简介：摘要目的总结婴儿纤维肉瘤(IFS)的临床特点，并分析影响IFS预后的高危因素。方法回顾性分析2013年10月至2019年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的16例IFS患儿的临床资料，应用SPSS 21.0软件进行统计学分析，分析其临床特点，并分析影响预后的高危因素。结果1．共16例患儿，中位发病年龄0.13岁(0～4.92岁)，男童多见(14/16例，占87.5%)。2.原发肿瘤部位：10例位于四肢，3例位于头颈部，3例位于躯干部。3.治疗方案：以手术联合化疗为主。化疗方案为"长春新碱+环磷酰胺+放线菌素D"，15例化疗患儿中，12例对化疗敏感，3例对化疗不敏感。14例行肿瘤切除手术治疗，2例仅行活检。4.中位随访3.5年，3例患儿家长放弃治疗后死亡，13例患儿均完全缓解，其中2例复发(2/16例，12.5%)，5年总生存(OS)率为70%。按病理分级分组，G1+G2级患儿5年OS率100%，G3级患儿的5年OS率为30%，差异有统计学意义(χ2＝4.853，P＝0.028)。结论IFS总体预后良好。肿瘤病理分级是影响预后的重要因素，术前化疗有利于完全切除肿瘤，存在高危因素的患儿建议术后进行化疗。

简介：婴儿型纤维肉瘤（infantilefibrosarcoma，IF）又称为先天性纤维肉瘤（congenitalfibrosarcoma），是一种罕见的软组织肿瘤，多发生于1岁以内，特别是新生儿及婴儿早期，占儿童恶性肿瘤的比例不到1％。作者近期收治1例大腿婴儿型纤维肉瘤，现报道如下。

简介：摘要先天性/婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)是起源于纤维组织中纤维母细胞的恶性肿瘤，是1岁以内儿童最常见的软组织肿瘤，最常见于四肢和躯干。病理学诊断是目前IFS确诊的金标准。完整切除手术治疗是IFS传统的首选治疗方式，影像学检查可为手术可行性提供依据。但IFS自身生物学特征，如生长迅速，常是大肿瘤，好发于四肢和躯干，与邻近血管、神经或骨骼通常有密切关系等，限制了此类手术的进行。同时，鉴于IFS肿瘤的高化疗敏感性，经病理确诊后，化学治疗联合手术治疗已成为IFS的一线治疗方式。目前化疗方案以长春新碱-放线菌素(VA方案)为一线方案，但尽管其具有良好的IFS反应性及预期安全性，其长期安全性仍有待验证。现阶段，疾病的总体治疗模式已从单一的初次手术向最大限度保留器官的多学科综合诊治成功转化，对IFS的诊治意义重大。同时，新型治疗方法，包括针对TRK融合基因、血管内皮生长因子受体/血小板衍生生长因子受体(VEGFR/PDGFR)、BRAF基因重排等靶向治疗，为对化学治疗反应不良的难治性、转移性/复发转移性IFS提供了新的希望。

简介：1临床资料患儿女，4岁。冈令身皮肤及巩膜进行性黄染15d，腹痛4d于2010年4月22日入院。患儿4月7日前无明显诱因出现全身皮肤及巩膜黄染，呈进行性加重，

简介：无

简介：患者男,78岁。左胫前皮下肿块2个月。皮肤科情况:左胫前可见一直径约3.5cm的球形皮下肿物,肤色,界清,表面光滑,质轫,活动度差,无压痛。皮损组织病理示:不典型梭形细胞在真皮层弥漫分布,瘤细胞核仁明显,见病理性核分裂像,未排列成典型的'鱼骨'状。免疫组织化学示:波形蛋白(3+),Ki-67约15%(+),CD34和结蛋白(-)。诊断:成人型纤维肉瘤。予手术完全切除皮损,随访1年,未见复发。

