简介：摘要本文报道了1例2020年8月6日天津市第一中心医院收治的罕见肝巨大吻合状血管瘤患者的诊疗过程。患者女性，59岁，主因"查体发现肝占位1周"入院，查腹部增强CT及普美显增强核磁提示肝Ⅳ、Ⅷ段富血供肿物，考虑血管肉瘤可能。行肝部分切除术，术后病理证实为肝吻合状血管瘤。

简介：摘要目的探讨疣状血管瘤（verrucous hemangioma，VH）临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析河南省人民医院病理科2005—2020年VH病例28例，进一步分析其临床及组织学特征，采用免疫组织化学EnVision法检测相关指标表达情况，荧光聚合酶链反应（PCR）法检测PIK3CA基因突变情况（第9、20号外显子），并随访患者。结果28例VH男性13例，女性15例，男女比例1.0∶1.2，年龄10个月至56岁（其中<18岁25例），平均年龄9.7岁，中位年龄4.5岁。17例发生于下肢，7例发生于上肢，4例发生于躯干。28例皮损呈不规则红色斑片，缓慢生长，部分可见红斑疣状增厚，表面凹凸不平，呈浅粉色或红白色。7例病变范围广，皮损上沿至臀部，向下至足背及脚趾，呈暗红色至红褐色，表面粗糙坚硬，条带状分布并形成铠甲样外观，周围可见卫星灶。镜下见28例病变累及范围较广，自真皮乳头层至深部软组织均可见不同程度扩张畸形血管；其中，真皮乳头层主要由大量增生和扩张的薄壁毛细血管和海绵状血管组成；真皮网状层及皮下筋膜层可见散在分布薄壁小血管，内皮细胞增生不明显，偶见乳头状增生，筋膜层内畸形血管与宿主脂肪纤维组织混杂呈小叶状分布；表皮疣状增生，上皮角延长并相互融合。免疫组织化学显示血管内皮细胞均弥漫强表达CD31、CD34、ERG、WT-1，GLUT-1真皮浅层血管内皮细胞阳性表达，深部绝大部分阴性。13例行PIK3CA基因检测，结果显示第9、20号外显子均未发现体细胞突变。获随访25例，随访时间5个月至10年，7例由于面积较大行多次手术切除及整形修复，8例复发。结论VH是一种极少见的先天性静脉畸形，婴幼儿及儿童多见，大多出生时即存在。好发于四肢，尤其是下肢及肢体远端。形态学及免疫表型均具有特征性，并需要与其他脉管畸形及消退期婴幼儿血管瘤相鉴别。少数病例易术后多次复发，需长期随诊。

简介：摘要目的探讨进展型脊髓髓内海绵状血管畸形(ISC)的手术时机及其疗效。方法回顾性分析2013年1月至2018年1月复旦大学附属华山医院神经外科(21例)、复旦大学附属华山医院普陀分院(上海市普陀区人民医院)神经外科(3例)及复旦大学附属华东医院神经外科(3例)收治的27例进展型ISC患者的临床资料。根据手术时机将所有患者分为两组：一组首次急性发病至手术时间<3 d或反复发作后突然加重至手术时间<7 d[即急诊挽救性手术组(ESS组)，15例]；另一组按常规时间手术(即非ESS组，12例)。术后对所有患者行临床随访，包括复查脊椎MRI以判断病变是否残留或复发；采用改良Aminoff-Logue量表评分(mALs)判断脊髓功能，其中较术前提高≥1个等级为改善，不变为稳定，降低≥1个等级为恶化。比较两组患者的临床疗效。采用单因素和多因素logistic回归法判断ESS是否为影响患者术后脊髓功能恢复的危险因素。结果27例患者的手术均成功，随访时间为(51.7±19.9)个月(12～80个月)。随访期间，所有患者的病变均无复发。至末次随访，17例患者的脊髓功能改善，10例患者的脊髓功能稳定。两组患者的性别、年龄、病程类型、病变累及脊髓节段、家族史、伴有颅内海绵状血管畸形或多发ISC、术前mALs、病变横径比及矢状径长度的差异均无统计学意义(均P>0.05)；ESS组较非ESS组的发病至手术时间短[分别为(3.8±1.9)d、(10.7±4.7)d，P<0.05]，且术后12个月脊髓功能改善的患者占比高(分别为13/15、4/12，P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，ESS是术后脊髓功能恢复的保护性因素(OR＝0.077，95%CI：0.011～0.521，P＝0.009)。结论选择急诊挽救性手术可更好地改善进展型ISC患者的脊髓功能。且手术时机是影响进展型ISC患者术后脊髓功能的危险因素。

