简介：患者，女，38岁。因“间歇性发作腹痛5年”人院。查体：双肾区叩击痛（-）；膀胱区两侧深压痛，未扪及腹部包块。血、尿常规及生化检查均正常。B超检查提示膀胱内实质占位性病变（5．1cm×3．1cm），子宫多发小肌瘤。膀胱镜检查：膀胱底部偏右侧壁、右侧输尿管口外侧有一约5．0cm×4．0cm的肿块，膀胱内可见坏死组织，双侧输尿管口喷尿清，未取活检。膀胱CT平扫加增强扫描：膀胱底部偏右侧新生物，大小4．2cm×3．2cm，CT值15～114HU，

简介：摘要本文报道了1例经手术病理证实的乳腺黏液纤维肉瘤。患者女，69岁，因乳房发现无痛性肿块3个月余就诊。乳腺X线摄影示右侧乳腺外上象限高密度肿物，边缘浅分叶，病灶大部分边界清晰，前缘略模糊，未见钙化。超声示右侧乳腺9点位低回声肿物，边界清晰，形态欠规则，内部回声欠均匀，可见点状强回声及索条状增强回声；彩色多普勒超声示肿物内部及周边探及点条状血流信号。MRI示右侧乳腺外上象限肿块，浅分叶，T1WI呈低信号，T2WI短时间反转恢复序列呈高信号，DWI呈不均匀高信号，增强后呈早期花环样至弥漫强化方式，肿块外侧缘及胸大肌前缘网格状强化，信号强度曲线呈平台/流出型，表观扩散系数为1.5×10-3~1.8 ×10-3 mm2/s。术后病理：乳腺黏液纤维肉瘤（中度分化）。

简介：【摘要】目的：对心脏黏液纤维肉瘤的临床病理特点进行观察 。方法：对我院从 2010 年 1 月到 2016 年 1 月间收治的 3 例心脏黏液纤维肉瘤患者其临床资料做回顾性总结分析 。结果：全部患者皆是初发，其中 2 例女性、 1 例男性，肿瘤主要在左心房， 1 例为低级别、 2 例为高级别；患者波形蛋白皆为弥漫强阳性，平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白为程度各不相同的阳性，其中 2 例为部分切除、 1 例为完全切除。 结论：心脏黏液纤维肉瘤多见在左心房，应充分结合影像学结果进行诊断，并注意与黏液瘤区分鉴别。

简介：摘要目的探讨黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma，MFS)的临床病理学特征、免疫组化表达特点、鉴别诊断要点。方法收集3例MFS患者的临床及病理资料进行分析，复习相关文献。结果MFS好发于老年男人，生长缓慢，多见于四肢、少见于躯干。结节状无痛性生长，肿块由梭形和星形的瘤细胞组成、分布于不规则多少一不等的黏液样物中，可见特征性细长弯曲的薄壁小血管、脂肪母细胞样瘤细胞；免疫组化vimentin、CD99瘤细胞3例均弥漫阳性，1例SMA、1例S-100局灶阳性。结论MFS是一种伴有黏液样变的纤维母细胞性恶性肿瘤，多发生于老年人四肢皮下或深部肌层，临床表现为局部缓慢增大的无痛性肿块。容易误诊为软组织的良肿瘤或其它恶性肿瘤。

简介：摘要本文报道1例发生于颞骨的低度恶性纤维黏液样肉瘤。患者男，33岁，因“右侧面肌痉挛、右耳听力下降、右耳鸣7个月”就诊于北京协和医院。颞骨增强CT及颞骨增强MRI发现右侧颞骨占位，呈膨胀性改变，考虑良性或低度恶性。术前诊断右侧颞骨颅底肿物，行右侧岩骨次全切+颞骨颅底肿瘤切除+耳大神经移植面神经重建术+腹部脂肪移植术，术后患者恢复良好，随访10个月至今未复发。

简介：摘要目的探讨儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤（low grade fibromyxiod sarcoma，LGFMS）的临床病理特征。方法收集2010年1月至2019年1月复旦大学附属儿科医院4例LGFMS，观察其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学及预后特征。结果LGFMS男女患者各2例，发病年龄3~13岁（平均年龄9岁）；临床表现为缓慢生长的无痛性肿块；典型的形态为黏液样区域和纤维胶原样区域交替性分布，1例局灶区域可见巨菊形团结构；肿瘤细胞表达波形蛋白（4/4）、MUC4（4/4），Ki-67阳性指数5%~20%；荧光原位杂交均可检测到FUS基因的断裂重排；4例均接受手术切除，例2随访71个月后复发。结论儿童LGFMS临床表现不具有特异性，其具有独特的组织学特征，免疫组织化学MUC4阳性表达及FUS基因断裂重排检测有助于其诊断及鉴别诊断。

