简介：摘要目的研究超声Graf法对婴儿发育性髋关节发育不良的诊断价值。方法于本院2016年10月~2018年10月进行发育性髋关节发育不良筛查的婴儿中，随机选取2000例作为样本，所有婴儿均采用超声Graf法诊断，观察婴儿的检查结果，及发育性髋关节发育不良患儿的超声表现。结果检查结果提示，2000例婴儿中，共3例检出发育性髋关节发育不良，检出率1.5%。将检出发育性髋关节发育不良与健康的婴儿对比发现，患儿α（49.60±9.45）°、β（67.20±7.47）°，与健康婴儿相比，差异显著（P＜0.05）。通过对发育性髋关节发育不良患儿超声表现的观察发现，Ⅱc型患儿髋骨骨缘缺损，髋臼窝浅，骨顶难以覆盖股骨头。Ⅲ型患儿髋骨骨缘扁平，盂唇自外上方扩张。Ⅳ型患儿盂唇位于髋臼、股骨头间隙，轮廓不清晰。结论采用超声Graf法对婴儿发育性髋关节发育不良进行诊断，能够明确患儿的Graf分型，提高疾病的检出率，为临床对疾病的治疗提供指导。

简介：

简介：出生10天的康康因为重症肺炎住进了新生儿重症监护室，医师告诉家长，宝宝除了重症肺炎以外还可能患有先天性喉软骨发育不良，需要做具体的检查确诊。

简介：目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的诊断和治疗。方法分析总结我院治疗的4例DNT患者的临床和病理资料。结果所有患者以癫痫发作为临床表现；MRI上为T1低信号，T2高信号病灶，无水肿，无占位效应；手术治疗后癫痫发作控制满意，病理可见特异的多发性瘤结节和胶质神经细胞。结论DNT是一种良性病变，手术治疗效果良好，本病的准确诊断对其治疗有重要意义。

简介：摘要支气管肺发育不良是新生儿常见的先天性肺部疾病，一般多发于早产儿，近年来，经典型支气管肺发育不良的发病率有明显降低，但新型支气管肺发育不良的发病率明显提高，特别是随着多层螺旋CT的普及检查水平的提高对新型支发育不良检出率有明显上升，目前临床一般采用影像学方法对新生儿及成人支气管肺发育不良进行诊断。

简介：目的提高对胼骶体发育不良MRI特征的认识。方法对9例胼胝体发育不良的患者进行头部MRI检查，对胼胝休的长度，厚度及形态进行仔细观察，并且对其进行测量长度，计算出胼胝长度与脑组织前后径的比例，结果9例胼胝体发育不良的患者有1例为完全性肼胝体缺如，2例为胼胝体部分缺如，6例为胼胝体短小。结论磁共振检查是对肼胝发育不良的最佳影像学检查方法，在矢状面上能显示其特征性表现。

简介：病例报告患儿陈某某,男性,3岁,因"间断便血2年余加重1年"为代主诉,于2002年11月6日入院.近2年无明显诱因出现大便后带少量鲜血,每日1～2次,每次量约几毫升,大便干燥时量多,软便时减少,无凝血块、脓便,时重时轻,不伴腹痛腹泻、恶心、呕吐等,与饮食无关,近1年来渐加重,每日用力排便前、便后均有出血,出血量最多可达10毫升,与大便性状无关,伴乏力、头晕、纳差.

简介：摘要 :目的：探究低频脉冲 治疗乳房发育不良的临床效果。方法：病例选取时间： 2019年 4月 -2019年 11月，共选取本科室 61例乳房发育不良患者进行此次研究，采用电脑随机数字方式将研究对象分为 2组，对比组 30例，研究组 31例，对比组进行手法治疗，研究组进行低频脉冲 治疗，分析两组的丰乳疗效以及治疗 3个疗程后的胸围值。结果：数据结果显示：研究组的丰乳治疗效果优于对比组，治疗 3个疗程后研究组的胸围值大于对比组，两项对比差异均比较显著， P＜ 0.05。结论：在乳房发育不良患者中采用低频脉冲 治疗，能够良好的提升丰乳治疗效果，增大治疗 3个疗程后的胸围值，以此提升在临床中的运用价值，可在临床中进行推广。

