简介：

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简介：目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的诊断和治疗。方法分析总结我院治疗的4例DNT患者的临床和病理资料。结果所有患者以癫痫发作为临床表现；MRI上为T1低信号，T2高信号病灶，无水肿，无占位效应；手术治疗后癫痫发作控制满意，病理可见特异的多发性瘤结节和胶质神经细胞。结论DNT是一种良性病变，手术治疗效果良好，本病的准确诊断对其治疗有重要意义。

简介：目的提高对胼骶体发育不良MRI特征的认识。方法对9例胼胝体发育不良的患者进行头部MRI检查，对胼胝休的长度，厚度及形态进行仔细观察，并且对其进行测量长度，计算出胼胝长度与脑组织前后径的比例，结果9例胼胝体发育不良的患者有1例为完全性肼胝体缺如，2例为胼胝体部分缺如，6例为胼胝体短小。结论磁共振检查是对肼胝发育不良的最佳影像学检查方法，在矢状面上能显示其特征性表现。

简介：病例报告患儿陈某某,男性,3岁,因"间断便血2年余加重1年"为代主诉,于2002年11月6日入院.近2年无明显诱因出现大便后带少量鲜血,每日1～2次,每次量约几毫升,大便干燥时量多,软便时减少,无凝血块、脓便,时重时轻,不伴腹痛腹泻、恶心、呕吐等,与饮食无关,近1年来渐加重,每日用力排便前、便后均有出血,出血量最多可达10毫升,与大便性状无关,伴乏力、头晕、纳差.

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简介：目的:分析脊柱骨骺发育不良的影像学特征.方法:12例脊柱骨骺发育不良患儿,其主要临床症状为躯干与四肢不成比例的矮小身材、背部和肢体疼痛、脊柱侧弯及畸形足等.所有患儿进行一系列的X线检查.结果:检查发现头颅直径增大3例,齿状突发育不良2例,扁平椎12例,椎间隙狭窄12例,髋内翻11,股骨近端骨骺骨化延迟12例,青少年髋关节退行性改变6例.结论:脊柱骨骺发育不良的影像学表现有其特征性,结合其临床表现能够做出明确诊断.

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简介：青少年髋臼发育不良是骨科常见病，治疗目的是尽可能恢复髋关节正常的解剖关系，增加负重面积，增强关节稳定性，防止髋关节骨性关节炎的发生，其有关术式较多，适应证和效果也不尽相同。6岁以下轻、中度的髋臼发育不良，可通过Salter时术式获得满意疗效。Pemberton术式改变髋臼的形状，要求Y形软骨未闭合：臼盖成形术会增加股骨头压力，造盖骨易吸收，远期疗效欠佳；Chiari截骨术覆盖股骨头的是关节囊和松质骨，远期易发生创伤性关节炎：Bernese髋臼周围截骨术要求Y形软骨闭合；Sutherland联和Steel三联

简介：胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）是一种少见的颅内肿瘤,本文结合我们的临床经验探讨DNT的MRI和CT特征及其诊断价值。方法:回顾性分析10例（6男,4女）经组织病理学证实的具有癫痫病史的DNT的MRI和CT表现,其中6例MRI增强后扫描。结果:所有肿瘤灶均局限于皮质内及皮质下、分别为:额叶3例,枕叶3例,颞叶和顶叶各两例,大多数病灶境界清楚。MRI示病灶多为分叶状,在T1W1为低信号,T2W1为高信号,周围未见水肿;6例增强后扫描病例中,2例病灶呈实质部分强化,其余4例无强化;4例呈多囊样,2例呈单囊样改变。6例CT扫描病灶均呈境界清楚的低密度区。结论:DNT的CT及MRI表现有一定的特征性,但准确的组织学诊断需结合临床和病理学表现。

