简介:摘要目的总结婴儿纤维肉瘤(IFS)的临床特点,并分析影响IFS预后的高危因素。方法回顾性分析2013年10月至2019年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的16例IFS患儿的临床资料,应用SPSS 21.0软件进行统计学分析,分析其临床特点,并分析影响预后的高危因素。结果1.共16例患儿,中位发病年龄0.13岁(0~4.92岁),男童多见(14/16例,占87.5%)。2.原发肿瘤部位:10例位于四肢,3例位于头颈部,3例位于躯干部。3.治疗方案:以手术联合化疗为主。化疗方案为"长春新碱+环磷酰胺+放线菌素D",15例化疗患儿中,12例对化疗敏感,3例对化疗不敏感。14例行肿瘤切除手术治疗,2例仅行活检。4.中位随访3.5年,3例患儿家长放弃治疗后死亡,13例患儿均完全缓解,其中2例复发(2/16例,12.5%),5年总生存(OS)率为70%。按病理分级分组,G1+G2级患儿5年OS率100%,G3级患儿的5年OS率为30%,差异有统计学意义(χ2=4.853,P=0.028)。结论IFS总体预后良好。肿瘤病理分级是影响预后的重要因素,术前化疗有利于完全切除肿瘤,存在高危因素的患儿建议术后进行化疗。
简介:摘要先天性/婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)是起源于纤维组织中纤维母细胞的恶性肿瘤,是1岁以内儿童最常见的软组织肿瘤,最常见于四肢和躯干。病理学诊断是目前IFS确诊的金标准。完整切除手术治疗是IFS传统的首选治疗方式,影像学检查可为手术可行性提供依据。但IFS自身生物学特征,如生长迅速,常是大肿瘤,好发于四肢和躯干,与邻近血管、神经或骨骼通常有密切关系等,限制了此类手术的进行。同时,鉴于IFS肿瘤的高化疗敏感性,经病理确诊后,化学治疗联合手术治疗已成为IFS的一线治疗方式。目前化疗方案以长春新碱-放线菌素(VA方案)为一线方案,但尽管其具有良好的IFS反应性及预期安全性,其长期安全性仍有待验证。现阶段,疾病的总体治疗模式已从单一的初次手术向最大限度保留器官的多学科综合诊治成功转化,对IFS的诊治意义重大。同时,新型治疗方法,包括针对TRK融合基因、血管内皮生长因子受体/血小板衍生生长因子受体(VEGFR/PDGFR)、BRAF基因重排等靶向治疗,为对化学治疗反应不良的难治性、转移性/复发转移性IFS提供了新的希望。
简介:摘要本文报道了1例经手术病理证实的乳腺黏液纤维肉瘤。患者女,69岁,因乳房发现无痛性肿块3个月余就诊。乳腺X线摄影示右侧乳腺外上象限高密度肿物,边缘浅分叶,病灶大部分边界清晰,前缘略模糊,未见钙化。超声示右侧乳腺9点位低回声肿物,边界清晰,形态欠规则,内部回声欠均匀,可见点状强回声及索条状增强回声;彩色多普勒超声示肿物内部及周边探及点条状血流信号。MRI示右侧乳腺外上象限肿块,浅分叶,T1WI呈低信号,T2WI短时间反转恢复序列呈高信号,DWI呈不均匀高信号,增强后呈早期花环样至弥漫强化方式,肿块外侧缘及胸大肌前缘网格状强化,信号强度曲线呈平台/流出型,表观扩散系数为1.5×10-3~1.8 ×10-3 mm2/s。术后病理:乳腺黏液纤维肉瘤(中度分化)。
简介:摘要肌纤维母细胞肉瘤是少见的由肌纤维母细胞分化而来的梭形细胞肉瘤,大多数发生于成年人头颈、四肢等部位的软组织与骨,原发于肺部的肌纤维母细胞肉瘤极为罕见。本文回顾了1例肺部肌纤维母细胞肉瘤患者的资料。该患者为女性,59岁,CT表现为右中下肺近肺门处轻度不均匀强化的肿块,右下肺支气管通畅,病灶沿右中肺动脉及右肺动脉降支生长。支气管镜检可见肺右中叶癌累及中间支气管开口。结合病理及免疫组化结果考虑为肺肌纤维母细胞肉瘤。
简介:摘要目的探讨黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)的临床病理学特征、免疫组化表达特点、鉴别诊断要点。方法收集3例MFS患者的临床及病理资料进行分析,复习相关文献。结果MFS好发于老年男人,生长缓慢,多见于四肢、少见于躯干。结节状无痛性生长,肿块由梭形和星形的瘤细胞组成、分布于不规则多少一不等的黏液样物中,可见特征性细长弯曲的薄壁小血管、脂肪母细胞样瘤细胞;免疫组化vimentin、CD99瘤细胞3例均弥漫阳性,1例SMA、1例S-100局灶阳性。结论MFS是一种伴有黏液样变的纤维母细胞性恶性肿瘤,多发生于老年人四肢皮下或深部肌层,临床表现为局部缓慢增大的无痛性肿块。容易误诊为软组织的良肿瘤或其它恶性肿瘤。
简介:摘要本文报道1例发生于颞骨的低度恶性纤维黏液样肉瘤。患者男,33岁,因“右侧面肌痉挛、右耳听力下降、右耳鸣7个月”就诊于北京协和医院。颞骨增强CT及颞骨增强MRI发现右侧颞骨占位,呈膨胀性改变,考虑良性或低度恶性。术前诊断右侧颞骨颅底肿物,行右侧岩骨次全切+颞骨颅底肿瘤切除+耳大神经移植面神经重建术+腹部脂肪移植术,术后患者恢复良好,随访10个月至今未复发。
简介:摘要隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种发生于浅表部位的局部侵袭性的低级别肉瘤,复发率高,儿童罕见。本文报道1例少见的发生于手背部的儿童DFSP。患儿男,6岁。因发现右手背侧包块1年,进行性增大3个月入院,超声示右手背皮下可见一大小约2.7 cm×2.1 cm×0.7 cm的低回声区。术后镜下观察,真皮内见短梭形瘤细胞弥漫浸润性生长,核分裂象较多见,表达CD34和bcl-2。分子检测结果:荧光原位杂交检测示COL1A1-PDGFB融合基因伴基因拷贝数增多,逆转录-聚合酶链反应及基因测序结果示COL1A1第38号外显子和PDGFB第2号外显子融合。