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简介：目的探讨建立男童肥胖性性发育不良家庭病床的方法与意义。方法对体检筛查出来的肥胖性性发育不良男童通过建立家庭病床的形式进行了治疗和监控，并收集治疗前后惠儿生活方式、体重指数以及性发育测量等方面资料进行对比总结。结果Z46例肥胖性性发育不良男童经过1～2个疗程的家庭病床治疗后，其肥胖以及性发育状况明显改善。男童肥胖性性发育不良治疗有效率达98％以上，创造了较好的社会效益和经济效益。结论男童肥胖性性发育不良的治疗是一项较长期的、需要医务人员、患病儿童以及家长共同努力的工作，建立家庭病床管理是一种行之有效而又便利病人的好方法，值得推广。

简介：摘要本文报道弥漫性混合型纤维肌发育不良1例。患者因意识障碍13 h入院。CT血管成像检查示双侧颈内动脉至腹主动脉范围内全身大动脉、中动脉管腔弥漫性扩张，伴多发局限性管腔狭窄及狭窄后瘤样扩张，动脉瘤形成，呈典型“串珠样”改变。头颅CT平扫示右侧丘脑片状低密度影，边界模糊，考虑为右侧丘脑急性梗死。综合影像学检查考虑为弥漫性混合型纤维肌发育不良。

简介：摘要目的探讨混合性性腺发育不良(mixed gonadal dysgenesis，MGD)患儿的临床特点、导致误诊的原因及处理方式。方法回顾性分析2013年5月至2018年4月收治的24例MGD患儿的临床资料。24例患儿的年龄在10～39个月，平均21个月；身高71～97 cm，平均83 cm，其中10例患儿身高低于同年龄段平均身高2个标准差；就诊时22例抚养性别为男，2例抚养性别为女。Prader分级Ⅱ级3例，Ⅲ级15例，Ⅳ级6例。分析患儿性激素测定、性发育相关基因检测结果。对8例常规核型分析性染色体为46，XY的患儿采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization，FISH)方法复测，光学显微镜观察患儿切除或活检的性腺组织。结果本组患儿AMH值在16.57～189.92 ng/ml，均值为69.42 ng/ml；hCG刺激实验后睾酮值在0.71～8.09 nmol/L，均值为4.93 nmol/L。基因检测发现WT1基因致病突变，合并低蛋白血症和蛋白尿1例，诊断为Denys-Drash综合征。核型分析示，12例核型为45，X/46，XY，10例为46，XY(其中8例完成FISH检查证实性染色体为X嵌合XY)，1例为45，X/46，XY/47，XYY，1例为45，X/47，XYY/48，XYYY。24例均存在阴道，22例探查到子宫或半角子宫。送检48份性腺组织，其中24份有发育不良的睾丸，其中1份睾丸性腺中可见未分化性腺组织。19份有纤维条索性腺，1份未分化性腺组织曾被误诊为卵巢。4份可见条索状性腺伴性索状结构。所有性腺组织均未见肿瘤征象。结论MGD患儿以外阴性别模糊多见常伴苗勒管残件。临床中对考虑诊断MGD的患儿不能仅采用染色体核型分析，可疑者应完善外周血FISH性染色体嵌合型检查。MGD患儿性腺病理检查可见未分化性腺类型，病理易将其识别为卵巢组织，从而将混合性性腺发育不良误诊为卵睾型DSD。

