简介：作者检查了经伽玛刀(γ-刀)放射外科治疗的22例海绵状血管畸形(cavernousmalformation,CM)病人情况,以评估γ-刀治疗此种病变的价值。在Karolinska医院自1985～1996年应用γ-刀治疗了23例CM病人。1例病人失去随访。对有治疗结果的22例病人进行了分析。在早期的半数病人采用高剂量照射CM(周边剂量>15Gy),在后期的一半病人则采用较低的照射剂量。

简介：摘要海绵状血管畸形（CM）或称为海绵状血管瘤，广泛分布于中枢神经系统、软组织和骨内。其中脊柱脊髓CM多见于青壮年，致残率高。为了进一步规范脊柱脊髓CM的诊断和治疗问题，专家组根据国际、国内脊柱脊髓CM的诊疗现状制定了《脊柱脊髓海绵状血管畸形诊疗专家共识》。本共识对脊柱脊髓CM流行病学、遗传背景、自然病程及治疗等方面进行了详细阐述及推荐，旨在为临床工作中遇到问题的医护人员提供参考。

简介：

简介：海绵状血管畸形是发生在中枢神经系统内具有显著特征的病变，尽管其与海绵窦血管瘤在组织学方面的特征相似，但是表现各异（表1）。由于两种病变的自然病程和治疗手段不同，所以命名应该适当规范。本文对以往文献进行简要回顾。

简介：摘要脑干海绵状血管畸形(CM)是神经外科少见疾病，约占颅内CM的4%～35%，最常见于脑桥，高发于30～40岁，也可见于儿童。其发病与CCM1、CCM2及CCM3基因的缺失性突变、静脉血管异常等相关。出血风险较其他部位的CM更高。研究发现，病灶位置深在、出血史、女性等均为脑干CM出血的危险因素。目前，该病治疗方式的选择仍存在争议。本文针对脑干CM的自然史及其诊治的研究现状进行综述。

简介：摘要脑干海绵状血管畸形(CM)是神经外科少见疾病，约占颅内CM的4%～35%，最常见于脑桥，高发于30～40岁，也可见于儿童。其发病与CCM1、CCM2及CCM3基因的缺失性突变、静脉血管异常等相关。出血风险较其他部位的CM更高。研究发现，病灶位置深在、出血史、女性等均为脑干CM出血的危险因素。目前，该病治疗方式的选择仍存在争议。本文针对脑干CM的自然史及其诊治的研究现状进行综述。

简介：摘要：目的：评价磁共振诊断方法，在脑干海绵状血管畸形诊断检查当中的应用价值。方法：2021.03～2022.02研究时间段设置为研究样本采纳时间范畴，研究样本选取范畴为本院就诊64例疑似脑干海绵状血管畸形患者，均对纳入人员实施磁共振诊断检查，与手术病理结果相对比，分析磁共振影像学表现特点。结果：手术病理诊断后，检出60例脑干海绵状血管畸形患者，包含脑干海绵状血管畸形51例（51/64，79.69%）、动静脉畸形9例（9/64，14.06%），诊断准确率为93.75%；磁共振诊断干预后，检出脑干海绵状血管畸形50例（50/64，78.13%）、动静脉畸形8例（8/64，12.50%），诊断准确率为90.63%，数据无明显差异性（P＞0.05）；同时在影像学表现特点方面，研究数值无明显差异化（P＞0.05）。结论：磁共振诊断方法，在脑干海绵状血管畸形诊断检查当中，有较高检查准确率，但在实际应用当中，仍有漏诊及误诊风险事件发生，对此，应着重关注。