简介：摘要目的探讨胃肠道先天性纤维肉瘤的临床表现、治疗方法和预后。方法回顾济宁市第一人民医院收治的1例新生儿回肠纤维肉瘤患儿的诊治经过，同时结合检索国内外文献报道的14例胃肠道先天性纤维肉瘤患儿的临床资料，分析其临床特点、治疗方法和随访结果。结果15例患儿中，男性9例，女性6例，中位年龄2 d（1~150 d）；消化道梗阻7例，消化道穿孔6例，消化道出血1例，无症状1例；病变部位分别位于十二指肠、回肠、空肠和结肠。所有患儿均行肿瘤所在肠管切除肠端端吻合术，术后1例行化疗，14例未行化疗，随访3~60个月不等，平均随访21.4个月，随访期内未见肿瘤复发及转移等异常表现。结论胃肠道先天性纤维肉瘤是一种低度恶性软组织肿瘤，以消化道梗阻和穿孔为常见症状，行肿瘤的扩大切除肠端端吻合术是安全有效的，术后可以不进行化疗，预后良好。

简介：隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma　protuberans，DFSP）是一种少见的、源于皮肤真皮的侵袭性软组织肉瘤，具有高复发率和较低转移倾向。本次研究通过整理经病理确诊23例DFSP来总结其临床特点及治疗。

简介：1病例资料患儿,男性,8个月,因发现左前臂肿物3个月于2004年3月22日入院.患儿于3个月前无意中被发现左前臂掌面偏尺侧长一黄豆大小肿物,而后的3个月中,肿物呈进行性增大.病程中患儿无异常哭闹现象,无发热.入院时查体:一般情况好,生长发育正常,其它系统未见异常.无家族史.专科情况:左前臂掌面尺侧可见局部皮肤隆起,皮下可触及一大小约7cm×4cm×4cm肿物,质地中等,无波动感,无压痛反应,边界尚清楚,局部皮温正常,无红肿.X光片结果示:左尺桡骨骨质结构完整,软组织内尺侧可见一包块阴影,边缘尚光滑,密度均匀一致,其它未见异常改变.初步诊断:左前臂肿物(性质待查).经完善相关术前准备后,于2004年3月25日在基础麻醉下行左前臂肿物切除术.术中见:肿物位于尺侧腕屈肌肌腹,有包膜,与其它组织无粘连,尺动、静脉及尺神经发育良好.将肿物连同尺侧腕屈肌完整切除后测量标本:肿物大小为6cm×4cm×3cm,切面灰白色,实性,质地较软,似鱼肉状.术后留取标本送病理.2004年3月31日病理结果回报:(左前臂)尤文氏瘤.最后确诊为:左前臂尤文肉瘤.

简介：

简介：临床资料患者,女,42岁。主因骶尾部暗青色皮下结节20余年,于2014年10月13日就诊。20余年前,无明显诱因患者骶尾左上部出现皮下小结节,无痛痒不适,未经治疗,缓慢增大。近期皮损隆起,表面出现暗青色斑。患者既往体健。家族中无类似疾病患者。

简介：摘要原发于婴儿心脏的恶性肿瘤极为罕见，该文报道1例发生于婴儿心脏的CIC重排肉瘤。患儿女，11个月，因纳差12 d，气短3 d、加重1 d入院。影像学检查示右心室占位、心包积液；手术大部分切除肿瘤。镜下肿瘤细胞呈巢片状分布，由圆形、卵圆形细胞及少量胖梭形细胞构成，胞质透亮或嗜酸性，核形不规则，部分核仁突出，核分裂象易见，伴地图状坏死；免疫组织化学CD99斑块状阳性，Fli1、WT1弥漫阳性；荧光原位杂交检测示CIC断裂重排，EWSR1未见重排。

简介：摘要婴儿促纤维增生型星形细胞瘤（desmoplastic infantile astrocytoma，DIA）是一种罕见的神经系统肿瘤，属于WHOⅠ级，好发于婴幼儿时期。本文报道1例3个月龄男婴病例，影像学表现为左侧额顶叶囊实性占位；镜下纤维细胞或纤维母细胞样肿瘤细胞呈束状、编织状排列伴大量胶原纤维形成，纤维基质中可见散在分布的星形细胞样细胞；免疫组织化学染色显示肿瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白、Olig2、S-100蛋白等。通过对上述病例的分析，总结DIA的临床病理学特征、组织形态和免疫表型、分子病理学特征、诊断与鉴别诊断，以提高对本病的认识。