简介：摘要目的探讨髋臼周围截骨术（periacetabular osteotomy，PAO）治疗临界发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）的疗效。方法回顾性分析2011年1月至2018年1月行PAO治疗的外侧中心边缘角（lateral center-edge angle，LCEA）为18°~25°且随访超过2年的DDH患者33例（18°≤LCEA<25°组）；根据患者性别、年龄、体质指数和随访时间按1∶2的比例匹配对照组：0°≤LCEA<10°组66例，10°≤LCEA<18°组66例。比较三组患者术前及末次随访的LCEA、前中心边缘角（anterior center-edge angle，ACEA）、臼顶倾斜角（Tönnis角）、股骨头外移指数、股骨头骨骺臼顶（femoro-epiphyseal acetabular roof，FEAR）指数、股骨前倾角、西安大略和麦克马斯特大学（West Ontario and McMaster University，WOMAC）骨关节炎指数和国际髋关节结果工具（international hip outcome tool，iHOT-12）评分。结果术前18°≤LCEA<25°组33例中3例（9.1%）的LCEA为唯一的影像学特征提示髋臼发育不良而其他参数在正常范围内；ACEA<20°者17例（51.5%）、Tönnis角>10°者24例（72.7%）、ACEA<20°且Tönnis角>10°者12例（36.4%）。18°≤LCEA<25°组后壁征阳性率（72.7%）低于10°≤LCEA<18°组（77.3%）和0°≤LCEA<10°组（90.9%），差异有统计学意义（χ2=6.417，P=0.040）；18°≤LCEA<25°组交叉征阳性率（27.3%）和坐骨棘征阳性率（48.5%）高于10°≤LCEA<18°组（分别为10.6%和18.2%）和0°≤LCEA<10°组（分别为9.1%和13.6%），差异有统计学意义（χ2=7.002，P=0.030；χ2=16.497，P<0.001）；18°≤LCEA<25°组FEAR指数（3.7±8.0）低于10°≤LCEA<18°组（4.3±7.9）和0°≤LCEA<10°组（11.0±8.8），差异有统计学意义（F=12.703，P<0.001）。术后18°≤LCEA<25°组LCEA由20.4°±1.8°提高至37.8°±7.1°、ACEA由18.3°±7.8°提高至36.3°±6.3°、Tönnis角由12.7°±6.2°降低至-5.6°±9.2°、股骨头外移指数由22.9%±6.7%降低至10.7%±12.2%、WOMAC评分由（20.1±13.4）分降低至（6.0±6.3）分、iHOT-12评分由（50.2±19.9）分提高至（90.0±13.7）分，手术前后的差异均有统计学意义（P<0.05）。末次随访时18°≤LCEA<25°组WOMAC评分小于10°≤LCEA<18°组的（9.3±9.6）分和0°≤LCEA<10°组的（12.0±16.0）分，差异有统计学意义（F=6.515，P=0.002）；iHOT-12评分大于10°≤LCEA<18°组的（77.7±17.3）分和0°≤LCEA<10°组的（78.1±20.5）分，差异有统计学意义（F=15.833，P<0.001）。结论在超过2年的随访中，PAO能够显著改善临界DDH患者的股骨头骨性覆盖和髋关节功能。术前应重视对髋臼不同影像学指标的综合评价，更好地制订术前规划。

简介：摘要目的探讨发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hips，DDH）闭合复位术中可接受的复位标准。方法回顾2016年1月至2020年12月在天津医院小儿骨科接受闭合复位治疗的DDH患儿，纳入年龄≥6个月、完全脱位、治疗信息及影像资料完整的病例共124例138髋。闭合复位术中复位稳定性以Ramsey安全区评估，包括复位后最大外展及再脱位外展角度，安全区范围为两者之差。术中关节造影测量复位后内侧造影池间隙（medial dye pool，MDP）及股骨头覆盖率（femoral head coverage，FHC）。MDP以占股骨头直径的百分比表示。闭合复位后以人类位石膏裤固定，2~3个月更换石膏裤，共固定2期。一期或二期石膏裤末MRI中确认股骨头获得同心圆复位即为复位成功。采用单因素及多因素分析复位是否成功的相关因素，以受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve，ROC曲线）确定相关因素的临界值。结果本组病例138髋中108髋（78. 3%）复位成功。单因素分析中复位是否成功与初始治疗年龄、再脱位外展角度、安全区范围、MDP及FHC显著相关（P<0. 05）。多因素分析中再脱位外展角度（OR=0. 792，95%CI：0. 634-0. 688，P=0. 039）及MDP（OR=0. 654，95%CI：0. 439-0. 973，P=0. 036）为独立影响因素。根据ROC曲线结果判断两因素的临界值，再脱位外展角度≤30°的88髋中86髋（97. 7%）复位成功，>50°的10髋均复位失败，31°~50°的40髋中仅22髋（55. 0%）成功，但其中MDP≤20%股骨头直径的20髋均成功，而MDP>20%股骨头直径的20髋中仅2髋（10. 0%）成功。结论DDH闭合复位术中可接受的复位标准取决于复位稳定性和质量。再脱位外展角度≤30°时任何MDP、31~50°时MDP≤20%股骨头直径是可接受的复位标准，可期望通过人类位石膏裤固定获得同心圆复位。