简介：摘要目的探讨进展型脊髓髓内海绵状血管畸形(ISC)的手术时机及其疗效。方法回顾性分析2013年1月至2018年1月复旦大学附属华山医院神经外科(21例)、复旦大学附属华山医院普陀分院(上海市普陀区人民医院)神经外科(3例)及复旦大学附属华东医院神经外科(3例)收治的27例进展型ISC患者的临床资料。根据手术时机将所有患者分为两组：一组首次急性发病至手术时间<3 d或反复发作后突然加重至手术时间<7 d[即急诊挽救性手术组(ESS组)，15例]；另一组按常规时间手术(即非ESS组，12例)。术后对所有患者行临床随访，包括复查脊椎MRI以判断病变是否残留或复发；采用改良Aminoff-Logue量表评分(mALs)判断脊髓功能，其中较术前提高≥1个等级为改善，不变为稳定，降低≥1个等级为恶化。比较两组患者的临床疗效。采用单因素和多因素logistic回归法判断ESS是否为影响患者术后脊髓功能恢复的危险因素。结果27例患者的手术均成功，随访时间为(51.7±19.9)个月(12～80个月)。随访期间，所有患者的病变均无复发。至末次随访，17例患者的脊髓功能改善，10例患者的脊髓功能稳定。两组患者的性别、年龄、病程类型、病变累及脊髓节段、家族史、伴有颅内海绵状血管畸形或多发ISC、术前mALs、病变横径比及矢状径长度的差异均无统计学意义(均P>0.05)；ESS组较非ESS组的发病至手术时间短[分别为(3.8±1.9)d、(10.7±4.7)d，P<0.05]，且术后12个月脊髓功能改善的患者占比高(分别为13/15、4/12，P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，ESS是术后脊髓功能恢复的保护性因素(OR＝0.077，95%CI：0.011～0.521，P＝0.009)。结论选择急诊挽救性手术可更好地改善进展型ISC患者的脊髓功能。且手术时机是影响进展型ISC患者术后脊髓功能的危险因素。

简介：脑海绵状血管畸形（CCM）系由单层血管内皮细胞构成的良性血管错构畸形，其间无常脑实质组织。大量尸体解部研究显示，脑海绵状血管畸形的发病率为0.10%-0.50%.临床主要表现为癫癎发作和脑出血，患者常有反复发作的脑出血病史，出血范围随累及血管数量的增加而逐渐扩大。

简介：目的探讨延髓海绵状血管畸形临床特征和预后相关因素。方法回顾性分析16例延髓海绵状血管畸形病人的临床资料,采用枕下后正中入路手术切除病灶,KPS评分对术前、术后及随访状况进行评估,统计分析影响呼吸、吞咽功能和预后KPS评分的相关因素。结果手术全切除16例,术后平均KPS评分（57.5±15.3）。随访16例,时间3～169.3个月,平均45.2个月,随访平均KPS评分（68.8±30.7）,均无再次出血。高位延髓病灶较低位延髓病灶者呼吸功能差（P=0.034）,而年龄≥40岁者较年龄〈40岁者呼吸功能差（P=0.008）;病灶偏中线一侧较病灶位于或接近中线者吞咽功能差（P=0.034）;年龄≥40岁者较年龄〈40岁者随访KPS低（P=0.036）。结论延髓海绵状血管畸形手术预后较好。对于年龄较大、高位延髓或位置偏中线一侧的病灶应加强围手术期治疗。

