简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范AAV的诊断与疾病活动度评估，对患者的治疗策略予以建议。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关肾炎（ANCA-associated glomerulonephritis，AAGN）是造成中老年肾脏病患者急性肾功能减退的主要原因，病情严重，人肾存活率低。我国AAGN患者的ANCA类型、临床特征及预后与欧美国家的AAGN存在差异。基于我国对AAGN的临床研究证据并借鉴国外相关指南，中华医学会肾脏病学分会组织专家制定了ANCA相关肾炎的诊断和治疗中国指南，在AAGN的诊断和评估、随访管理、诱导期和维持期治疗、顽固性和复发性AAGN的治疗及感染的预防等方面提出了推荐或建议，为规范临床实践和个体化治疗决策的制定提供了指导意见。

简介：摘要目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）阳性狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）患者的临床病理学特征，为认识及诊治该类疾病提供更多临床数据。方法回顾性收集和分析2002年11月1日至2020年9月11日在中山大学附属第一医院住院并经肾活检确诊为LN患者的临床资料，从中筛选出有ANCA检测结果患者的资料，比较ANCA阳性组与ANCA阴性组患者临床资料、实验室检查及肾脏病理检查的差异。比较ANCA不同血清型间临床病理特征的差异。结果纳入经肾活检证实为LN且有ANCA检测结果患者1 304例，年龄14~76岁，男性240例，女性1 064例，其中ANCA阳性LN患者80例（6.1%）。ANCA阳性LN患者中，55例（68.8%）为MPO-ANCA，14例（17.5%）为PR3-ANCA阳性，11例（13.8%）为MPO-ANCA和PR3-ANCA双阳性。与ANCA阴性LN患者（分层抽样160例）比较，ANCA阳性LN患者血清肌酐[135.5（68.0，361.8）μmol/L比88.0（64.0，165.0）μmol/L，P=0.004]、血尿素氮[12.35（6.35，21.18）mmol/L比8.60（5.50，15.70）mmol/L，P=0.026]明显较高，估算肾小球滤过率[45.70（13.83，84.10）ml·min-1·（1.73 m2）-1比66.75（38.43，96.22）ml·min-1·（1.73 m2）-1，P=0.001]明显较低。ANCA阳性LN患者的慢性指数高于ANCA阴性LN患者[3（2，7）比2（0，5），P=0.006]。MPO-ANCA阳性组、PR3-ANCA阳性组及MPO-ANCA和PR3-ANCA双阳性组之间血红蛋白、血清肌酐和估算肾小球滤过率的差异均有统计学意义（均P<0.05），其中MPO-ANCA和PR3-ANCA双阳性LN患者血红蛋白和估算肾小球滤过率最低，血清肌酐最高（均P<0.05）。结论相比ANCA阴性LN患者，ANCA阳性LN患者肾功能较差，肾组织病理学慢性指数较高，尤其是MPO-ANCA及PR3-ANCA双阳性患者，这一亚群LN患者可能需要更严格的监测和治疗。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎是一类较为常见的原发性小血管炎，常有全身多系统损害，但因患者临床表现复杂而易导致误诊。现报告1例抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎累及肺、肾、肝、肠道的长期误诊病例，经多学科协作病例讨论后确立诊断并给予适当治疗。