简介：摘要目的观察小儿发育性髋关节发育不良应用循证护理的效果。方法选择2016年9月-2018年4月本院接诊的发育性髋关节发育不良患儿58例，利用数字抽签的方式分成研究和对照两组（n=29）。对两组都施以常规护理，研究组加用循证护理措施。分析两组的并发症发生情况，比较患儿家属满意度等指标。结果研究组的并发症发生率为3.45%，比对照组的20.69%低，组间差异显著（P＜0.05）。研究组的家属满意度为96.55%，比对照组的75.86%高，组间差异显著（P＜0.05）。结论应用循证护理措施对发育性髋关节发育不良患儿进行干预，效果好，并发症少，家属满意度高，建议采纳。

简介：摘要目的探讨全髋关节置换手术治疗对于中重度发育性髋关节发育不良患者的临床疗效。方法回顾性分析15例中重度髋关节发育不良患者，并对其关节置换手术前后Harris评分进行比较。结果15例患者术后Harris评分较术前明显得到提高。结论全髋关节置换对中重度髋关节发育不良患者具有显著疗效。

简介：【摘要】目的：分析高频超声诊断小孩发育性髋关节发育不良的临床应用和准确性。方法：选择2021年2月-2022年3月在我院治疗发育性髋关节发育不良的患儿86例，应用抽签法分为实验组与对比组，每组43例。对比组给予X线检查，实验组给予高频超声检查，比较两组患儿检出率和髋关节α角和β角。结果：实验组检出率明显高于对比组，P＜0.05，差异具有统计学意义；与对比组相比，实验组α角更小，β角更大，P＜0.05，差异具有统计学意义。结论：高频超声诊断小儿发育性髋关节发育不良的临床应用效果良好，具有很高准确性，值得推广和应用。

简介：摘要对目前MRI在发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）中各种研究进行综述，重点探讨MRI用于评估DDH闭合复位后髋关节发育走势研究进展，以期为DDH闭合复位后预测髋关节发育走向寻找可靠的指标。由于MRI在识别软骨及软组织上的优势，越来越多的研究在DDH治疗前后进行MRI，评估其在术前、术后的具体作用。进行相应汇总，如利用MRI识别影响脱位髋关节复位的因素，如纤维脂肪组织增生/增厚、关节积液、盂唇内翻、髂腰肌萎缩等；利用MRI观察DDH闭合复位治疗前后股骨头软骨塑形情况；利用MRI验证术中关节造影在评估头臼位置上的有效性以及直接利用MRI观察DDH头臼关系；利用髋关节MR造影评价DDH患者髋臼盂唇损伤情况；此外，亦总结了对MRI评估髋关节相应观测指标进行偏倚校正的研究结果。总的来说，MRI在DDH诊治中的应用日趋成熟与完善，已被很多学者提倡作为DDH常规辅助检查，然而关于DDH闭合复位后如何评估与预测髋关节的发育转归这一热点问题仍无统一定论，从三方面总结了目前的进展：汇总诸多在MRI上测量的结果，代表软骨性髋臼覆盖并用以预测髋臼生长发育的指标；总结关于利用MRI探索盂唇对于髋关节发育影响的研究成果；总结MRI评价闭合复位后股骨头缺血性坏死的相关研究结果。以上内容对于目前的临床工作及研究可提供一定的参考。

简介：摘要黄斑中心凹的发育大概分为四个阶段：早期胚胎期、晚期胚胎期、生后早期和成熟期。其发育过程和中心凹无血管区、Müller细胞及黄斑色素等多种因素有关，涉及内外层视网膜神经元的双向运动，及神经节细胞、内核层细胞、光感受器等多种细胞参考。中心凹发育不良是指既无中心凹，又无中心凹无血管区，根据OCT图像，其严重程度分为1~4级典型的黄斑中心凹发育不良和不典型的黄斑中心凹发育不良，并与白化病、先天性无虹膜、孤立的中心凹发育不良等多种疾病相关。其致病机制目前尚不明了。(国际眼科纵览，2022, 46：465－470)