简介：目的探讨肺动脉高压（pulmonaryarteryhypertension，PAH）对左心心肌重塑和舒张功能的影响。方法采用多普勒超声心动图检查，评价45例先天性心脏病合并PAH（PAH组）和22例单纯先天性心脏病儿童（对照组）左室重塑和舒张功能的变化情况。结果PAH组与对照组比较，其左室舒张末内径（LVDd）、右室内径（RVd）、肺动脉内径（PAd）均明显增大，且三尖瓣反流（VTR）流速增快、PASP升高，差异均有显著意义（P〈0．05）；而其室间隔（IVS）厚度无明显增加（P〉0．05）。PAH组与对照组比较，二尖瓣口血流多普勒频谱A峰流速（AV）、速率时间积分（AVI）及肺动脉压与二尖瓣口血流频谱比值（AV／EV），AVI／EVI均逐渐明显增大，差异均有显著意义（P〈0．01）；左室等容舒张时间（uVRT）明显延长（P〈0．05），E峰流速（EV）、速率时间积分（EVI）及E峰减速时间（DT）无明显改变，差异均无显著意义（P〉0．05）。PAH组AV／EV呈正相关（r=0．4119～0．4456，P〈0．01）。结论PAH在引起右心功能异常的同时，也可能是左心室心肌重塑和肥大的发生机制之一。

简介：目的了解小儿炎症性肠病（inflammatoryboweldisease，IBD）的临床、实验室检查、影像学检查和内镜检查特点，以提高对小儿炎症性肠病的诊断水平。方法对1992年3月至2007年10月复旦大学附属儿科医院消化科收治的23例炎症性肠病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果小儿炎症性肠病以男童发病为多，腹痛、腹泻、便血为溃疡性结肠炎（ulcerativecolitis，UC）与克罗思病（Crohn’sdisease，CD）的共同表现，而血便以溃疡性结肠炎多见，腹痛多见于Crohn’s病，肠外表现Crohn’s病更为多见。病变部位，溃疡性结肠炎以乙状结肠分布为主，Crohn’s病以末端回肠、回盲部分布为主，与成年人炎症性肠病相比，病变累及范围更广。结论需建立统一的小儿炎症性肠病活动指标，对炎症性肠病进行系统管理，尽早做出诊断，避免小儿生长发育迟缓。

简介：目的探讨经皮球囊肺动脉瓣膜成形术（pereutaneousballoonpulmonaryvalvuloplasty，PBPV）治疗小儿先天性肺动脉瓣狭窄（pulmonicvalvularstenosis，PS）的临床疗效。方法选择1996年3月至2006年12月，在肇庆市第一人民医院儿科与佛山市第一人民医院儿科确诊为单纯先天性肺动脉瓣狭窄16例患儿为研究对象。根据患儿的年龄和肺动脉瓣狭窄程度，9例患儿选择单球囊法，7例采用双叶球囊法进行瓣膜扩张术（本研究遵循的程序符合肇庆市第一人民医院和佛山市第一人民医院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准，取得试验患儿监护人的知情同意，并与其签署临床研究知情同意书）。结果16例患儿行经皮球囊肺动脉瓣膜成形术后，即时跨瓣压力阶差（transvalvularpressuregradient，△P）均显著下降，与术前比较，差异有显著意义（t=4．13，P〈0．05）。结论经皮球囊肺动脉瓣膜成形术是简便、安全、经济的治疗小儿先天性肺动脉瓣狭窄的首选方法。