简介：摘要分析儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）临床病理特征。25例AAV患儿根据肾组织病理改变类型分为局灶型组、新月体型组、硬化型组和混合型组。探讨不同病理分型组间临床表现和实验室检查的差异。结果显示，AAV患儿表现为多器官损害，主要以呼吸系统与泌尿系统为主。实验室检查结果显示：局灶型组炎性反应较重；新月体型、硬化型及混合型脑利钠肽前体（BNP）明显升高，影响机体的血流动力学；新月体型和硬化型肾功能损伤较重；新月体型肾小管损伤明显。提示AAV的肾脏损伤以新月体型和硬化型病变较重，此类患儿预后较差。免疫指标的检测对指导临床治疗和判断预后有重要意义。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，主要累及小血管，常累及全身多个脏器系统。儿童AAV罕见，肾脏受累程度较成人更严重。肾脏病变严重程度和疾病严重活动程度是影响儿童AAV长期预后的重要决定因素。近年来新型免疫抑制剂的使用和血浆置换极大地提高了AAV患儿的预后。早期诊断、准确评估病情以及制定合理的个体化治疗，对改善AAV患儿的预后具有重要临床意义。现就儿童AAV的发病机制、临床表现、诊断和治疗进行阐述，旨在提高临床医师对儿童AAV的诊治水平。

简介：

简介：摘要目的探讨儿童抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）的临床表现、病理特点、治疗及转归。方法回顾性分析2000年6月至2021年12月在南京医科大学附属儿童医院肾脏科收治的13例儿童AAV的临床及病理资料。结果13例患儿中12例为显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA），1例为肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）。女性10例，男性3例，起病年龄3岁11个月至13岁10个月。肾脏是最常见的受累器官（12例，92.3%），其他为呼吸系统（7例，53.8%）、皮肤（5例，38.5%）、消化系统（4例，30.8%）、神经系统（4例，30.8%）和心血管系统（3例，23.1%）。10例患儿伴正细胞正色素性贫血，7例患儿抗核抗体阳性，3例补体C3轻度下降。合并肾损害的12例患儿中9例起病时伴有肾功能异常，肾活检Berden病理分型如下：硬化型5例，新月体型3例，局灶型2例，混合型2例。所有患儿均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，随访时间8~128个月，4例完全缓解，8例部分缓解，1例完全缓解后复发，7例进展至慢性肾脏病5期。3例完全缓解的患儿（混合型2例、新月体型1例）行重复肾活检，病理类型均转变为局灶型。结论儿童AAV好发于学龄期女童，且以MPA多见，临床表现多样，多数患儿伴有肾损害及贫血，肺部损害也较常见。以皮肤紫癜起病者易误诊为过敏性紫癜，合并抗核抗体阳性及补体下降者需排除系统性红斑狼疮。儿童AAV一旦出现肾功能异常，尤其是估算肾小球滤过率<60 ml·min-1·(1.73 m2)-1、病理分型为硬化型及新月体型时，即使经过积极治疗，肾功能多数难以逆转。早期发现、早期治疗对AAV至关重要。

简介：1例20岁女性患者因甲状腺功能亢进症（甲亢）口服丙硫氧嘧啶（PTU）100mg/d，2年后出现痰中带血伴眼红，诊断为PTU相关性血管炎。停用PTU，予泼尼松20mg/d口服，症状好转。20d后，泼尼松减量至5mg/d，咯血再发，伴左耳廓红肿。实验室检查：游离三碘甲状腺原氨酸5.78pmol/L，游离甲状腺素2.69pmol/L，促甲状腺素0.007mU/L；抗核抗体1∶320（＋），斑点型；核周型抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）（＋），髓过氧化物酶（MPO）79.3RU/ml，蛋白酶3（PR3）2.2RU/ml。胸部CT示双肺多发斑片影。诊断：PTU致ANCA相关性血管炎；甲亢。予甲泼尼龙40mg/d静脉滴注，甲巯咪唑5mg/d口服。1周后，患者咯血、耳廓红肿消退，改为口服泼尼松。1年后，患者自行停用泼尼松。5个月后，患者再次出现咯血。实验室检查：核周型ANCA（＋），MPO72.0RU/ml，PR32.0RU/ml。考虑ANCA相关性血管炎复发，停用甲巯咪唑，予甲泼尼龙40mg/d静脉滴注。1周后患者咯血明显缓解。改为口服泼尼松。5个月后，患者右耳廓出现红色斑丘疹，复查MPO为112.0RU/ml，]加用甲氨蝶呤（10mg，1次/周）口服。6个月后，红色斑丘疹消退，MPO降至78.0RU/ml，停用甲氨蝶呤。

