简介：目的探讨改良责任动脉悬吊技术在面肌痉挛显微血管减压术治疗中的应用价值。方法回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科2017年6月—2017年12月,采用改良的悬吊技术行显微血管减压术治疗的18例面肌痉挛患者的临床资料。术后对患者进行6个月的随访,观察分析其疗效及并发症。结果本组患者术后经6个月随访,其中17例患者(94.4%)治愈,1例患者(5.6%)部分缓解,总有效率达100%。3例患者术后发生不同程度的面瘫,经对症治疗后均在随访期间治愈。所有患者均未出现听力下降、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等并发症。随访期间无复发病例。结论显微血管减压术中应用改良的悬吊技术是安全有效的,并且具有操作简单、可逆、损伤小的特点,是对传统显微血管减压术的补充。

简介：1病历摘要病例1：女,49岁。因右侧面部发作性不自主抽搐伴双侧耳鸣6年余,加重6个月入院。耳鸣为机器样隆隆声,持续性。MRI显示小脑前下动脉分支与面神经、前庭蜗神经伴行。经小脑脑桥裂上、下支入路行显微血管减压,术中情况见图1。术后面肌抽搐与右侧耳鸣均立即消失,左侧耳鸣无变化。随访5个月无复发。病例2：女,35岁。因右侧面部发作性不自主抽搐伴右侧耳鸣3年,加重2个月入院。耳鸣呈擂鼓样,与抽搐基本同步。

简介：自2005年1月至2011年4月,我们采用标准大骨瓣减压结合颞肌贴敷救治幕上大面积脑梗死伴小脑幕切迹疝11例,取得良好效果,介绍如下。

简介：目的探讨减少显微血管减压术(MVD)治疗面肌痉挛术后听力障碍的有效方法.方法对440例面肌痉挛病人在MVD中采用脑干听觉诱发电位(BAEP)监测,根据监测结果的实时提示,找出影响听力的因素并加以解除.结果采用BAEP监测后术后听力障碍的发生率由以往手术的7.1%下降到目前的2.5%.结论术中BAEP监测对减少治疗面肌痉挛时所造成的听力障碍具有显著的意义.

简介：目的探讨自体筋膜后颅窝重建术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症的手术方法。方法采取颅颈区减压、硬膜下探查松解、自体筋膜后颅窝重建术，而不行空洞切开引流。结果34例随访3个月至7．5年，症状改善29例（85.3％），稳定4例（11．8％），加重1例（2．9％），无死亡。MRI复查示，脊髓空洞均缩小，枕大池重现，小脑扁桃体及延髓上升。结论颅颈区减压及自体筋膜后颅窝重建术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症是首选术式，可获得较好疗效。

简介：目的探讨GATA-3及Th2细胞因子IL-4与多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）的关系。方法用RT-PCR方法检测PM/DM患者外周血单个核细胞（PBMC）中GATA-3、IL-4的mRAN表达,并与正常健康人进行比较。结果PM、DM组中GATA-3mRNA表达阳性率（85.7%,86.4%）均高于正常对照组（25%）（P〈0.05）;PM、DM组GATA-3的表达强度（0.268,0.411）均高于正常对照组（0.000）（P〈0.05）;皮肌炎IL-4mRNA的表达强度（0.251）高于正常对照组（0.000）（P〈0.05）;GATA-3与IL-4的表达强度呈正相关（r=0.475,P〈0.05）。结论皮肌炎的Th2细胞过度分化及体液免疫增强可能与GATA-3表达增强有关。

简介：目的探讨经头皮颅骨刺激面肌诱发电位（TCeMEP）在巨大听神经瘤切除术中的面神经保护作用。方法对28例巨大听神经瘤术中监测TCeMEP．并比较其变化和术后面肌功能的关系。结果16例术后TCeMEP下降大于75％，其中9例明显面瘫，7例轻度面瘫；12例术后TCeMEP下降小于75％，其中2例明显面瘫，7例轻度面瘫，3例基本正常。两组明显面瘫率经x^2检验，P〈0．05。结论TCeMEP可以术中实时监测全部面肌传导通路的功能．为术中保护面神经功能提供可靠的电传导依据。TCeMEP波幅下降75％可以作为术后可能发生明显面瘫的警戒点。

简介：目的通过免疫组化染色了解协同刺激分子B7-H1蛋白在多发性肌炎（PM）和肢带型肌营养不良2B型（LGMD28）患者肌组织中的表达情况,探讨其在PM诊断和鉴别诊断中的意义.方法选择苏州大学附属第一医院神经内科自2006年1月至2009年12月收治的43例PM患者（PM组）,26例LGMD2B型患者（LGMD2B组）及21例肌活检正常者（对照组）.对所有成员行肌肉活检,冰冻切片后进行常规HE染色、免疫组织化学染色,检测肌组织中B7-H1蛋白的表达.结果（1）PM组与LGMD2B型组肌肉活检普通病理染色结果相似,表现为不同程度的坏死、吞噬、再生现象,伴有不同程度的炎细胞浸润.（2）PM组B7-H1蛋白阳性表达主要定位于细胞膜,呈棕黄色至棕褐色,主要集中在有炎细胞浸润的变性、坏死肌纤维上;其肌组织中B7-H1蛋白表达水平比较LGMD2B型组和对照组成员肌组织中水平明显增高（分别为69.77%、26.92%、4.76%）,差异有统计学意义（P〈0.05）.结论协同刺激分子B7-H1在PM患者肌组织中高表达,参与了PM的免疫学发病机制,可成为PM与继发性炎细胞浸润性肌病相鉴别的免疫病理标志.

简介：目的研究TIMP-1和TIMP-2的表达与慢性酒精中毒性肌病的相关性。方法通过RT—PCR和Westernblotting方法，检测正常大鼠和慢性酒精中毒性大鼠骨骼肌中TIMP-1和TIMP-2的表达差异。结果慢性酒精中毒性大鼠骨骼肌TIMP-1的表达水平增高，腓肠肌更为明显。TIMP-2的表达无显著性差异。结论TIMP-1的增高可能参与了骨骼肌间质纤维增生及其构成的改变，诱导炎性细胞浸润，加重慢性酒精中毒性肌病的发生发展。TIMP-2可能不参与骨骼肌阎质纤维的增生及其构成的改变。

简介：目的探讨中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤的临床病理特征，评价INI1抗体在肿瘤诊断中的意义。方法对1例儿童中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤患者的临床资料及病理特征进行总结，应用免疫组化染色检测INI1蛋白表达情况，并结合文献进行回顾性分析。结果组织学显示肿瘤主要由两种成分构成，包括典型的横纹肌样细胞成分和原始间叶成分。免疫组化染色结果显示两种成分Vimentin、CD99均阳性表达，横纹肌样细胞SMA阳性表达、EMA局灶阳性表达．原始间叶成分SMA、EMA阴性表达。血管内皮细胞核INI1阳性表达，肿瘤细胞核INI1阴性表达。随访示患儿术后2月余死亡。结论中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤为高度侵袭性肿瘤，横纹肌样细胞是其重要的形态特征和鉴别诊断的主要依据。肿瘤出现两种成分表明肿瘤细胞有多方向分化的潜能，显示胚胎性肿瘤的特征。肿瘤细胞核INI1阴性表达提示肿瘤细胞有INI1基因突变或缺失，对明确诊断有重要参考价值。