简介：目的探讨妇女外阴阴道假丝酵母菌病（VVC）及细菌性阴道病（BV）的感染状况及影响疗效的相关因素。方法随机选取2009年6月至2010年12月于本院妇科门诊就诊及查体的1280例非妊娠妇女的临床资料为研究对象,将确诊为VVC和BV的患者分别纳入VVC组（n=96）和BV组（n=124）,并根据治疗配合情况,将上述两组继续分别分为A亚组（按医嘱用药者）和B亚组（未按要求用药或性伴侣拒绝接受治疗者）。采取问卷调查、病史采集、妇科查体及实验室检查等方式,对VVC和BV发病率、影响因素、治疗效果等进行对比分析（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准）。结果本组VVC与BV发病率分别为7.5%和9.69%。VVC组患者乳酸杆菌检出率明显高于BV组患者,差异有统计学意义（P〈0.01）。妇科炎症、避孕方式、个人卫生习惯及重复流产等对VVC和BV均有不同程度影响,而未规范治疗是影响其治疗效果的重要因素。经治疗后VVCA,B亚组与BV亚组1～2周及4～5周复诊结果均显示,痊愈率比较,差异均有统计学意义,而好转率及无效率因病例数较少,而未行统计学处理。结论VVC和BV发病均与菌群失调有关,加强健康教育、进行规范治疗是预防和降低其复发率的有效措施。

简介：目的探讨相关生化指标检测在儿童炎症性肠病（IBD）诊断及鉴别诊断中的临床价值。方法选取2012年1月1日至2017年1月30日在成都市妇女儿童中心医院就诊的48例IBD患儿为研究对象,根据其IBD类型,分为溃疡性结肠炎（UC）组（n=12,确诊为UC患儿）和克罗恩病（CD）组（n=36,确诊为CD患儿）。选取同期于本院就诊的30例非IBD受试儿纳入对照组。采用回顾性分析法,收集3组受试儿的临床病例资料,以及检测其血清核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）、抗酿酒酵母菌抗体（ASCA）IgG和ASCAIgA、抗乙糖苷甘露糖抗体（AMCA）IgG、抗乙糖苷壳糖抗体（ACCA）IgA、抗细菌鞭毛蛋白cBir1抗体（anti-cBir1）IgG和粪钙卫蛋白（FC）水平,并且进行统计学分析。采用方差分析,对3组受试儿的年龄、人体质量指数（BMI）,血清pANCA、ASCAIgG、ASCAIgA、AMCAIgG、ACCAIgA、anti-cBir1IgG和FC水平分别进行整体比较,再采用SNK-q检验进一步进行组间两两比较。采用χ2检验,对3组受试儿的性别构成比及血清pANCA、ASCAIgG、ASCAIgA、AMCAIgG、ACCAIgA、anti-cBir1IgG阳性率和FC阳性率进行比较。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果（1）3组受试儿的年龄、BMI及性别构成比比较,差异均无统计学意义（P〉0.05）。（2）3组受试儿血清pANCA、ASCAIgG、ASCAIgA、AMCAIgG、ACCAIgA、anti-cBir1IgG和FC水平比较,差异均有统计学意义（P〈0.001）。3组间血清pANCA、ASCAIgA、AMCAIgG、ACCAIgA、anti-cBir1IgG和FC水平分别两两比较,差异亦均有统计学意义（P〈0.05）。（3）3组受试儿血清pANCA、ASCAIgG、ASCAIgA、AMCAIgG、ACCAIgA、anti-cBir1IgG和FC阳性率比较,差异均有统计学意义（P〈0.001）。结论血清pANCA或许可以作为诊断UC的首选指标,而血清ASCAIgG、ASCAIgA、AMCAIgG、ACCAIgA和anti-cBir1IgG,或许可作为诊断CD的指标,但

