简介：无

简介：摘要脊髓小脑性共济失调是一类具有高度临床和遗传异质性的神经系统退行性疾病，通常属于常染色体显性遗传性小脑性共济失调。脊髓小脑性共济失调5型是其中极其罕见的亚型，由致病基因SPTBN2杂合突变导致。现报道1例婴儿期起病的脊髓小脑性共济失调5型患儿，主要表现为整体发育迟缓、共济失调及构音障碍，其SPTBN2基因携带杂合错义突变c.1438C>T（p.Arg480Trp），该突变可能对β-Ⅲ血影蛋白的功能区域产生重要影响，从而导致疾病的发生。

简介：

简介：摘要目的探讨小脑大面积梗塞病人的手术时机及手术方法。方法根据34例病人入院时的意识、GCS评分、四脑室受压程度、梗塞面积、是否合并脑积水、是否合并脑干受压分别采取单纯内科保守治疗共计19例，单纯脑室外引流共计9例，同时行脑室外引流+枕下入路去骨瓣减压术共计6例。结果手术可以降低小脑大面积梗塞病人的死亡率。结论手术是治疗小脑大面积梗塞病人的一种有效手段。

简介：摘要目的探讨小脑幕切迹疝手术时机及手术方法的选择对患者预后影响，并对去骨瓣减压颅内压下降后输液量控制进行分析。方法回顾分析2011年5月-2014年12月收治60例发生急性小脑幕切迹疝患者的临床资料，整理分析手术时机及手术方式的选择对患者预后影响。结果在60例患者中死亡5例，植物生存3例，27例遗有不同程度肢体或语言功能障碍。结论在急性小脑幕切迹疝抢救治疗过程中，早期发现及时手术是降低患者病死率提高治愈率及生存质量的关键，根据患者年龄、脑疝形成时间及术中脑肿胀程度等情况选择适宜手术方式。

简介：目的：探讨小脑切迹疝的CT早期表现及临床应用价值。方法：对临床诊断为小脑切迹疝75例CT表现和临床分型进行分析。结果：小脑切迹疝CT表现鞍上池、脚间池、环池、四叠池缩小变形或闭塞分别占52／75、52／75、47／75、20／75。中脑变形移位33／75，脑室系统扩张（侧、三脑室）7／75，蛛网膜下腔出血占26／75。临床分前疝、后疝、全疝、环疝，各占24／75、31／75、16／75、4／75。行脑定位抽吸术治疗27例，外科手术34例。结论：小脑切迹疝CT表现具有特征性，脑疝早期可无典型脑疝临床表现，而CT检查可早期诊断，且优于其他检查。

简介：摘要目的通过磁共振波谱技术探讨孤独症患儿小脑代谢物特征，并分析其与临床症状的相关性。方法分别对14例孤独症患儿及8例对照组儿童双侧小脑白质感兴趣区进行波谱数据采集，对小脑的波谱谱线以及NAA、Cho、Cr的波峰进行观察，并记录局部体素的NAA/Cr和Cho/Cr比值；分析孤独症患儿小脑部位代谢值与临床症状[儿童孤独症评定量表(CARS) 、孤独症行为量表(ABC)评分]及年龄的相关性。结果两组儿童双侧小脑白质代谢值未见明显统计学差异，但孤独症患儿右小脑Cho/Cr高于左小脑(P＝0.044)；右小脑Cho/Cr与CARS评分呈正相关(r＝0.548，P＝0.042)；右小脑NAA/Cr与年龄呈正相关(r＝0.613，P＝0.020)。结论孤独症患儿左右小脑半球内存在代谢异常，小脑的代谢异常与孤独症患儿临床症状严重程度相关，且随着年龄的增长，其代谢存在逐步改善的趋势。

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简介：摘要目的探讨显微手术治疗小脑扁桃体下疝畸形。方法52例小脑扁桃体下疝病人，采用1.后颅窝减压术2.后颅窝减压加小脑扁桃体切除；3.后颅窝减压并空洞切开引流；4.内固定。结果术后43例症状改善，7例无变化，2例加重。结论选择合适手术方式可使脑干受压充分解除，可有效缓解临床症状。

