简介:目的伴难以控制、反复发作癫痫的急性重症脑炎(AcuteEncephalitiswithRefractoryRepetitivePartialSeizures,AERRPS)自2001年被命名以来,相关的英文文献陆续有报道。通过总结这1组患者的疾病过程和临床特点,讨论其是否是一个新的疾病范畴?填补中文文献空白。方法符合诊断标准的患者4例,总结其临床过程,包括:既往史、前驱症状、出现前驱症状到癫痫发作的时间、病毒谱分析(血液和脑脊液病毒免疫学分析、单纯疱疹病毒的聚合酶链反应)、癫痫发作的过程、多次反复长程脑电图监测发现、神经影像学检查(CT和MRI)特点以及预后。结果癫痫持续状态间的识别要点为难以控制、反复发作的癫痫和发热伴行,且极大剂量的地西泮无效,极大剂量的苯巴比妥(血药浓度60~10μg/ml或更高)和麻醉剂有效。即便如此,局灶性和全面性发作并不能完全控制。恢复期依旧以苯巴比妥为主,5~10mg/(kg·d),甚至更多(血药浓度50μg/ml左右)。病毒谱分析阴性。恢复期影像学表现不同程度的脑萎缩,白质变性、局灶或多发的异常信号。预后较一般脑炎差,多遗留精神运动障碍。结论伴难以控制、反复发作癫痫的急性重症脑炎是一个独立的疾病范畴吗?从疾病整体发生发展看,很有可能系一个独立疾病,但其根本病因不能确立,导致认识过程的延迟。持续发热与难以控制的癫痫发作相并行,脑脊液中细胞与蛋白轻度增高,提示中枢神经系统炎症。最近在AERRPS患者的血液和脑脊液中发现谷氨酸ε-2受体抗体提示有可能系免疫介导的自身免疫性炎症。总之,对其认识还需要作进一步的研究工作。
简介:目的建立新的家兔症状性蛛网膜下腔出血模型。方法采用单侧颈动脉结扎后枕大池二次注血的方法制成兔蛛网膜下腔出血(SAH)模型。实验分为4组,即正常对照组(N组)、结扎右侧颈总动脉组(L组)、枕大池二次注血组(SAH组)、结扎后枕大池二次注血组(L-SAH组)。观察并比较各组动物神经功能改变、基底动脉经颅多普勒超声血流速度变化以及基底动脉和海马形态学变化。结果SAH组和L-SAH组均出现了神经功能症状,SAH组较轻,L-SAH组较重且持续时间长。SAH组和L-SAH组枕大池二次注血后血流速度均明显加快,根据平均血流速度计算的基底动脉痉挛程度:SAH组在二次注血后1d、3d、7d分别为32.70±5.81、21.29±7.98、4.21±6.55;而L-SAH组为29.97±6.37、21.51±10.25、12.40±7.46。结论兔单侧颈动脉结扎后枕大池二次注血可制成症状性蛛网膜下腔出血模型,可用于研究SAH后神经功能损害及药物干预。
简介:目的探讨一种新型大脑皮层神经元特异性结合物的特性及应用条件。方法将接有荧光素FITC的肽段Tetl通过免疫荧光技术对体外培养的大鼠大脑皮层神经元进行染色,免疫双标法检测FITC-Tetl特异性标记神经元能力,并对其应用条件进行量化。同时以HEK及C6细胞做为对照。结果FITC-Tetl达到一定浓度(30Ixg/mL)时能特异性显示大脑皮层神经元.其几乎不与胶质细胞、HEK及C6细胞结合。过高(100μg/mL)或过低(10μg/mL)浓度均不利于神经元标记。结论Tetl能特异性结合大脑皮层神经元,该肽段可能成为一种新型的中枢神经元标记或靶向手段。
简介:目的对1例Menkes病患者的诊断与治疗过程进行回顾分析,以识别遗传性铜代谢异常引起的神经系统变性病Wilson病与Menkes病患者的临床及病理特点。方法与结果患者女性,8岁发病,逐渐出现下肢无力、关节变形、双手呈爪样偏向尺侧、骨质疏松、四肢肌张力铅管样增高、震颇、言语不利、精神障碍,以及牙龈出血、鼻出血及尿潴留等临床症状。体格检查呈高腭弓,双手轮替动作试验、跟-膝-胫试验和指鼻试验均不能完成,并有锥体束征;血清铜氧化酶0.02μmol/L。临床诊断为肝豆状核变性(亦称Wilson病)并骨质病。给予青霉胺0.25g口服,3次/d,治疗4年无效,改为0.25g口服,4次/d。治疗1年余,症状及体征渐进性加重,16岁死亡。尸检结果显示,脑实质呈广泛性萎缩,双侧额顶叶皮质下白质严重萎缩、变性形成空腔。光学显微镜下基底节组织结构无明显改变,血管管腔偶有不规则。内膜皱缩;皮质内颗粒细胞层神经元脱失明显,白质广泛脱髓鞘变性并有囊腔形成,可见大量增生的星形细胞、吞噬细胞、异位神经元及卫星细胞,血管周围无炎症细胞浸润;基底节区尾状核头、壳核、苍白球、丘脑均未见明显的神经元脱失和坏死,但是神经元中卫星细胞明显增多,有大量激活的小胶质细胞,尾状核尾的神经元内有沉积物;未见AkheimerⅡ型星形细胞和Opaski细胞;小脑的特征性变化为颗粒细胞层变薄,细胞减少,残留的Purkinje细胞有明显的树枝状突起(垂柳影样)及突起局限性肥大处树突增多,局灶性轴突肿胀(鱼雷样变);并可见Purkinje细胞沉入颗粒细胞层内。结论(1)Menkes病亦可发生于女性,可于儿童晚期或成年早期发病。(2)特征性表现为皮质下白质大片变性、坏死形成空腔,以及与临床症状、体征不平行的基底节结构保留完�
简介:目的分析天津市安定医院精神分裂症患者药物使用情况.方法对总院及分院共687例分裂症患者日医嘱微机查询.结果(1)在687例分裂症患者中药物使用频率依次为奋乃静、舒必利、氯氮平、氯丙嗪、维思通、奎地平,换算为氯丙嗪等效剂量后,治疗剂量为13.5~4012mg/d,平均(367±250)mg/d.(2)687例患者中516(75.11%)例患者使用经典抗精神病药,185例(26.92%)使用非典型抗精神病药物,432例(62.88%)为单一用药者,255例(37.11%)患者配合使用2种抗精神病药物,而3种或3种以上抗精神病药物配用为0例,总计53例(0.08%)患者合并使用抗抑郁剂,106例(15.43%)合并心境稳定剂.(3)合并心境稳定剂频率依次为锂盐46例,丙戊酸钠30例,卡马西平30例.结论目前天津市安定医院处方方式仍以典型抗精神病药物为主,考虑与患者病程较长,大部分患者仍沿用原老医嘱,且长期住院患者受医保及经济负担影响有关.