简介：2003年5月9日,男婴,体重3200g,足月,平产,坐高50cm,能吸吮,已哺乳,外观头、颈、躯干、四肢无异常.出生36小时后出现腹胀、呕吐,呕吐物为黄绿色,无排便、排气,发吭,呼吸急促,收住入院.入院后,当时护士给予肛门插管排气处理一次,无排气,肛管无排便.随后抱入X光室胸透,发现右肺有大片阴影,膈下有游离气体,随即婴儿无呼吸、心跳,死亡.经解剖发现,心、肺、肝无异常,打开腹腔后,腹腔内有大量的胎粪溢出,经纱布擦洗处理,首先肉眼看到回肠末端有0.3×0.3cm的裂孔,此处有胎粪流入腹腔.经我们从胃沿小肠依次寻找观察,胃、空肠位置、外形、结构无异常,但查到回肠处回肠增粗,形成盲端.经仔细查找,回肠与盲肠不连接,有残缺的断端,只有肠系膜相连,无回盲瓣形成,结肠比小肠细短,无结肠带,只有很少的结肠袋,结肠内无粪便,而且不是"["字形分布图1,2.

简介：作者报道1例7岁男孩面部有血管瘤、胸骨局部凹陷、主动脉缩窄、室间隔缺损及脑动脉发育不良引起急性梗塞。这些临床特征被总称为胸骨畸形／血管发育不良综合征或PHACES综合征。在5岁时，患儿右臂、右手和背部沿Blaschko线出现线状色素减退，发病前无炎症史，皮损持续不变。之前报道的此综合征不伴发上述色素改变。

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简介：目的探讨髋关节发育不良成人患者的人工全髋关节置换方法和疗效.方法根据半脱位或脱位程度,分为半脱位型(15例)、半脱位容积宽大型(39例)和完全脱位型(3例),采用加深髋臼,或自体植骨于髋臼缘10～3点钟位,以加深髋臼重建臼顶部和后柱后壁的5项要点,正确安置骨水泥型假体与生物型假体,是使57例71髋接受人工全髋假体置换成功的基础.结果对57例71髋的髋关节发育不良病人术后经平均5年4个月随访,植入骨愈合,关节功能采用Harris评分,优(＞90)44例54髋,良(80～89)10例13髋,可(70～79)3例4髋,无差(＜70)者,优良率为94.7%.术后有9例并发症,且均已治愈或改善.结论成人髋关节发育不良须进一步认识解剖和临床特点,按分型,加深髋臼或/和自体植骨重建髋臼的顶部和后柱,是使人工全髋关节成功置换和提高疗效的关键.

简介：1病例资料患者:男,25岁.因双手指较常人明显短,活动不灵活10年来诊.病人6岁时双手被严重冻伤,当时双手十指远端表皮变黑脱落,不久长出新皮和指甲,手指活动和感觉逐渐恢复正常.

简介：“生殖器发育不良”是男科临床中比较常见的病症，它属于发育不全(hypoplasia)。这种发育异常多在罹患器官前冠以“小”字，如“小阴茎”“小睾丸”等。它和父母的遗传冈素、环境因素有关，包括在中医学的“天宦征”，“天阉征”等范畴。临床上主要表现为睾丸、阴茎发育停滞，处于幼儿型，或难以摸到很小的睾丸，

简介：临床上常见的先天性肾发育不良包括多囊性、梗阻性肾发育不良以及与基因有关的肾发育异常,2 肾发育不良常见类型2.1 先天多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良（multiple cystic hypoplastic）是一种常见的完全性肾发育不良,肾发育不良的发生是几种不同的基因缺陷

简介：本文分析34例有泌尿系统症状的脊髓发育不良和隐性骶椎裂患者尿流动力学表现。结果:根据尿流动力学检查分为反射性和无反射性神经膀胱两大类。临床症状和尿流动力学结果与脊髓损伤的平面无相关性。膀胱颈口开放患者尿道闭合压力显著低于膀胱颈口闭合患者（P<0.01）。膀胱排尿期压力升高与上尿路损害有明显关系,当膀胱排尿期压力超过3.92kPa（40cmH2O）时就可造成上尿路的损害。

简介：ARVD患者因右心室出现异常是进行性的,发生室性心律失常甚至猝死的危险性很大,且每位患者都具有不可预测性.本研究用QTd作为一项判断和预测ARVD患者发生室性心律失常和猝死可能性的一项指标来探讨其临床意义.