简介：目的探讨葡萄糖激酶调节蛋白（GCKR）基因rs780094（C〉T）多态性与妊娠期糖尿病（GDM）发病风险的相关性。方法选择2013年2月至2016年7月,于西北妇女儿童医院妇产科就诊的252例孕妇为研究对象。其中127例为GDM孕妇,纳入GDM组;125例为健康孕妇,纳入对照组。收集2组孕妇的相关临床资料及实验室检测结果。GCKR基因rs780094（C〉T）多态性基因型频率,采用实时荧光定量PCR法进行检测。采用成组t检验,对2组孕妇人体质量指数（BMI）,总胆固醇（TC）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、尿素浓度,以及总蛋白、白蛋白水平进行比较。采用Mann-WhitneyU检验,对2组孕妇空腹血糖、75g口服葡萄糖耐量试验（OGTT）2h血糖、三酰甘油、肌酐、尿酸浓度进行比较。采用χ2检验,对2组孕妇的妊娠期高血压疾病发生率、有糖尿病家族史所占比例,以及GCKR基因rs780094（C〉T）多态性基因型、等位基因频率进行比较。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求,并与所有孕妇签署临床研究知情同意书。2组孕妇年龄等一般临床资料比较,差异均无统计学意义（P〉0.05）。结果（1）与对照组孕妇相比较,GDM组孕妇BMI、妊娠期高血压疾病发生率、有糖尿病家族史所占比例及空腹血糖、75gOGTT2h血糖、三酰甘油、尿酸浓度均显著升高,而总蛋白、白蛋白水平及肌酐、尿素浓度均显著降低,并且差异均有统计学意义（t=-8.087,χ~2=7.280、135.428,Z=-2.752、-3.764、-4.657、-2.631,t=5.957、11.810,Z=2.389,t=6.528;P〈0.05）。（2）GDM组和对照组孕妇GCKR基因rs780094（C〉T）多态性基因型频率分布,均符合Hardy-Weinberg平衡定律（χ~2=0.758、P=0.685,χ2=1.440、P=0.487）。在共显性模型下,GDM组孕妇GCKR基因rs780094（C〉T）多态性CC、CT、TT基因型频率分别为50.4%（64/127）、37.8%�

简介：目的探讨中孕期孕妇碘营养状态对其心脏电信号的影响。方法2015年7月至2017年7月,采取方便抽样法,于山东省海阳市某2家二级医院,选取1600例中孕期孕妇为研究对象,纳入观察组。按照年龄匹配原则,采取同样的方法,选择同期在这2家医院进行健康体检,碘含量检测结果正常的非妊娠女性800例,纳入对照组(C组)。对观察组受试者进行尿碘含量检测,同时对观察组及C组受试者进行心电图检查。根据观察组中孕期孕妇碘含量检测结果,将其分为碘营养缺乏亚组(G1亚组),碘营养过量亚组(G2亚组)和碘营养正常亚组(G3亚组)。对于观察组3个亚组与C组的心电图检查结果正常和大致正常率、窦性心律不齐等异常结果发生率的比较,采用χ2检验,进一步两两比较,采用调整检验水准后进行比较。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。本研究分组,均征得受试者本人的知情同意,并签署临床研究知情同意书。结果①观察组进一步分组及组间一般临床资料比较结果:观察组中,G1、G2及G3亚组孕妇分别为502、179及919例。观察组3个亚组孕妇的年龄、孕龄分别总体比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。这3个亚组孕妇与C组受试者年龄总体比较,差异亦无统计学意义(P>0.05)。②心电图检查结果正常和大致正常率比较:观察组3个亚组与C组总体比较,差异有统计学意义(χ2=79.889,P<0.001);G1与G2亚组孕妇心电图正常和大致正常率分别为72.71%(365/502)与70.95%(127/179),均显著低于G3亚组(86.51%,795/919)与C组(88.25%,706/800),并且差异均有统计学意义(均为P<0.001)。③G1、G2及G3亚组孕妇心电图检查异常结果中,窦性心律不齐发生率最高。G1、G2及G3亚组与C组窦性心动过缓、窦性心动过速、窦性心律不齐、室性早搏、短P-R间期、ST-T改变发生率分别整体比较,差异均有统计学意义(χ2=38.423

简介：急性热性黏膜皮肤淋巴结综合征（川崎病，KD）由Kawasaki于1967年首先报道，1974年首次将该病命名为Kawasakidisease。KD发病率在日本和北美地区儿童获得性心血管疾病中居于首位，5岁以下儿童发病率日本为（80～90）／10万，美国为10／10万。本病好发于婴、幼儿，80％～85％在5岁前发病，但3个月前和9岁后发病少见，男性多于女性，无明显季节性，