简介：摘要72岁女性患者，因发作性胸闷5天入院。超声心动图示左心房占位性病变。2021年12月在全麻体外循环下行左心房肿物切除术+改良迷宫手术+二尖瓣成形术。术中完整切除肿瘤，约8.5 cm×5.0 cm×3.5 cm大小。常规病理提示黏液纤维肉瘤伴部分向平滑肌肉瘤分化，多灶性出血坏死。术后3.8个月随访复查超声心动图示肿瘤复发，患者拒绝接受活检及放、化疗；术后7个月复查胸部CT示肿瘤肺部转移，双肺少量胸腔积液，患者要求保守治疗，给予对症支持治疗；术后9个月余，患者因心力衰竭合并肺部感染死亡。原发性心脏肉瘤的最佳治疗方法尚不清楚，接受多模式治疗或可获得更好预后。

简介：摘要口腔颌面部纤维肉瘤约占全身纤维肉瘤的15％，多发于颊、唇、舌、腭以及上下颌骨的骨膜和牙周膜，偶尔发生在颌骨内，主要见于下颌前联合、下颌角及骸状突，其次为上颌后部和上颌窦。目的讨论口腔外科治疗纤维肉瘤。方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断并治疗。结论纤维肉瘤对放射线不敏感，主要采用手术治疗。因纤维肉瘤术后复发率高，手术时需进行彻底而广泛的局部切除，包括周围的肌肉和骨质。一般淋巴结转移不多，但若确定已有淋巴结转移，即应行颈淋巴清扫。

简介：摘要目的总结婴儿纤维肉瘤(IFS)的临床特点，并分析影响IFS预后的高危因素。方法回顾性分析2013年10月至2019年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的16例IFS患儿的临床资料，应用SPSS 21.0软件进行统计学分析，分析其临床特点，并分析影响预后的高危因素。结果1．共16例患儿，中位发病年龄0.13岁(0～4.92岁)，男童多见(14/16例，占87.5%)。2.原发肿瘤部位：10例位于四肢，3例位于头颈部，3例位于躯干部。3.治疗方案：以手术联合化疗为主。化疗方案为"长春新碱+环磷酰胺+放线菌素D"，15例化疗患儿中，12例对化疗敏感，3例对化疗不敏感。14例行肿瘤切除手术治疗，2例仅行活检。4.中位随访3.5年，3例患儿家长放弃治疗后死亡，13例患儿均完全缓解，其中2例复发(2/16例，12.5%)，5年总生存(OS)率为70%。按病理分级分组，G1+G2级患儿5年OS率100%，G3级患儿的5年OS率为30%，差异有统计学意义(χ2＝4.853，P＝0.028)。结论IFS总体预后良好。肿瘤病理分级是影响预后的重要因素，术前化疗有利于完全切除肿瘤，存在高危因素的患儿建议术后进行化疗。

简介：婴儿型纤维肉瘤（infantilefibrosarcoma，IF）又称为先天性纤维肉瘤（congenitalfibrosarcoma），是一种罕见的软组织肿瘤，多发生于1岁以内，特别是新生儿及婴儿早期，占儿童恶性肿瘤的比例不到1％。作者近期收治1例大腿婴儿型纤维肉瘤，现报道如下。

简介：患者男,78岁。左胫前皮下肿块2个月。皮肤科情况:左胫前可见一直径约3.5cm的球形皮下肿物,肤色,界清,表面光滑,质轫,活动度差,无压痛。皮损组织病理示:不典型梭形细胞在真皮层弥漫分布,瘤细胞核仁明显,见病理性核分裂像,未排列成典型的'鱼骨'状。免疫组织化学示:波形蛋白(3+),Ki-67约15%(+),CD34和结蛋白(-)。诊断:成人型纤维肉瘤。予手术完全切除皮损,随访1年,未见复发。

简介：腹膜后脂肪肉瘤（retroperitonealliposarcoma,RPLS）是罕见的间叶细胞来源的恶性肿瘤,发病率占全部恶性肿瘤的1%以下,但在腹膜后软组织肉瘤中则是最常见的类型。因其症状隐匿,发现时多数肿瘤体积巨大且与邻近脏器关系复杂,手术难度大,彻底切除较困难,往往需要联合脏器切除,术后复发率高,化疗效果不佳,因此是临床亟待解决的难点。