简介：摘要ANCA相关性血管炎（AAV）是一组累及多系统的寡免疫复合物型小血管炎，其确切病因及发病机制目前尚不明确。目前该病临床误诊率及病死率仍然较高。传统抗体ANCA仍是目前用于诊断及分型依据的特异性实验室指标，但其本身对于监测疾病的活动度尚缺乏足够的敏感度和特异度。因此发现并应用新型生物标记物对AAV进行诊断，监测疾病活动度，评估不同类型AAV的治疗效果以及预测其复发情况，有望实现AAV的精准诊断和治疗。

简介：摘要ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清中可检测到ANCA为特征的坏死性的小血管炎。ANCA是目前诊断AAV的重要自身抗体。ANCA、中性粒细胞及补体系统的相互作用是AAV发病的重要机制，T细胞和B细胞的效应细胞和调节细胞之间失衡是AAV发病机制的另一重要方面。本文就ANCA的发现，ANCA在AAV疾病诊断、分类、预测疾病转归、监测病情中的重要作用，尤其是AAV发病机制的进展作一综述。

简介：摘要目的探究血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性的间质性肺疾病患者的临床特点及预后。方法回顾性纳入2006年3月至2016年3月就诊于北京协和医院的间质性肺疾病患者274例，其中男81例，女193例，年龄（53±11）岁，根据诊断分为血清ANCA阳性肺间质病（ANCA-ILD）、结缔组织病相关性肺间质病和自身免疫特征的间质性肺炎（CTD-ILD/IPAF）及特发性间质性肺炎（IIP）组，分析3组患者在临床表现、血清学、肺功能、影像学、生存及复发方面的差异。结果274例患者中ANCA阳性38例（38/274，14%），发病年龄（59±10）岁，随访时间（52±31）个月，死亡7例（7/38，18%）。ANCA阳性患者发病年龄高于CTD-ILD/IPAF[（52±10）岁]和IIP[（53±11）岁，H=19.29，P<0.001]，血红蛋白[（129±21）mg/L]低于CTD-ILD/IPAF[（138±15）mg/L]和IIP[（140±19）mg/L，H=8.17，P=0.017]，ESR[（46±35）mm/1 h]高于CTD-ILD/IPAF[（26±24）mm/1 h]和IIP[（19±22）mm/1 h，H=19.73，P<0.001]，治疗后肺功能FVC改善率（31%）低于CTD-ILD/IPAF（59%）和IIP（39%，χ2=11.74，P=0.003），胸部CT病变吸收率（61%）低于CTD-ILD/IPAF（82%）和IIP（67%，χ2=9.23，P=0.010），病死率（18%）高于CTD-ILD/IPAF（6%）和IIP（12%, χ2=7.16，P=0.028）。结论ANCA阳性患者与其他类型肺间质病患者在临床特征方面存在差异，治疗效果不佳，预后较差。

简介：血管炎是一类可引起血管非特异性炎症和坏死的自身免疫性疾病。按血管受累的大小分类,包括了小血管炎、中等血管炎及大血管炎。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎（AAV）属于小血管炎的范畴,主要包含了肉芽肿性多血管炎（GPA）,显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸肉芽肿性多血管炎（EGPA）。它们可累及全身不同脏器,活动期异常凶险,治疗不及时可致高死亡率。本文简要综述AAV的发病机制及治疗进展。