简介：目的探讨颅内海绵状血管瘤的病理超微结构特征及其血管壁内促血管生成素-1（Ang-1）、CD68、基质金属蛋白酶-9（MMP-9）的表达情况与其反复出血的关系。方法选取颅内海绵状血管瘤标本35例、肝海绵状血管瘤标本35例及正常脑组织血管标本4例，采用光镜及电镜观察其血管超微结构特征，免疫组化染色检测其血管壁内Ang-1、CD68、MMP-9的表达水平。结果颅内海绵状血管瘤血管壁薄，仅有单层内皮细胞和较薄的外膜，缺乏肌层和弹力层．细胞间可见明显的间隙连接，基底膜模糊显示不清，血管周边有大量电子密度高的沉积物。CD68及MMP一9在颅内海绵状血管瘤中表达明显增高，与对照组相比差异有统计学意义（P〈0．05）。CD68与MMP-9表达之间秩和相关分析示两者呈高度正相关（r=0．870，P=-0．000）。Ang-1在颅内海绵状血管瘤中表达较低，与对照组相比差异无统计学意义（P〉0．05）。结论颅内海绵状血管瘤的血管在结构和功能上的缺陷和不稳定是其出血的前提条件，CD68、MMP-9的高表达与其出血密切相关。

简介：摘要目的比较卡波西样血管内皮瘤(KHE)与丛状血管瘤(TA)的临床特征异同。方法回顾性分析2016年8月至2020年6月在四川大学华西医院诊治的KHE患者和TA患者的临床资料。比较两种疾病在性别及发病年龄、临床特征、并发症、组织病理学、影像学表现、治疗方式及预后等指标上的异同。两组定量资料因不符合正态分布，采用Mann-Whitney U检验进行分析，定性分类资料采用χ2检验或Fisher精确检验进行分析，以P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入217例患者，其中KHE患者183例，TA患者34例。KHE与TA在男女比例(χ2＝0.44，P＝0.510)、发病年龄(U＝2 757.00, Z＝-1.09，P＝0.278)及发病部位(χ2＝3.64，P＝0.162)方面，差异无统计学意义。KHE以混合型最常见，达63.39%(116/183)，TA以浅表型最常见，达88.24%(30/34)。KHE患者病灶直径为6.30(4.40，9.70) cm，大于TA患者的2.95(2.05，4.03) cm，两者差异具有统计学意义(U＝967.50，Z＝-6.38，P<0.001)。KHE引起骨骼肌受累、血小板减少症与严重纤维蛋白原减少症可能性更大。KHE主要累及真皮、皮下组织甚至深部肌肉，表现为浸润性肿物，磁共振成像(MRI)在T2相上呈团块状弥漫性高信号，而TA往往为仅累及皮下脂肪层的浅表病灶，MRI显示高信号局限于皮下脂肪层。KHE总治疗有效率为85.79%，总药物治疗有效率为85.32%，均低于TA的91.18%和95.65%。结论与TA相比，KHE病变范围更大，侵袭性更高，发生并发症的风险更高，治疗难度更大，治疗方案更复杂，治愈有效率较TA低。

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简介：摘要目的总结1例颈深部巨大蔓状血管瘤的诊断和治疗体会。方法患者为老年男性，经临床和影像学检查诊断为颈部血管瘤。由于该血管瘤巨大，且位置较深，位于颈动脉鞘后方，设计颈侧切开术切口，充分暴露病变组织后，首先结扎处理原搏动的血管，即血管瘤主要滋养血管，以阻断复发的主要途径，然后沿血管瘤周围正常组织，完整切除血管瘤的办法。结果手术切口一期愈合。病理诊断（右侧颈部）蔓状血管瘤。淋巴结反应性增生。结论对于颈部体积较大位置较深的蔓状血管瘤，术前要明确诊断，完善手术方案，做好充分的术前准备，手术切口要充分暴露肿物，手术采用逐步推进的方式完成。

简介：摘要目的探讨臀部蔓状血管瘤患者介入术后的护理对策。方法对1例蔓状血管瘤患者行介入手术的临床资料进行回顾性分析。结果该患者经介入治疗及精心护理后，瘤体缩小，治疗过程中无并发症发生。结论介入手术治疗蔓状血管瘤，采取预防为主的护理措施，有效的规避了并发症的发生，减轻了患者的痛苦。

简介：摘要脑海绵状血管畸形(CCM)是一种临床常见的颅内血管畸形疾病。目前，已确定了3个主要致病基因：CCM1、CCM2和CCM3。随着对CCM致病机制研究的深入，发现了越来越多的致病相关信号通路与药物治疗靶点。部分药物对CCM表现出良好的治疗效果。本文以不同的基因突变为背景，以不同的信号通路及特定的治疗靶点为线索，归纳总结CCM潜在的治疗药物并阐述其信号通路，为进一步的研究和药物治疗提供理论基础。