简介：摘要脂肪肉瘤（liposacroma）是常见的软组织恶性肿瘤之一，约占恶性软组织肉瘤的14%-18%⑴。常发生在脂肪组织较多的腹部和腹膜后、四肢（尤其是下肢）、臂部等部位。黏液性脂肪肉瘤（myxoidliposarcoma，MLS）是脂肪肉瘤的一个常见亚型，占脂肪肉瘤的30%-55%⑵。肿瘤主要是由各种分化不同程度的脂肪母细胞和粘液样基质组成，由于肿瘤的病理特征，MRI表现有一定的特异性。本组收集3例经手术病理证实的软组织黏液性脂肪肉瘤的资料，总结其影像表现，以进一步提高对该肿瘤的认识。

简介：摘要粘液纤维肉瘤（Myxofibrosarcoma，MFS）也称作粘液肉瘤，是纤维母细胞肉瘤的类型之一，因原始间叶组织纤维组织或肿瘤组织的黏液变性所致。粘液纤维肉瘤的主要发病部位是软组织，该病的我国临床较为罕见，已有的报道中尚不足百例。但有报道指出，发生于不同部位的粘液纤维肉瘤，其影像学表现也具有一定的差异性。基于此，本研究就我院的1例软组织粘液纤维肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析，旨在提升对该疾病的认知，提高临床诊断率。

简介：摘要目的讨论眼眶纤维肉瘤的诊断与治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论先天性和青少年型常常在眼眶任何部位产生一个形状不规则、但边界清楚的软组织肿块；放射引起者常常显示侵蚀眼眶和颞窝的软组织肿块；继发性者可能为一侧鼻窦和鼻腔受累、伴有眼眶内边界不清楚的肿块。眼眶纤维肉瘤的首选治疗方法是手术。局部切除容易复发，必要时可行眶内容剜除术，由于纤维肉瘤很少发生淋巴结转移，除非淋巴结肿大，怀疑有转移，否则不需切除。

简介：摘要先天性/婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)是起源于纤维组织中纤维母细胞的恶性肿瘤，是1岁以内儿童最常见的软组织肿瘤，最常见于四肢和躯干。病理学诊断是目前IFS确诊的金标准。完整切除手术治疗是IFS传统的首选治疗方式，影像学检查可为手术可行性提供依据。但IFS自身生物学特征，如生长迅速，常是大肿瘤，好发于四肢和躯干，与邻近血管、神经或骨骼通常有密切关系等，限制了此类手术的进行。同时，鉴于IFS肿瘤的高化疗敏感性，经病理确诊后，化学治疗联合手术治疗已成为IFS的一线治疗方式。目前化疗方案以长春新碱-放线菌素(VA方案)为一线方案，但尽管其具有良好的IFS反应性及预期安全性，其长期安全性仍有待验证。现阶段，疾病的总体治疗模式已从单一的初次手术向最大限度保留器官的多学科综合诊治成功转化，对IFS的诊治意义重大。同时，新型治疗方法，包括针对TRK融合基因、血管内皮生长因子受体/血小板衍生生长因子受体(VEGFR/PDGFR)、BRAF基因重排等靶向治疗，为对化学治疗反应不良的难治性、转移性/复发转移性IFS提供了新的希望。

简介：无

简介：摘要患者男，44岁，左手小指皮下结节3年。皮肤科检查：左手小指末节背侧一0.4 cm × 0.4 cm皮下结节，触之橡皮样硬度，无压痛，末端指间关节活动不受限。术后组织病理：肿瘤含有丰富的纤维样、软骨样、黏液样间质。肿瘤细胞呈卵圆形至短梭形，核仁不明显，未见有丝分裂。细胞排列杂乱或呈小团簇状。免疫组化：肿瘤细胞表达波形蛋白、CD34、转录因子ERG、SOX9，不表达S100、P63、广谱角蛋白（AE1/AE3）、上皮膜抗原、平滑肌肌动蛋白、结蛋白，Ki67增殖指数小于1%。诊断：肢端纤维软骨黏液样肿瘤。

简介：无

简介：摘要肌纤维母细胞肉瘤是少见的由肌纤维母细胞分化而来的梭形细胞肉瘤，大多数发生于成年人头颈、四肢等部位的软组织与骨，原发于肺部的肌纤维母细胞肉瘤极为罕见。本文回顾了1例肺部肌纤维母细胞肉瘤患者的资料。该患者为女性，59岁，CT表现为右中下肺近肺门处轻度不均匀强化的肿块，右下肺支气管通畅，病灶沿右中肺动脉及右肺动脉降支生长。支气管镜检可见肺右中叶癌累及中间支气管开口。结合病理及免疫组化结果考虑为肺肌纤维母细胞肉瘤。