简介：摘要目的探讨进展型脊髓髓内海绵状血管畸形(ISC)的手术时机及其疗效。方法回顾性分析2013年1月至2018年1月复旦大学附属华山医院神经外科(21例)、复旦大学附属华山医院普陀分院(上海市普陀区人民医院)神经外科(3例)及复旦大学附属华东医院神经外科(3例)收治的27例进展型ISC患者的临床资料。根据手术时机将所有患者分为两组：一组首次急性发病至手术时间<3 d或反复发作后突然加重至手术时间<7 d[即急诊挽救性手术组(ESS组)，15例]；另一组按常规时间手术(即非ESS组，12例)。术后对所有患者行临床随访，包括复查脊椎MRI以判断病变是否残留或复发；采用改良Aminoff-Logue量表评分(mALs)判断脊髓功能，其中较术前提高≥1个等级为改善，不变为稳定，降低≥1个等级为恶化。比较两组患者的临床疗效。采用单因素和多因素logistic回归法判断ESS是否为影响患者术后脊髓功能恢复的危险因素。结果27例患者的手术均成功，随访时间为(51.7±19.9)个月(12～80个月)。随访期间，所有患者的病变均无复发。至末次随访，17例患者的脊髓功能改善，10例患者的脊髓功能稳定。两组患者的性别、年龄、病程类型、病变累及脊髓节段、家族史、伴有颅内海绵状血管畸形或多发ISC、术前mALs、病变横径比及矢状径长度的差异均无统计学意义(均P>0.05)；ESS组较非ESS组的发病至手术时间短[分别为(3.8±1.9)d、(10.7±4.7)d，P<0.05]，且术后12个月脊髓功能改善的患者占比高(分别为13/15、4/12，P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，ESS是术后脊髓功能恢复的保护性因素(OR＝0.077，95%CI：0.011～0.521，P＝0.009)。结论选择急诊挽救性手术可更好地改善进展型ISC患者的脊髓功能。且手术时机是影响进展型ISC患者术后脊髓功能的危险因素。

简介：摘要目的探讨进展型脊髓髓内海绵状血管畸形(ISC)的手术时机及其疗效。方法回顾性分析2013年1月至2018年1月复旦大学附属华山医院神经外科(21例)、复旦大学附属华山医院普陀分院(上海市普陀区人民医院)神经外科(3例)及复旦大学附属华东医院神经外科(3例)收治的27例进展型ISC患者的临床资料。根据手术时机将所有患者分为两组：一组首次急性发病至手术时间<3 d或反复发作后突然加重至手术时间<7 d[即急诊挽救性手术组(ESS组)，15例]；另一组按常规时间手术(即非ESS组，12例)。术后对所有患者行临床随访，包括复查脊椎MRI以判断病变是否残留或复发；采用改良Aminoff-Logue量表评分(mALs)判断脊髓功能，其中较术前提高≥1个等级为改善，不变为稳定，降低≥1个等级为恶化。比较两组患者的临床疗效。采用单因素和多因素logistic回归法判断ESS是否为影响患者术后脊髓功能恢复的危险因素。结果27例患者的手术均成功，随访时间为(51.7±19.9)个月(12～80个月)。随访期间，所有患者的病变均无复发。至末次随访，17例患者的脊髓功能改善，10例患者的脊髓功能稳定。两组患者的性别、年龄、病程类型、病变累及脊髓节段、家族史、伴有颅内海绵状血管畸形或多发ISC、术前mALs、病变横径比及矢状径长度的差异均无统计学意义(均P>0.05)；ESS组较非ESS组的发病至手术时间短[分别为(3.8±1.9)d、(10.7±4.7)d，P<0.05]，且术后12个月脊髓功能改善的患者占比高(分别为13/15、4/12，P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，ESS是术后脊髓功能恢复的保护性因素(OR＝0.077，95%CI：0.011～0.521，P＝0.009)。结论选择急诊挽救性手术可更好地改善进展型ISC患者的脊髓功能。且手术时机是影响进展型ISC患者术后脊髓功能的危险因素。

简介：脑海绵状血管畸形（CCM）系由单层血管内皮细胞构成的良性血管错构畸形，其间无常脑实质组织。大量尸体解部研究显示，脑海绵状血管畸形的发病率为0.10%-0.50%.临床主要表现为癫癎发作和脑出血，患者常有反复发作的脑出血病史，出血范围随累及血管数量的增加而逐渐扩大。

简介：目的探讨延髓海绵状血管畸形临床特征和预后相关因素。方法回顾性分析16例延髓海绵状血管畸形病人的临床资料,采用枕下后正中入路手术切除病灶,KPS评分对术前、术后及随访状况进行评估,统计分析影响呼吸、吞咽功能和预后KPS评分的相关因素。结果手术全切除16例,术后平均KPS评分（57.5±15.3）。随访16例,时间3～169.3个月,平均45.2个月,随访平均KPS评分（68.8±30.7）,均无再次出血。高位延髓病灶较低位延髓病灶者呼吸功能差（P=0.034）,而年龄≥40岁者较年龄〈40岁者呼吸功能差（P=0.008）;病灶偏中线一侧较病灶位于或接近中线者吞咽功能差（P=0.034）;年龄≥40岁者较年龄〈40岁者随访KPS低（P=0.036）。结论延髓海绵状血管畸形手术预后较好。对于年龄较大、高位延髓或位置偏中线一侧的病灶应加强围手术期治疗。

