碱性磷酸酶（AKP）水平；治疗过程中观察药物不良反应情况。结果排除治疗中3例脱落患者后，治疗组（57例）骨痛缓解快，骨密度改善程度也明显优于对照组（53例）（P〈0．05）。治疗组AKP较治疗前明显下降【（95．2±11．2）VS（147．3±16．1）IU／L；P〈0．05]。两组血钙、血磷及对照组AKP治疗前后无明显改变（P〉0．05）。结论唑来膦酸钠能显著缓解严重骨质疏松症患者骨痛，提高骨密度。

简介：急性心肌梗死(acutemyocardialinfarction,AMI)是在冠状动脉病变的基础上,发生冠状动脉血供急剧减少或中断,使相应的心肌因严重而持久地急性缺血所致,属于冠心病的严重类型.老年AMI患者,往往是多支病变,冠状动脉血管狭窄程度严重,实施早期康复治疗提早出院具有重要的临床意义.本文对无合并症老年AMI患者实施早期康复治疗的安全性和可行性进行了探讨,取得了较好疗效,现报道如下.

简介：原发性骨质疏松症是临床上一种常见病，多发病，主要见于绝经后妇女和老年人。早期多无明显的症状和体征，到了中晚期后，各种症状和体征则相继出现并逐渐加重。主要表现在三个方面：疼痛、脊柱畸形和易骨折。随着我国人均寿命的不断延长，发病率呈逐年上升的趋势。