简介：小脑萎缩是由多种病因引起的小脑体积缩小的性病变，常见的病因为遗传、脑外伤、脑梗死、脑动脉硬化、酒精中毒等。主要症状是行走时摇摇晃晃，身体不能保持平衡，四肢动作失调，不能按自己的意志活动，不能持久地保持一种姿势。肌肉关节僵直发硬，两手出现不随意颤抖。

简介：摘要目的探讨小脑大面积梗塞病人的手术时机及手术方法。方法根据34例病人入院时的意识、GCS评分、四脑室受压程度、梗塞面积、是否合并脑积水、是否合并脑干受压分别采取单纯内科保守治疗共计19例，单纯脑室外引流共计9例，同时行脑室外引流+枕下入路去骨瓣减压术共计6例。结果手术可以降低小脑大面积梗塞病人的死亡率。结论手术是治疗小脑大面积梗塞病人的一种有效手段。

简介：1对象与方法佳木斯大学附属第二医院神经外科2001年1月-2008年12月收治小脑幕脑膜瘤30例,其中男13例,女17例;年龄33～69岁,

简介：摘要目的通过对小脑出血误诊的分析，进一步提高自发性小脑出血诊断的准确率。方法对我院2003年3月至2008年2月收治入院的23例小脑出血误诊病例进行回顾分析，找出误诊的主、客观原因。结果误诊的疾病种类不少，以误诊为椎基底动脉供血不足者最多，其次是脑干梗死和美尼尔氏病。结论误诊的主要原因是自发性小脑出血临床症状不典型，医生体格检查不够细致，另外是各种原因致影像学检查不及时所致。

简介：自发性小脑出血是脑实质出血常见部位之一。本文收集我院自1998年1月-2004年1月经颅脑CT明确诊断为自发性小脑出血65例，报告如下：

简介：<正>小脑发育不全是指小脑的部分或全部的阙如,是一种较为罕见的中枢神经系统畸形,包括原发性及继发性两大类。Combettes[1]于1981年首次报道一例11岁女孩的小脑阙如,其小脑结构被连接于脑干的膜状物取代。通过尸检统计中枢神经系统畸形的发病率,Pinar等[2]报道围产期和新生儿小脑畸形占所有中枢神经系统畸形中的3%。有关文献报道确诊小脑发育不全的年龄段从妊娠几周到出生后74岁不等[3]。

简介：1.病例摘要

简介：另5例在清除血肿及去骨瓣减压术中出现缓慢的脑膨出,3例在保守治疗过程中演变成慢性硬膜下血肿,　　本组行开颅血肿清除术9例

简介：摘要大脑半球毁损性手术是治疗儿童半球性病灶所致难治性癫痫的一种常用手术方式，手术以切断患侧大脑半球与其余神经系统的联系为目标，对特定适应证的难治性癫痫有良好的预后。目前对此治疗方式开展了较多临床研究，本文现就大脑半球毁损性手术治疗儿童难治性癫痫的研究进展进行综述。

简介：目的介绍一种新的治疗半球性病变引起的难治性癫痫的手术方法，并就该手术方法和适应证进了讨论。方法应用新的大脑半球多脑叶离断术，分步骤离断额叶，颞叶和顶忱叶与丘脑、基底节的联系，通过侧肭室额钔和枕角离断胼胝体前后部，只保留中央前后回皮层及其与丘脑、基底节和内囊的联系，治疗一例半球性病变引发的成年难治性癫痫患者。该患者右侧大脑半球广泛病变，但是中央前后回的运动感觉功能存在。结果手术后病人没有任何加重对侧肢体功能障碍的并发症，癫痫得到有效控制，随访半年EngelⅡ级。结论多脑叶离断术，可以有效治疗严重的半球病变所致的难治性癞痫。尤其适合那些运动、感觉和语言功能存在或尚未转移的难治性癫痫。

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