简介：摘要目的探讨吻合状血管瘤的临床病理特征、免疫组织化学特征、分子遗传学特征并讨论其诊断与鉴别诊断及预后。方法收集2015年6月至2021年8月苏州大学附属独墅湖医院和浙江省人民医院诊断的吻合状血管瘤5例，观察其临床及组织病理学特点，采用自动免疫组织化学仪进行CD34、CD31、ERG、广谱细胞角蛋白、PAX8、S-100蛋白、HMB45、抑制素、CD117的免疫组织化学染色，Sanger测序法分析GNAQ的突变状态，分析随访结果并结合文献进行复习。结果5例吻合状血管瘤中1例为会诊病例，基础临床资料未知，其余4例中3例男性，1例女性，发病年龄48~63岁。1例位于肾脏，4例位于肾外，其中4例无相关症状，1例表现为皮疹。影像学检查均显示境界清楚的实性低密度影肿块。肿瘤最大径0.6~3.7 cm，形态学特征为肿瘤由紧密排列的毛细血管大小的血管组成，无或呈模糊的小叶结构，血管腔相互吻合呈交织状，衬覆单层内皮细胞，内皮细胞扁平至靴钉样，无或轻微异型性，未见或罕见核分裂象。其中4例见胞质内外的嗜酸性透明小体，2例见髓外造血，4例见纤维素性血栓。免疫组织化学染色特征为：内皮细胞标志物CD34、CD31及ERG阳性。Sanger测序法3例中1例显示GNAQ突变（c.627A>C，p.Q209H）。4例术后随访2~71个月，无复发和转移。结论吻合状血管瘤是一种罕见的良性血管肿瘤，好发于腹膜后泌尿生殖区，形态学上具有诊断难度和陷阱，需精确的鉴别诊断避免误诊。

简介：目的探讨以癫痫为首发症状的颞叶及颞叶内侧海绵状血管畸形的手术治疗方式。方法回顾性分析广东三九脑科医院2009～2013年手术治疗的49例以癫痫为首发症状的颞叶及颞叶内侧海绵状血管畸形患者,其中全面性强直-阵挛性发作26例,复杂部分性发作23例,20例行单纯病灶切除（A组）,29例根据术中脑电监测结果,病灶及颞叶及/或内侧结构癫痫灶扩大切除术（B组）。结果采用Engel效果分级,A组中Ⅰ级为70%,Ⅱ级为20%,Ⅲ级10%;病理检查均为海绵状血管畸形。B组中Ⅰ级89.66%,Ⅱ级6.9%,Ⅲ级3.44%;病理检查为海绵状血管畸形,其中25例包括海马硬化,3例皮质发育不良。术中及术后均无明显并发症及死亡患者。结论对以癫痫为首发症状的颞叶海绵状血管畸形患者,通过积极的手术治疗可有效控制癫痫发作。结合术前及术中脑电结果,采用选择性扩大切除癫痫灶,对控制癫痫更为有效。颞叶及颞叶内侧海绵状血管畸形患者可能存在双重病理改变。

简介：<正>患者1男性,18个月患儿,因会阴部和外生殖器处血管瘤(见图1)于2008年4月收入小儿外科。术前CT检查:血管瘤发生在会阴部、阴囊和阴茎,同时累及阴茎的海绵体,阴囊皮肤、肉膜及部分肌肉。B超检查:未发现有动静脉瘘的征象,局部皮温

简介：目的探讨颅面血管瘤病的病理改变及治疗原则.方法回顾分析1980年1月～1995年12月治疗的7例(男1例,女6例)颅面血管瘤病患者的病理改变及手术治疗结果.其中Ⅰ型4例,Ⅱ型2例,Ⅲ型l例,主要临床表现为面部血管痣、癫痫发作、智力障碍以及偏瘫;脑电图检查显示病变部位异常脑电波.结果7例患者中除1例死亡外,其余6例手术后临床症状及脑电图均有不同程度改善.病理改变包括颅骨不对称,颅内钙化,脑萎缩,脑室扩大,硬脑膜和蛛网膜血管扩张、增生及脑血管扩张,静脉畸形等.结论对于药物控制不满意的颅面血管瘤病患者,可考虑手术治疗.

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