简介：摘要口腔颌面部纤维肉瘤约占全身纤维肉瘤的15％，多发于颊、唇、舌、腭以及上下颌骨的骨膜和牙周膜，偶尔发生在颌骨内，主要见于下颌前联合、下颌角及骸状突，其次为上颌后部和上颌窦。目的讨论口腔外科治疗纤维肉瘤。方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断并治疗。结论纤维肉瘤对放射线不敏感，主要采用手术治疗。因纤维肉瘤术后复发率高，手术时需进行彻底而广泛的局部切除，包括周围的肌肉和骨质。一般淋巴结转移不多，但若确定已有淋巴结转移，即应行颈淋巴清扫。

简介：隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是起源于真皮纤维组织细胞的一种低恶性肿瘤,多发生于成年人的躯干及四肢。临床上常表现为无痛性、缓慢生长的突出于皮肤的结节,切除后易复发。当典型的病理形态学特征——梭形瘤细胞和胶原纤维呈车辐轮状排列存在时,其诊断并不难。但是,若瘤组织出现较大区域或整个区域的粘液变性,即粘液型DFSP,其诊断就显得较为困难,且易误诊为

简介：无

简介：摘要粘液纤维肉瘤（Myxofibrosarcoma，MFS）也称作粘液肉瘤，是纤维母细胞肉瘤的类型之一，因原始间叶组织纤维组织或肿瘤组织的黏液变性所致。粘液纤维肉瘤的主要发病部位是软组织，该病的我国临床较为罕见，已有的报道中尚不足百例。但有报道指出，发生于不同部位的粘液纤维肉瘤，其影像学表现也具有一定的差异性。基于此，本研究就我院的1例软组织粘液纤维肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析，旨在提升对该疾病的认知，提高临床诊断率。

简介：摘要目的讨论眼眶纤维肉瘤的诊断与治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论先天性和青少年型常常在眼眶任何部位产生一个形状不规则、但边界清楚的软组织肿块；放射引起者常常显示侵蚀眼眶和颞窝的软组织肿块；继发性者可能为一侧鼻窦和鼻腔受累、伴有眼眶内边界不清楚的肿块。眼眶纤维肉瘤的首选治疗方法是手术。局部切除容易复发，必要时可行眶内容剜除术，由于纤维肉瘤很少发生淋巴结转移，除非淋巴结肿大，怀疑有转移，否则不需切除。

简介：患者，女，38岁。因“间歇性发作腹痛5年”人院。查体：双肾区叩击痛（-）；膀胱区两侧深压痛，未扪及腹部包块。血、尿常规及生化检查均正常。B超检查提示膀胱内实质占位性病变（5．1cm×3．1cm），子宫多发小肌瘤。膀胱镜检查：膀胱底部偏右侧壁、右侧输尿管口外侧有一约5．0cm×4．0cm的肿块，膀胱内可见坏死组织，双侧输尿管口喷尿清，未取活检。膀胱CT平扫加增强扫描：膀胱底部偏右侧新生物，大小4．2cm×3．2cm，CT值15～114HU，

简介：摘要本文报道了1例经手术病理证实的乳腺黏液纤维肉瘤。患者女，69岁，因乳房发现无痛性肿块3个月余就诊。乳腺X线摄影示右侧乳腺外上象限高密度肿物，边缘浅分叶，病灶大部分边界清晰，前缘略模糊，未见钙化。超声示右侧乳腺9点位低回声肿物，边界清晰，形态欠规则，内部回声欠均匀，可见点状强回声及索条状增强回声；彩色多普勒超声示肿物内部及周边探及点条状血流信号。MRI示右侧乳腺外上象限肿块，浅分叶，T1WI呈低信号，T2WI短时间反转恢复序列呈高信号，DWI呈不均匀高信号，增强后呈早期花环样至弥漫强化方式，肿块外侧缘及胸大肌前缘网格状强化，信号强度曲线呈平台/流出型，表观扩散系数为1.5×10-3~1.8 ×10-3 mm2/s。术后病理：乳腺黏液纤维肉瘤（中度分化）。