简介：呼吸道传染病包括变态反应性疾病和感染性疾病，如麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、流脑、哮喘及感冒等，以及可能直接引发其他系统病变的严重疾病，如脑膜炎、胰腺炎、睾丸炎、心肌炎及败血症等。

简介：患者女性,30岁。因＂停经13＋4孕周＂于2011-07-12在本院产科门诊进行规律产前检查。病史采集：已婚,G4P2＋1,LMP为2011-04-15。初次产前检查孕龄为13＋4孕周,经超声检查核实孕龄为12＋3孕周。本例胎儿系珍贵儿（前2次娩出儿童均死亡）。孕妇自述孕前体重为95kg,体重指数（bodymassindex,BMI）为33.66kg/m2。入院查体：身高为168cm,

简介：一、手足口病病原体：手足口病是由肠道病毒引起的传染病。症状：疱疹，就是带疱的疹子，出现的位置一般是手、脚、口三处。

简介：目的探讨儿童急性B前体淋巴细胞白血病（BCP-ALL）铁转出蛋白（Fpn）表达水平与其临床特征和预后的关系。方法选择2011年2月至2014年6月四川大学华西第二医院收治的64例BCP-ALL患儿为研究对象,纳入研究组。对其统一按照中国儿童白血病协作组（CCLG）-急性淋巴细胞白血病（ALL）2008方案进行分型诊断和治疗。采用随机数字表法随机选择同期于本院健康体检的21例健康儿童,纳入对照组。采用荧光定量逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）技术分别检测研究组BCP-ALL患儿初诊时及对照组受试者体检时骨髓和外周血单个核细胞的Fpn表达水平。以Fpn相对表达量（0.18）为界值进行划分,研究组Fpn相对表达量〉0.18为Fpn高表达患儿,纳入Fpn高表达亚组（n=32）,Fpn相对表达量≤0.18为Fpn低表达患儿,纳入Fpn低表达亚组（n=32）。采用Kaplan-Meier法计算研究组患儿无复发生存（RFS）率、无事件生存（EFS）率和总生存（OS）率。统计学分析Fpn表达水平与研究组BCP-ALL患儿的临床特征、免疫表型、ALL相关融合基因、早期治疗反应、临床危险度及其预后的关系。本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准。结果1研究组与对照组受试者,以及Fpn高、低表达亚组患儿的性别构成比和年龄分布分别比较,差异均无统计学差异（P〉0.05）。2研究组Fpn中位相对表达量（0.18）显著低于对照组（2.19）,差异有统计学意义（U=1415.0,P〈0.001）。3研究组患儿初诊时白细胞计数〈50×109/L（47例）和白细胞计数≥50×109/L（17例）患儿的Fpn中位相对表达量分别为0.23和0.04,二者比较,差异亦有统计学意义（U=399.0,P=0.02）。分别按照初诊时中位白细胞计数（21.1×109/L）和中位初诊幼稚细胞绝对计数（14.1×109/L）进行划分,研究组初诊时高、低中位白细胞计数和�

简介：患者男性,14岁3个月,因＂发现血小板减少8＋个月＂于2013-08-29收入四川大学华西第二医院治疗。病史采集：患者于8＋个月前在当地医院体检时发现PLT减少,外周血PLT计数为8.0×10^9/L,尚未伴出血表现,门诊予输注PLT制剂后PLT计数恢复至正常,此后未进行复查及治疗。入院前7d,因入学体检查血常规示PLT计数为15.0×10^9/L,遂收入本院。入院查体：无特殊面貌,全身无出血表现,脾脏因腹部脂肪层过厚触诊不清楚,脊柱及四肢无畸形,活动自如,步态平稳,智力、视力及听力正常,肌张力正常。辅助检查：