简介:患者,女,48岁,因“间断头晕7个月余,左锁骨下动脉支架植入术后7个月”入院,患者7个月前无明显诱因出现左上肢桡动脉及肱动脉搏动减弱,自述左上肢血压110/70mmHg,右上肢血压144/90mmHg(1mmHg=0.133kPa)。于外院行脑血管造影提示左锁骨下动脉狭窄,同期行左锁骨下动脉支架植入术,术中释放ExpressLD8/17mm球扩式支架一枚。术后左上肢桡、肱动脉搏动改善,双上肢收缩压差值降至15mmHg,头晕症状缓解。3个月前患者再次出现左上肢动脉搏动减弱及头晕症状,行彩色多普勒超声提示左锁骨下动脉管腔狭窄率大于70%。患者既往高血压病史8年,规律口服降压药(硝苯地平控释片30mg/d),血压控制在140-160/80-90mmHg之间;高血脂病史8年;支架植入术后规律口服抗血小板聚集及他汀类药物(阿司匹林100mg/d,氢氯吡格雷片75mg/d,阿托伐他汀20mg/d)。患者无糖尿病、冠心病病史;无吸烟及饮酒史。入院时查体:体温36.5℃,脉搏72次/分,呼吸19次/分,血压120/80mmHg(左上肢),150/90mmHg(右上肢),心肺腹查体未见异常,左上肢桡、肱动脉搏动较右侧弱。神经系统查体:神志清楚,语言流利,双侧瞳孔等大正圆,对光反应灵敏,双眼球各向运动充分自如,无复视及眼震,双侧额纹对称,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,咽反射存在,转颈耸肩对称有力,四肢肌力、肌张力正常,四肢腱反射正常,双侧巴氏征阴性,双侧深浅感觉查体对称,指鼻及跟膝胫试验尚稳准,颈软,无抵抗,脑膜刺激征阴性。实验室检查提示血常规、肝功能、肾功能、电解质均正常,风湿、免疫、补体、血沉、C-反应蛋白亦正常,仅高密度脂蛋白值略低:0.78mmol/L(正常为>1.04mmol/L)。胸片、心电图及心脏彩超未见异常。
简介:目的报告1例室管膜下瘤患者的临床和病理学特征,并复习相关文献。方法与结果男性患者,54岁。突发意识障碍,全身抽搐,短暂失忆。MHI检查显示左侧侧脑室内占位性病变,增强扫描部分区域明显强化,脑室扩张、积水。手术中可见肿瘤组织呈灰白色,边界清楚,血运中等,质地柔软,分块切除。光学显微镜观察,肿瘤细胞成团、成簇分布于致密胶质纤维基质中,并可见许多微囊腔结构形成,微囊腔中有少许嗜酸性蛋白蓄积物;肿瘤细胞大小均匀一致,无明显异型性;胞核呈圆形或卵圆形,未见核分裂象。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和巢蛋白表达阳性,但不表达神经元核抗原,Ki-67抗原标记指数〈1%。结论室管膜下瘤是发生于脑室系统、生长缓慢的少见良性肿瘤,以成年男性高发,手术完全切除肿瘤预后良好。
简介:目的探讨溴隐亭治疗侵袭性垂体泌乳素腺瘤后并发脑脊液漏的原因、临床表现及处理方法。方法分析中山大学附属第三医院神经外科收治的2例溴隐亭治疗后并发脑脊液漏的垂体泌乳素腺瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果2例肿瘤均广。泛侵犯颅底,在溴隐亭治疗后1个月内发生脑脊液漏。1例经停药及脑室外引流处理后脑脊液漏停止.另一例经停药、经蝶手术修复漏口及腰大池置管外引流后脑脊液漏停止。在脑脊液漏好转2周后均继续予以较小剂量溴隐亭治疗,随诊3年和9个月无脑脊液漏复发,血泌乳素水平渐下降,肿瘤渐缩小。结论溴隐亭治疗合并颅底破坏的垂体泌乳素腺瘤时有并发脑脊液漏的可能。停药、手术修复漏口及肺脊液外引流是治疗此类并发症的有效方法。继续小剂量溴隐亭治疗可使肿瘤缓慢缩小并减少脑脊液漏发生的可能。