简介：1病例资料患者,男,51岁。因左额部肿物进行性增大3年余入院。入院时体格检查：神志清楚,左额部见一直径约3cm肿物,无红肿热痛,无活动性,听诊未闻及异常。颅骨薄层CT＋冠状位重建示（图1A）：左侧额骨局部骨质结构异常,骨质膨隆,骨皮质显示不连续,其内可见多发呈放射状分布针尖样高密度影。

简介：摘要脑海绵状血管畸形(CCM)是一种临床常见的颅内血管畸形疾病。目前，已确定了3个主要致病基因：CCM1、CCM2和CCM3。随着对CCM致病机制研究的深入，发现了越来越多的致病相关信号通路与药物治疗靶点。部分药物对CCM表现出良好的治疗效果。本文以不同的基因突变为背景，以不同的信号通路及特定的治疗靶点为线索，归纳总结CCM潜在的治疗药物并阐述其信号通路，为进一步的研究和药物治疗提供理论基础。

简介：

简介：1临床资料女性,70d.出生时左侧额部头皮发现一点状青紫色肿块,指压可缩小,肿块迅速增大.入院时肿块呈4.1cm×3.6cm×3.2cm,呈青紫色,质地中等,有弹性.局部无毛发,左颞颌关节运动轻度受限,血常规及生化检查未见异常,头颅CT平扫:颅内未见异常.在全麻下行血管瘤切除术,术后病理报告:海绵状血管瘤.三个月后复查,左侧额颞部皮肤切口愈合良好,无残留和复发.

简介：临床上乳腺海绵状血管瘤较少见，笔者报道1例并复习文献，就其诊断及治疗方法进行探讨。一、临床资料患者，女，81岁，因“左乳肿块1个月”于2015年5月25日到无锡市妇幼保健院就诊。患者1个月前行健康体检时发现左乳外下象限一肿块，约蚕豆大小，未行特殊治疗。

简介：摘要目的探讨海绵状血管瘤的临床特点和分析漏诊误诊原因。方法对我院2011年01月收治的1例海绵状血管瘤患者进行病史采集、体格检查、病程记录、会诊记录、辅助检查及术后情况进行评估，并结合国内外相关文献进行复习及讨论。结果1例脑干海绵状血管瘤患者以运动、感觉障碍及共济失调为主要症状，延髓部可见混杂的短T1长T2信号，大小约1.2cm×1.5cm×1.6cm，颅脑SWI呈等、低信号，经手术治疗后运动、感觉障碍及共济失调得到改善。术后病理证实为海绵状血管瘤。结论脑内海绵状血管瘤的ＭＲＩ表现较有特异性，显微外科治疗脑内海绵状血管瘤临床疗效显著。值得临床上推广应用。

简介：

简介：目的探讨脑内巨大海绵状血管瘤（GCM）的临床特点及治疗。方法回顾性分析3例脑内巨大海绵状血管瘤的临床资料。结果3例患者中，2例行手术治疗，完整切除病变，术后均无神经功能障碍及其他严重并发症，1例术后原有头痛完全缓解，视力、视野部分恢复；1例术后发作完全控制；1例拒绝手术，随访2年仍有癫痫发作，尚未出现较严重卒中事件。结论脑内巨大海绵状血管瘤应作为一项分类诊断独立出来。“直径／〉6em”的标准比较方便临床诊断和治疗的判断。一经MRI、CT确诊，手术应尽早实施。病变的完全切除将获得令人满意的预后。

简介：摘要目的探讨胆囊海绵状血管瘤的诊断与治疗。方法回顾性分析胆囊海绵状血管瘤患者的临床资料，并结合文献以复习讨论。结果予腹腔镜胆囊切除术，术后病理诊断为胆囊海绵状血管瘤。结论胆囊海绵状血管瘤易与胆囊肿瘤相混淆，术后病理可明确诊断，腹腔镜胆囊切除术是常见的手术方式。