简介：目的探讨川崎病（KD）患儿的临床表现、诊断及治疗方案。方法选择2007年9月至2010年6月本院收治并诊断为KD，且常规接受口服阿司匹林治疗的36例患儿的临床病历资料为研究对象。其年龄为2个月～6岁。采用回顾性分析法，对KD患儿临床病历资料中的临床症状及治疗方案进行相关分析。按照静脉输注丙种球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）治疗剂量不同，将36例KD患儿分为A组[n=8，0．4g／（kg·d）×3d]，B组En=20，1g／（kg·d）×2d]和C组[n=8，2g／（kg·d）×1d]。3组患儿的KD初诊年龄、病情严重程度及相关并发症发生情况等比较，差异无统计学意义（P〉0．05）（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准，征得患儿监护人的知情同意，并签署知情同意书）。结果本组KD患儿最常见的临床表现为发热，口腔黏膜及咽部弥漫性充血，口、唇潮红及皲裂等，并且均为KD最早期症状；实验室检查表现为C反应蛋白（CRP）异常升高、白细胞计数升高及血沉增快等早期表现。不同IVIG剂量组的退热时间比较，B组、C组分别与A组比较，差异有统计学意义（P〈O．05）；但B组与C组比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。结论KD的治疗重点为极早控制血管炎，防止形成冠状动脉瘤（CAA）等。对诊断为KD患儿采用IVIGE（1～2）g／（kg·d）×（1～2）d]治疗，具有更强退热效果。

简介：患儿，男，5岁，因“发热9d”入院，超声心动图提示：左房，室增大，主动脉内径增宽，左冠状动脉呈瘤样扩张，左前降支，右冠状动脉及无端分支扩张，扩张血管内未见明显血栓形成；心包腔内积液13mm；超声诊断；①左主冠状动脉瘤样扩张，右主冠状动脉，右冠状动脉远端及左前降支扩张，符合川崎病以及改变；

简介：目的探讨不典型川崎病（KD）患儿的临床特征、实验室检查结果、诊断及其治疗方法。方法选择2000年3月至2010年12月于本院确诊及治疗的86例不典型KD患儿的临床病历资料为研究对象，对其临床症状和实验室检查结果进行回顾性分析（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准，并与签署临床科研知情同意书）。结果本组患儿均出现发热症状（100％），出现口唇皲裂症状为51例（59．3％），皮疹为40例（46．5％），球结膜充血为68例（79．1％），颈部淋巴结肿大为36例（41．9％）。辅助检查结果：外周血白细胞计数增高为81例（94．2％），血小板增高为76例（88．4％），红细胞沉降率（ESR）增快为72例（83．7％），C反应蛋白（CRP）增高为74例（86．0％）。74例行彩色多普勒超声心动图患儿均发现冠状动脉出现不同程度改变。结论提高对不典型KD的认识，及时完善相关辅助检查，尽早明确诊断及治疗，可降低该病冠状动脉病变发生率。

简介：患儿男，4个月，因发热、咳嗽、腹泻5^＋d入院。5d前无明显诱因出现发热，体温达41℃，伴寒战，咳嗽每日10余次，每次咳1～2声，每天腹泻4～5次，为黄色稀水样便，无黏液脓血，量不等。院外静脉滴注氨苄青霉素、头孢哌酮、病毒唑等，病情无好转。2006年8月15日入本院。入院体检：T38．1℃，H170次／min，R58次／min，体重8kg，