简介：摘要ANCA相关性血管炎（AAV）是一类以小血管坏死性炎症为特征的自身免疫病，可累及全身多脏器，治疗困难，易复发，且病死率高。到目前为止，AAV发病机制尚不明确，现认为与遗传易感性、环境因素以及免疫异常相关。细胞外囊泡（EVs）主要由外泌体、微粒和凋亡小体组成，可由多种类型细胞释放，携带核酸、蛋白质、脂质及其他来自母体细胞的多分子复合物，在细胞间通讯中起着至关重要的作用。在AAV中，EVs与炎症反应、免疫调节、高凝状态及内皮功能障碍密切相关。现就不同来源的细胞外囊泡在AAV中的致病作用进行综述。

简介：摘要目的探讨抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）的临床病理特点与预后。方法回顾性总结中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心3例抗甲状腺药物致儿童AAV的临床病理特点、治疗和转归情况，并进行文献复习。结果（1）共纳入3例患儿，女2例，男1例，年龄分别为12.6岁、13.9岁和13.1岁。3例患儿起病前均有丙硫氧嘧啶（propylthiouracil，PTU）和/或甲巯咪唑（methimazole，MMI）使用史。3例患儿首诊原因均为面色苍白，均有肾病水平蛋白尿、血尿和伴不同程度肾功能下降，其中2例伴高血压。3例患儿均有肾外表现，例1伴皮疹、关节痛和心功能不全；例2入院后反复抽搐，累及脑；例3伴关节痛并累及肺。3例患儿p-ANCA和MPO-ANCA均阳性。3例患儿首次肾脏组织病理分别为硬化型、新月体型和混合型ANCA相关性肾炎，例3治疗8个月后重复肾活检提示进展至硬化型。3例患儿均停用PTU或MMI，予激素联合环磷酰胺冲击治疗，例2和例3分别因急进性肾炎起病、复发（可疑肺出血）加用血浆置换，例3复发后改用利妥昔单抗联合霉酚酸酯治疗。3例患儿经积极治疗后肾外症状均较快缓解，例1和例2在治疗6个月后p-ANCA和MPO-ANCA转阴，而例3则持续阳性。3例患儿分别随访24、10和12个月，依次进展至慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）2期（尿常规正常）、CKD 5期（在家猝死）和CKD 4期（仍肾病水平蛋白尿和镜下血尿）。（2）文献检索已报道的27例加上本中心报道的3例抗甲状腺药物致AAV患儿共30例，29例患儿使用PTU（37.5±4.0）个月（1~96个月），1例单独使用MMI 8个月出现AAV症状，主要累及肾脏（28例，93.3%）和肺（12例，40.0%），罕见累及脑（2例，6.7%）。肾脏病理改变主要为新月体肾炎（5/23）和坏死性寡免疫复合物肾炎（11/23）。经停用抗甲状腺药物及激素和免疫抑制剂治疗后总缓解率为93.3%（28/30），仍有进展至CKD 5期和死亡等严重病例。（3）根据随访结局分为完全缓解组（n=19）和非完全缓解组（n=11），非完全缓解组患儿出现大量蛋白尿比例（8/11比5/19）、肾组织纤维素样坏死比例（7/9比4/14）、免疫复合物沉积比例（6/9比2/14）、肾小管萎缩程度（0/1/2/3级，2/4/2/1比9/5/0/0）及使用免疫抑制剂比例（10/11比5/19）高于完全缓解组（均P<0.05）。结论PTU和MMI均可诱发儿童AAV，使用PTU或MMI短期内即可出现AAV，主要累及肾脏和肺，罕见累及脑，及时停用抗甲状腺药物及积极激素和免疫抑制剂治疗后缓解率高，但仍有严重病例存在。有大量蛋白尿、肾脏病理伴纤维素样坏死、免疫复合物沉积及肾小管萎缩可能是AAV预后差的危险因素。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎是一组主要累及小血管的系统性血管炎，ANCA的检测对于临床诊断有重要意义，对病情监测有一定帮助。大量研究已证实ANCA具有致病性，循环中的ANCA使致敏的中性粒细胞活化，黏附并侵入血管内皮，通过脱颗粒及中性粒细胞外陷阱损伤血管，导致血管炎症。部分ANCA相关性血管炎患者循环血中并不能检测到ANCA，特别是肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎的局限型（仅累及耳鼻喉及呼吸系统），却可在痰或肺泡灌洗液中检测到ANCA，提示ANCA在呼吸道局部发挥致病性的潜在可能。目前，对于ANCA相关性血管炎呼吸系统局部ANCA产生及致病机制的研究还非常匮乏，本文总结了近年来已有的研究成果，并提出对后续研究方向的展望。

简介：摘要本研究纳入UC患者113例，健康对照者50名，检测其血清抗中性粒细胞胞质抗体-免疫球蛋白G(ANCA-IgG)和炎症、凝血、营养指标，分析各指标与UC的相关性。研究显示活动期UC组ANCA-IgG、CRP、ESR、D-二聚体水平高于健康对照组和缓解期UC组，且上述指标随UC严重程度和病变范围增加而升高；ANCA-IgG、CRP与改良Mayo评分、UC内镜严重程度指数相关；ROC曲线显示ANCA-IgG联合CRP对活动期和重度UC的评估效能高于各指标单独检测。研究提示血清ANCA-IgG水平与UC的活动性、严重程度、病变范围相关，对UC疾病监测有临床指导价值。

简介：摘要目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)在心脑血管疾病患者中的分布特点及临床特征。方法收集并分析2015年1月—2019年7月期间就诊于保定市第一中心医院的6 759例心脑血管患者的临床资料。ANCA检测采用间接免疫荧光法(IIF)，抗髓过氧化物酶(MPO)和抗蛋白酶3(PR3)抗体检测采用酶联免疫吸附法(ELISA)。结果6 759例患者中558例ANCA阳性，阳性率为8.26%(558/6 759)，其中382例为核周型(p-ANCA)，占68.46%(382/558)，176例为细胞质型(c-ANCA)，占31.54%(176/558)。ANCA阳性患者中抗MPO及抗PR3抗体阳性者共69例，明显低于抗其他靶抗原抗体阳性患者(489例)，二者之比为1∶7.09。ANCA阳性患者中，反复呼吸道感染发生率为69.35%(387/558)，肺间质病变发生率为64.52%(360/558)，明显高于阴性患者组[40.51%(2 512/6 201)和33.17%(2 057/6 201)]。结论针对靶抗原MPO及PR3抗体的检测法不能代替IIF法检测总ANCA，否则会造成严重漏诊，及早检测ANCA对慢性心脑血管疾病患者意义重大。

简介：摘要目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)联合相关炎症因子定量检测在诊断糖尿病肾病(DN)过程中的意义。方法选取2016年5月至2018年5月在本院收治的单纯2型糖尿病80例患者作为观察Ⅰ组，同期的2型DN患者80例作为观察Ⅱ组，同期健康患者作为对照组。对相关炎症因子进行测定，同时对ANCA进行测定，对比各组炎症因子水平和ANCA的阳性表达率。结果观察Ⅱ组的病程、收缩压和舒张压均高于观察Ⅰ组，且差异有统计学意义(P<0.05)；观察Ⅱ组的各项炎症因子(IL-6、TNF-α和CRP)高于对照组和观察Ⅰ组，差异有统计学意义(P<0.05)；观察Ⅰ组的各项炎症因子(IL-6、TNF-α和CRP)高于对照组且差异有统计学意义(P<0.05)；观察Ⅱ组ANCA的阳性表达率高于观察Ⅰ组，且差异有统计学意义(χ2＝22.312，P＝0.000)；IL-6、TNF-α和CRP与DN的发生均存在相关性，IL-6、TNF-α、CRP和ANCA的联合诊断效能更高，相比于各单项指标预测价值更大。结论对糖尿病患者进行炎症因子联合ANCA检测可以增加对DN的检出率，在DN诊断上更具有重要的诊断价值。

简介：无