简介：目的观察新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）血清、脑脊液中胰岛素样生长因子-I（IGF-I）水平的变化及相关性，探讨IGF—I在新生儿HIE发病机制及预后中的作用。方法用放射免疫法（RIA）检测41例HIE组新生儿生后12h～24h及10d～12d血清、脑脊液及10例正常足月新生儿（对照组）血清中IGF—I的水平变化。结果①生后12h～24h，轻、中、重度HIE组血清IGF—I的水平分别为（32.94±8．43）ng／ml，（22.56±5.51）ng／ml，（15.77±3.60）ng／ml，明显低于对照组（79．28±13．28）ng／ml（P〈0．01）；且HIE程度越重，IGF-I的水平越低（P〈0．05）。②生后10d～12d，轻、中度HIE组及重度HIE无症状组血清中IGF-I的水平分别为（67．22±21．52）ng／ml，（68．54±22．88）ng／ml，（52．58±14.11）ng／ml，分别较各组生后12h～24h的水平增高（P〈0．01），仍低于对照组（P〈0.01），其脑脊液中的水平分别为（6.18±0．87）ng／ml，（5．74±0．94）ng／ml，（5.08±0．87）ng／ml，也较生后12h～24h时的水平，分别为（4．43±1．16）ng／ml，（3．19±0．84）ng／ml，（1.97±0．45）ng／ml均明显增高（P〈0.01）；重度HIE有症状组血清和脑脊液的IGF—I水平分别为（22.49±10.58）ng／ml和（2．26±0．70）ng／ml，虽较生后12h～24h增高，分别为（14.22±3．37）ng／ml，（1.87±0.80）ng／ml，但差异无显著意义（P〉0．05）。然而却明显低于其他各组的水平（P〈0．01）。③HIE组血清与脑脊液的IGF-I水平呈正相关关系（r=0．84，P〈0．05）。结论IGF-I是一种重要的神经保护因子，其水平的改变可能与新生儿HIE的发生、发展及预后有关。

简介：目的探讨儿童1型Dent病的临床特征,并进行文献复习,提高临床对该病的认识。方法选取2015年11月26日,经临床表现和基因检测于广州市妇女儿童医疗中心确诊的1例1型Dent病男性患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,收集该例患儿的临床资料,对其临床特征和诊治经过进行总结。设定文献检索策略为：分别以＂Dent病＂＂Dentdisease＂为中、英文主题词,以＂Dent′sdisease＂为关键词,在PubMed数据库,深圳市迈特思创科技有限公司外文医学信息资源检索平台,以及万方和中国知网数据库,进行1型Dent病相关文献检索,检索时间设定为1997年10月至2017年12月。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果对该例1型Dent病男性患儿的研究结果显示：（1）体检时,尿常规检查发现蛋白尿。（2）尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准,无明显水肿、高胆固醇血症及低蛋白血症。尿液肾功能检查结果显示,α1-、β2-微球蛋白（MG）,尿视黄醇结合蛋白（URBP）明显升高（超过正常参考值上限5倍）。尿蛋白电泳检测结果显示,以尿液中低分子质量蛋白（LMWP）为主。根据肾穿刺活检结果,临床对该例患儿误诊为轻度系膜增生性肾小球肾炎,予以激素和免疫抑制剂治疗无效。患儿存在高钙尿症,肾功能正常,泌尿系统超声检查结果未见异常。（3）存在CLCN5基因c.2119C〉T（半合子突变）,其母亲、妹妹该位点均无突变。临床对该例患儿采用低草酸盐、低钠、低钙饮食摄入,大量饮水,以及口服氢氯噻嗪1~2mg/（kg·d）治疗3个月,其尿钙/肌酐降低至正常水平,停用氢氯噻嗪1个月后,尿钙/肌酐升高。采用福辛普利0.2~0.3mg/（kg·d）治疗9个月后,其尿蛋白定量无明显降低。结论对于以尿LMWP为主要临床表现,尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准的患者,临床应进一步进行基因检测,以�

简介：自2008年5月2日起,我国正式将手足口病纳入丙类传染病管理。手足口病传播途径多,婴幼儿和儿童普遍易感,做好儿童个人、家庭和托幼机构的卫生是预防本病感染的关键。在手足口病的宣教工作中,我们常常只是对家长和老师进行了宣传预防手足口病知识宣传,考虑到幼儿的理解能力相对较弱,一些专业方面的知识可能会听不懂。